Exploration d’une surdité Surdité • Terminologie : – Surdité : atteinte de l’audition quelle qu’en soit la sévérité – Hypoacousie : baisse modérée – Cophose : surdité totale • Toute impression de mauvaise audition impose un examen otologique (clinique et audiométrique) Orientation étiologique d’une surdité • Age de survenue • Circonstances de survenue • Atteinte uni ou bilatérale • Evolution brutale, fluctuante ou progressive • Gêne dans le bruit, distorsion, intolérance aux sons forts, découverte au téléphone • antécédents familiaux –surdités génétiques –otospongiose • antécédents personnels: –Otites dans l’enfance – traumatismes crâniens, – trauma sonore (exposition professionnelle) – prise médicamenteuse Clinique – Otoscopie +/- micro – Acoumétrie vocale – Acoumétrie au diapason : Weber, Rinne Clinique • Acoumétrie vocale et à la montre – Simple mais imprécis – Dépistage des surdités moyennes, confirme une cophose • Acoumétrie au diapason – Oriente en quelques tests sur le type de surdité – Aucune information sur l’importance de la perte auditive Clinique • Weber : – Diapason sur le vertex, front, menton – Le patient doit signaler où est perçu le son – Surdité de transmission si son perçu du coté de la surdité – Surdité de perception si son perçu du coté de l’oreille saine – Si audition normale ou surdité symétrique : son perçu des 2 oreilles Clinique • Rinne : – Comparaison conduction osseuse (mastoïde) et conduction aérienne (méat acoustique) – Si CO>CA : surdité de transmission – Si CA>CO : surdité de perception ou normale Paraclinique • Distinguer surdité de transmission et surdité de perception • Déterminer l’étiologie –Audiométrie tonale –Audiométrie vocale –Impédancemétrie –PEA –Otoémissions Moyens acoustiques –TDM rocher –IRM cérébrale –Tests génétiques Audiométrie tonale • Principe • Type de graphe • HL – SPL • Fréquence Audiométrie tonale - assourdissement • Transfert trans-crânien: 55-60dB • Technique: WN – NN • Intensité: – En CA: (Iso-60)+20+Rinne – Imax=Iso+65 – En CO: Iso +20+Rinne • Critères: efficacité – non retentissement Audiométrie tonale - assourdissement • Retentissement Audiométrie tonale Symboles utilisés Conduction aérienne Conduction osseuse Oreille droite o < ou [ Oreille gauche x > ou] Audiométrie tonale • Types de surdité: – Transmission – Perception – Mixte Audiométrie vocale - La courbe d'audiométrie vocale a, chez un sujet normal, une forme en « S » allongé. La pente est plus accentuée lorsqu'on emploie une liste de mots dissyllabiques. Plusieurs points remarquables peuvent être identifiés : - le seuil d'intelligibilité (sensitivity score) : c'est l'intensité sonore à partir de laquelle le sujet perçoit plus de 50 % des mots. Chez le sujet normal, il est égal à 10 dB ; - le maximum d'intelligibilité : c'est le pourcentage maximal de mots correctement perçus. Chez le sujet normal, il est égal à 100 % ; - le pourcentage de discrimination : c'est le pourcentage de mots compris lorsque l'intensité est 35 dB au-dessus du seuil d'intelligibilité. Chez le sujet normal, il est égal à 100 %. Audiométrie vocale - ST : courbe non déformée mais simplement décalée vers la droite, le seuil d'intelligibilité s'élève. - SP : l'intelligibilité peut être dégradée. Dans certains cas, la courbe d'audiométrie vocale ressemble à celle d'une surdité de transmission : le maximum d'intelligibilité n'est pas diminué, le seuil d'intelligibilité s'élève. Dans d'autres cas, des distorsions supraliminaires (recrutement, diplacousie, déséquilibre des seuils auditifs basse fréquence et haute fréquence) engendrent une déformation de la courbe caractéristique des surdités de perception Audiométrie vocale Courbes d'audiométrie vocale : seuil d'intelligibilité (A) maximum d'intelligibilité (B) pourcentage de discrimination (C) Sujet normal avec liste de mots monosyllabiques (liste PB)(A) ou avec dissyllabiques (Fournier)(B). Exemples de: surdité de transmission (C) de perception avec faible distorsion (D) ou avec forte distorsion (E). Audiométrie – tests vocaux • Contrôler le seuil tonal (500+1000+2000/3) qui doit êtr égal au seuil d’intelligibilité • Orientation diagnostique (discordance tonale-vocale) • Indication de l’appareillage Surdité • Évaluer le retentissement sur le langage (si bilatérale) Surdité – autres examens • Ont été largement développés pour permettre un diagnostic topographique, à une époque où les examens d’imagerie n’étaient pas assez performants pour dépister précocement une tumeur sur les voies auditives. Impédancemetrie - Son principe consiste à envoyer un son-test dans le méat acoustique externe et à le comparer à un niveau de référence. L'interférence entre le son incident et la fraction de celui-ci réfléchie par la membrane tympanique dépend essentiellement de l'impédance de l'oreille moyenne. - permet l’analyse : - de la tympanométrie - du réflexe stapédien Impédancemetrie : Tympanométrie • mesure les variations d'impédance de l'oreille moyenne lors de variations de pression appliquées dans le méat acoustique externe • Technique • la transmission se fait de manière optimale lorsque la différence de pression