bicuspidie aortique

FMC
ISSN 0769-0819
N°391 – AVRIL 2016
EMBRYOLOGIE DE
LAVALVE AORTIQUE
ETORIGINE GENETIQUE
ETDEVELOPPEMENTALE
DELA BICUSPIDIE
VALVULAIRE
AORTIQUE
S. ZAFFRAN (MARSEILLE)
BICUSPIDIE AORTIQUE:
HÉTÉROGÉNÉITÉ
ANATOMIQUE
FONCTIONNELLE
ETPRONOSTIQUE
J.-F. AVIÉRINOS (MARSEILLE)
LA PLASTIE AORTIQUE
POUR LES BICUSPIDIES :
UNE RÉPARATION STABLE
ÀLONG TERME
EMMANUEL LANSAC (PARIS)
www.lecardiologue.com
BICUSPIDIE AORTIQUE
Coordination : Jean-François Aviérinos
cardiologue
presse

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ISNN: 0769-0819
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droits de reproduction versés à celui-ci.
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presse
N°391 – AVRIL 2016
BICUSPIDIE AORTIQUE
Coordination : Jean-François Aviérinos
VI EMBRYOLOGIE DE LA VALVE AORTIQUE ET ORIGINE GENETIQUE
ET DEVELOPPEMENTALE DE LA BICUSPIDIE VALVULAIRE
AORTIQUE
S. Zaffran. Marseille
XI BICUSPIDIE AORTIQUE: HETEROGENEITE ANATOMIQUE,
ECHOGRAPHIQUE ET PRONOSTIQUE
J.-F. Aviérinos. Marseille
XVI LA PLASTIE AORTIQUE POUR LES BICUSPIDIES :
UNE RÉPARATION STABLE ÀLONG TERME
Emmanuel Lansac (Paris)
EDITORIAL
IV BICUSPIDIE AORTIQUE :
APRÈS 4 SIÈCLES DE SOMMEIL, UNE RENAISSANCE
Jean-François Aviérinos

N°391 – AVRIL 2016
La première description d’une valve aortique bicuspide pourrait être celle
qui apparaît vers 1500 dans les cahiers de Léonard de Vinci comme une
variante de l’orice aortique normalement tricuspide. Le Maître avait ima-
giné que si le créateur avait conçu –ou la nature sélectionné– un orice
aortique tricommissural, c’était en raison de la résistance à la pression
diastolique des 3 angles intersigmoïdien obtus créés par l’apposition de
3 sigmoïdes, résistance supérieure à celle générée par les 4 angles droits
d’une valve quadricuspide ou les 2 angles plats d’une valve bicuspide. La
bicuspidie fut longtemps considérée comme une curiosité exposant à un
risque accru de dégénérescence fuyante ou sténosante. En 1928, était rap-
portée la première association entre bicuspidie, coarctation et dissection
aortique, faisant naître le concept de valvulo-aortopathie. En l’absence de
grande série, la bicuspidie acquit la réputation de dégénérescence val-
vulaire obligatoire et précoce, associée à une fragilité pariétale aortique
exposant à un risque de dissection similaire à celui du Marfan. «Toute valve
aortique bicuspide sera opérée avant l’âge de 60 ans» fut l’aphorisme longtemps diffusé, occultant l’ex-
traordinaire hétérogénéité de la maladie valvulaire et artérielle.
La bicuspidie aortique désigne l’ensemble des malformations congénitales de la valve aortique caracté-
risée par la présence de 2 sigmoïdes fonctionnelles au lieu de 3, résultant de la fusion embryologique
de deux coussins endocardiques, ou peut-être de l’absence de l’un d’entre eux. Les différents phéno-
types de bicuspidie pourraient résulter de fusions opérées à des stades différents du développement
embryonnaire, soit à un stade précoce au moment de la transformation épithélio-mésenchymateuse,
générant plutôt les fusions entre sigmoïdes non coronaire et coronaire droite, soit à un stade plus tardif
au moment de la septation du truncus, générant la classique fusion entre les deux sigmoïdes coronaires.
Ce schéma, peut-être un peu simpliste, est contesté par certains auteurs et des formes tardives de fusion
des sigmoïdes non coronaire et coronaire droite ont été décrites.
Entre accident non transmissible du développement et déterminisme génétique, l’origine de la bicuspi-
die est vraisemblablement multifactorielle. Le déterminisme génétique est actuellement admis devant
la participation de la bicuspidie au tableau clinique de syndromes manifestement génétiquement déter-
minés tel le syndrome de Turner, devant l’observation fréquente de cas familliaux justiant le dépistage
chez les apparentés, ainsi qu’à partir de modèles animaux génétiquement modiés.
Néanmoins, les voies génétiques en cause sont indiscutablement multiples et la génétique n’explique
pas tout. Les observations de jumeaux monozygotes dont un seul des deux jumeaux est atteint de bicus-
pidie est fréquente, la haute prévalence de la bicuspidie dans la population contraste avec le faible de
taux de transmission ne dépassant pas 10%, le phénotype de la bicuspidie des enfants est souvent
BICUSPIDIE AORTIQUE
APRÈS 4 SIÈCLES DE SOMMEIL, UNE RENAISSANCE
 J.-F. Aviérinos (Marseille)

