Connectivites ou maladies systémiques - ceil@univ

Connectivites ou maladies
systémiques
Pr N BRAHIMI
Université Alger 1 - Faculté de Médecine
Département de Médecine - Module appareil
locomoteur
GENERALITES
• Les maladies du collagène sont appelées collagénose ou connectivite
sont aux nombre de 4 affections:
• Lupus systémique ( LES), Sclérodermie systémique ( ScS) ,
Périarthrite noueuse ( PAN), myosite inflammatoire (DM).
• Malgré leur diversité clinique et biologiques ces affections sont
reliées entre elle
• par des caractères cliniques communs ( la constance de l’ AEG, la
fréquence des atteintes articulaires et des atteintes viscérales
multiples ).
- des lésions anatomiques similaires c’ est la nécrose fibrinoide du
tissu conjonctif
- des signes d’inflammation humorale et des signes d’ autoimmunité
- Le 4 argument est d’ordre thérapeutique . Ces affections sont
sensibles de façon spectaculaire à la corticothérapie.
Lupus systémique ( LES)
•
•
•
LES est une maladie auto immune caractérisée par la production
d’auto- anticorps et de complexes immuns, qui se déposent sur
différents organes cibles.
Conduisant à une inflammation et à des lésions tissulaires,
responsables des manifestations cliniques .
Associé parfois à la présence d’un anticorps anti-phospholipide (APL) .
• Epidémiologie
L’étiologie est inconnue : facteurs hormonaux, génétiques ,
environnementaux, médicamenteux et ou immunologiques .
Prévalence est de 15 à 50 /100.000H ;8 à 9 F pour 1 H
• Age de début entre 20 et 30 ans
• Facteurs favorisants: exposition solaire, traumatisme, infection,
iatrogène ou lupus induit ( Pénicilline , Acétabutol (Sectral)
sulfamides , Sulfasalazine (Salazopyrine) . isoniazide (INH).
Carbamazépine (Tégrétol,).
Lésions cutanées :
L’ Aspect typique est une éruption érythémato-squameuse .
• Topographie caractéristique en aile de papillon prenant le visage ( le dos du nez et
les régions sous palpébrales), aspect classique en vespertilio ou en masque de
loup.
• L’ Extension vers le décolleté, le front, pavillon des oreilles ,le dos des mains avec
un aspect érythémato-papulo-squameux.
• Une photosensibilité est retrouvée dans 10 à 50%.
Lésions des muqueuses et phanères:
sont le plus souvent fait de lupus actifs en particulier les ulcérations du palais osseux
; voire des muqueuses vaginales ou anales; plus rarement perforation de la cloison
nasale. Alopécie diffuse ou en plaque Les ongles sont le siège de striation ou
dépression en cupule.
Lésions de vascularite : Indice précieux d’évolutivité et d’ activité de la maladie :
Erythème et œdème péri- unguéal à la sertissure des ongles, à la pulpe des doigts,
aux éminences thénars et hypothénars
• Il peut s’agir de purpura ou de pétéchies ; de télangiectasies , de livedo réticulaire
ulcère de jambe ou de gangrène; syndrome de Raynaud
Lésions cutanées
Lésions des muqueuses et
phanères
Manifestations articulaires
Manifestations articulaires Retrouvées dans 80 à 90%
• Arthralgies migratrices; Polyarthrites aigues ou subaiguës à prédominance distales ou
plus rarement grosses articulations ;Polyarthrites chroniques distales
• La ténosynovite des fléchisseurs est responsable d’un syndrome du canal carpien.
Ruptures tendineuses : l rotulien, quadricipital , le tendon d’Achille , parfois
bilatérale.Arthropathie déformante de JACCOUD
Plusieurs facteurs de risque ont été incriminés: corticothérapie prolongée - APS hyperparathyroïdie II aire à une insuffisance rénale .
Ostéonécrose épiphysaire fréquence de 10% à 15%.
• Forme multiple ou latente. Rôle favorisant des corticoïdes est souligné par tous les
auteurs. l’IRM confirme ses localisations (hanche et genoux) survenant dés le 1ier
mois.
•
Arthrites septiques
Première cause de mortalité
• Une infection doit toujours être recherchée Survient sur une articulation
fragilisée par une synovite ou une nécrose chez un patient qui reçoit une
corticothérapie générale.
