C03 - 1
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Valmi 2007
C03 - Syndrome des anticorps
Antiphospholipides
1. Définition
L’association entre fausse sérologie syphilitique, allongement du temps de céphaline
activé et fausses couches à répétition a été à lorigine de la description du syndrome
des anticorps antiphospholipides (SAPL). Par la suite, ont été décrits lanticoagulant
circulant de type lupique (lupus anticoagulant= LA), les anticorps anticardiolipine
(ACL) et anti-cofacteur protéique. La définition du SAPL répond aujourdhui à des
critères internationalement reconnus (critères de Sapporo). Le SAPL nest pas la simple
constatation dun taux modéré danticorps antiphospholipides, souvent fugace et non
pathogène, mais associe des manifestations cliniques à la mise en évidence dun anti-
corps antiphospholipide (APL) persistant.
Critères de Sapporo (1999)
? Thrombose artérielle ou veineuse (quel que soit le territoire).
? Complication obstétricale.
? APL (LA ou ACL à taux élevé) à au moins 2 reprises à 6 semaines
dintervalle.
2. Biologie
La mise en évidence dun APL doit être interprétée avec prudence en raison des
problèmes de reproductibilité des différents tests utilisés, de la possibilité de taux
d’APL transitoirement élevés et non pathogènes au cours dinfections virales, de la
prise de certains médicaments, de cancers. De plus, les APL peuvent être non
détectables au décours immédiat dun événement clinique authentiquement associé au
SAPL. La mise en évidence des APL peut faire appel à deux types de tests : des tests
de coagulation et des tests immunologiques.
? Les tests de coagulation comprennent lallongement spontané du temps de
céphaline kaolin ou de céphaline activé (TCA). Cet allongement nest pas constant.
Il est possible de montrer que lallongement du TCA nest pas corrigé par lajout de
plasma autologue et quil est lié à un facteur de type immunoglobuline, ce qui
conduit à définir lanticoagulant circulant lupique (lupus anticoagulant = LA,
anticoagulant circulant de type antiprothrombinase).
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? Les tests immunologiques comprennent la recherche danticorps anticardiolipine. Il
est aussi possible de détecter en ELISA les anticorps antibêta2gp1, dirigés contre un
cofacteur protéique des phospholipides (l’APL reconnaîtrait soit la bêta2gp1, soit le
complexe phospholipide-bêta2gp1).
Il faut retirer de ces tests biologiques complexes que :
? il faut exiger des taux élevés d’ACL (> 20 U GPL),
? la présence dun LA ou d’un Ac anti-b2gp1 est particulièrement associée aux
thromboses,
? aucun test nest parfaitement sensible ni spécifique,
? labsence dallongement du TCA nexclut pas la présence d’APL,
? la persistance dans le temps des anticorps doit toujours être vérifiée avant de
parler de SAPL (contrôle à 6 semaines).
3. Clinique
Le SAPL est dit primaire lorsquil nest pas associé à une maladie autoimmune.
Lorsquil est secondaire, il sagit le plus souvent de lupus érythémateux aigu disséminé
(LEAD). Le SAPL se caractérise cliniquement par deux types de manifestations : les
complications obstétricales et les thromboses.
SAPL obstétricaux
Il sagit avant tout des pertes fœtales : une mort fœtale après 3 mois suffit à lévoquer. Il
peut aussi sagir de fausses couches précoces, qui doivent pour être évocatrices être au
moins au nombre de 3. Le mécanisme est clairement vasculaire: thrombose des
vaisseaux utéroplacentaires. Dautres pathologies obstétricales peuvent être révélatrices
(hématome rétroplacentaire, retard de croissance intra-utérin, pré-éclampsie).
Thromboses
Tous types de vaisseaux peuvent être atteints. Les thromboses les plus fréquentes (8/10)
sont veineuses, volontiers spontanées mais elles peuvent aussi être artérielles. En
général, les récidives se font sur le même secteur vasculaire, veineux ou artériel. Tous
les territoires peuvent être atteints, même très inhabituels (moelle, cerveau, rétine,
surrénales).
Sur le plan artériel, tous les territoires peuvent être concernés, en particulier le système
nerveux central (AIT, AVC, chorée, comitialité). LIRM est évocatrice en montrant des
images hyperintenses multiples.
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Autres atteintes
Atteinte cardiaque : cardiopathies ischémiques, épaississements valvulaires,
éventuellement associés à des fuites et à des complications infectieuses ou emboliques.
L’atteinte cutanée peut orienter le diagnostic. Il sagit surtout dun livedo, dont
lassociation à des AVC du sujet jeune définit le syndrome de Sneddon. Il peut aussi
sagir de nécroses digitales en rapport avec des thromboses des petits vaisseaux.
L’atteinte hématologique comprend une thrombopénie périphérique, généralement
peu préoccupante et asymptomatique.
Le SAPL catastrophique est une entité heureusement exceptionnelle associant sur une
période très courte une défaillance viscérale multiple conduisant habituellement les
malades en réanimation avec une mortalité de 50 %. Le traitement en est difficile et non
codifié mais fait appel au traitement anticoagulant, aux plasmaphérèses et aux
immunosuppresseurs.
Traitement
En dehors du SAPL catastrophique, le traitement du SAPL fait appel aux anticoagulants
(héparine ou HBPM à la phase aiguë, AVK par la suite). Les modalités du traitement
AVK sont particulières au SAPL : INR entre 2,5 et 3,5, durée illimitée en labsence de
contre-indication compte tenu du taux très élevé de récidive.
En labsence de traitement, la probabilité de mener à bien une grossesse est très faible
au cours du SAPL. Le traitement du SAPL obstétrical fait appel aux HBPM
éventuellement associées à laspirine. Une méta-analyse récente a confirmé quil ny a
pas de place pour les corticoïdes dans le SAPL obstétrical non associé à un LEAD. En
effet, dans ce cas, les corticoïdes sont associés à un surcroît deffets secondaires, et à un
plus faible poids de naissance.
La question dune prévention primaire se pose au cours du LEAD où la présence d’APL
est systématiquement recherchée. Chez un patient lupique avec APL qui n’a jamais eu
de manifestation de SAPL, une prévention est proposée par laspirine à doses
antiagrégantes.
Quand rechercher un SAPL ?
- Toute thrombose spontanée ou de site inhabituel.
- Une mort foetale tardive ou 3 fausses couches précoces.
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