(AJI).
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Les collagénoses de l’enfant (AJI, LES) La maladie de Kawasaki Le rhumatisme articulaire aigu Prof Dr. Miu 2010 • La rhumatologie pédiatrique regroupe des maladies inflammatoires et autoimmunes, avec une évolution souvent chronique. • Mais, parfois, ce type de maladies ont un caractère d’urgence. Spécificité d’organe Thyroïdite Hashimoto Hypothyroïdisme primaire Maladie de Basedow Anémie Biermer Gastrite atrophique auto immune Maladie d’Addison Diabète sucré type 1 Syndrome Goodpasture Myasthénie Stérilité masculine Pemphigus vulgaire Ophtalmie sympathique Uvéite phacogènique Sclérose en plaques Anémie hémolytique auto immune Purpura thrombopénique idiopathique Leucopénie idiopathique Cirrhose biliaire primitive Hépatite chronique active avec AgHBs-negatif Rectocolite hémorragique Syndrome Sjögren Polyarthrite rhumatoïde Dermatomyosite Sclérodermie Lupus érythémateux discoïde Lupus érythémateux systémique (LES) L’ARTHRITE JUVENILE IDIOPATIQUE Le cadre nosologique et la classification des AJI L’arthrite chronique juvénile ou l’arthrite rhumatoïde juvénile a changé de nom. Actuellement, depuis la réunion de consensus international de Durban- Afrique du Sud- en 1997 (révisé à Edmonton en 2001) , il est convenu de parler d’arthrite juvénile idiopathique (AJI). – « arthrite », en raison de l’atteinte inflammatoire d’au moins une articulation pendant un minimum de 6 semaines, – « juvénile », en raison de la survenue du premier symptôme avant l’âge de 16 ans, et – « idiopathique », car aucune cause n’est actuellement connue. •Les AJI représentent un groupe de pathologies inhomogène. •Elles sont réunies par des critères cliniques articulaires communs : une arthrite est définie par un gonflement persistant et/ou une limitation douloureuse d’une (ou plusieurs) articulation(s). Il existe typiquement une inflammation chronique non suppurative des synoviales. •Toute autre cause d’arthrite spécifique (en particulier infectieuse, néoplasique ou métabolique) doit être éliminée. •Les différentes formes d’AJI sont ensuite individualisées selon leur présentation initiale (nombre d’arthrites, atteinte des grosses/ petites articulations), leurs caractéristiques biologiques et leurs modalités évolutives au cours des six premiers mois •Actuellement, il existe un consensus qui reconnaît 6 formes d’AJI Critères de classification des AJI, seconde révision (Edmonton, 2001) I. Forme systémique: arthrite d’au moins une articulation, avec ou précédée d’une fièvre persistante depuis au moins 2 semaines, quotidienne (> 3 jours) et accompagnée d’au moins un signe parmi: rash maculeux évanescent, adénopathie diffuses, hépatosplénomégalie, pleurésie ou péricardite. (exclusion : a, b, c, d)* Critères d’exclusion a. Psoriasis ou histoire de psoriasis chez le patient ou un parent du 1e degré. b. Arthrite chez un garçon HLA-B27 positif, débutant avant l’âge de 6 ans. c. Histoire de pathologie associée au HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante/spondylarthropathies, rhumatismes des entérocolopathies, arthrites réactionnelles (Reiter), uvéite antérieure aiguë) chez un parent du 1er degré. d. Présence d’un facteur rhumatoïde (IgM) à deux reprises, à 3 mois d’intervalle minimum. e. Présence d’une forme systémique d’AJI. II. Forme oligoarticulaire: arthrite d’1 à 4 articulations durant les 6 premiers mois d’évolution. – Forme oligoarticulaire persistante: < 5 articulations atteintes audelà de 6 mois d’évolution – Forme oligoarticulaire extensive: > 4 articulations atteintes audelà de 6 mois d’évolution – !!!(exclusion : a, b, c, d, e)* Critères d’exclusion a. Psoriasis ou histoire de psoriasis chez le patient ou un parent du 1e degré. b. Arthrite chez un garçon HLA-B27 positif, débutant avant l’âge de 6 ans. c. Histoire de pathologie associée au HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante/spondylarthropathies, rhumatismes des entérocolopathies, arthrites réactionnelles (Reiter), uvéite antérieure aiguë) chez un parent du1er degré. d. Présence d’un facteur rhumatoïde (IgM) à deux reprises, à 3 mois d’intervalle minimum. e. Présence d’une forme systémique d’AJI. III. Forme polyarticulaire: arthrite d’au moins 5 articulations durant les 6 premiers mois d’évolution – Forme polyarticulaire FR (–): absence de facteur rhumatoïde (exclusion : a, b, c, d, e) – Forme polyarticulaire FR (+): présence de facteur rhumatoïde sur au moins 2 tests à 3 mois d’intervalle (exclusion : a, b, c, d, e) Critères d’exclusion a. Psoriasis ou histoire de psoriasis chez le patient ou un parent du 1e degré. b. Arthrite chez un garçon HLA-B27 +, débutant avant l’âge de 6 ans. c. Histoire de pathologie associée au HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante/spondylarthropathies, rhumatismes des entérocolopathies, arthrites réactionnelles (Reiter), uvéite antérieure aiguë) chez un parent du 1er degré. d. Présence d’un facteur rhumatoïde (IgM) à deux reprises, à 3 mois d’intervalle minimum. e. Présence d’une forme systémique d’AJI. IV. Arthrite psoriasique: arthrite et psoriasis ou arthrite associée à 2 signes parmi : – dactylite – anomalies unguéales – psoriasis chez un parent du 1e degré. (exclusion : b, c, d, e) Critères d’exclusion b. Arthrite chez un garçon HLA-B27 +, débutant avant l’âge de 6 ans. c. Histoire de pathologie associée au HLA-B27 (spondylarthrite ankylosante, spondylarthropathies, rhumatismes des entérocolopathies, arthrites réactionnelles (Reiter), uvéite antérieure aiguë) chez un parent du1er degré. d. Présence d’un facteur rhumatoïde (IgM) à deux reprises, à 3 mois d’intervalle minimum. e. Présence d’une forme systémique d’AJI. V. Spondylarthropathies indifférenciées: arthrite associée à une enthésite ou arthrite ou enthésite, associées à au moins 2 signes parmi : • présence ou antécédent de sacro-iléite ou de rachialgies inflammatoires • HLA-B27 + • arthrite débutant chez un garçon après 8 ans • histoire familiale de pathologie associée au HLA-B27 : – spondylarthrite ankylosante – spondylarthropathies, – rhumatismes associés aux entérocolopathies, – arthrites réactionnelles (Reiter), – uvéite antérieure aiguë (exclusion : a, d, e)* Critères d’exclusion a.Psoriasis ou histoire de psoriasis chez le patient ou un parent du 1e degré. d. Présence d’un facteur rhumatoïde (IgM) à deux reprises, à 3 mois d’intervalle minimum. e. Présence d’une forme systémique d’AJI. VI. Arthrites non classées: arthrites remplissant soit les critères d’aucune catégorie, soit ceux d’au moins deux catégories Épidémiologie La prévalence de la AJI en Europe et les États Unis est variable, entre 30-150 