• le genou est le siège habituel de l’infection qui est due soit à des germes
pyogènes (Gram + ou Gram- ) ,soit à des salmonelles ou bacille de
Koch.
Manifestations musculaires
• Les myalgies sont présentes une fois sur deux, satellites des SG et des
manifestations articulaires.
• L’élévation des CPK et des aldolases est plus rare.
Manifestations pleuro-pulmonaires
• La prévalence des atteintes pulmonaires est de 20 à 90% .
• Elle majore la mortalité Le dg difficile repose sur
l’imagerie (TDM HR), l’EFR et le LBA
• Pleurésie : atteinte pulmonaire cortico-sensible
• PID et fibrose pulmonaire rares: image en verre dépoli et nid d’abeille
• HTAP ou post-embolique (complication plus rare).
Manifestations cardiaques
• Péricardite: complication fréquente très cortico sensible
• Myocardite: rare, parfois cardiomyopathie restrictive.
• Endocardite ,dans sa forme anatomique
(34 à64%) prend l’aspect de l’ endocardite verruqueuse de Liebmann -Sacks .
se traduit cliniquement par un souffle valvulaire, mitrale ,aortique, IC congestive.
• Une greffe oslérienne est possible
• Manifestations rénales
• les atteintes glomérulaires +++. IIème cause de mortalité du LES.
• La fréquence appréciée par une protéinurie franche varie de 40à 60% .
• Les atteintes glomérulaires surviennent au cours des premières années
d’évolution.
Glomérulonéphrite
proliférative diffuse
Manifestations neurologiques
• Concernent essentiellement le système nerveux central et revêtent une
situation souvent péjorative .
• Crise comitiale généralisées ou focalisées
• Atteintes centrales déficitaires (hémiplégie paraplégie )
• Migraines ;troubles de consciences, syndrome encéphalitique grave
• Paralysie des nerfs crâniens
• Neuropathie périphériques
Troubles psychiatriques: 10-75%
• Dépression: 16-52% (contre17 à 42% dans la PR)
• Psychose: 5-11%
• Expression typique: Synd hallucinatoire, délirant, confusionnel, précoce,
parfois révélateur.
• Le caractère organique des troubles psychiatriques est difficiles à affirmer
: Structure cérébrale: scanner et IRM
Troubles psychiatriques: 10-75%
• Dépression: 16-52% (contre17 à 42% dans la PR) Psychose: 5-11%
• Expression typique: Synd hallucinatoire, délirant, confusionnel, précoce, parfois
révélateur.
Les anti-phospholipides ( SAPL).
• Le SAPL est défini par l’association de manifestations cliniques (thromboses et
ABRT à répétitions et biologiques présence d’Ac APL.
• Quand le LES s’ accompagne d’ anticorps APL ; les thromboses veineuses ou
artérielles sont fréquentes
• Tests syphilitiques (BW+, VDRL+, TPHA-)
• Troubles hémostases (anticoagulant circulent de type Anti-prothrombinase ) TCK
ou temps de céphaline kaolin
• Dosage des anticardiolipines ( IgG ou IgM) et des anti beta 2 globulines.
•
•
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•
Manifestations abdominales
Vascularite digestive
Pancréatite
Phénomènes thrombotiques: VP ,VSH, VX digestifs.
Syndrome de malabsorption
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SIGNES GENERAUX
Fébricule
Rarement tableau pseudo septique
AEG
Myalgie
Amaigrissement
Asthénie+++
BIOLOGIE
• NFS: leucopénie, lymphopénie, anémie inflammatoire ou hémolytique,
thrombopénie immunologique.
• Bandelette urinaire et protéinurie
• Hyper-gammaglobulinémie
• Hypo-complémentémie
• VS ,CRP, fibrinogène
• créatinémie
• FAN ,anti-DNA natif
• Anti Ro/SSA ,anti-La/ SSB (si grossesse)
• Anti-phospholipides , anticoagulant circulant
• CH50, C3, C4, Cryoglobulinémie
• Cholestérol total, HDL cholestérol, triglycérides
• Glycémie Ionogramme
Traitement
• AINS Acide acétyl-salycilique Dose: 3-4g/ jour ( Propioniques, indoliques,
oxicams, diclofénac ) Indications : Formes articulaires mineures .Effets
secondaires habituels +++
IMMUNOMODULATION
Hydroxychloroquine (APS) , la surveillance ophtalmologique: comporte un bilan
initial complet avec ERG puis vision des couleurs et un champ visuel
Trait d’attaque: -hydroxychloroquine: (plaquenil)200 - 400mg/J - chloroquine:
(nivaquine )200 mg/J .
