Polyarthrite Rhumatoide PLAN • 1) Introduction • 2) Pathogénie • 3) Manifestation articulaires A-Période de début clinique Biologie Radiologie B-Phase d’état Clinique Biologie Radiologie Histologie Introduction • Polyarthrite rhumatoide :maladie inflammatoire de l’ensemble du tissu conjonctif à prédominance synovial • Maladie auto-immune • Maladie à 2 visage : 1)Rhumatisme inflammatoire chronique évoluant par pousseés déstruction et déformation articulaires invalidité 2) Maladie systémique Maniféstations extraarticulaires . • Plus fréquent des rhumatismes inflammatoires chroniques : 0,5 à 1% • Début à tout age (max : 30 à 50 ) • 4fois plus fréquente chez la femme • PRONOSTIC : fonctionnel • Prise en charge pluridisciplinaire PATHOGENIE • PR: Maladie de cause inconnue • Térrain génétique prédisposant (HLA DR1 et DR4) • Facteurs déclenchants: infectieux,chocs émotionnels,ménopause,facteurs d’environnement • Prolifération de la membrane synoviale et sécrétion anormale du liquide qui s’accumule dans l’articulation (synovite chronique) • Inflammation entraine des lésions des éléments du voisinage à savoir le cartilage, les ligaments,les tendons et l’os Evolution sur plan physiopathologique • Etape 1 Néo-angioangénèse:prolifération anormale de nouveaux vaisseaux au niveau de la membrane synoviale • Etape 2 Afflux de cellules pro-inflammatoires (lymphocyte Tmonocyte-PNN) • Etape 3 Ces cellules produisent des médiateurs de inflammation:cytokines tel TNF , IL-1 et prostaglandines qui amplifient la réaction inflammatoire et la prolifération de la membrane synoviale (panus) • Etape 4 Production de la cytokine RANKL et métalloprotéines par les synoviocytes sous effet des médiateurs de l’inflammation RANKL érosion de l’os Métalloprotéines dégénérescende du cartilage(chondrolyse) Manifestations articulaires • Phase de début:progressif et insidieux • Clinique : 1) Caractère inflammatoire: - Douleur inflammatoire: survient au repos, 2 partie de la nuit - raideur matinale avec dérouillage de plus de 30 min 2) Topographie de l’atteinte : Pluriarticulaire(4) , bilatérales, symétrique ,fixe et additive avec respect des interphaangiennes distales - Mains: Métacaprophalangienne, interphalangiennes proximales, poignets - Pieds: Métatarsophalangiennes 3) Examen clinique pauvre • Biologie: non spécifique Syndrome inflammatoire : vs élevéé , CRP élevéé Facteur rhumatoide : négatif • Radiologie : Souvent normale Encoches ou géodes Déminéralisation en bande épiphysaires au niveau des mains • Phase d’état • Clinique: 1) Caractères généraux: Polyarthrite chronique, déformante, destructrice, enraidissante évoluant par poussés, prédominant aux extrémités et intéressant secondairement les racines et rachis cervical avec respect du rachis dorso-lombaire 2) Aspects particuliers: Mains: - Déviation cubitale des doigts « coup de vent cubiatal » - Déformation en « dos de chameau « - Tete cubitale mobile «touche du piano » -Tuméfaction des interphalangiennes proximales - Doigts: Déformés en « col de cygne » en « boutonnière » en « maillet » - pouce en Z Autres articulations: - Pied: affaissement de la voute plantaire, hallux valgus, orteil en marteau - Membres: Genoux,hanches,coudes,épaules (tuméfiés, enraidis,douloureux,instables) - Temporomaxillaire: gene à la mastication • Biologie Syndrome inflammatoire non spécifique Facteur rhumatoides positive ( se positive qu’après plusieurs mois, faux positifs , reste négatif dans 25% des cas , n’est pas spécifique peut se positiver dans de nombreuses connectivites , aucun intérêt pour la surveillance ) • Radiologie: Caractères généraux : Gonflement des parties molles,déminéralisation pincement, géodes , déstruction et déformation osseuese Aspects particuliers : -Caprite rhumatoide : Géodes ou encoches des differents os, pincement voire disparition des interlignes articulaires , fusion de tous les os magma osseux - Au niveau des rachis: luxation atloidoaxoidienne Manifestations extra-articulaires • Signes généraux : -Altération de l’état général - fièvre 38 – 38,5 • Manifestation cutanées : - Nodules rhumatoides: nodules sous cutanées fermes,indolores, de taille variable,non adhérants aux tissus de voisinages,situés en face d’éxtension des avants bras dans la région olécranienne - vascularite cutanéé - syndrome de raynaud • Manifestations neurologique - Syndrome canalaire : sd canal carpien; souffrance du nerf médian par la synovite - Compréssion médullaire par subluxation atloido-axoidienne - multinévrite : PR maligne • Manifestations rénales : - Néphropathie iatrogène: AINS - amylose rénale - Glomérulopathie: rare • Manifestation cardiaque : - Péricardite- BAV • Manifestation pleuro-pulmonaire: - Pleurésie - Syndrome interstitiel - nodule rhumatoide • ADP et splénomégalie : - ADP : toutes les chaines ganglionnaires - SPM : syndrome de felty: SPM +neutropénie • Atteinte occulaire : sclérite Formes cliniques • Forme de début : - A début mono ou oligo-arthrite • PR et grossesse : - Amélioration spéctaculaire au cours de la grossesse • PR maligne : - Vascularite , multinévrite , vascularite cutanée, atteinte rénal ou cardiaque Diagnostic positif • Critères ACR_EULR(2010) Atteinte articulaire: - 1 grosse articulation : 0 point - 2 articulations : 1 point - 3 articulations : 2 points Sérologie : - absence de facteur rhumatoide ou anti-CCP : 0 point - faible taux de FR et/ou anti-CCP : 1 point - forte positivité du FR et/ou des anticorps anti CCP : 3 points