nouveaux cas par an de AJI pour 100 000 enfants. La fréquence a été estimée à 0,2 pour 1000 enfants (publié par l’organisation ILAR (International Ligue of Associations of Rheumatologists)- dans la revue Lancet en 2007) • • • • • • Forme systémique Forme oligoarticulire Forme poliarticulaire • séropositive • séronégative Arthrite associée à une enthésite Arthrite psoriasique Spondylarthropathies indifférenciées: 24-17% 27-56% 2-17% 11-28% 3-11% 2-11% 11-21% I.La forme systémique (anciennement appelée maladie de Still de l’enfant) • Est un sous-groupe des arthrites juvéniles • Outre l’atteinte articulaire commune à toutes les AJI, la forme à début systémique est caractérisée par la présence de signes extra articulaires dominant le tableau clinique. Épidémiologie • On constate une incidence et une prévalence très variables, allant de 4 à 20 % selon les séries. Cette disparité est probablement en rapport avec le type de classification et de méthodologie utilisée, ainsi que l’âge de la population pédiatrique étudiée dans ces études. • Les formes à début systémique représentent 17 % des AJI dans une consultation spécialisée en France, ce qui représente environ 1 000-1500 enfants de moins de 16 ans souffrant de cette affection • Elles surviennent principalement entre 3 et 5 ans avec un sexeratio de 1. • Elles n’existent pas en période néonatale, surviennent généralement après l’âge de 6 mois. • Avant l’âge de 12 mois, elles touchent presque exclusivement les petites filles. AJI systémique –Diagnostic clinique Signes cliniques A. Signes extra-articulaires 1. La fièvre – Elle est un symptôme essentiel pour le diagnostic. – Classiquement, il existe un pic fébrile journalier élevé (supérieur ou égal à 39 °C), survenant dans la soirée, résistant aux antipyrétiques et antibiotiques. – La défervescence thermique, souvent mal tolérée, est ensuite très rapide, atteignant 36 °C, voire moins en quelques heures. – Parfois, les arthrites peuvent précéder l’apparition de la fièvre, mais celle-ci est présente dans 100 % des cas. – La fièvre est quotidienne et doit être objectivée par sa prise toutes les 3-4 heures, y compris la nuit. – La fièvre est corrélée à l’augmentation des taux sériques de cytokines comme l’interleukine 6 (IL-6) et de son récepteur (IL-6R). AJI systémique pic fébrile journalier élevé 2. L’éruption •Elle est constatée au début de la maladie dans plus de90 % des cas, parfois précédant les arthrites et a une grande valeur diagnostique. •Elle se manifeste par des macules fugaces, confluentes, mieux visualisées pendant les pics fébriles, mais qui peuvent persister ensuite (figure ). •Plus rarement, un aspect urticarien, parfois prurigineux peut être constaté. •Elles sont parfois très discrètes, au moment du pic fébrile, favorisé par l’exposition à l’air ou le bain. 3. Les manifestations lymphoïdes • Dans 50 % des cas, il existent des adénopathies généralisées, indolores, de consistance élastique et mobiles sous la peau. • Au niveau mésentérique, les adénopathies peuvent être responsables de douleurs abdominales, qui en l’absence d’arthrite simultanée peuvent mimer une urgence chirurgicale. • Une hépatosplénomégalie modérée est parfois notée sans perturbation du bilan biologique hépatique. • L’échographie montre une augmentation de volume homogène de ces organes. 4. Les manifestations viscérales L’atteinte cardiaque. • Elle se manifeste habituellement par une péricardite, souvent bien tolérée, se compliquant rarement de tamponnade. • Le diagnostic est fait sur les signes cliniques (polypnée, douleur thoracique,tachycardie...) et/ou sur les signes échographiques. • Celle-ci montrera l’épanchement ou un simple élargissement de l’espace rétro péricardique- parfois le seul signe indirect retrouvé. • Enfin, la péricardite peut s’accompagner d’un épanchement pleural, visualisé sur la radiographie de thorax. • Les atteintes myocardique et endocardique sont exceptionnelles, mais peuvent être de mauvais pronostic en cas d’insuffisance cardiaque. Les manifestations viscérales-suite – Les atteintes pulmonaires. Elles sont rares et se manifestent le plus souvent par des atteintes pleurales. Des pneumopathies interstitielles ont été décrites, mais doivent d’abord faire rechercher une cause infectieuse. – L’atteinte abdominale. Il peut exister une atteinte péritonéale responsable de douleurs abdominales. – L’atteinte neurologique. Elle n’est pas classique dans les formes systémiques d’AJI et doit faire rechercher une complication thérapeutique ou une autre étiologie. On note parfois des troubles de l’humeur, une irritabilité. – L’atteinte oculaire. D’exceptionnelles uvéites antérieures ont été décrites. B. Signes articulaires • Les manifestations articulaires sont inconstantes au début de la maladie et sont même absentes au début dans un tiers des cas, pouvant ne survenir qu’après plusieurs mois ou années d’évolution!! • Les arthrites sont le plus souvent symétriques, touchant les grosses articulations telles que les genoux, les poignets et les chevilles. D’autres articulations comme le rachis cervical, les hanches et l’articulation temporomandibulaire peuvent être concernées. • Dans 25 % des cas, l’atteinte est polyarticulaire au début, et, dans les formes diffuses, les petites articulations comme les métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales peuvent être touchées (figure ). Les petites articulations comme les métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales peuvent être touchées dans une AJI systémique Évaluation articulaire par l’imagerie • Les radiographies standard sont normales au début, mettant seulement en évidence un oedème des parties molles. • Après l’évolution de la maladie, elles peuvent ensuite montrer selon la classification de Steinbrocker : – une ostéopénie avec appositions périostées (stade I) ; – un pincement articulaire (stade II) ; – des érosions sous-chondrales (stade III) ; – une fusion complète de l’interligne (stade IV). • Ces quatre stades peuvent coexister et sont surtout rencontrés au niveau du carpe et du tarse. • Les radiographies du rachis cervical de profil centrées sur C2-C3 avec clichés dynamiques en flexion et extension permettent de dépister une fusion des arcs postérieurs avec instabilité sus- et sous-jacente. • Les radiographies ne doivent pas être systématiques, mais sont effectuées en cas de nécessité clinique ou thérapeutique. Évaluation extra-articulaire -imagerie • La radiographie de thorax peut mettre en évidence une cardiomégalie en rapport avec une péricardite ou, plus rarement, des lésions pulmonaires. • La tomodensitométrie peut permettre d’exclure une infection en