Corticoïdes SFormes bénignes: Prednisone : 5-15 mg/J
Formes graves: Per os: Prednisone 1-2mg/Kg/J per os, Bolus de MPD: 1g IV pendant 3 jours
Immunosuppresseurs classiques:
Azathioprine : 2-4 mg/kg/J, méthotrexate(MTX) 7.5 à 15 mg/semaine,
mycofénolate mofétyl (MMF) dose: 1.5-2.5g/J , cyclphosphamides (Endoxan )
EDX : 0.5-0.8g/m2, tous les mois(6)
• Ig IV
• Echanges plasmatiques
MESURES GENERALES
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•
•
Une photo protection des UVA (A et B),
Suppression du tabac . . activité physique régulière
Arrêt des œstrogènes (progestatifs de synthèse minidosés : anti androgènes) Il faut s’assurer de l’absence de médicaments inducteurs.
Les infections tiennent une place importante dans la surveillance du LES
Vaccination : hépatite B en dehors des poussées, virus de la grippe et vaccin
anti-pneumococcique
• Néphro-protection. Acide folique: hyper-homocystéinémie
•
Prévention des FDR / CV classiques : tabac, HTA, cholestérol majorés par la
maladie (antiagrégants plaquettaires et statines).
•
Ostéoporose cortisonique :mesure DMO avant corticothérapie.
Bisphosphonates ,épargne cortisonique .
• Calcium, Vit, D
du fait de l’éviction solaire, voire de l’utilisation de corticoïdes ou d’antiépileptiques
qui diminuent les taux de vitamine D  les taux bas de vitamine D sont fréquents
ATTEINTES CUTANNEES
:Protection solaire ;APS ,corticothérapie Immunosuppresseurs (azathioprine,
méthotrexate, mycophénolate mofétil)
Formes viscérales graves:
-Bolus de solumedrol (K+, ECG) - Prednisone 1mg/kg/j -Hydroxychloroquine
systématique -Immunosupresseur: rein, SNC
Shéma habituel: National Institute of Health (NIH) : CYCLE LONG : CPM tous les
mois en IV pendant 6 mois puis tous les 3 mois pendant 2 ans,
Euro-lupus :Trial CYCLE COURT : 500 mg /15J /6 relais par l’immurel associé
toujours à une corticothérapie ;MMF dans les GNMP type III et IV- RITUXIMAB –
BELILUMAB
SAPL: aspirine, héparine, ant-ivitamines K
Contraception: progestatifs purs Grossesse: Prednisone: 0.2mg/kg /j
hydroxychloroquine, surveillance+++
Insuffisance rénale: IEC, transplantation
Thrombopénie périphérique ;Thrombopénie sévère et résistante à la corticothérapie:
Splénectomie précédée d’une vaccination anti- pneumococcique
Perfusions de fortes doses d’immunoglobulines efficaces souvent à court terme.
Sclérodermie systémique (ScS)
DEFINITION
• La Sc S est caractérisée par :une sclérose progressive du
derme, localisée ou généralisée ; des phénomènes
vasculaires (Raynaud) et des localisations viscérales.
• C’ est une affection du groupe des maladies systémiques,
où un dysfonctionnement du système immunitaire est
manifeste, avec production d ’auto A c particuliers.
Manifestations cutanéo-muqueuses
• La fibrose cutanée est la lésion princeps de la maladie.
• elle débute par une sclérodactylie qui correspond à une infiltration scléreuse des
doigts qui prennent au départ un aspect boudiné.
• la sclérose du visage est responsable d’une diminution des rides du front, d’un nez
fin et pincé et d’une diminution de l’ouverture buccale.
• Des plages d’hyperpigmentation ou de dépigmentation;
• Une calcinose : Ceux sont de petits nodules sous cutanées très durs ;siège parfois
de réactions inflammatoires douloureuses dont l’évolution peut se faire vers
l’ulcération à la peau, faisant sourdre un liquide crayeux épais.
• les télangiectasies correspondent à une prolifération anormale des capillaires
localisées aux mains ,aux lèvres et dans la cavité buccale
SYNDROME DE RAYNAUD
• Troubles circulatoires d’allure paroxystique déclenchés par le froid siégeant aux
extrémités; peut intéresser l’ensemble des doigts y compris les pouces, les pieds ,
le nez et les oreilles .Plus marqué en hiver.
