Epilepsie: vocabulaire et catégories

Epilepsie: vocabulaire et catégories
Le patient a eu un “évènement”
ou « attaque » paroxystique
attaques non-épileptiques
syncope, migraine, AVC/ICT
psychogène (conversion,
simulation) , dyskinésie,
hypoglycémie, vertiges
paroxystique, parasomnies
(e.g. terreur nocturne)
Classification des crises
épileptiques (clinique et
EEG)
1.Focales
2.Généralisées
Crise Epileptique
(activité électrique corticale
excessive, synchrone)
** 2 crises non provoquées intervalle > 24 h
** 1 crise mais un risque de récidive jugé
>60% (ex: EEG anormal, lésion au cerveau)
Epilepsie
Regroupements: étiologie, âge,
EEG, pronostic, réponse
thérapeutique ?
Syndrome Epileptique (liste )
Attaques paroxystiques non épileptiques
1. Phénomènologie négative
– Perte de conscience
•
syncope (brève, orthostatique, contexte d’hypotension ou évènement
déclencheur, parfois arhythmie cardiaque, réaction sympathique pâleur/sudation, réveil rapide sans confusion importante,
** il peut y avoir de bréves myoclonies/posture tonique
• Hypoglycémie (contexte du patient diabétique, contrôle glycémique
variable)
** il peut y avoir des manifestations localisées (hémiplégie, aphasie),
phénomène assez particulier pour cette encéphalopathie métabolique.
– Faiblesse paroxystique
• AVC: généralement localisé dans un territoire vasculaire (très rarement
accompagné de mouvement ou tremblement)
• Cataplexie (perte de tonus musculaire sans perte de conscience, situation
émotive et dans le contexte du syndrome de narcolepsie:
cataplexie,hypersomnolence, hallucinations à l’endormissement,
paralysie du sommeil)
• Paralysie périodique (maladie musculaire héréditaire rare, `Canalopathie`)
Attaques paroxystiques non-épileptiques
1. Phénomènologie Positive
– Sensitive:
• L’aura migraineux,typiquement visuel (scotome, bordures scintillantes,
migratoire) ou somatosensoriel (marche de paresthésie) peut être difficile à
distinguer de l’aura épileptique. Généralement suivi de céphalée sévère,
contexte de migraine connue.
• Vertige paroxystique bénin (attaques brèves de vertige/nausée déclenchées
par un mouvement de la tête, de façon répétitive. Cause: otoconies flottant
dans un canal semi-circulaire)
– Motrice
• D’origine périphérique: crampes musculaire, spasmes hémifaciaux
• D’origine centrale: dyskinésie, tics
Attaques paroxystiques non-épileptiques
Crises psychogènes
• Phénomènologie très variable, difficile à distinguer des crises
épileptiques. Certains patients ont à la fois des crises épileptiques et
psychogènes !
• Critères relatifs en faveur d’une crise psychogène
– Préservation de l’état de conscience pendant une convulsion bilatérale,
ou retour rapide de l’éveil après crise généralisée
– Mouvements alternés, variables, peu ou pas d’automatisme
– Durée plus longue (> 2 min)
– Pas de morsure importante du côté de la langue/ intérieur de la joue
(mais il peut y avoir morsure légère du bout de la langue !)
– Incontinence infréquente (signe non concluant)
– A/E: fermeture active des yeux (résistance à l’ouverture), protection du
visage lors de la chute du bras
– Suggestibilité
– Contexte psychiatrique
Classification des crises épileptiques
manifestations cliniques + EEG
Encore du vocabulaire !
