Épilepsie - UMF Iasi
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Épilepsie Cours 6 C’est l’une des affections les plus anciennement connues de l’humanité (morbus sacer) Elle a suscité pendant des siècles la crainte, l’incompréhension, les discriminations et la stigmatisation sociale. Cela continue de nos jours dans de nombreux pays et peut avoir des répercussions sur la qualité de vie des personnes atteintes et de leur famille. L'épilepsie • • • • • • • • • • est une affection neurologique définie par une prédisposition cérébrale à générer des crises épileptiques dites « non provoquées », c'est-à-dire non expliquées par un facteur causal immédiat. Une crise épileptique est caractérisée par une altération fonctionnelle transitoire au sein d'une population de neurones (soit limitée à une région du cerveau : crise dite « partielle », soit impliquant les deux hémisphères cérébraux de manière simultanée : crise dite « généralisée ») due à une décharge épileptique. Un facteur prédisposant peut être d'origine génétique, lésionnel (lésion cérébrale présente depuis la naissance, malformative, ou acquise au cours de la vie, comme un accident vasculaire cérébral ou les complications d'un traumatisme crânien grave) Il n'existe pas une seule épilepsie, mais de nombreuses formes différentes, à l'origine de crises épileptiques elles-même très variées crise tonico-clonique généralisée ou convulsions, crise myoclonique, absence épileptique, crise partielle simple, crise partielle complexe, (sont les plus fréquentes). Chez les personnes souffrant d'épilepsie, la survenue d'une crise est souvent due à un état de fatigue inhabituel, un manque de sommeil, ou un état anxieux. Dans une minorité de cas dits « photosensibles », une stimulation lumineuse intermittente (par exemple, un stroboscope) peut être à l'origine des crises. Épidémiologie • • • • • • • • • • Au cours de sa vie, un être humain sur 20 fait une crise d'épilepsie isolée L'épilepsie (la maladie, c'est-à-dire lorsque le candidat fait régulièrement des crises d'épilepsie) est l'affection neurologique la plus fréquente (0,5 % à 0,7 %) après la migraine et concerne, en France près de 1 % de la population. L'épilepsie dans ses différentes formes touche près de 50 millions de personnes dans le monde, nourrissons, enfants, adolescents et adultes confondus. L'incidence varie, selon les pays entre 16 et 51 cas pour 100 000 habitants et par an (30 000 nouveaux cas en France tous les ans) selon une distribution bimodale, plus élevée chez l'enfant et après 60 ans. Environ 50 % des épilepsies débutent avant l'âge de 10 ans. L'incidence cumulative (probabilité de développer une épilepsie) est de 3,1 % pour une personne vivant jusqu'à 80 ans. 30 % des cas d'épilepsie sont d'origine génétique ; 70 % des cas d'épilepsie seraient acquis, dont la moitié ont une cause déterminée (une lésion cérébrale due aux séquelles d'une souffrance lors de la grossesse et de l'accouchement, d'un traumatisme crânien lors de la petite enfance, ou d'un Accident vasculaire cérébral…) ; pour les autres, les causes restent non élucidées. L'allongement de l'espérance de vie accroît le risque d'apparition, chez les personnes âgées, de crises d'épilepsie liées à des accidents cérébrovasculaires ou à de tumeurs. Causes • • Des crises occasionnelles, survenant dans des conditions particulières, peuvent être causées notamment par convulsions fébriles, hypoglycémie, troubles ioniques, hypocalcémie, hyponatrémie, alcoolisme, ivresse aiguë, sevrage alcoolique,surdosage en médicaments (théophylline) ou sevrage en médicament antiépileptique (benzodiazépines). une crise convulsive chez un individu peut survenir pour de multiples raisons, et toutes les convulsions ne sont pas dues à une maladie épileptique mais au franchissement du seuil épileptogène ; les maladies épileptiques n'étant que des affections ayant pour corollaire la baisse de ce seuil à un niveau anormalement bas. Ce seuil est facilement franchissable lors de petites provocations rencontrées dans la vie quotidienne (jeûne, alcool, fatigue, drogues fortes…). Le type le plus courant de cette maladie, concernant six personnes atteintes sur dix, est appelé épilepsie idiopathique; il n’y a alors pas de cause connue. • Dans de nombreux cas, il y a une prédisposition génétique. • Lorsqu’on peut en déterminer la cause, on parle d’épilepsie secondaire ou symptomatique. Les causes peuvent en être : • une lésion cérébrale due à des traumatismes prénatals ou périnatals (manque d’oxygène, traumatisme à la naissance ou faible poids de naissance); • des anomalies congénitales ou des troubles génétiques s’associant à des malformations cérébrales; • un coup sévère à la tête; • un accident vasculaire