Médecine Interne et Gynécologie-Obstétrique Pr Pierre DUHAUT Pr Jean-Pierre DUCROIX Service de Médecine Interne CHU Nord Objectifs ENC Obj 117 : LED et SAPL Obj 118 : Crohn et RCUH Obj 121 : Polyarthrite rhumatoïde Mme Syl. G, 43 ans, hospitalisée pour malaises Antécédents : – 1979 : une FCS à 5,5 mois – 1985 : mort foetale à 22 semaines EP dans les suites, avec héparino-thérapie – 1987 : mort foetale à 22 semaines – 1990 : une FCS à 6 semaines – 1997 : une FCS à 6 semaines Mme G, histoire clinique : 1998 : malaises avec palpitations – – – – Dyspnée majeure en DECUBITUS Auscultation : souffle tricuspidien systolique Scanner spiralé, scintigraphie pulmonaire : Echo cœur : Actuellement : – – – – Palpitations en décubitus ventral Absence de tout autre symptôme Excellent état général Souffle holosystolique bord droit du sternum APL : patiente de 34 ans TRAITEMENT : Si aCL ou anti-coagulant lupique de découverte fortuite, sans thrombose ou sans SAPL déclaré: – Consensus : prévention des thromboses par aspirine 100 mg/jour Si SAPL avéré, – Traitement anticoagulant au long cours par AVK, avec maintien de l’INR entre 3,5 et 4,5 – Durée : ??? - A VIE PATIENTE AVEC SAPL DESIRANT UNE GROSSESSE Traitement du SAPL classique, + Aspirine 100 mg Relai des AVK par HBPM dès le début de la grossesse TRAITEMENT DU SAPL PRIMAIRE PREVENTION DE LA PERTE FOETALE (GROSSESSE DECLAREE) CONSENSUS ACTUEL : – HBPM à dose anti-coagulante – Aspirine à 100 mg/jour Ceci : PENDANT TOUTE LA GROSSESSE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE Maladie auto-immune multiviscérale Incidence : ~ 5 à 10/100 000/ an Touche les femmes dans 75 à 90 % des cas Age de début : tout âge, de l’enfance à 80 ans, mais Max de fréquence : entre 20 et 40 ans Lupus familiaux : ~ 10 % des cas. LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Extrêmement diverses ! Signes généraux Atteintes articulaires – Arthrites vraies (mais habituellement non déformantes. Exception : Jaccoud: dislocation, luxation, sans destruction radiologique) – Arthralgies (fréquentes) – Ténosynovites LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Manifestations cutanées : – – – – – Masque lupique sur le visage photo-sensibilité vascularite, livedo Raynaud Alopécie non cicatricielle, lésions discoïdes chroniques, lésions muqueuses, lésions maculopapuleuses non spécifiques, hyperpigmentation, voire urticaire... LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Le rein : – glomérulo-néphrite lésions minimes, dépôts mésangiaux extra-membraneuse proliférative segmentaire et focale proliférative diffuse – lésions tubulo-intersticielles – lésions vasculaires, angéite nécrotique : rôle des aPL. Glomérule : Thrombi de fibrine Glomérule : Thrombi de GR LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Manifestations cardiaques – Péricardite, bénigne le plus souvent – Myocardite : + sévère – Endocardite et valvulopathies Manifestations neurologiques : – – – – – – Atteintes centrales : crises comitiales Chorée Atteintes artériolaires et veineuses Manifestations neuro-psychiatriques Nerfs crâniens Méningites, céphalées et migraines... 1 2 3 Chez une même personne LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Pleurésies, fibrose pulmonaire (rares, ?) Manifestations hématologiques – – – – – Anémie Thrombopénie Lymphopénie et leucopénie Adénomégalie et splénomégalie Troubles de l’hémostase LED : MANIFESTATIONS CLINIQUES Association fréquente avec un SAPL – Toutes les manifestations du SAPL: artérielles veineuses artériolaires cardiaques rénales neurologiques LED : MANIFESTATIONS GYNECOLOGIQUES ET OBSTETRICALES LA MERE : Les manifestations du SAPL Les manifestations propres au lupus : – Dans 60 à 70 % : exacerbation Pb majeur par sa gravité/fréquence : le rein – – – – HTA, hypotrophie, prématurité, risque d’éclampsie Insuffisance rénale chez la mère Thromboses liées au syndrome néphrotique Pb thérapeutique : immuno-suppresseurs CI Articulations, peau : moins gênant LA MERE : QUEL TRAITEMENT ? Corticoïdes : OUI – Surveillance de l’enfant à la naissance Plaquenil : OUI, mais déconseillé Vidal – articulations, peau – prévention de l’exacerbation – Enfant ? A la naissance Evolution ultérieure : cornée, rétine ? Immuno-suppresseurs : NON – Cyclophosphamide (liaisons covalentes ADN) – Méthotrexate (antifolique) LA MERE : QUEL TRAITEMENT ? Traitement anticoagulant : OUI – Aspirine : OUI – HBPM ou Héparine SC : OUI – AVK ? plutôt CI 1er et 3ème trimestre Aspirine, HBPM, ou les deux ? – Si atcds thrombose, SAPL : – Si lupus quiescent, pas d’atcds thrombose : L’ENFANT : Fausses couches précoces Fausses couches tardives, mort in utéro Conséquences de l’exacerbation lupique chez la mère : avant tout , le rein Pathologie propre à l’enfant : si anti-ro – BAV congénital – Prévention ou traitement : dexaméthasone ? Spina bifida ? A la naissance : risque d’insuffisance surrénalienne EN PRATIQUE : Nécessité suivi mensuel médecine interne obstétrique Collaboration étroite avec le médecin traitant – téléphone portable : Doppler artères utérines au 2ème mois, puis tous les trois mois – Si ‘notches’ : – Si normal : Hospitalisation si pb rénal ou HTA – Corticoïdes, bolus – furosémide, hydroxychlorothiazide, propranolol : OUI – Calci-bloqueurs : plutôt non : tératogènes chez l ’animal – Clonidine : OUI a priori – Aldomet : OUI – IEC : formellement CI EN PRATIQUE : dans la réalité... Si précautions bien observées, grossesse programmée en phase quiescente – Evolution favorable dans 70 à 80 % des cas – Prématurité entre 32 et 38 semaines pour 60% des cas – BAV rare : 1 à 2 % des cas lorsque la mère est antiSSA ou SSB positive. Evolution maternelle : – pendant la grossesse : meilleur que prévu – A 3 ans post-partum : ~10% complications graves (AVC, choc septique, néphropathie) QUESTIONS PRATIQUES : Contraception ? Oestro-progestatifs : formellement CI – mais... Progestatifs: – Micro-progestatifs : Milligynon, Microval, Cérazette – Normodosés : Lutéran 10 mg/ jour Avantages : Inconvénients Stérilet : avec les corticoïdes ? QUESTIONS PRATIQUES : Traitement de la ménopause ? Quels avantages ? Quels inconvénients ? Si on pèse le pour et le contre... Que faire si la patiente insiste ? – Si lupus toujours actif : – Si lupus quiescent depuis des années : AUTRES MALADIES SYSTEMIQUES OU INFLAMMATOIRES Polyarthrite rhumatoïde Maladie de Crohn Rectocolite ulcéro-hémorragique Les points communs : – Plutôt améliorées par la grossesse – Arrêt des traitements immuno-suppresseurs ! AUTRES MALADIES SYSTEMIQUES OU INFLAMMATOIRES Maladie de Behcet Maladie périodique Les points communs : – Poursuite de la colchicine possible et nécessaire