entre l'oreille externe et moyenne est nulle. Tout gradient de pression se traduit par une augmentation de l'impédance et une diminution de l'énergie sonore transmise • Teste simultanément la mécanique : – du tympan – de la chaîne des osselets Impédancemetrie : Tympanométrie Impédancemétrie : réflexe stapédien • La contraction du muscle stapédien augmente la rigidité de la chaîne tympano-ossiculaire • Réflexe déclenché par une stimulation sonore suffisamment intense (90dB) • Mesuré par la technique d'impédancemétrie • Réflexe: écouteur-OE-OM-OI-VIII-N cochléaireinterneurone-noyau VII-M stapédien-OM-OEsonde • Noté du côté de l’écouteur: côté où le VIII est exploré +++ • Nécessite de se placer au sommet du tympanogramme Impédancemetrie : réflexe stapédien En haut : voies nerveuses ipsi- (rouge) et controlatérales (noire). En bas : diverses anomalies rencontrées en pathologie selon la localisation de l'atteinte et les modifications fonctionnelles avec leur valeur diagnostique. Impédancemetrie : réflexe stapédien Étude des surdités de perception endocochléaires - La présence de lésions des cellules ciliées externes de l'organe de Corti peut engendrer un phénomène de recrutement - Ce phénomène peut être détecté par le réflexe stapédien (test de Metz) - Il existe un pincement entre le seuil audiométrique tonal du sujet et le seuil de détection du réflexe stapédien. Étude des surdités de perception rétrocochléaires - Le test d'adaptation anormale ou decay-test ne peut être réalisé qu'en présence d'un réflexe stapédien encore présent si son seuil n'est pas trop élevé. - Une stimulation sonore à 500 Hz ou 1000 Hz est présentée pendant 10 s à une intensité de 10 dB au-dessus du seuil de détection du réflexe stapédien. En cas d'adaptation anormale, l'amplitude du réflexe diminue avec le temps, de plus de 50 % en 10 s. Ce signe est très sensible car il apparaît chez 80 % des sujets ayant une pathologie rétrocochléaire. Néanmoins, l'incidence des faux positifs est élevée (environ 15 %). PS: ces tests complexes basés sur le réflexe stapédien sont aujourd’hui tombés en désuétude PEA • Test dérivé de l’EEG et basé sur le moyennage • Enregistrement à partir d'électrodes de surface, de l'activité électrique de la cochlée, de la branche cochléaire du VIII et des premiers relais du tronc cérébral lors d'une stimulation sonore • DEUX INTERETS : – l'étude du seuil de détection de l'onde V essentiellement utilisée chez le jeune enfant (détermination objective du seuil auditif) – la détection d'une pathologie rétrolabyrinthique chez l'adulte. PEA PEA Electrocochléogramme Test du promontoire Oto-émissions acoustiques - Les oto-émissions acoustiques correspondent à des sons de faible intensité engendrés par la cochlée (CCE), transmis par la chaîne des osselets à la membrane tympanique puis émis dans le méat acoustique externe où ils peuvent être enregistrés par un microphone miniaturisé. - Les oto-émissions provoquées sont profondément modifiées lorsqu'il existe une surdité de perception endocochléaire : lorsque la perte auditive dépasse 30 dB, il n'est plus possible d'enregistrer une oto-émission provoquée. - actuellement considérées comme le test idéal permettant le dépistage d'une surdité en période néonatale - La présence d'une oto-émission provoquée signe le bon fonctionnement de l'oreille moyenne et de l'oreille interne - leur absence ne permet pas de conclure quant à l'état auditif du sujet Oto-émissions Oto-émissions Produits de distorsion Oto-émissions spontanées Oto-émissions et système efférent • Le système efférent médian, branché sur les CCEs modifie, par l'intermédiaire des contractions lentes (dépendantes du calcium) les propriétés électromotiles des CCEs. Trois types de résultats démontrent cette action : – une stimulation contro-latérale atténue les oto-émissions acoustiques de l'oreille opposée – une atténuation identique est aussi obtenue par l'action directe de l'acétylcholine (neurotransmetteur du système efférent médian) – l'attention sélective (visuelle ou auditive) réduit aussi les oto-émissions et cette action ne peut être médiée que par le système efférent. Surdité transmission Signes fonctionnels Surdité perception endocochléaire Gêne dans le bruit Distorsion acoustique Recrutement Surdité perception rétrocochléaire Gêne dans le bruit Mauvaise compréhension Fatigabilité Acoumétrie diapason : weber Son perçu par oreille la plus sourde Son perçu par la meilleure oreille Son perçu par la meilleure oreille Acoumétrie diapason : Rinne (oreille atteinte) CO>CA CA>CO CA>CO Audiométrie tonale ST avec rinne (CO>CA) SP (CO=CA) SP (CO=CA) Audiométrie vocale Seuils en vocale en rapport avec seuils en tonale Seuils en vocale en rapport avec seuils en tonale Seuils en vocale plus altérés que seuils en tonale Réflexe stapédien Absent RS présent à un seuil< 100 dB RS présent à un seuil > 100 dB ou absent PEA Latences augmentées mais différence interaurale de l’IT I-V< 0,3 ms Réponses normales Latences augmentées mais différence interaurale de l’IT I-V< 0,3 ms Absence d’ondes reproductibles Ondes désorganisées Latences augmentées avec IT I-V> 0,3 ms