cérébral privant le cerveau d’oxygène; • une infection touchant le cerveau, comme une méningite, une encéphalite ou une neurocysticercose; • certains syndromes génétiques; • une tumeur cérébrale. Physiopathologie • • • Maladie neurologique chronique définie par la survenue d'une crise épileptique associée à la persistance d'un facteur de récidive, l'épilepsie se caractérise par la répétition spontanée ou non de crises épileptiques. Il n'y a pas une mais des épilepsies, qui sont des syndromes de pronostics et de traitements différents répertoriés selon plusieurs critères, notamment le type de crise épileptique, les anomalies EEG, l'étiologie et les signes neurologiques associés. Les syndromes épileptiques sont souvent âge-dépendants, c'est-à-dire qu'ils débutent à certains âges de la vie et évoluent selon une histoire naturelle définie. • • B. Crise épileptique La crise épileptique est une manifestation clinique témoin de l'hyperactivité paroxystique d'un groupe de neurones corticaux et de son éventuelle propagation ; elle se caractérise par une modification rapide de l'état de conscience et/ou des phénomènes moteurs et/ou sensitifs, sensoriels, psychiques, végétatifs, et/ou une altération de la réponse de l'individu à son environnement. • « Clinique » impose qu’il n'y a pas d'épilepsie sans crise clinique. Les termes d'épilepsie latente, infraclinique, électrique n'ont aucun sens : la seule existence d'anomalies EEG ne suffit pas à définir l'épilepsie et encore moins à débuter un traitement. • • • • • • • • « Paroxystique » signifie début et fin rapides ou brutaux, durée brève : quelques secondes à quelques minutes (le terme « épilepsie » vient du grec « surprendre »). « Hyperactivité » suppose l'existence d'un trouble constitutionnel ou acquis de l'excitabilité neuronale selon deux facteurs : l'hyperexcitabilité et l'hypersynchronie neuronale. « Hyperexcitabilité » correspond à la tendance d'un neurone à générer des décharges répétées en réponse à une stimulation ne provoquant qu'un seul potentiel d'action. « Hypersynchronie » est la propriété d'un groupe de neurones à générer de façon synchrone des trains de potentiels. « Propagation » : une crise épileptique est dynamique, la « décharge excessive » naît en n'importe quel point du cortex cérébral puis elle s'étend ou non, se propage à distance ou non en empruntant des réseaux neuronaux. La symptomatologie dépend du siège initial de la décharge, de la rapidité de l'extension, de la propagation au sein d'un réseau neuronal. Il est donc clair que les crises épileptiques ont des aspects cliniques très divers mais le plus souvent stéréotypés chez un même malade. Répétition des crises épileptiques : – une crise épileptique peut demeurer unique ; une crise inaugurale conduit rarement à commencer un traitement antiépileptique chronique ; – l'intervalle libre entre les crises est variable. – Les crises se répètent de façon spontanée ou provoquée par des facteurs déclenchants immédiats (photosensibilité, épilepsie réflexe…) ou des facteurs favorisants (manque de sommeil) à prendre en compte dans le traitement. – En cas de crises épileptiques de survenue spontanée, l'épilepsie est définie par leur répétition à plus de 24 heures d'intervalle ; – lorsque les crises se répètent à très court terme, elles entrent dans le cadre d'un état de mal épileptique avec persistance pendant la phase intercritique d'une altération de la conscience . Définition électroclinique des crises épileptiques • Les crises épileptiques se traduisent à l'électroencéphalogramme (EEG) par des activités paroxystiques (pointes, polypointes, pointes ondes) ou des « décharges paroxystiques » d'activités rythmiques. Sur un plan clinique et EEG, il faut distinguer les signes critiques, intercritiques et postcritiques. • 1. Signes critiques • Ce sont les signes cliniques et EEG contemporains de la crise clinique. L'EEG est le seul examen paraclinique montrant « aisément » des modifications objectives au cours d'une crise. • Dans de rares cas, l'origine de la décharge et sa propagation sont situées dans une zone trop profonde ou trop tangentielle pour être recueillie sur un EEG. • 2. Signes postcritiques • Ce sont les signes cliniques et EEG notés au décours de la crise et traduisant un « épuisement » transitoire, pendant quelques minutes à quelques jours selon la cause, l'âge. • 3. Signes intercritiques • Entre les crises, l'état clinique du malade est le plus souvent normal ou en rapport avec la cause de l'épilepsie, le traitement, les conséquences psychologiques de la maladie. • L'EEG peut montrer des paroxysmes intercritiques, indicateurs diagnostiques considérables mais inconstants. • L'EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique mais un EEG normal n'écarte pas le diagnostic. • Les anomalies EEG peuvent être activées par une privation de sommeil la nuit précédente suivie d'un EEG de veille et de sommeil; • si les crises sont nombreuses (au moins plurihebdomadaires) des enregistrements EEG prolongés (Holter-EEG) et surtout EEG-vidéo sont utiles. La neurotransmission synaptique glutamatergique et GABAergique L’immense majorité des synapses dans le système nerveux central utilise comme neurotransmetteur soit l’acide glutamique (ou glutamate), soit l’acide γ aminobutyrique (GABA). Ces substances sont libérées lors de la transmission synaptique et activent des récepteurs dont le rôle est de changer le niveau d’activité de la cellule postsynaptique. Typiquement, le glutamate va activer des récepteurs ‘excitateurs’, c’est-à-dire qui augmentent l’activité électrique de la cellule postsynaptique, alors que la GABA va activer des récepteurs inhibiteurs et donc réduire l’activité de la cellule postsynaptique. • L’action conjuguée du glutamate et de la GABA devient évidente si l’on considère les réseaux neuronaux qui forment l’essentiel du cerveau. Le glutamate permet la transmission de signaux d’une cellule à l’autre au sein du réseau, alors que la GABA veille à contrôler le niveau d’activité dans une marge raisonnable. • Il faut ajouter toutefois qu’une autre fonction de la GABA est de permettre une synchronisation de l’activité des cellules formant un circuit donné dans le cortex cérébral et l’hippocampe. • Ceci est dû à l’organisation des connections synaptiques au sein du réseau. Il existe des cellules GABAergiques spécialisées (interneurones) qui contrôlent plusieurs centaines de neurones glutamatergiques simultanément. • Dans les conditions expérimentales, une augmentation pathologique de l’activité de ces cellules GABAergiques peut conduire à une hypersynchronisation des cellules glutamatergiques et déclencher une crise épileptique. Les convulsions sont des décharges anormalement élevées d'activité électrique qui surviennent soudainement dans un grand nombre de cellules nerveuses du cerveau. Elles peuvent entraîner la transmission involontaire de signaux anormalement puissants dans les muscles du corps. Les crises d'épilepsie sont classées en fonction de leurs caractéristiques particulières • Les crises partielles ou focalisées touchent une petite région du cerveau et les symptômes de la personne varient selon la région touchée : • la crises partielle simple • la crise partielle complexe • Crises généralisées La crise tonico-clonique, ou « grand mal », représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd connaissance brutalement et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases : phase tonique, causant raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ; phase clonique causant des convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles et récupération, phase stertoreuse (perte de connaissance se prolongeant durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines. Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise. Absence • Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). • Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), parfois toniques (raidissement du tronc) ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares.. Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones. • Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement. • les crises myocloniques sont marquées par des contractions musculaires qui durent moins d'une seconde. Il n'y a pas de perte de conscience, mais la personne atteinte peut laisser tomber ce qu'elle tient entre ses mains; • les crises atoniques ou akinétiques sont caractérisées par une perte momentanée du tonus postural, entraînant un affaissement du corps. Il en résulte souvent des blessures, car les crises surviennent sans avertissement; • • • • • les spasmes infantiles ne touchent que les bébés. Ceux-ci inclinent soudainement le corps vers l'avant au niveau du cou ou des hanches. Les crises ne durent que quelques secondes, mais peuvent survenir en séries. Le bébé pleure souvent par la suite et les enfants qui ont des spasmes infantiles sont souvent sujets, plus tard, à d'autres types de crises; • • • • • Syndromes épileptiques Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme. Syndrome de West : affection grave touchant le nourrisson avant un an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception. Syndrome de Lennox-Gastaut : affection grave touchant les jeunes enfants de deux à six ans. Des crises généralisées toniques ou des absences pluri-quotidiennes, des troubles intellectuels sont diagnostiqués. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles. Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN, comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; l'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard Épilepsie myoclonique juvénile : maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électro-encéphalogramme anormal. Évolution favorable. Elle se caractérise par des spasmes musculaires non contrôlés dont les signaux électriques du cerveau dure (généralement) quelques millièmes de seconde. Apparaissent, lors d'une crise longue de quelques minutes, certaines pertes sensorielles, dont l'impossibilité à trouver des mots permettant d'exprimer la pensée, ainsi que l'absence des sens spatio-temporels. À ce jour, aucun médicament ne peut arrêter formellement une crise épileptique myoclonique (juvénile ou non), mais quelques traitements permettent aujourd'hui l'atténuation des crises au fur et à mesure des années. • Les crises partielles ou focalisées • touchent une petite région du cerveau et les symptômes de la personne varient selon la région touchée : • la crise partielle simple n'entraîne aucun évanouissement ni aucune altération de l'état de conscience. La personne peut ressentir des spasmes dans un bras ou une jambe, avoir un tic facial, des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix… des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies) • • • • • • • • éprouver un trouble visuel comme la vue de lumières clignotantes ou encore sentir une odeur anormale. Souvent, les convulsions commencent dans une main ou le visage avant de s'étendre à d'autres parties du corps. Il se peut que les sensations liées au goût et à l'odorat soient fortement amplifiées; • • • • • • • • • • en cas de crise partielle complexe, le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. il existe une certaine perte ou altération de l'état de conscience. La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : La personne peut ne pas être consciente de l'endroit où elle se trouve, ce qui peut durer d'une à deux minutes. La personne ainsi atteinte peut avoir le regard fixe, émettre des sons qui ne veulent rien dire ou bouger un ou deux membres de façon saccadée et involontaire. Elle ne peut répondre aux questions de façon appropriée. Par la suite, elle se sentira probablement confuse pendant quelques minutes. Les signes peuvent être l'un des items suivant : des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses) des troubles d'apparence psychiatrique tels qu'une dysmnésie (flashbacks ou ecmnésie), des hallucinations psychotiques, une métamorphopsie (sensation de distorsion des objets) et des angoisses phobiques des troubles du langage sur le versant expressif et/ou sur le versant réceptif : modifications du débit de parole, perte de l'intelligibilité, trouble de la compréhension... des troubles du système nerveux végétatif : – tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hyper-salivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien. Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonico-cloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique. Le diagnostique Données cliniques - anamnese • Elles sont les premières informations recueillies lorsqu'un patient se présente pour un diagnostic de son épilepsie. Elles regroupent les résultats d'un ensemble de tests et de questions permettant de rapidement donner des pistes sur le type d'épilepsie ou au moins de privilégier certains axes de recherche des causes de la maladie. • 4 catégories sont diagnostiquées : • L'historique de la maladie du patient : le neurologue essaie, en interrogeant le patient et sa famille, de déterminer les origines éventuelles de la maladie (âge d'apparition des premiers symptômes, chutes, traumatismes crâniens, antécédents familiaux, etc.), • La sémiologie d'une crise type : le patient et son entourage tentent de décrire le déroulement des crises (spasmes, absences, chutes, raideur, convulsions…). • Cette sémiologie sera peut-être à préciser lors d'une hospitalisation avec EEG-vidéo (enregistrements couplés EEG et vidéo). • La manière dont se déroulent les crises permet dans bien des cas de préciser de la localisation du foyer épileptogène, • L'examen neurologique : il consiste en une batterie de tests qui servent à déterminer les déficits éventuels dans les fonctions neurologiques du patient. Les fonctions testées sont principalement les fonctions motrices et sensorielles, • L'examen neuropsychologique : complémentaire de l'examen neurologique, il se compose d'un examen des fonctions supérieures à l'aide d'épreuves standardisées sélectionnées selon leur pertinence (langage, capacités visuelles et spatiales, fonctions exécutives et principalement mémoire). Données anatomiques et