ptt - Cnr-mat
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PTT / Grossesse Proposition thérapeutique PNDS • Agnès Veyradier • Yahsou Delmas • Lionel Galicier • Paul Coppo Quand soupçonner un PTT ? • Thrombopénie < 75 000/mm3 • Thrombopénie + Hémolyse ADAMTS13 ? Recrutement Large Tous les HELLP Allo Agnès? Quand débuter une plasmathérapie? Contexte connu de déficit ADAMTS13 HELLP atypique •Famille USS •Atcd de PTT acquis • 1er ou 2e trimestre •ADAMTS13 <10% • Aggravation malgré la délivrance Mais aucun critère fiable en dehors d’ADAMTS13 •Absence d’HTA •LDH >>> cytolyse •Fièvre •Cytopénies sévères Toute MAT ne répondant pas à la délivrance Traitement du PTT de la grossesse FŒTUS ? PEX (+ corticoïdes) MFIU Bétaméthasone - > 34 SA DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT + + Extraction Extraction Traitement du PTT de la grossesse • Réponse +: – Attendre le terme ou une indication fœtale d’extraction sous PEX d’entretien. • Réponse -: – MABTHERA avant ou après extraction? – Traitements « autorisés »: VLB, IMUREL® DISCUSSION Multidisciplinaire: Obstétricien, Pédiatre, Référent PTT Grossesse Upshaw-Schulman • Substitution systématique – Plasma: • • • • 1er trimestre: 20 ml/kg/14j 2e trimestre: 20 ml/kg/7j 3e trimestre: 30 ml/kg/7j // PEX Post partum: 10 à 20 ml/kg/14j – Suivi: • • • • NFS réticulocytes LDH haptoglobine ASAT ALAT ADAMTS13 – Aspirine non recommandé Objectif Résiduelle ADAMTS13 15% Rythme Mensuel 3 mois Bimensuel 6 mois « A la demande » Nouveau né Upshaw-Schulman • Pendant la grossesse – Suivi échodoppler à déterminer – Attention séroconversion artificielle • Après la naissance – Histologie placentaire – NFS J0 – ADAMTS13 J0 et entre 6 et 12 mois • Si MFIU – Histologie placentaire et fœtale – Prélèvement DNA foetal? Désir Grossesse PTT acquis En parler – Maladie autoimmune systémique associée? – ADAMTS 13? ADAMTS13 < 10%: • Rituximab • Grossesse autorisée après normalisation ADAMTS13 et reconstitution B ADAMTS13 Normal: SURVEILLANCE • • • • • NFS, réticulocytes LDH, haptoglobine ASAT, ALAT Uricémie, BU ADAMTS13 Mensuelle, bimensuelle 3e trimestre SA 6,22,28,32,36 ? + si anomalie PTT acquis enceinte ADAMTS13<10% • Surveillance « blindée » – Biologie hebdomadaire et à la demande – Accouchement programmé – Encadrement du peripartum par PEX • 3 PEX/semaine début J-7 jusuq’à S+2? • Mabthera post partum? • Fonction biologie/maladie autoimmune associée Nouveau né PTT acquis <10% • • • • Histologie placentaire NFS J0, J7 ADAMTS 13 + Ac J0 puis fonction du Résultat Sous –population B si exposé au mabthera • Si MFIU – Histologie avec congélation – Prélèvement sang si possible D’autres propositions? • Travail rétrospectifs sur les grossesses chez les femmes aux antécédents de PTT • Suivi prospectif des femmes PTT en âge de procréer