cas de doute diagnostique. Examens complémentaires Biologie de l’ AJI systémique Il existe un syndrome inflammatoire biologique comportant: • vitesse de sédimentation accélérée et souvent supérieure à 100 mm à la première heure • protéine C réactive augmentée • fibrinogène augmenté. Ces deux derniers paramètres ainsi que le complément sérique seraient des facteurs pronostiques pour certains auteurs. • Dans les formes très actives de la maladie, on peut constater une augmentation polyclonale des immunoglobulines. • anémie chronique, parfois profonde due à une érythropoïèse inefficace. • hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. • thrombocytose, parfois très élevée, sans risque de thrombose, qui est due à l’inflammation chronique et serait corrélée à l’augmentation sérique de l’IL-6. !! On ne retrouve pas d’auto-anticorps. !! Il n’y a pas d’association aux antigènes d’histocompatibilité du type HLA. Critères diagnostiques d’AJI à début systémique • De nombreux critères ont été proposés et débattus dans la littérature et l’on retient actuellement les critères de l’ILAR • Ces critères sont distincts de ceux utilisés dans la maladie de Still de l’adulte ( tableau suivant ) • Pour porter le diagnostic d’AJI à début systémique il faut obligatoirement : – une arthrite évoluant depuis au moins 6 semaines ; – aucune autre étiologie retrouvée pour expliquer cette arthrite. AJI à début systémique ILAR Maladie de Still de l’adulte -Yamagushi Caractéristiques de la fièvre Quotidienne Durée : au moins 2 semaines **39 °C Durée : au moins 1 semaine Atteinte articulaire Arthrite pendant au moins 6 semaines **Arthralgies Atteinte cutanée *éruption maculeuse fugace **rash cutané fugace Atteinte séreuse *oui NP ( non précisé) Adénopathies et/ou splénomégalie *oui oui Douleurs pharyngées NP oui Hyperleucocytose NP ** > 10 000/mm3 Élévation des transaminases NP oui Absence d’auto-Ac NP oui Le diagnostic est posé si Arthrite + fièvre et au moins un des critères * Au moins 5 critères avec au moins 2 critères majeurs ** Pronostic Les modalités évolutives de l’AJI systémique • Différentes évolutions sont observées: – Formes avec poussée unique durant plusieurs semaines, évoluant favorablement sans séquelles: 25%, ou avec des séquelles mineurs: 25% – Formes récurrentes avec intervalles libres de rémission entre les poussées. – Formes avec signes systémiques permanents. – Rechutes après plusieurs années de rémission. Les complications de L’AJI systemique Les principales causes de décès rencontrées dans les formes systémiques d’AJI sont dominées par le syndrome d’activation lymphohistiocytaire, les infections et l’amylose secondaire. • 1. Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire – Il s’agit d’une complication rare mais grave, engageant le pronostic vital et nécessitant un traitement urgent. – Il survient de façon brutale, parfois déclenché par un modification thérapeutique brutale ou par l’instauration d’un traitement par AINS (aspirine notamment). – Par ailleurs, il coexiste souvent une infection virale (EBV, Herpès, CMV, Adénovirus...) ou une infection à germes intracellulaires (Mycoplasmes) qui pourrait favoriser la survenue du syndrome lymphohistiocytaire. – Parfois, aucune cause n’est retrouvée. – Ce syndrome associe: • fièvre, • hépatosplénomégalie, • encéphalopathie • et amélioration paradoxale des arthrites. – Sur le plan biologique, il existe: • une pancytopénie, • une hypofibrinémie, • une coagulopathie de consommation. – On observe également: • une hyponatrémie, • une hypertriglycéridémie • et une hyperferritinémie. – Le myélogramme et la ponction lombaire objectivent souvent des signes d’hémophagocytose. Une hospitalisation en urgence s’impose avec élimination du facteur déclenchant, s’il est identifié. Instauration de thérapeutiques adaptées (corticothérapie à forte dose, cyclosporine A...). 2.L’amylose secondaire Il s’agit d’une complication grave, devenue beaucoup plus rare depuis l’evolution des nouveaux traitements de fond, qui permettent un bon contrôle de l’inflammation chronique. L’amylose n’est d’ailleurs pas seulement l’apanage des formes systémiques d’AJI et peut compliquer toute pathologie inflammatoire prolongée. Elle se manifeste généralement par: • une protéinurie et un syndrome néphrotique au niveau rénal, • une diarrhée au niveau digestif • parfois une hépatosplénomégalie. Il existe une anémie profonde avec hypergammaglobulinémie et Protéine C réactive élevée. Le diagnostic est porté sur la présence de dépôts amyloïdes (accumulation de la protéine pathologique AA associée à une chaîne polypeptidi-que) dans les tissus visibles au microscope à lumière polarisante ou après coloration rouge Congo. On peut également visualiser la substance amyloïde déposée dans les tissus par l’intermédiaire d’anticorps radioactifs anti-substance amyloïde. Les infections et autres iatrogénies Les traitements immunosuppresseurs sont de grands pourvoyeurs d’infections qu’il faudra dépister et traiter. Complications musculosquelettiques •Le lymphoedème. Très rare, il est probablement la conséquence d’une obstruction des vaisseaux lymphatiques superficiels, le plus souvent localisé, aux membres inférieurs. •Le kyste synovial Au membre inférieur, il peut s’agir d’un kyste poplité, qui en cas de rupture peut être confondu avec une thrombophlébite. Le diagnostic est fait aisément par l’échographie. Les destructions articulaires Elles concernent une grande proportion des patients atteints d’AJI et peuvent toucher toutes les articulations. Les différents stades de la classification de Steinbroker sont retrouvés successivement, aboutissant à un stade avancé à la destruction du cartilage articulaire. Au niveau des mains, il peut s’agir d’une carpite fusionnante ou d’une destruction complète du carpe. Aux genoux, la croissance peut se faire avec des désaxations épiphysaires et attitudes vicieuses exposant au risque d’arthrose secondaire. Aux hanches, on observe des troubles de croissance de la tête fémorale avec déformation et risque de destruction articulaire. Le rachis cervical peut être le siège d’une fusion vertébrale avec ankylose, le plus souvent de niveau C2-C3 et la survenue d’une instabilité sus- et sous-jacente menaçant la moelle épinière. L’ostéoporose Sa survenue est quasi-constante dans ce contexte, causée par l’inflammation chronique, le manque d’activité, la dénutrition et la corticothérapie prolongée. Elle peut se compliquer de tassements vertébraux et de fractures osseuses. Le retard de croissance Il est la conséquence d’une corticothérapie prolongée, mais aussi de l’inflammation chronique. La vitesse de croissance