fonctionnelles • Les données anatomiques permettent de mettre en évidence l'existence ou non de structures cérébrales endommagées et donc de connaître le foyer lésionnel susceptible de générer les crises d'épilepsie. • • Tomodensitométrie ou scanner cérébral Les indications du scanner en épileptologie ont donc nettement diminué depuis l'amélioration et la diffusion des appareils d'Imagerie par Résonance Magnétique (IRM). En effet, sa sensibilité pour détecter des lésions associées à l'épilepsie est assez faible (15 à 35 %) et est fortement liée au type d'épilepsie rencontrée, à l'âge de début de la maladie et des signes neurologiques associés. Il y a néanmoins des circonstances pour lesquelles la TDM est encore utile. Tout d'abord dans les épilepsies nouvellement diagnostiquées, il peut constituer l'examen de première intention car les délais d'obtention sont en général très courts. Il est particulièrement intéressant de le prescrire en cas de première crise associée à des signes neurologiques focaux, car il permet d'éliminer un diagnostic de lésion cérébrale expansive ainsi que des lésions cérébrales congénitales ou acquise. La TDM est aussi le seul examen d'imagerie anatomique disponible lorsque le patient présente une contre-indication à l'IRM. • • • • • • • • IRM Dans le cadre de l'étude anatomique du cerveau, l'IRM donne des images plus précises que le scanner, on y voit bien les différentes structures cérébrales, on y distingue la substance grise et la substance blanche, on peut aussi y voir précisément les vaisseaux. En épileptologie, l'IRM est devenue l'examen de choix pour rechercher une lésion cérébrale ancienne ou récente à l'origine de l'épilepsie car sa sensibilité (pour la détection d'une anomalie en épilepsie elle peut atteindre les 90 %) et sa résolution spatiale sont plus grandes que celles d'un scanner. On peut également suivre l'évolution d'une lésion en refaisant l'IRM régulièrement à quelques mois ou années d'intervalle. Un autre avantage de cette modalité est que la génération des images est basée sur un principe totalement inoffensif pour l'organisme contrairement au scanner qui utilise les rayons X. Imagerie fonctionnelle Les techniques d'imagerie fonctionnelle permettent d'étudier le fonctionnement du cerveau. Elles sont différentes et en quelque sorte complémentaires de l'IRM qui elle étudie sa morphologie. Aujourd'hui, il existe principalement deux types de techniques d'imagerie fonctionnelle, celles avec injection d'un isotope, pratiquées dans des services de médecine nucléaire, et l'IRM fonctionnelle qui est pratiquée dans les services de radiologie. Cependant, ces examens ne sont pas encore utilisés de manière courante et restent encore l'objet de nombreuses recherches. Ils sont généralement prescrits dans le cas d'épilepsies partielles et réfractaires aux traitements médicamenteux afin de poser une éventuelle indication chirurgicale. • Données électrophysiologiques • L'enregistrement des données électro-encéphalographiques est l'unique moyen de directement mettre en évidence l'activité épileptique En effet, l'électro-encéphalographie (EEG) permet d'enregistrer de manière directe l'activité électrique produite au niveau le plus élémentaire par les neurones. Contrairement aux autres techniques d'enregistrement, l'EEG fournit des informations en temps réel et avec une excellente résolution temporelle de l'ordre de la milliseconde. Cet examen est incontournable pour le diagnostic et la classification des épilepsies. Les premières expériences faites chez l'homme datent de 1924 et les premières publications sont parues en 1929 bien qu'elles aient débuté nettement plus tôt chez l'animal (dès 1875 par le physiologiste anglais Caton). Depuis, un nombre toujours plus grand de recherches lui a été consacré afin d'en savoir toujours plus sur la physiopathologie associée, la nature des rythmes observés, l'utilité clinique et ce dans de multiples domaines (problème du sommeil, épilepsie, démences, potentiels évoqués,…) . L'épilepsie représente un des plus gros thèmes associés à l'EEG. • • • • • • • • • • • • • • • Etat de mal L'état de mal épileptique engage le pronostic vital et fonctionnel (risque de séquelles neurologiques définitives). Elle est définie par une crise épileptique de durée anormalement longue (plus de 30 minutes), ou par la survenue de crises si rapprochées que le malade n'a pas le temps de recouvrer ses esprits entre deux crises. L'état de mal épileptique doit faire rechercher une cause déclenchante : arrêt du traitement, prise de toxiques (ivresse alcoolique en particulier), prise de médicaments contre-indiqués, infection, etc. Dans le cas d'un état de mal par crises convulsives tonico-cloniques, la durée