• C’ est habituellement le 1ier signe de la ScS, retrouvé dans 90% des cas pouvant
la précéder de plusieurs mois ou années
• . On distingue les 3 phases caractéristiques: phase blanche syncopale -phase
bleue cyanotique-phase rouge avec hyperhémie réactionnelle
• Peut entraîner des fissurations de la pulpe des doigts très douloureuses
• .Les U.P laissent une cicatrice cupuliforme (Pitting scare)
• au stade avancé il existe des ischémies digitales peuvent entraîner une
gangrène distale ou un faux panaris source d ’ amputations abusives.
Manifestations rhumatologiques
• Atteintes articulaires 50% poly arthralgies, polyarthrite asymétrique ,touchant
petites et grosses articulations (doigts ,poignets genoux et chevilles).
• Rarement syndrome inflammatoire.
• Des cas de polyarthrites érosives on été rapportés.
• Si certaines formes pourraient être spécifiques il faut s’assurer qu’elle ne
s’intègrent pas dans un syndrome de chevauchement (ScS /PR).
• La main sclérodermique peut prendre l’aspect d’une main de Jaccoud en cas
chevauchement Sc S/LES
• Atteinte tendineuse: fréquente: gaines et tendons peuvent être concernés par
le processus fibrotique responsable de craquements audibles.;
• Puis apparaît la sclérodactylie invalidante en raison des troubles fonctionnels
qu’elle engendre ; avec une rétraction en flexion des doigts ou signe de la
prière par fibrose synoviale des gaines de la peau et des territoires sous
cutanés des doigts.
• Pincement articulaire et érosions des IPD
• aspect inflammatoire dont érosions marginales; possible
chevauchement avec la PR.
• L’aspect péri-articulaire prédominait
( flessum des doigts , résorption de la phalangette et
calcifications).
MYALGIES
• Les myalgies sont associées aux douleurs articulaires et tendineuses.
• La myosite rare dans 5% des cas d’évolution fréquente dans les formes diffuses,
œdémateuses Enzymes musculaires dont CPK augmentés
• L’IRM montre des zones inflammatoires dans les muscles.
La biopsie objective des signes de dégénérescence
Atteintes digestives
RGO, œsophagite peptique . Manométrie œsophagienne : diminution du péristaltisme
des 2/3 < de l’œsophage et de la pression du SIO
Atteinte gastrique (gastro-parésie) Atteinte intestinale (syndrome sub-occlusif,
pullulations microbiennes donnant un syndrome de malabsorption). Atteinte
hépatique: association avec la CBP ( syndrome de Reynolds
ATTEINTE PULMONAIRE
Pathologie professionnelle Atteinte précoce dans les formes diffuses
Clinique: dyspnée d’effort, râles crépitants aux bases .
Intérêt d’un dg et d’un traitement précoce afin de diminuer la morbidité et la
mortalité .
Les investigations comportent dans tous les cas: un CT-scan en coupe fines , EFR
avec mesure de la DLCO, un test de marche .
HTAP :
Dyspnée d’effort
Douleurs thoraciques d’allure angineuse témoignant d’une ischémie du VD
Lipothymies et syncope d’effort en rapport avec chute du débit cérébral
Auscultation normale sauf en cas de fibrose
Crise rénale aigue sclérodermique
•
•
par défaillance multi viscérale
Association d’une HTA récente + insuffisance rénale rapidement progressive.
Micro angiopathie avec ou sans anémie hémolytique , décès .
ATTEINTE CARDIAQUE
Première cause de mortalité
3 atteintes principales
Atteinte myocardique+++
fibrose focale et zone de nécrose ,dg par écho doppler cardiaque,
scintigraphie et IRM ( fibrose myocardique)
Atteinte péricardique plus rare
Troubles du rythme et de la conduction risque de mort subite
ATTEINTE NEUROPSYCHIATRIQUE
• Forte prévalence de la dépression ,
• nécessité d’un dépistage précoce pour une PEC spécialisée.
• Atteintes des nerfs crâniens ( névralgie du trijumeau) ,canal carpien.
• Mono névrite ou neuropathie périphérique parfois associe à
cryoglobulinémie.
• Atteintes centrale exceptionnelle: vascularite cérébrale, calcification
intracérébrale, atrophie optique.