• Ictal, postictal, interictal (ictal = critique = en rapport avec une
crise épileptique)
• Crises convulsives (mouvement, postures)
• Crises non-convulsives (ex: absence, focale sensorielle,
dysmnésique)
• Status epilepticus = Etat de Mal épileptique
– Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans
retour à la normale
– Convulsivant (généralisé t-c, ou partiel simple clonique)
– Non-Convulsivant (focal dyscognitif: pourrait être confondu avec
encéphalopathie métabolique)
• Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise focale sans
altération de la conscience
≠ Aura migraineux: phénomènes sensoriels (ex visuel) rarement moteurs
qui précèdent la céphalée migraineuse; souvent progressif & migratoire
Syndromes épileptiques de l’enfance
“neurones épileptiques”: depolarisation paroxystique soutenue
(entrée de Ca++)et série de Pot. Act (Na+ ) : correspond aux
pointes interictales de l’EEG.
Crise Partielle:
1. PDS (paroxysmal depolarization shift)
2. Recruitement local de
neurones: décharge
hypersynchrone
3. Brèche du périmètre
d’inhibition
4. Propagation au cortex
avoisinant
5. Propagation à des régions
éloignées (ex hémisphère
controlateral par le corps
calleux
Le PDS est probablement
l’évènement électrique qui
correspond aux pointes
inter-critiques à l’EEG
EEG
EEG – considérations pratiques
• Enregistrement au niveau du cuir chevelu de potentiels
électriques représentant une somme des activités
synaptiques du cortex (pas des potentiels d’action)
• Méthodes “d’activation”
– Ouverture / fermeture des yeux
– Hyperventilation &Stimulation lumineuse(stroboscope)
– Sommeil, privation de sommeil
• Interférences nombreuses: contractions musculaires,
mouvement des yeux, mouvement de la tête, cardiaque,
etc
Description des ondes rhythmiques de l’EEG
• Eveil
– Ondes alpha (α: 8-13Hz), en occipital, yeux fermés
– Ondes béta (β:  13 Hz), plus généralisées
• Sommeil (ou pathologies variées)
– Ondes théta (: 4-7 Hz)
– Ondes delta (: < 4 Hz)
– Autres patrons caractéristiques, ex “fuseaux”,
“complexes K”
Diverses fréquences
… qui se superposent dans le tracé
Fréquences diminuant quand on
passe de l’éveil au sommeil
(simplification)
Anomalies et indications
• Principales anomalies recherchées
– Excès d’activités lentes (encéphalopathie, pathologie localisée)
– Décharges paroxystiques: pointes , ou pointes-ondes (épilepsie)
– Décharges périodiques (rare ! ex:maladie de Creutzfeld-Jacob !)
• Indications Principales
–
–
–
–
Epilepsie: anomalies inter-ictales, ou ictales (si une crise a lieu
au moment de l’EEG)
Anomalies de l’état d’éveil: coma (documentation, pronostic)
Troubles du sommeil: EEG associé à de nombreuses autres
mesures (mouv. des yeux, O2): polysomnographie
Mort cérébrale. Diagnostic d’abord clinique, pouvant être
supporté par EEG (“plat”), angiographie (pas de perfusion),
mais non par IRM
Décharge paroxystique, pointe-ondes 3Hz, pendant 4 secondes, chez
un enfant évalué pour des périodes d’inattention à l’école – tracé
typique pour le syndrome épileptique d’absence généralisée
Patient évalué suite à une crise T-C
généralisée. Histoire familiale d’épilepsie
Décharge poly-pointes
généralisée,
épileptiforme.
Probablement une
forme héréditaire
d’épilepsie généralisée
tonico-clonique.
Pointes interictales: anomalie localisée, épiletiforme
(syndrome épileptique “rolandique” de l’enfant)
Rhythme alpha en région
occipitale, les yeux fermés
(normal !)
Epilepsie Rolandiques avec pointes centrotemporales (ìnter-ictales, asymptomatiques)
EEG d’une crise qui débute dans la
région temporale droite et se généralise
Arrêt cardiaque (RCP,>10 minutes)
Patient comateux, EEG fait à 48 heures
Décharges
paroxystiques
généralisées
Périodes de suppression
Du tracé EEG (presque “plat”)
Ce tracé ne remplit pas les critères
EEG de mort cérébrale, mais il indique
un très mauvais pronostic