de la crise fait craindre: insuffisance respiratoire par encombrement bronchique et bradypnée (ralentissement respiratoire), troubles circulatoires, séquelles neurologiques et intellectuelles définitives, troubles hydro-électrolytiques (déshydratation, acidose) et œdème cérébral. L'état de mal peut aussi se produire dans le cadre du petit mal : un état confusionnel prolongé est alors retrouvé, associé à des manifestations cloniques du visage très évocatrices. L'état de mal convulsif, c'est-à-dire lorsque la crise se prolonge au-delà de 10 min (ou lorsque trois crises se succèdent), nécessite un transfert en réanimation médicale (urgence médicale car le pronostic vital est en jeu). Dans les cas extrêmes, la crise peut conduire à la mort du patient, par anoxie cérébrale. • • • • • • • • • Morts subites et inexpliquées : SUDEP SUDEP : de l'anglais : Sudden unexpected death in epilepsy = mort subite d'origine inexpliquée dans l'épilepsie. Les SUDEP sont rares mais peuvent être observées chez les personnes épileptiques avec ou sans signe évident de crise et chez qui une autopsie n'a révélé aucune cause toxicologique ou anatomique. Les mécanismes qui mènent aux SUDEP ne sont pas encore connus mais pourraient être en rapport avec un trouble du rythme cardiaque, une détresse respiratoire ou un arrêt électrique cérébral. Accidents Les crises convulsives de l'épilepsie sont de grandes secousses musculaires chez une personne. Il existe donc un risque de blessure (chute, luxation de l'épaule, traumatismes divers) et de morsure de la langue. Le risque de brûlure ou d'incendies doit aussi être pris en compte (cigarettes, fer à repasser, four, bougie,...). Suicides Un risque de dépression et de suicide est majoré chez les personnes présentant une épilepsie. La souffrance des épileptiques ne vient pas seulement de ces crises imprévisibles qu'ils subissent, mais également de leurs conséquences sur la vie sociale et affective. Ainsi, les atteintes du corps, la honte des chutes, la confiscation du temps, la limitation des plaisirs, le voile sur l'intelligence, les entraves à la liberté, le rejet des autres, les difficultés scolaires, la peine des parents participent à cette souffrance Traitement 1. une crise épileptique peut demeurer unique ; une crise inaugurale conduit jamais à commencer un traitement antiépileptique chronique 2. Au bout de deux à cinq ans de traitement réussi, on peut supprimer les médicaments chez environ 70% des enfants et 60% adultes sans risque de rechutes. 3. Une crise unique ne signe pas l’épilepsie (jusqu’à 10% de la population mondiale en a une au cours de la vie). La maladie se définit par la survenue d’au moins deux crises spontanées. 4. L'EEG est le seul examen complémentaire utile au diagnostic positif de crise épileptique mais un EEG normal n'écarte pas le diagnostic 5. On ne traite jamais seulement l’EEG anormal. • Si une crise de convulsion survient, il faut s'assurer que l'individu ne puisse pas se blesser par ses mouvements (protection) : les objets autour de lui doivent être écartés, et un linge plié ou coussin peut être posé sous sa tête. Il faut tenter d'éloigner la personne de la « possible » source de son épilepsie (lumière stroboscopique, bruit inhabituel). • Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), la victime doit répondre aux questions concernant sa santé. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, sa respiration doit être contrôlée et un action doit être exécutée en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus. • • • • • • • • • Médicaments L'emploi d'un anti-convulsivant est recommandé dès la dixième minute de convulsions, par voie intraveineuse si possible, par voie anorectale sinon. L'état de mal convulsif, c'est-à-dire lorsque la crise se prolonge au-delà de 10 min (ou lorsque trois crises se succèdent), nécessite un transfert en réanimation médicale (urgence médicale car le pronostic vital est en jeu). Un EEG en urgence ainsi qu'un bilan médical devront être effectués, sans retarder la mise en œuvre des méthodes de réanimation et le traitement médicamenteux : Maintien d'une bonne fonction respiratoire : mise en place d'une canule de Guedel, ventilation au masque, aspiration des sécrétions bronchiques, intubation et ventilation mécanique au maximum. Surveillance cardio-vasculaire : scopage cardio-tensionnel avec surveillance du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la saturation sanguine en oxygène. Pose d'une voie veineuse pour équilibration hydro-électrolytique et perfusion des médicaments anti-convulsivants. En cas de mal convulsif, le traitement anti-convulsivant repose en première intention sur une benzodiazépine injectée par voie intraveineuse lentement