est inversement proportionnelle à la durée de la corticothérapie; 90 % des enfants atteints d’AJI de forme systémique ont une taille finale inférieure à leur taille cible. II. Les formes oligoarticulaires (OA) de AJI: Définition La forme OA est définie par des arthrites touchant un maximum de 4 articulations dans les 6 premiers mois d’évolution. Au-delà, elle est dite « persistante» si ce nombre reste strictement inférieur à cinq articulations ; Dans le cas contraire, elle est appelée « forme oligo-articulaire extensive ». Épidémiologie Elle touche plus souvent les garçons (9 filles pour 1 garçon). L’âge de survenue est inférieur à 3 ans dans plus de deux tiers des cas. Signes cliniques dans les OA Une arthrite est définie par le gonflement d’une articulation, associé à une augmentation de chaleur locale et une douleur. Cependant, dans les OA, l’élément douloureux est souvent fruste, ou inexistant. S’y associent une limitation de mobilité, voire une « flexion” spontanée, parfois difficilement réductible. Cette atteinte est volontiers asymétrique et prédomine aux membres inférieurs (figure ). Elle touche surtout les grosses articulations, en particulier le genou, puis, par ordre de fréquence décroissant: l’arrière pied (articulations tibiotarsienne et sous-astragalienne) et le membre supérieur (coudes, poignets). Une atteinte des petites articulations des doigts ou des orteils, en particulier des interphalangiennes proximales (IPP), est très fréquente. (figure ). L’atteinte du rachis (cervicalgies, raideur rachidienne) et des articulations temporomandibulaires (ouverture buccale asymétrique) est à chercher systématiquement, car elle peut passer inaperçue, surtout chez les plus jeunes enfants, ou s’il n’existe pas de retentissement fonctionnel. Atteinte articulaire dans une OA (genou gauche). OA: Atteinte des articulations interphalangiennes proximales (IPP). Elle touche une ou quelques IPP et n’est jamais diffuse Les ténosynovites sont presque toujours associées à certaines atteintes articulaires, comme celles de l’arrière pied. Elles se manifestent par un comblement des gouttières rétro malléolaires, un gonflement des gaines des fléchisseurs du pied. Au niveau des mains, une atteinte des gaines des extenseurs ou des fléchisseurs est parfois observée Les signes extra-articulaires sont inconstants à la phase initiale : une fièvre modérée et transitoire est parfois observée. Il n’y a pas de signe cutané, ni d’atteinte viscérale. L’atteinte oculaire represente un élément de gravité. Elle se manifeste par une uvéite antérieure chronique (iridocyclite), « à oeil blanc », c’est-à-dire sans signe clinique d’appel. L’uvéite antérieure est définie par une inflammation du segment antérieur de l’oeil, associant une réaction cellulaire dans la chambre antérieure (effet Tyndall à l’examen à la lampe à fente), plus tardivement des opacités cornéennes (kératite) et des synéchies iridocristalliniennes. Elle doit être systématiquement recherchée dès le diagnostic, car elle évolue insidieusement. Cette atteinte peut engager le pronostic fonctionnel visuel. Elle est parfois présente dès l’apparition des arthrites et peut même les précéder. Opacités cornéennes et effet Tyndall (uvéite chronique). OA-Signes biologiques (1) • Un syndrome inflammatoire non spécifique est fréquemment observé. • L’hyperleucocytose est inconstante, mais peut être significative (supérieure à 15 000/mm3). • L’élévation de la protéine C-réactive accompagne les poussées, mais n’est prédictive ni de la sévérité des poussées, ni de la fréquence de celles-ci. • Une élévation de la vitesse de sédimentation est parfois observée ; elle prend un caractère prédictif péjoratif lorsqu’elle est supérieure à 100 mm . • La présence d’anticorps antinucléaires (AAN), même à taux modéré, est à rechercher dès le diagnostic. Ces AAN, le plus souvent d’aspect moucheté, n’ont pas de spécificité anti-ADN ou antiantigène soluble. Leur présence est fortement associée au risque d’atteinte oculaire . OA-Signes biologiques (2) Le facteur rhumatoïde (FR) est exceptionnellement positif dans les oligoarthrites. Sa présence renvoie aux limites actuelles de la classification : ces formes oligoarticulaires FR+ semblent proches des formes à début polyarticulaire également positives pour le facteur rhumatoïde. Il n’y a pas d’indication à doser d’autres auto-anticorps dans ce contexte. Le typage HLA n’a pas d’intérêt : il n’y pas d’association significative avec le HLA B27 dans cette pathologie Imagerie • Au moment du diagnostic, les radiographies standard sont utiles pour réaliser un diagnostic différentiel, notamment avec une infection. Souvent est présent un gonflement des parties molles, mais aucune lésion structurelle n’est visible à la phase initiale. • L’échographie n’a d’intérêt, que pour explorer une articulation profonde (hanche). • La scintigraphie osseuse n’a pas d’intérêt. • Les techniques plus sophistiquées (imagerie par résonance magnétique, tomodensitométrie) peuvent être intéressantes en cas de doute diagnostique, essentiellement dans le cas d’une atteinte mono articulaire. Éléments de diagnostic différentiel (1) Atteinte monoarticulaire • Infection – arthrite septique typique: fièvre, douleur intense, signes locaux bruyants – arthrite décapitée (traitement antibiotique): signes moins marqués – ostéomyélite – arthrite à Mycobactérie (dont BK): rare, savoir y penser!! • • Trouble de la crase sanguine - arthropathie révélant une hémophilie ou autre anomalie de la coagulation • Ostéochondroses • Traumatisme - anamnèse - traumatisme direct/indirect - corps étranger Dystrophies synoviales (à l’IRM) - synovite villonodulaire - chondromatose - plica synovialis - corps étranger • Synovite transitoire de la hanche • Tumeurs synoviales (rares) – Bénignes (malformation vasculaire) – exceptionnellement malignes Éléments de diagnostic différentiel (2) Atteinte oligoarticulaire • Arthrites satellites d’une infection virale – courte durée, migratrices • Arthrites réactionnelles • Déficit immunitaire • Maladies inflammatoires systémiques • Maladies auto-immunes • Maladies auto-inflammatoires (FMF= fièvre mediterraneene familiale, TRAPS= Tumor necrosis factor Receptor Periodic Syndrome, PFAPA=periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis ) Éléments de diagnostic différentiel dans les OA (3) Arthralgies sans arthrite • Néoplasies – neuroblastome métastatique – ostéosarcome – leucémie aigue!!! • Ostéonécrose aseptique – scaphoïde – épiphyse fémorale supérieure • Ostéome ostéoïde • Algoneurodystrophies • Douleurs psychogéniques • Algopathomimie Les particularités du traitement dans les OA La maladie