Syndrome des anti-phospholipides (SAPL) (108 Ko)

Syndrome
des anti-phospholipides (SAPL)
Epidémiologie, Manifestations cliniques, Diagnostic biologique
DEFINITION
Le syndrome des anti-phospholipides est une maladie auto-immune caractérisée par un risque
augmenté de thrombose ou de complications obstétricales et la présence d’anticorps anti-
phospholipides.
MANIFESTATIONS CLINIQUES
Les anticorps anti-phospholipides (aPL) ne sont pas spéciques du SAPL et peuvent être rencontrés au
détour d’infections diverses (notamment l’infection par le VIH, les hépatites virales ou la syphilis), de certains
traitements médicamenteux et de certaines néoplasies. Ces aPL, non associés au SAPL, sont presque
toujours transitoires et ne prédisposent pas à un risque thrombotique.
Thromboses vasculaires
La thrombose veineuse profonde est la manifestation thrombotique la plus rapportée, mais des évènements
thrombotiques peuvent survenir dans les vaisseaux de tous types, de tous calibres et de toutes localisations.
La présence d’au moins un épisode clinique de thrombose artérielle, veineuse ou de petits vaisseaux est
retenue comme un critère clinique du SAPL.
Complications obstétricales
Trois grands types de complications obstétricales sont retenus comme critères cliniques du SAPL :
•mort in utero après 10 semaines de grossesse,
•au moins une naissance prématurée à moins de 34 semaines,
•au moins trois fausses couches consécutives avant la 10e semaine
Le SAPL peut être confondu avec les autres aections responsables de thromboses veineuses survenant
chez des individus jeunes : décit en protéine C, S ou Antithrombine III, mutation du facteur V Leiden ou
mutation du facteur II, hyperhomocystéinémie familiale.
Autres manifestations cliniques
D’autres manifestations cliniques dites associées au SAPL doivent être distinguées des critères cliniques du
SAPL. Ces manifestations incluent des valvulopathies cardiaques, le livedo reticularis, des néphropathies et
des manifestations neurologiques diverses.
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No3
Déc. 2013

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Dépistage
Le diagnostic biologique repose sur la mise en évidence d’au moins un anticorps pathogène du SAPL :
•Anticoagulant de type lupique.
•Anticorps anticardiolipine d’isotype IgG et IgM ( à des taux >99e percentile).
•Anticorps anti-β2GP1 d’isotype IgG et IgM ( à des taux >99e percentile).
Le diagnostic biologique du SAPL ne pourra être retenu qu’après démonstration de la persistance d’au
moins 1 de ces 3 anticorps anti-phospholipides (IgG ou IgM).
Conrmation
La persistance de ces anticorps anti-phospholipides sur un deuxième prélèvement espacé d’au moins
12 semaines du premier conrme le diagnostic biologique du SAPL. Ce résultat sera à confronter aux
manifestations cliniques pour poser le diagnostic de syndrome des anti-phospholipides.
PRÉCONISATIONS PRÉANALYTIQUES
Dépistage
Anticoagulant de type lupique.
•Tube requis : Tube citraté (bouchon bleu)
L’échantillon devant être congelé dans l’heure qui suit le prélèvement, il est recommandé d’eectuer
ce prélèvement au laboratoire.
Anticorps anticardiolipine, Anticorps anti-β2GP1
•Tube requis : Tube sec+gel (bouchon rouge /jaune)
International consensus statement on an update of the classication criteria for denite antiphospholipid syndrome (APS) 2006.
Diagnostic du syndrome des antiphospholipides : actualités. Ann Biol Clin 2011.