sur 2 minutes (diazépam), et sur un anticonvulsivant d'action prolongée (phénytoïne, fosphénytoïne ou phénobarbital). En cas d'échec à 10 minutes, une deuxième injection est effectuée. Lorsque la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. • Quinze pour cent (15 %) des patients ne sont pas contrôles par le traitement médical, faisant plus d'une crise par mois. Ces derniers ont une mortalité augmentée et une moindre qualité de vie. • Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont l'acide valproïque et le valproate de sodium. Selon les études récentes américaines et européennes, le valproate, donné aux femmes enceintes, est responsable d'un petit risque de malformation fœtale et probablement de retard de développement de l'enfant plus important qu'avec d'autres médicaments. Le reste des médicaments notables incluent la carbamazépine et l’oxcarbazépine , la phénytoïne, le phénéturide, l'éthosuximide, les barbituriques, principalement le phénobarbital, la primidone, le clonazépam (une benzodiazépine), la lamotrigine ,la gabapentine, le topiramate et le lévétiracétam,lacosamide, Ces médicaments peuvent être donnés isolément ou en association. Le choix dépend du type d'épilepsie, des effets secondaires et de leur efficacité sur un patient donné. En 1912, la création du médicament contre l'épilepsie est le Gardenal, ensuite avec l'évolution, l'apparition du Dihidan en 1939. Avec les progrès techniques dans les années 1960, le Dépakine et le Tegretol. Et finalement, dans le début des années 1990, le Lamictal, le Neurontin et l'Epitomax sont les médicaments actuels. • • • • • • Chirurgie • Certains patients voient leurs crises contrôlées en monothérapie ou après divers ajustements thérapeutiques associant plusieurs médicaments anti-épileptiques. Toutefois,une résistance relative ou absolue au traitement est parfois observée - il est question de pharmacorésistance. • • • • Le pronostic sévère de ces épilepsies pharmacorésistantes peut être amélioré par le recours à la chirurgie. Pour certaines formes d'épilepsies pharmacorésistantes essentiellement partielles, il est ainsi possible d'envisager une intervention chirurgicale à visée curatrice (cortectomies ou déconnexions). Poser l’indication d’une telle intervention nécessite des procédures diagnostiques standardisées extrêmement fines. Il s'agit dans un premier temps de délimiter de façon très précise le point de départ des crises et de déterminer quels sont les territoires corticaux concernés Les patients candidats à la chirurgie sont donc soumis à un bilan pré-chirurgical complet mené par une équipe pluridisciplinaire. Il est composé d’investigations à la fois neurologiques, électrocliniques et neuropsychologiques. Des données cruciales sont également recueillies en électrophysiologie (enregistrement EEG, SEEG) et lors d’examens d’imagerie cérébrale (IRM morphologique et fonctionnelle, étude du métabolisme). • Globalement, ce sont 70 à 80 % des patients sélectionnés atteints d’épilepsies réfractaires (essentiellement temporales mais aussi frontales, pariétales ou encore occipitales) qui voient leurs crises disparaître ou diminuer de manière significative en post-opératoire. Le résultat de la chirurgie dépend en grande partie d'une sélection rigoureuse des patients. S'il n'existe pas de lésions visibles sur l'IRM mais qu'un foyer est identifié par d'autres moyens, une chirurgie peut être proposée mais avec des résultats beaucoup plus imparfaits. • En France, chaque année, seulement 200 à 300 personnes sont concernés par cette opération, et selon un neuro-pédiatre de l'hôpital Robert-Debré de Paris : • • Stimulation Pour les autres, les crises entraînent une détresse psychologique générée par la peur qu'une crise advienne n'importe quand et n'importe où. Depuis quelques années, dans le cas de formes persistantes de la maladie il est possible d'envisager la pose d'un stimulateur sous clavicule, relié au nerf vague, dont la fonction sera d'envoyer des stimulations au cerveau (noyau antérieur du thalamus). Le traitement par stimulation a l'avantage d'être une bonne alternative dans le cas où l'opération chirurgicale n'est pas envisageable. Malgré le peu de recul, cette technique présente des résultats encourageants pour l'avenir de ces personnes : la fréquence des crises diminue de moitié dans près de 50 % des personnes24. Dans certains cas, surtout chez les enfants, la diète cétogène peut être essayée. La diète cétogène est un régime thérapeutique rigide et strictement calculé, prescrit par un neurologue pour traiter l’épilepsie réfractaire chez les enfants. La diète est riche en lipides et très pauvre en protéines et glucides. Elle diminue sensiblement la fréquence des crises • • • ]
