Connectivites ou maladies systémiques - ceil@univ

Connectivites ou maladies
systémiques
Pr N BRAHIMI
Université Alger 1 - Faculté de Médecine
Département de Médecine - Module appareil
locomoteur

GENERALITES
•Les maladies du collagène sont appelées collagénose ou connectivite
sont aux nombre de 4 affections:
• Lupus systémique ( LES), Sclérodermie systémique ( ScS) ,
Périarthrite noueuse ( PAN), myosite inflammatoire (DM).
• Malgré leur diversité clinique et biologiques ces affections sont
reliées entre elle
•par des caractères cliniques communs ( la constance de l’ AEG, la
fréquence des atteintes articulaires et des atteintes viscérales
multiples ).
- des lésions anatomiques similaires c’ est la nécrose fibrinoide du
tissu conjonctif
- des signes d’inflammation humorale et des signes d’ auto-
immunité
- Le 4 argument est d’ordre thérapeutique . Ces affections sont
sensibles de façon spectaculaire à la corticothérapie.

Lupus systémique ( LES)
• LES est une maladie auto immune caractérisée par la production
d’auto- anticorps et de complexes immuns, qui se déposent sur
différents organes cibles.
•Conduisant à une inflammation et à des lésions tissulaires,
responsables des manifestations cliniques .
• Associé parfois à la présence d’un anticorps anti-phospholipide (APL) .
•Epidémiologie
L’étiologie est inconnue : facteurs hormonaux, génétiques ,
environnementaux, médicamenteux et ou immunologiques .
Prévalence est de 15 à 50 /100.000H ;8 à 9 F pour 1 H
• Age de début entre 20 et 30 ans
•Facteurs favorisants: exposition solaire, traumatisme, infection,
iatrogène ou lupus induit ( Pénicilline , Acétabutol (Sectral)
sulfamides , Sulfasalazine (Salazopyrine) . isoniazide (INH).
Carbamazépine (Tégrétol,).

Lésions cutanées :
L’ Aspect typique est une éruption érythémato-squameuse .
•Topographie caractéristique en aile de papillon prenant le visage ( le dos du nez et
les régions sous palpébrales), aspect classique en vespertilio ou en masque de
loup.
•L’ Extension vers le décolleté, le front, pavillon des oreilles ,le dos des mains avec
un aspect érythémato-papulo-squameux.
•Une photosensibilité est retrouvée dans 10 à 50%.
Lésions des muqueuses et phanères:
sont le plus souvent fait de lupus actifs en particulier les ulcérations du palais osseux
; voire des muqueuses vaginales ou anales; plus rarement perforation de la cloison
nasale. Alopécie diffuse ou en plaque Les ongles sont le siège de striation ou
dépression en cupule.
Lésions de vascularite : Indice précieux d’évolutivité et d’ activité de la maladie :
Erythème et œdème péri- unguéal à la sertissure des ongles, à la pulpe des doigts,
aux éminences thénars et hypothénars
•Il peut s’agir de purpura ou de pétéchies ; de télangiectasies , de livedo réticulaire
ulcère de jambe ou de gangrène; syndrome de Raynaud

Lésions cutanées
Lésions des muqueuses et
phanères