SFAR V4

Myocardiopathie du péripartum
(Syndrome de Meadows)
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SFAR 2015
Quiz 1
DEFINITION
1. La survenue d’une insuffisance cardiaque congestive dans le
mois précédent ou les 5 mois (discuté) suivant l’accouchement.
2. L’absence d’étiologie à cette cardiomyopathie malgré un bilan
exhaustif.
3. L’absence de cardiopathie connue avant l’apparition des
premiers symptômes.
4. La présence de signes échocardiographiques attestant la
dysfonction systolique ventriculaire gauche, avec une FEVG < 45 %
et/ou une fraction de raccourcissement < 30 % et/ou une dilatation
cavitaire avec un diamètre télédiastolique ventriculaire > 2,7 cm/m2
de surface corporelle (DTDVG environ 6 cm) (discuté)
La survenue d’une insuffisance cardiaque congestive dans le mois
précédent ou les 5 mois suivant l’accouchement.
La présence de signes échocardiographiques attestant la dysfonction
systolique ventriculaire gauche, avec une FEVG < 45 % ?
MCPP avec EF normale ?
11 cas en 6 ans
Fréquence des MCPP ?
J Am Coll Cardiol. 2011;58(7):659-670
Variable selon les pays
1/1000 en Afrique du Sud
1/300 à Haiti 1/100 au Nigéria
200-300 cas/an en France
surtout postpartum
immédiat
Elkayam U. JACC 2011
Facteurs de risque
âge maternel > 30 ans multiparité,
grossesse multiple
obésité,
hypertension artérielle pré-éclampsie,
tocolyse prolongée
30% sans aucun facteur de risque…
Physiopathologie ??
Auto-immune (AC anti actine, anti muscles lisses)
Infectieuse (virale : coxsackie, HHV6, EBV, VIH, CMV, Parvovirus
B19)
Inflammatoire (CRP, TNF-α, IL-1β, IL-6 augmentés; facteur
Fas/Apo-1)
Génétique (cas familiaux)
Prééclampsie (HTA  élévation post-charge VG, dysfonction
endothéliale)
Métabolique et endocrinienne (sélénium ; hypoK, baisse
corticoïdes et œstrogènes ; prolactine )
1. clivage de la PRL
2. Formation microARN
3. exosomes
fusion mir146a avec myocytes = destruction
Comment confirmer
le diagnostic de MCPP ?
Signes cliniques
Non spécifiques
Dyspnée, toux, douleurs thoraciques
OAP
Troubles du rythme
BNP
Embolie et arrêt cardiaque
Troponines et sérologies virales
Eliminer toutes les autres
causes d’insuffisance cardiaque !
Cardiopathies secondaires
Valvulopathies
Cardiopathie ischémique
Cardiopathie hypertensive
Cardiomyopathies spécifiques
Myocardites aiguës
Cardiomyopathies primitives
préexistantes
(familiales ou isolées)
Atrial Natriuretic peptide (ANP)
Adrénomédulline (ADM)
ICA : Insuffisance cardiaque aigue,
ICC : Insuffisance cardiaque chronique,
CMPP (J0) : Cardiomyopathie du péri-partum au moment du diagnostic,
CMPP 3-9M : Cardiomyopathie du péri-partum à 3-9 mois de suivi.
Récepteur IL-1
Najla AKROUT et coll
Lariboisière
Importance de l’échographie
Apport de l’échographie cardiaque
Dilatation ventriculaire (rarement pas de dilatation)
Hypokinésie globale sans anomalie localisée de la cinétique segmentaire
Amincissement du myocarde
IM par dilatation du VG
Réduction de la FE (parfois normale avec atteinte prédominante diastolique)
Recherche de thrombus intra cavitaire
Elimine une péricardite et autres causes +++
Mouvements du cœur
dans les 3 plans
-hauteur
-largeur
-rotation
échocardiographie 2D strain
L’imagerie de strain et de strain rate est un outil de
quantification précise de la fonction et de la contractilité
Echo 2D strain
myocardiques.
Elle analyse le déplacement myocardique par le tracking
des speckles (marqueurs acoustiques naturels) au sein
de l’image ultrasonique bidimensionnelle
From: LONGITUDINAL SYSTOLIC STRAIN PROFILES IN PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY
Le strain est modifié dans la MCPP même si la FE est normale
(détection des formes frustres ou précoces ?)
J Am Coll Cardiol. 2015;65 (10_S)
Oubliez la biopsie myocardique ?
