Hydrocéphalies de l`adulte et de l`enfant
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Hydrocéphalies de l’adulte et de l’enfant I. Rappels Rappels • Le SNC est composé de 3 sous-ensembles contenus dans une enceinte osseuse: – Le parenchyme cérébral – Le système vasculaire – Le secteur liquidien composé du LCR et du liquide extra-cellulaire Rappels anatomiques Rappels anatomiques Rappels anatomiques • Ventricules latéraux droit et gauche • Communiquent avec le Troisième Ventricule par les Trous de Monro • Communique avec le Quatrième ventricule par l’aqueduc de sylvius Rappels anatomiques Physiologie • LCR sécrété par les plexus choroïdes ventriculaires à un taux de 0.35 ml/mn • LCR résorbé au même taux par les villosités arachnoïdiennes II. Définition et physiopathologie Définition de l’hydrocéphalie • La distension d’une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le LCR. Physiopathologie • Résultat d’une augmentation de la résistance à l’écoulement du LCR. – Obstruction – Trouble de la résorption III. Étiologies (causes) Les causes • • • • • • • Hémorragies méningées Méningites Traumatismes crâniens Interventions neurochirurgicales Tumeurs Sténose de l’aqueduc de Sylvius Idiopathiques… Causes d’hydrocéphalie de l’enfant • Causes prénatales : – Sténoses malformatives de l’aqueduc de Sylvius • Malformation de Dandy Walker • Malformation d’Arnold Chiari • Causes postnatales: – Processus expansifs intracrâniens – Hémorragies intracrâniennes (prématurité, traumatisme, rupture de malformation vasculaire) – méningites IV. Clinique 1) Aspects cliniques de l’hydrocéphalie aiguë • Syndrome d’hypertension intracrânienne. – Céphalées diffuses – Vomissements – Baisse d’acuité visuelle, diplopie (VI) • Signes d’engagement – Raideur axiale, opisthotonos – Trouble de la conscience, coma 2) Syndrome d’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) • « hydrocéphalie à pression normale » • Triade de Hakim et Adams – Troubles de la marche – Troubles psycho-intellectuels – Troubles sphinctériens Troubles de la marche dans l’ HPN • De la simple instabilité à l’état grabataire: – Chutes – Marche à petits pas, incertaine – Instabilité avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion – Demi-tour décomposé Troubles psycho-intellectuels dans l’ HPN • • • • Troubles de la mémoire Altération des capacités d’apprentissage Désorientation temporelle Troubles psychiatriques, état dépressifs possibles Troubles sphinctériens dans l’ HPN • Troubles de la miction d’importance variable – Pollakiurie – Urgence sphinctérienne – Incontinence diurne et nocturne 3) Données cliniques chez l’enfant • Diagnostic évident en cas de macrocrânie importante • À suspecter dans les formes plus modérées • Une rupture de la courbe de croissance du périmètre crânien doit alerter V. Explorations complémentaires 1) Le scanner cérébral • Met en évidence la dilatation ventriculaire • Peut être réalisé en urgence pour une suspicion d’hydrocéphalie aigue • Suivi de l’évolution Exemple de TDM cérébrale 2) L’IRM cérébrale • Meilleure étude du parenchyme cérébral : résorption transépendymaire • Recherche de la lésion causale (tumeur, sténose de l’aqueduc de Sylvius…) 3) La PL déplétive • Après avoir éliminé tout risque de néoformation (risque d’engagement) • Épreuve diagnostique dans l’hydrocéphalie chronique de l’adulte (HPN) • Efficacité à évaluer par bilan neuropsychologique et test de marche avant/après Ponction Lombaire 4) L’échographie transfontanellaire • Chez l’enfant • Tant que la fontanelle antérieure est largement perméable • Objective la dilatation ventriculaire • Simple et anodin • Insuffisante pour le diagnostic étilogique VI. Traitements 1) Traitement de la cause • Si possible • Lever l’obstacle : exérèse de la tumeur responsable 2) Les dérivations extrathécales du LCR • • • • A) dérivation ventriculaire externe B) dérivation ventriculo-péritonéale C) dérivation ventriculo-cardiaque D) dérivation lombo-péritonéale A) Dérivation ventriculaire externe • Traitement en urgence de l’hydrocéphalie aiguë • Implantation par un neurochirurgien d’un cathéter dans le ventricule latéral au bloc opératoire ou en réanimation • Tubulure externe reliée à un réservoir à position variable par rapport au plan moyen de la tête du patient • Monitorage de la PIC DVE • Risque infectieux+++ • Importance de la tunnelisation sous-cutanée du drain • Limiter l’ouverture du système • Prélévements bactériologiques si point d’appel : fièvre, dégradation neurologique, syndrome inflammatoire biologique non expliqué DVE : jusqu’à quand ? • Si la lésion causale a été traitée : épreuve de clampage, évaluation clinique et TDM • Si épreuve de clampage négative ou persistance de l’obstacle : internalisation (DVP ou DVC) en absence d’infection du LCR B) Dérivation ventriculopéritonéale • Conduit le LCR dans la grande cavité péritonéale • Contre-indiquée si antécédent de laparotomie, de péritonite. • Complications : méningite, perforation d’une anse digestive, péritonite… • Valves réglables ou non Exemple de valve réglable C) Dérivation ventriculocardiaque • Cathétérisme de la veine jugulaire • Indiquée si contre-indication à la DVP D) Dérivation lombo-péritonéale • Rarement utilisée • Exclusivement pour le traitement d’une hydrocéphalie communicante 3) Dérivation intrathécale du LCR • Ventriculocisternostomie (VCS) • Perforation sous endoscopie du plancher du 3ème ventricule pour mettre en communication les ventricules avec les citernes sous-arachnoïdiennes • Indication : hydrocéphalie obstructive (sténose de l’aqueduc, tumeur de la fosse postérieure) 4) Les traitements médicaux • Acétazolamide (Diamox) • Ponctions lombaires soustractives itératives Complications communes • Risque de méningite • Infection du matériel • Hyper-drainage : ventricules fentes, hématome sous-dural VII. Résultats et pronostic • Toujours favorable pour hydrocéphalie aigue ou sub-aigue • Hydrocéphalie chronique : amélioration parfois partielle sur la symptomatologie Conclusions • Comprendre les notions d’hydrocéphalie obstructive / communicante • Hydrocéphalie aigue = urgence vitale !!! • Hydrocéphalie chronique = installation lente, bilan clinique et paraclinique…