EXPLORATION
• Bilan clinique:
nécrose digitale, RGO, auscultation pulmonaire
• Bilan biologique
Urinaire, hépatique, immunologique (FAN)
• Para clinique: au niveau des mains
radiographie, échographie, IRM ,Angio IRM
ailleurs ECG , thorax, écho cardiographie, EFR, scanner
thoracique en coupe fine
Capillaroscopie, manométrie œsophagienne ,fibroscopie haute.
• Annuellement
faire examen clinique, EFR (DLCO) ,écho cardiographie.
Pec therapeutique
Raynaud
Mesures non pharmacologiques: protection contre froid,
éviction de tabac, caféine, certains médicaments (bêtabloquants et ergotamine)
Anticalciques en premier nifédipine , amlodipine
Les nitrés agissent comme donneurs de NO patch effets II
(céphalées).
Nifédipine et Iloprost IV réduisent la fréquence et la
sévérité du Raynaud, les Prostanoides IV ( Iloprost )
favorisent la cicatrisation des ulcères digitaux iloprost IV
0,5 à 2ng/kg ,5j/mois pendant 6H/ J
le Bosentan n’a pas montré d’efficacité dans la cicatrisation
des U D actifs, mais plutôt dans la prévention des UD ;
après échec des inhibiteurs calciques (IC) et des
prostanoides .
HTAP
Bosenta, sixtaxentan, Sildénafil,
Epoprosténol sont indiqués dans le traitement de l’HTAP .
•
•
•
•
•
Le méthotrexate améliore le score cutané des
ScS d’évolution récente .
Le Cyclophosphamide améliore les PID .
les IEC améliorent la crise rénale , les
corticoïdes sont responsables de la CRS à fortes
doses.
Les IPP sont utilisés dans le RGO pour prévenir
les oesophagites peptiques et les ulcérations
oesophagiennes.
les Prokinétiques dans les dysmotilités digestives
(ballonnement,dysphagie ATB si pullulation
microbienne).
PEC des ulcères digitaux
Préventif
En plus des calcium- bloqueurs, repose sur la prescription de
bosentan (Tracleer) inhibiteur de l’endotheline, dont l’efficacité
a été démontrée dans la prévention des récidives d’UD.
Le sildénafil (Revatio®), inhibiteur de la phosphodiestérase de type
5, (IPDE5) a montré son efficacité sur la cicatrisation
Curatif
Laver, rincer, sécher, anesthésier localement
L’utilisation de pansements dits de nouvelle génération à base d’hydro
colloïdes a démontré son efficacité sur les différents processus de
cicatrisation (détersion, bourgeonnement, épidémisation).
Dermato polymyosite ( DM)
• DEFINITION
Connectivite: maladie auto immune systémique caractérisée
par des lésions et des anticorps non spécifiques d’organe.
Myopathie inflammatoire primitive acquise ou idiopathique:
- DERMATOMYOSITE (DM)
-POLYMYOSITE (PM)
- Myosite à inclusion(IBM)
EPIDEMIOLOGIE
• Affection auto-immune £ aux connectivites
• Maladie inflammatoire primitive du muscle
strié
• Incidence 5 à10 cas/ 1million d’H
• Prévalence 50 à70 cas/1million d’ H
• Prépondérance féminine 2F/1H
• Néoplasie dans 15à30 %.
Manifestations cliniques
• Déficit moteur : atteinte proximale bilatérale et
symétrique, troubles pharyngo-laryngés dans 25 à
30%.
• Myalgies dans 20 à 70%
• Arthralgies dans 15 à30% inflammatoires,
périphériques symétriques ; rarement arthrites vraies
en cas de syndrome des anti-synthétases.
• Atteintes cardiaques sous estimées: 30 à70%:
(myocardique ,péricardique ou vascularite coronaire).
• Pneumopathies interstitielle 10à 15%
• Neurologique: vascularite du SNC au cours des
DPM ( overlap ).
Atteinte cutanée
• Erythro œdème photosensible, prédominant sur des zones
photo exposées.
• Érythème orbitaire en lunettes ou liliacée des paupières.
• Papules de Gottron
(lésions érythémato-squameuses au niveau de la face
d’extension des IPP, MCP, coudes, genoux ).
• Érythème péri unguéal
parfois douloureux à la mobilisation de l'ongle (signe de la
manucure)
• Autres :
Raynaud sévère , vascularite cutanée, calcinose ,
sclérodactylie
.