articulaire Lors d’une première poussée, si l’atteinte articulaire est limitée (une à deux articulations), la tolérance fonctionnelle satisfaisante et le syndrome inflammatoire minime ou absent, la prescription d’un antiinflammatoire non stéroïdien (AINS) doit être proposée de principe (Ibuprofène20 mg/kg/j en 3 prises, Naproxène 20 à 30 mg/kg/j en 2 prises). Souvent, il s’avère que leur effet est modeste voire inexistant ; si la situation clinique n’est pas significativement modifiée, ce traitement peut être suspendu. Les corticoïdes par voie générale ne sont pas indiqués dans les OA. Les injections intra articulaires de corticoïdes sont souvent nécessaires en cas d’atteinte persistante. ( l’hexacétonide de triamcinolone). Assez facilement réalisables au niveau d’une grosse articulation comme le genou, elles sont plus délicates dans une articulation serrée. Le traitement dans les OA La maladie articulaire (suite) Les traitements de fond ne sont généralement pas nécessaires dans les formes OA persistantes. En revanche, dans les formes étendues, lorsque le traitement par AINS n’est pas suffisant, se discute alors l’indication de traitements de seconde ligne. Le Méthotrexate est souvent très efficace (im, sc, po; prise hebdomadaire) La surveillance comporte un dosage des transaminases et un hémogramme mensuels durant les trois premiers mois de traitement. Éventuellement, en cas d’inefficacité ou d’intolérance au méthotrexate, les biothérapies (médicaments dirigés contre le TNF) peuvent se discuter Le traitement dans les OA Atteinte ophtalmologique Un traitement local est impératif lorsqu’une uvéite est détectée. Si l’inflammation progresse sous traitement ou si elle s’étend au vitré ou à l’uvée postérieure, des injections rétro bulbaires de corticoïdes peuvent parfois être réalisées. Dans certains cas, s’impose l’indication d’une corticothérapie par voie générale, si possible à jour alterné. Les AINS par voie générale ne sont pas efficaces sur l’atteinte ophtalmologique!!! Modalités évolutives des OA • Les formes oligoarticulaires d’AJI évoluent par poussées, se manifestant surtout par la récidive des arthrites ou par d’autres localisations articulaires. • La fréquence et l’intensité de ces poussées sont variables, y compris chez un même patient. Il est possible une régression des poussées en fréquence et en intensité jusqu’à leur disparition chez le grand enfant ou le jeune adulte. • Néanmoins, chez un patient sur deux, la pathologie évolue de façon chronique sur un mode poliarticulaire. L’évolution globale se fait soit vers une OA persistante (< 5 articulations atteintes), soit vers une forme extensive (> 4 articulations atteintes). • La symptomatologie peut disparaître complètement entre les poussées, mais les lésions inflammatoires successives entraînent parfois des limitations fonctionnelles avec réduction de la mobilité. Évolution ophtalmologique (1) L’uvéite est toujours un élément de gravité. Elle est fréquente, mais souvent insidieuse (uvéite à oeil blanc). Elle survient chez 35 % des patients ayant une forme oligoarticulaire après 5 à 10 ans d’évolution. !!!Elle peut même précéder l’atteinte articulaire dans 10 % des cas. L’uvéite est parfois rebelle et nécessite un traitement corticoïde local prolongé et bien adapté. Elle devient souvent symptomatique lorsque les lésions chroniques sont fixées. Évolution ophtalmologique (2) Une baisse d’acuité visuelle peut survenir secondairement à une opacification cornéenne par dépôts calcaires sur la cornée (kératite en bandelette) ou une cataracte (inflammatoire ou secondaire à la Corticothérapie locale prolongée). Un glaucome peut compliquer les synéchies iridocristalliniennes (pupille en trèfle) consécutives à l’inflammation chronique. !!!L’ uvéite peut évoluer indépendamment de l’évolution articulaire. Elle est plus fréquente dans les formes avec AAN +, qu’elles soient persistantes ou extensives. Elle impose une recherche systématique dès le diagnostic, ainsi qu’une surveillance rapprochée et régulière avec un examen à la lampe à fente tous les 3 mois. Synéchies iridocristalliniennes (pupille en trèfle). Le lupus érythémateux disséminé ou systémique (LED, LES) Elements de diagnostic positif • Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune d’étiologie inconnue. • Il touche essentiellement les femmes à l’âge adulte et est rare chez l’enfant, puisque seuls 10 à 17 % des cas sont diagnostiqués avant l’âge de 16 ans . Critères de classification du lupus érythémateux systémique (LES) proposés par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et mis à jour par l’ACR en 1997. 1. Rash malaire ; 2. Lupus discoïde ; 3. Photosensibilité ; 4. Ulcérations orales ou nasopharyngées ; 5. Arthrites non érosives touchant au moins 2 articulations périphériques, caractérisées par une douleur, un gonflement ou un épanchement ; 6. Pleurésie ou péricardite ; 7. Protéinurie persistante > 0,5 g/jour ou cylindrurie ; 8. Convulsions ou psychose (en l’absence de cause médicamenteuse ou métabolique) ; 9. Atteinte hématologique :anémie hémolytique, leucopénie < 4 000/mm3 constatée à 2 reprises,lymphopénie < 1 500/mm3 , constatée à 2 reprises, ou thrombopénie < 100 000/mm3 , en l’absence de drogues cytopéniantes ; 10. Titre anormal de facteurs antinucléaires par immunofluorescence (en l’absence de drogues inductrices) ; 11. Perturbations immunologiques :Titre anormal d’anticorps anti-ADN natif, anticorps anti-Sm, ou présence d’anticorps antiphospholipides : sérologie syphilitique dissociée constatée à 2 reprises en 6 mois, ou anticoagulant circulant de type lupique, ou titre anormal d’anticorps anticardiolipine en IgG ou IgM. Quatre critères simultanés ou successifs sont nécessaires pour classer la maladie comme un lupus systémique • L’absence d’anticorps anti-antigènes nucléaires solubles n’exclut pas le diagnostic de LES. • !! Consommation du Complément L’érythème « en loup » ou vespertilio, plus ou moins squameux, typique par sa localisation, sur les joues et le nez, respectant relativement les sillons nasogéniens, s’étende souvent sur le front, les orbites, le cou dans la zone du décolleté. Le lupus discoïde : plaques bien limitées associant trois lésions élémentaires : •érythème parcouru de fines télangiectasies ; •squames plus ou moins épaisses s’enfonçant en clou dans les orifices folliculaires ; •atrophies cicatricielles définitives, souvent multiples et symétriques. Érythème malaire « en papillon » Le traitement utilisé dans la rhumatologie pédiatrique La pyramide classique de la thérapie de l’AJI • Parmi les nombreux traitements utilises dans la rhumatologique pédiatrique, les