Selon le moment pendant lequel on
réalise la biopsie dans l’histoire de la
maladie ou suivant l’endroit où il est
effectué, les résultats histologiques sont
très variables
intérêts du scanner
et de l’IRM
Remplacent en grande partie la biopsie
myocardite
Rehaussement tardif après
injection gadolinium
MCPP
IRM: Mesure diamètre, FE, thrombus,
Thrombus VG
Les séquences tardives réalisées 10 min après injection de gadolinium
peuvent montrer de multiples prises de contraste intra myocardiques
intéressant le septum et la paroi antéro-septale du ventricule gauche
La prises de contraste myocardiques tardives corrélées histologiquement
à de la fibrose et à de l'inflammation myocardique active
La persistance à moyen terme de prises de contraste myocardiques tardives
pourrait constituer un facteur pronostique de la maladie ?
Prise en charge
Défaillance
cardiaque
Obstétricale si antépartum
+
Anesthésie
Quiz 2
Pronostic: la moins pire des myocardiopathies !!!
Mortalité à 6 mois: 10-16% (Sliwa et al. Eur J Heart Fail 2010;12:767-78)
MAE: Choc irréversible, greffe, décès
ACR, assistance, ECMO,Tr du rythme
(pacemaker, defib), Insuff cardiaque
chronique
MCPP
50-60%
Guérison
totale
(3-6 mois)
20-30%
Guérison
partielle
facteurs de mauvais
pronostic:
surtout écho+++
Mauvais pronostic
si EF initiale
< 25%
Mortalité < 10%
Transplantation < 10%
Facteurs pronostic: écho+++
Traitements discutés
Traitement conventionnel de
l’insuffisance cardiaque
Restriction hydro-sodée et repos
Oxygène + CPAP + VM
Diurétiques
Dérivés nitrés
Béta-bloquant
Ivabradine (Procoralan)
IEC en postpartum +++
Immunoglobulines
Immuno suppresseurs:
(prednisone, azathioprine)
Bromocriptine ?
Anti-arythmique
Digoxine
Cordarone
inotropes: dobutamine levosidan
Anticoagulation efficace (altération
FEVG, thrombus intra-cavitaire)
Def implantable si Formes avec EF < 30%
persistante malgré traitement
ou arythmie ventriculaire
ou QRS > 120
20 patientes avec MCPP récente et FEVG < 35%
Bromocriptine (5 mg/24h 2 semaines puis 2,5 mg/24h 6
semaines) ou absence (random)
(Sliwa et al. Circulation 2010;121:1465-73)
contrepulsion, assistance, ECMO, greffe, défibrillateur implantable
Gestion accouchement
Voie basse possible si bonne tolérance avec le traitement,
NYHA I et II
L’APD est recommandée
ainsi qu’une aide extraction.
Oxygène et monitoring,
Sinon césarienne (étomidate, induction avec morphiniques)
Pas d’allaitement (stimule la prolactine !)
Attention à certains médicaments en prépartum (IEC)
Pas de contraception par oetroprogestatifs
Anesthésie analgésie
Les principes pour l’anesthésie consistent à abaisser la postcharge et à
stimuler la contractilité.
Les risques sont l’hypotension
L’anesthésie péridurale pour un AVB est adaptée à ce but à la
condition que le bloc soit d’installation très progressive
Pour une césarienne une AG ou une périrachi progressive ou encore
une rachi continue sont possibles
la rachianesthésie est contre-indiquée à cause de sa sympathicolyse
trop brutale pour une césarienne.
Phényléphrine > éphédrine pour éviter tachycardie
Recommandations avant nouvelle grossesse
CID si FE < 50%
Déconseillée même si FE normale (20% récidive)
Arrêt des IEC 3 mois avant la grossesse (test !)
Echographie de référence sans IEC (car sont CID si grossesse)
Epreuve d’effort conseillée
Surveillance par BNP + écho
Information (ITG)
Traitement bromocryptine après naissance ?
Elkayam et coll : J Am Coll Cardiol. 2011;58(7):659-670
FE>50
FE<50
Red bars: EF > 50% avant G2
Green bars: EF < 50% avant G2
selon la FE de départ
Conclusions
Dyspnée/OAP en postpartum sans ATCD cardiaque
= suspicion de MCPP
Echographie et IRM
Traitement conventionnel de l’insuffisance cardiaque
Décoagulation
Puis passage aux amines avant assistance/greffe
Intérêt bromocryptine
Toute nouvelle grossesse est à risque