SG
• Asthénie
(en rapport avec la faiblesse musculaire)
• Amaigrissement
( parfois importante)
• Fièvre
( élevée dans les formes aigues)
Affection inflammatoire
• Syndrome inflammatoire
( VS CRP ,hyperleucocytose à PNN).
• Signe de nécrose musculaire
Enzymes musculaires: CPK ,LDH , Aldolase,ASAT.
• Anomalies immunologiques
Auto Ac non spécifiques:
(Anti-RNP, anti KU, anti PM –Scl, anti SSA et anti SSB
• Auto anticorps spécifiques:
Ac anticytoplasme dirigé contre les enzymes
Anti JO1 ou syndrome des Anti-synthétases
Anti –SRP (myosite +myocardite)
.
)
• EMG syndrome myogène
- Potentiel polyphasique de courte durée et
de faible amplitude, avec recrutement
précoce.
- Potentiel de fibrillation avec potentiel lent
positif
- Averses pseudo-myotoniques
• IRM musculaires
(hyper signaux en T2)
• Biopsies musculaires
selon la physiopathologie(DM, PM, MI).
Les critères de Bohan et Peter
• Déficit musculaire bilatéral et symétrique des
ceintures scapulaires et pelviennes
• Élévation du taux sérique des CPK
• Triade caractéristique à l‘EMG :
potentiels d'unité motrice courts et polyphasiques,
activité spontanée de repos avec fibrillation et
décharges répétées à haute fréquence.
• biopsie musculaire caractéristique
• manifestations cutanées typiques de la
Dermatopolymyosite
TTT
• Première ligne
corticoïdes : prednisone 1mg/kg/j jusqu'à
amélioration puis réduction par pallier de 10% de la
dose chaque mois (l'amélioration est le plus souvent
obtenue en 3 mois)
• 2ème ligne
en cas d'échec des corticoïdes ou d'effets secondaires
avec une maladie active:
* méthotrexate 10 à 20 mg/semaine per os
* azathioprine 2 à 3 mg/kg/jour/per os
* immunoglobulines
• en 3ème ligne
cyclosporine, cyclophosphamide, éventuellement
plasmaphérèse
• dans les formes sévères bolus de corticoïdes : 1gr/jour
pendant 3 jours .
• diagnostic différentiel entre la rechute et les myopathies aux
stéroïdes : IRM musculaire
Périartérite noueuse( PAN)
définition
vascularite systémique nécrosante des
tuniques et des artères de moyens calibres
qui peut intéresser n’importe quels vaisseaux
de l’organisme sauf les artères pulmonaires
Épidémiologie
• Maladie rare
• Autant d’homme que de femme.
• Prévalence estimée à 1/33000 et semble en
diminution constante ces dernières années.
• La PAN touche toutes les populations et tous les
âges surtout entre 40 et 60 ans y compris les
enfants.
• Pathogénie : les complexes immuns sont
responsables de l’atteinte vasculaire
inflammatoire, parfois secondaire au VHB .
Manifestations cliniques
•
40 – 60 ans
•
3H / 1F
•
SG
•
+/- constants
•
Fièvre, sueurs
•
Asthénie, pâleur
•
Amaigrissement+++ supérieur à 4kg
Signes cutanés
évocateurs  biopsies
• Nodules dermique, hypodermique trajets
vasculaires fugaces  biopsier rapidement
• purpura (chercher hépatite et
cryoglobulinémie)
• Livedo
• Nécrose
MANIFESTATIONS VASCULAIRES
•
•
•
•
PURPURA,
LIVEDO
RAYNAUD
NECROSE DES
EXTREMITES
Appareil locomoteur
• myalgies intenses …
• arthralgies diffuses surtout aux grosses
articulations avec respect des ceintures
• signes locaux d’inflammation
• pas de déformation
• épanchement +/-
Manifestations cardiovasculaires
• myocarde (myocardite)
– atteinte de la circulation coronaire
•
•
•
•
Péricardite aiguë
–
–
•
•
tachycardie constante : IVG 25 %
ECG : trouble de la repolarisation +++ avec trouble de la
conduction et du rythme plus rarement
Rx – Echo = cardiomégalie
Plus rare
Pas de constriction
Endocardite : exceptionnelle
atteinte vasculaire périphérique :
Raynaud – gangrène distales +++
• Manifestations pleuro pulmonaires
-Classiquement asthme : penser à Churg et
Strauss : asthme + éosinophilie
• Pneumopathies ,pleurésie
- Actuellement on recherche plutôt une infection
ou une autre vascularite (poly angéite
microscopique ou micro PAN, Churg et
Strauss)
• HTA 50 % Isolée ou + néphropathie
Manifestations uro-néphrologique
• PAN = forme macroscopique
 ischémie rénale, infarctus
Sclérose glomérulaire
•
La néphropathie vasculaire de la PAN
–
–
–
IR de gravité variable
protéinurie de débit variable
HTA sévère ou maligne
Manifestations urinaires
hématome périnéaux  douleurs
atteinte urétérale  colique néphrétique
uretère en chapelet
•
Jamais de PBR lorsqu’on évoque le Dg de PAN car
risque de rupture d’anévrysme et donc hémorragie
cataclysmique
Manifestations neurologiques (fréquente 70 %)
• neuropathie périphérique+++
–
multinévrite d’installation rapide (douleur précessive
et paresthésies) précèdent la paralysie.