médicaments dites “classiques” sont encore les plus utilises, seules, ou associés avec les nouvelles molécules. • Il semble que, au moins dans les formes sévères de collagénose, il faut utiliser le nouvelles molécules, avec une forte action anti cytokines, ou contre les lymphocytes B ou T. • Le concept selon lequel les nouveaux médicaments servent seulement comme une deuxième intention thérapeutique, est en cours de modification. Les traitements classiques et récents utilises dans la rhumatologie pédiatrique: indications,limites et problèmes Médicament Indication actuelle Limites et problèmes Antiinflammatoires •Acid acetil salicilique Forte dose: M. Kawasaki + Étape Problèmes de initiale du traitement de l’ AJI chez tolérance le petit enfant Petite dose: Prévention des thromboses (Sdr. antiphospholipidique) •AINS -Dans les AJI, seules,ou associes a des autres médicaments. !! Doses (Ex. Naproxene ou Ibuprophene entre 30 mg/kg/j1,1-1,5g en 2-3 prises); -Vascularite peu sévère; -Douleurs inflammatoires. Efficacité souvent insuffisante Peu des formes pharmaceutiques adaptées pour le bas age Médicament Utilisation Limites et problèmes •Sélectives anti-Cox-2 En cours d’évaluation ( en cas Cardiotoxicité pour de gastrotoxicité des AINS certains patients, (cycloxigenase 2) classiques?) études seulement chez les adultes •Corticoïdes (y compris le Solumedrol i.v. !) -AJI systémiques avec atteinte viscérale -+ Les polyarthrites très douloureuses -Atteinte oculaire -Vascularités et maladies autoimmunes (Dermatomyosite et LED) Toxicité, en fonction de la dose Efficacité inconstante (Forme systémique AJI, certains LED) Médicament Utilisation Limites et problèmes •Methotrexate (prise hebdomadaire, 0,2-1 mg/kg (maximum 30-40 mg) per os, s.c., plus rarement i.m. •AJI •Dermatomyosite Peu efficace dans certaines formes de AJI (surtout systémique). Parfois mal tolère. •Cyclosporine -Certaines AJI -Syndrome d’activation macrophagique, -Dermatomyosite etc. Efficacité inconstante •Hydroxychloroquine -Lupus, surtout les formes Efficacité limitée, cutanées toxicité rétinienne (rare) •Azathioprine (Imuran) -Diverses maladies autoimmunes Immunosuppresseurs classiques Effet limité, et obtenu après plusieurs mois Médicament Utilisation Limites et problèmes •Leflunomide •AJI poliarticulaire Efficacité variable, Tératogène •Mycophenolate mophetil (Cell Cep)t •AJI poliarticulaire •Maladies autoimmunes (surtout LED avec atteinte rénale) Efficacité variable, Tératogène. Intolérance digestive, Infections. Immunosuppresseurs ”nouveaux” Anti-citokines •Anti-TNF alpha (Etanercept,Infliximab et Adalimumab = AC anti-TNF alpha) •Etanercept (Enbrel) Utilisation Limites Infectons, surtout réactivation de la TBC ! •AJI poliarticulaire Efficacité limitée dans les formes systémiques. •Infliximab (Remicade) (Ac chimerique humain-murin) •M. Crohn •AJI poliarticulair •Uvéite granulomateuse Idem, parfois développement des allo-ACS contre “la composante” murine, donc il va être associé avec Azathioprine ou Mtx •Adalimumab (Humira) (Ac humanisé) •Essais thérapeutiques dans l’AJI poliarticulaires Expérience pédiatrique limitée, probablement peu efficace dans l’ AJI systémique •Anakinra •CINCA (syndrome chronique inflammatoire, neurologique, cutané et articulaire) •AJI systémique Injections sous cutanés, tous les jours,douloureuses •MRA (Ac anti-IL-6R) • AJI systémique Expérience pédiatrique limitée Médicament Utilisation Limites et problèmes Anti-lymfocite B ou anti-mollecule de costimulation des LyT: •Rituximab (Mabthera) (anti-CD20) •Certaines maladies autoParfois déplétion immunes (Anémie prolongée en Ly B et hémolytique, LED avec atteinte immunoglobulines rénale) •Abatacept (CTLA-4 Ig) (Orencia)empêche la costimulation des LyT •Des essais internationaux dans l’AJI •Efficacité dans certains maladies auto immunes Le mi-temps est très prolonge(risque infectieux ?) Les principaux effets indésirables des médicaments utilisés dans le traitement de l’AJI Le médicament Effets indésirables fréquents Effets indésirables rares, mais graves •Aspirine -Tendance de hémorragie -Gastralgies -Nausées -Acouphènes -Hypoacousie -Vertige, Hyperpnée (le deux derniers effets dépendants de la dose) Hémorragie sévère Allergie Nécrose tubulaire rénale Hépatite Syndrome de Reye Activation macrophagique: –Fièvre –Adénopathie –Hepato- splénomégalie –Hiperferritinemie majeure –Hiper triglyceridemie –Cytopénie –Fibrinogenopénie –Transaminases élevées Le traitement Effets indesirables frequents Effets indesirables rares, mais graves •Autre AINS -Tendance de hémorragie -Troubles digestives (Gastralgies, nausée, dyspepsie, diarrhée) Hémorragie sévère Allergie Hépatite Toxicité rénale Activation macrophagique Photosensibilité (Naproxene) •Corticoïdes -Prise de poids (jusqu’au syndrome Cushing) -Irritabilité -Vergetures -Arrêt de la croissance staturale (!) -Deminéralisation osseuse HTA sévère Infection grave Nécrose aseptique osseuse Fracture Glaucome Psychose •Immunosuppresse urs -Cytopénie -Infections virales (Herpes etc.) -Aphtes -Nausées -Élévation des transaminases (Methotrexate) -Hyperpilosité et Hyperplasie des gencives (Cyclosporine) Infection sévère Aplasie médullaire Alopécie Néoplasie Activation macrophagique HTA sévère et Insuffisance rénale (Cyclosporine) Hépatite sévère (Methotrexate) •D-Penicillamine -Prurit, érythème -Ulcérations buccales -Hyper éosinophilie -Neutropénie -Thrombopénie -Élévation des facteurs anti-nucléaires -Protéinurie modérée Syndrome Lyell Aplasie médullaire Pneumopathie interstitielle Bronchiolite oblitérante Hépatite Auto-immunité grave Syndrome néphrotique Activation macrophagique •Hydroxychloroquine -Rash -Hyperpigmentation des ongles et des muqueuses -Prurit -Nausées -Céphalee -Vertige -Acouphènes Cytopénie Anémie hémolytique (déficit en G6PD) Souffrance neuromusculaire Rétinopathie La maladie de Kawasaki • La maladie de Kawasaki est une vascularité fébrile aiguë multi systémique qui affecte les vaisseaux de moyen et petit calibre, atteignant avec prédilection le jeune enfant et le nourrisson. • Elle a été décrite pour la première fois au Japon en 1967 par Tomisaku Kawasaki, à propos d’une série de 50 enfants atteints d’un « nouveau syndrome » : le syndrome« adéno-cutanéomuqueux aigu fébrile » Sa gravité est liée au fait qu’un pourcentage non négligeable des patients non traités (25 à 30 %) ont des séquelles cardiovasculaires, notamment des anévrismes coronaires, qui peuvent être mortels. En l’absence de marqueurs biologiques spécifi ques, le diagnostic de maladie de Kawasaki reste clinique. Il repose sur les critères proposés par le Mucocutaneous Lymph Node Syndrome