EDITORIAL
différents de celui des parents et seuls 30% de la descendance d’animaux avec bicuspidie et délétion
génique homozygote sont porteurs de bicuspidie.
Clairement, interviennent en plus des facteurs génétiques, des facteurs épigénétiques (rôle des his-
tones), environnementaux telles les contraintes hémodynamiques dans le tube cardiaque primitif et des
facteurs dits stochastiques, c’est-à-dire liés au hasard, par nature aléatoires et imprévisibles.
A propos de l’aortopathie, sa prévalence atteint 70% des cas de bicuspidie et augmente avec le temps,
ce qui justie son dépistage systématique et son suivi régulier. Son origine génétique ou acquise est
actuellement l’objet d’une vive controverse. Son observation chez des enfants dont la valve bicuspide ne
dysfonctionne pas encore, sa progression possible après remplacement valvulaire ainsi que la présence
d’anomalies histologiques pariétales proches de celles observées dans le syndrome de Marfan sont
autant d’arguments en faveur d’un déterminisme génétique.
En outre, dans certaines familles, membres atteints de bicuspidie alternent avec membres atteints de
dystrophie de l’aorte ascendante sans bicuspidie. La théorie «hémodynamique» a contrario repose sur
le fait qu’une valve bicuspide même indemne de sténose ou de fuite est responsable d’une propagation
excentrée du ux dans l’aorte ascendante, en raison de la mobilité réduite de la sigmoïde fusionnée.
Des travaux en IRM 4D ont en effet montré la propagation hélicoïdale du ux qui se déploie en spirale
dans l’aorte ascendante, générant des contraintes pariétales de cisaillement asymétriques, variables
d’ailleurs selon le type de bicuspidie. Il a en outre été montré que les modications histochimiques
aortiques étaient localisées aux zones soumises aux plus hautes contraintes pariétales, faisant de cette
dystrophie aortique la conséquence de phénomènes acquis stress dépendants et non pas uniquement
génétiquement déterminés. Les deux théories sont manifestement en fait complémentaires.
Depuis moins d’une dizaine d’année, le pronostic de la maladie est mieux connu grâce notamment aux
travaux menés dans la population, qui
ont permis de nuancer les afrmations
péremptoires de jadis et de souligner
l’hétérogénéité de la distribution des
complications. Ces données sont à la fois
rassurantes compte tenu de la faible inci-
dence des complications graves rappor-
tées, mais aussi préoccupantes devant
la haute morbidité qu’elles décrivent,
supérieure à celle générée par toutes
les autres cardiopathies congénitales
réunies.
Parmi les déterminants de cette morbi-
BICUSPIDIE AORTIQUE
APRÈS 4 SIÈCLES DE SOMMEIL, UNE RENAISSANCE