séquelles motrices et sensitives  amyotrophie MI
surtout
– Les nerfs touchés sont habituellement le nerf SPE ,SPI
radial ,cubital ou médian.
– paires crâniennes et MS +/-
•
•
•
atteinte centrale : rare mais de mauvais PC.
Hyper signaux multiples à l’IRM traduisent une
vascularite cérébrale infra-clinique( comitialité;
hématome, hémiplégie voire des troubles
cognitifs).
AVC ischémiques ou hémorragiques.
Manifestations digestives (26 %)
• douleur abdominale secondaire à une ischémie
gastro-intestinale ou vésiculaire
• risque d’hémorragie ou de perforation d’organe
Autres : Rares
• oculaire : décollement de la rétine
• uvéite : nodule
• infarctus osseux
• orchite surtout quand HVB + (Ag HBs +)
DIAGNOSTIC
Clinique
•
•
nodules dermo-hypodermiques;
Livedo; multinévrite ;HTA, signes généraux
Biologie
•
•
•
•
•
•
•
Hémogramme; hyper leucocytose
thrombocytose > thrombopénie
éosinophilie 30 % des cas > 5.000 mm3
complexe immun circulant
HBs + et HVC ( de plus en plus incriminé dans la PAN)
Hypo-complémentémie ;
Cryoglobulinémie ; Pas d’anticorps
Dg différentiel
1 PR
2 Autres angéites nécrosantes:
*PAM
vaisseaux de petit calibre et capillaire
il n’y a pas d’infarctus ni de micro anévrysme
atteinte glomérulaire +++ glomérulonéphrite aigue
–
–
–
protéinurie  syndrome néphrotique
hématurie microscopique
HTA – IR
 Glomérulonéphrite rapidement progressive
Biologie HVB – Ac anti cytoplasme de PNN + (ANCA) +++
* Wegener : atteinte des voies aériennes supérieures
* COGAN
* Churg et Strauss
•
•
•
•
•
étude anapathologique +++
nécrose de la paroi vasculaire, fibrinoïde le plus
souvent
infiltrat : inflammatoire  fibrose et
thrombose
siège de la biopsie ? nodule, muscle , rein, nerfs
après artériographie +++ seulement ,on fait une
PBR ,elle est CI si micro anévrysme.
Artériographie: artères abdominales et rénales :
anévrysme (micro anévrysme, sténose, infarctus
rénaux).
TRAITEMENT
Cortico thérapie
per os
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prednisone 1 mg / kg / j x 4 à 6 semaines puis
diminution progressive
régime sans sel, diminution des lipides et
glucides, augmentation des protides
au long cours, donner potassium (K), calcium,
vit D, biphosphonates
certaines formes graves : Bolus de
méthylprednisolone
Immunosuppresseurs
-cyclophosphamide : ENDOXAN
-azathioprime :
IMUREL (risque d’infection et de cancer viscérale) s’il fait une
leucopénie due à une chimiothérapie par IMUREL par
hypoplasie donner des facteurs de croissance
-Antiviraux :
INF pour l’hépatite B (les cortisoniques risquent de l’aggraver )
vidarabine ou lamuvidine jusqu ‘a seroconversion.
- plasmaphérèse
- héparine
-dialyse
- autres : rééducation, chirurgie