Research Commitee et validés par le Center for Disease Control (CDC) regroupant les critères majeurs décrits initialement par Kawasaki et actualisés par l’American Heart Association Épidémiologie • La maladie de Kawasaki est la première cause de maladie cardiaque acquise dans l’enfance dans les pays industrialisés (dans les pays en voie de développement, la première cause reste le rhumatisme articulaire aigu). • C’est la vascularite la plus fréquente en pédiatrie, après le purpura rhumatoïde. • Même si cette maladie a été rapportée dans le monde entier, elle est beaucoup plus fréquente dans les populations asiatiques, en particulier au Japon. • Elle est plus fréquente chez les garçons, avec un rapport garçon/ fille de 1,5. • On observe une périodicité saisonnière, et des épidémies ont été rapportées. La maladie de Kawasaki débute de manière aiguë avec une fièvre prolongée inexpliquée, supérieure à 38 °C, qui persiste au moins 5 jours et ne répond pas aux antipyrétiques ni aux antibiotiques. Elle dure1 à 2 semaines chez les patients non traités, mais se résout généralement rapidement, avec l’administration d’acide acétylsalicylique par voie orale et d’immunoglobulines par voie intraveineuse. Parallèlement à la fièvre, il existe 5 autres critères, le diagnostic de maladie de Kawasaki pouvant être retenu si la fièvre est associée à au moins 4 de ces 5 critères. 1.L’éruption cutanée est dans la majorité des cas polymorphe, non spécifique, diffuse et maculopapulaire. Le siège constitue une localisation caractéristique: lésions évocatrices souvent maculo-papulaires et diffuses, atteignant volontiers le tronc, les paumes et les plantes,et au niveau du siège, dont la desquamation peut être précoce dès le 5e jour 2.La conjonctivite apparaît avec la fièvre, est bilatérale (indolore et non purulente). L’atteinte de la conjonctive bulbaire y est plus importante que l’atteinte palpébrale. L’examen à la lampe à fente montre parfois une uvéite antérieure. 3.Les atteintes oropharyngées comprennent: une sécheresse, des fissures et parfois des saignements, une chéilite, érythème diffus de la muqueuse pharyngée, érythème des lèvres. La langue est framboisée, avec des papilles saillantes et un énanthème. 4.Les adénopathies cervicales sont souvent antérieures, avec un diamètre supérieur à 1,5 cm, avec ou sans érythème. 5.Les atteintes des pieds et des mains comportent un érythème des paumes ou des plantes ainsi qu’un oedème. En phase subaiguë (3e semaine), on observe une desquamation péri unguéale et des lignes transversales de Beau. A ces critères diagnostiques majeurs, il conviendrait d’ajouter deux signes fréquemment associés : • l’hyper irritabilité chez un enfant devenu difficilement examinable • l’érythème et l’induration de la cicatrice de vaccination par le BCGsont actuellement considérées au Japon comme un signe précoce et très spécifique de la maladie. M. Kawasaki: atteinte oropharyngée Il est caractéristique, même si cela ne fait pas partie des critères diagnostiques, que les enfants atteints de la maladie de Kawasaki soient extrêmement irritables, et aient un mauvais état général ; cela peut être lié à une méningite aseptique. D’autres manifestations cliniques peuvent être attribuées à la maladie de Kawasaki, mais ne sont pas incluses dans les critères classiques : •arthrite et arthralgies, •douleurs abdominales, •cholécystite alithiasique, •urétrite abactérienne. Les complications cardiaques surviennent chez 25 à 30 % des patients non traités. La complication la plus importante est représentée par des anévrismes coronaires, qui surviennent habituellement entre 10 et 30 jours après le début de la maladie. Il existe des critères échographiques qui en permettent le diagnostic et la surveillance. Tous les patients atteints d’une maladie de Kawasaki, typique ou suspectée, doivent faire l’objet d’une surveillance régulière par électrocardiogramme (ECG) et échocardiographie Les patients ayant eu une maladie de Kawasaki à l’âge pédiatrique peuvent être atteints d’une artério et/ ou athérosclérose précoce et de calcifications des artères coronaires à l’âge adulte. Il est aussi possible que certains infarctus du myocarde soient liés à une histoire ancienne de maladie de Kawasaki. On peut distinguer 3 phases cliniques de la maladie: — la phase aiguë, fébrile, d’une durée de 1 à 2 semaines, caractérisée par la fièvre et les critères classiques ; — la phase subaiguë, où, la fièvre, l’éruption cutanée et les adénopathies cervicales disparaissent, alors qu’une irritabilité et une conjonctivite peuvent persister; — la phase tardive, après disparition des signes cliniques, qui dure jusqu’à la normalisation des paramètres biologiques de l’inflammation (parfois jusqu’à plus de 6 à 8 semaines après le début de la maladie). Le traitement de la maladie de Kawasaki Le traitement doit être le plus précoce possible: • Acide acétylsalicylique(50-80 mg/kg/j lors de la phase aiguë, puis 35 mg/kg/j) et • l’administration d’immunoglobulines par voie intraveineuse (2 g/kg en une seule dose)- doit être précoce, dans la mesure du possible au cours de la première semaine de la maladie La réponse à ce traitement est généralement très bonne, l’apyrexie étant obtenue en quelques heures. Il a été démontré que la prévalence d’anomalies coronariennes dépend de la dose d’immunoglobulines et non pas de la dose d’aspirine. Le traitement par immunoglobulines par voie intraveineuse permet de réduire la fréquence des anévrismes coronaires à moins de 5 %. En cas d’échec après perfusion d’immunoglobulines, défini comme la persistance ou la récidive de la fièvre 36 heures après la fin de la perfusion, on peut procéder à un deuxième et même à un troisième cycle thérapeutique. Les corticoïdes ont longtemps été contre-indiqués dans la maladie de Kawasaki, mais des preuves récentes montrent que la corticothérapie peut être aujourd’hui conseillée en cas d’échec initial des Immunoglobulines. L’acide acétylsalicylique est administré à dose anti-inflammatoire pendant la phase aiguë et à dose antiplaquettaire en phase subaiguë. En l’absence de complications cardiaques, une faible dose est maintenue jusqu’à la normalisation de la vitesse de sédimentation et de la numération plaquettaire. Chez les enfants ayant des anomalies des artères coronaires, le traitement est continué jusqu’à la régression complète des anévrismes, et pour toute la vie si ces anévrismes persistent. En cas d’anévrisme géant, il y a parfois nécessité d’une anticoagulation par une antivitamine K ou par héparine et, dans des cas sélectionnés, d’une intervention chirurgicale. Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) • Le rhumatisme articulaire aigu (RAA), ou maladie de Bouillaud, est une complication inflammatoire retardée des infections des voies aériennes supérieures par le Streptocoque beta hémolytique du groupe A • Le R.A.A. est une affection auto-immune et on considère que les principales cibles, articulaires et cardiaques, résultent d’une analogie de structure entre le streptocoque bêta hémolytique du groupe A et ces tissus. Le type de la protéine M du streptocoque joue un rôle important dans le déterminisme des réactions. • Le R.A.A. survient généralement entre 5 et 10 ans, avec un pic à 6-8 ans. Il est exceptionnel en dessous de 3 ans. Les critères de Jones • Ils ont été décrit par Jones en 1944 et révisés périodiquement (la dernière révision datant de 1992). • Critères majeurs: – 1. Arthrite: tuméfaction rouge et chaude, douleur à maximum péri-articulaire au niveau des régions d'insertion ligamentaire et tendineuse, permettant théoriquement une mobilisation passive. Elle siège avant tout sur les grosses articulations des membres, genoux, tibio-tarsiennes, coudes et poignets. Cette arthrite rhumatismale est typique par ses caractères évolutifs : • la mobilité capricieuse et irrégulière (plusieurs articulations sont touchées en même temps, l'une se libérant, tandis qu'une autre est touchée et chaque atteinte dure 3 à 8 jours). • La guérison sans séquelle et la remarquable action des salicylés. – 2. Cardite L'échocardiographie est plus sensible que l'auscultation cardiaque : 50 % de cardites diagnostiquées par l'auscultation contre 70 % avec l'apport de l'échographie). Elle règle le pronostic de la maladie, soit dans l'immédiat par l'atteinte isolée ou simultanée des tuniques du coeur, soit à l'avenir du fait de séquelles définitives, graves. • Critères majeurs (suite): – 3. Chorée de Sydenham : mouvements incohérents, involontaires, rapides, brefs, non rythmés de la tête et des extrémités, disparaissant au repos – 4. Érythème marginé : L'érythème marginé en plaques discoïdes est fait de macules rosées, arrondies ou ovulaires, de 1 à 3 cm de diamètre, de coloration plus pâle au centre, siégeant sur le tronc et la racine des membres. L'érythème est migrateur, transitoire. Il reste exceptionnel. – 5. Les nodules sous-cutanés : Sont des éléments souscutanés, fermes, de 0,1 à 1 cm de diamètre, n'adhérant pas, et siégeant à la face d'extension des coudes, des genoux et des poignets, sur la région occipitale et au niveau des apophyses épineuses dorsolombaires. Ils restent exceptionnels, appartenant aux formes « historiques ». • Critères mineurs : – 1. arthralgies : Les signes articulaires sont classiquement fugaces, migrateurs, touchant les articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir (inter phalangiennes, tarse…) – 2. (antécédent de RAA -ce critère a disparu lors de la révision de 1992). – 3. syndrome inflammatoire (NFS, Vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure typiquement , mais parfois moins si vu tard, hyperfibrinémie, CRP augmentée, hyper alpha 2 globuline) – 4. troubles de la conduction cardiaque – 5. fièvre • Le diagnostic est posé s'il existe, au minimum, 2 critères majeurs, ou 1 majeur et 2 mineurs associés à une preuve d'une infection streptococcique récente et à un syndrome inflammatoire. • La présence de 3 signes mineurs sans signes majeurs est appelée syndrome post streptococcique mineur. Le consensus actuel devant ce syndrome est de le considérer et de le traiter comme un RAA à part entière. La preuve d'infection streptococcique récente est faite par: • La notion d’angine ou pharyngite récente. • le prélèvement pharyngé est rarement positif au stade rhumatismal. • élévation des anticorps antistreptococciques : ASLO et antistreptodornases. L'interprétation est délicate sur un seul résultat. • Il reste actuellement admis par tous que le syndrome inflammatoire est une condition essentielle du diagnostic. – La vitesse de sédimentation est accélérée. – La CRP, le fibrinogène et les gammaglobulines sont élevées. – L'hémogramme montre une anémie modérée et une hyperleucocytose (10 à 15 000 Gl Blanches) avec polynucléose neutrophile. • L’absence de syndrome inflammatoire, si nécessaire vérifiée sur plusieurs jours, élimine le diagnostic. L'érythème marginé Traitement curatif de la “crise” du RAA • Le repos au lit est indispensable et le lever est autorisé progressivement à partir de 3 semaines. En cas d'atteinte cardiaque, il est strict et maintenu pendant 3 mois. • - Les antibiotiques : la Pénicilline est l’antibiotique de choix contre le streptocoque. Elle est donnée à forte dose les 10 premiers jours en injection, à la dose de 1 à 2 millions U/24 heures. Elle est poursuivie ensuite pour empêcher les rechutes et les récidives. • - Les anti-inflammatoires: la corticothérapie est prescrite à la posologie de 2 à 2,5 mg/kg/24 heures pendant 4 semaines : si l'examen clinique et la vitesse de sédimentation sont redevenus normaux depuis au moins une semaine, la posologie est lentement diminuée ; cette diminution s'étale sur 2 semaines. • Pour diminuer le risque de rebond à l'arrêt de la corticothérapie, on propose un relai à l'Aspirine ,commencé deux semaines avant, et poursuivi deux semaines après l'arrêt de la corticothérapie. A ce stade du traitement, la surveillance ne doit pas être relâchée pour dépister une nouvelle poussée éventuelle. • - A côté de ce traitement de toutes les formes, on peut être amené à traiter une éventuelle défaillance cardiaque initiale. Traitement prophylactique Prophylaxie anti-microbienne continue. Elle consiste en l'administration continue de Pénicilline Retard , toutes les 2 ou 3 semaines en IM (600 000 U chez l'enfant et 1 200 000 U chez l'adolescent). Elle peut être remplacée par des prises orales quotidiennes de Pénicilline V, à condition d'être assuré de la prise régulière. Ce traitement doit être poursuivi au moins pendant 5 ans, et de toute façon couvrir la période pubertaire. En cas d'intolérance vraie à la Pénicilline, on aura recours à un macrolide (Clarithromycine, Azithromycyne, Erythromycine) L’eradication des foyers infectieux streptococciques comporte l'amygdalectomie, si les amygdales sont infectées ou en cas d'angines fréquentes, les soins dentaires et le traitement des sinusites. En cas de persistance de streptocoque hémolytique dans la gorge, il faut rechercher dans l'entourage. La prévention de la première attaque constitue en fait la véritable prophylaxie du R.A.A. Elle consiste à traiter systématiquement toutes les angines et les pharyngites A Streptocoque B hémolytique de group A de l'enfant de plus de 3 ans par la Pénicilline orale pendant 10 jours.
