bicuspidie aortique

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ISSN 0769-0819
FM
N°391 – AVRIL 2016
BICUSPIDIE AORTIQUE
E MBRYOLOGIE DE
LA VALVE AORTIQUE
ET ORIGINE GENETIQUE
ET DEVELOPPEMENTALE
DE LA BICUSPIDIE
VALVULAIRE
AORTIQUE
S. ZAFFRAN (MARSEILLE)
Coordination : Jean-François Aviérinos
B ICUSPIDIE AORTIQUE :
HÉTÉROGÉNÉITÉ
ANATOMIQUE
FONCTIONNELLE
ET PRONOSTIQUE
J.-F. AVIÉRINOS (MARSEILLE)
L A PLASTIE AORTIQUE
POUR LES BICUSPIDIES :
UNE RÉPARATION STABLE
À LONG TERME
EMMANUEL LANSAC (PARIS)
cardiologue
presse
www.lecardiologue.com
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N°379
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- MALADIE VEINEUSE THROMBOEMBOLIQUE
- MALADIE ARTÉRIELLE
- AVC/AIT
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N°391 – AVRIL 2016
SOMMAIRE
ÉDITEUR
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presse
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BICUSPIDIE AORTIQUE
Coordination de la rédaction : Renaud Samakh
Publicité : François Bondu
CCC – 32 rue de Paradis – 75010 Paris
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Coordination : Jean-François Aviérinos
Directeur artistique : Pascal Wolff
RÉDACTION
Président et directeur de la publication :
Dr Christian Aviérinos
Directeur adjoint : Dr Serge Rabenou
Rédacteur en chef : Dr Christian Aviérinos
Comité scientifique :
Pr Victor Aboyans
Pr Jean-Paul Bounhoure
Dr Thierry Denolle
Dr François Diévart
Dr Jean-Louis Gayet
Dr Robert Haïat
Pr Daniel Herpin
Pr Christophe Leclercq
Pr Jacques Machecourt
Dr Marie-Christine Malergue
Dr François Philippe
Dr Bernard Swynghedauw
Comité de lecture :
Dr Frédéric Fossati
Dr Gérard Jullien
Dr Eric Perchicot
EDITORIAL
IV
BICUSPIDIE AORTIQUE :
APRÈS 4 SIÈCLES DE SOMMEIL, UNE RENAISSANCE
Jean-François Aviérinos
VI
IMPRESSION
KMC Graphic
11 rue Denis Papin - ZI des 50 Arpents
77680 Roissy-en-Brie
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France : 160 e
CEE (hors France) : 180 e
Tout autre pays : 275 e
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EMBRYOLOGIE DE LA VALVE AORTIQUE ET ORIGINE GENETIQUE
ET DEVELOPPEMENTALE DE LA BICUSPIDIE VALVULAIRE
AORTIQUE
S. Zaffran. Marseille
XIBICUSPIDIE AORTIQUE : HETEROGENEITE ANATOMIQUE,
ECHOGRAPHIQUE ET PRONOSTIQUE
J.-F. Aviérinos. Marseille
XVI
L A PLASTIE AORTIQUE POUR LES BICUSPIDIES :
UNE RÉPARATION STABLE À LONG TERME
Emmanuel Lansac (Paris)
N°391 – AVRIL 2016
■■J.-F. Aviérinos (Marseille)
BICUSPIDIE AORTIQUE
APRÈS 4 SIÈCLES DE SOMMEIL, UNE R
La première description d’une valve aortique bicuspide pourrait être celle
qui apparaît vers 1500 dans les cahiers de Léonard de Vinci comme une
variante de l’orifice aortique normalement tricuspide. Le Maître avait imaginé que si le créateur avait conçu – ou la nature sélectionné – un orifice
aortique tricommissural, c’était en raison de la résistance à la pression
diastolique des 3 angles intersigmoïdien obtus créés par l’apposition de
3 sigmoïdes, résistance supérieure à celle générée par les 4 angles droits
d’une valve quadricuspide ou les 2 angles plats d’une valve bicuspide. La
bicuspidie fut longtemps considérée comme une curiosité exposant à un
risque accru de dégénérescence fuyante ou sténosante. En 1928, était rapportée la première association entre bicuspidie, coarctation et dissection
aortique, faisant naître le concept de valvulo-aortopathie. En l’absence de
grande série, la bicuspidie acquit la réputation de dégénérescence valvulaire obligatoire et précoce, associée à une fragilité pariétale aortique
exposant à un risque de dissection similaire à celui du Marfan. « Toute valve
aortique bicuspide sera opérée avant l’âge de 60 ans » fut l’aphorisme longtemps diffusé, occultant l’extraordinaire hétérogénéité de la maladie valvulaire et artérielle.
La bicuspidie aortique désigne l’ensemble des malformations congénitales de la valve aortique caractérisée par la présence de 2 sigmoïdes fonctionnelles au lieu de 3, résultant de la fusion embryologique
de deux coussins endocardiques, ou peut-être de l’absence de l’un d’entre eux. Les différents phénotypes de bicuspidie pourraient résulter de fusions opérées à des stades différents du développement
embryonnaire, soit à un stade précoce au moment de la transformation épithélio-mésenchymateuse,
générant plutôt les fusions entre sigmoïdes non coronaire et coronaire droite, soit à un stade plus tardif
au moment de la septation du truncus, générant la classique fusion entre les deux sigmoïdes coronaires.
Ce schéma, peut-être un peu simpliste, est contesté par certains auteurs et des formes tardives de fusion
des sigmoïdes non coronaire et coronaire droite ont été décrites.
Entre accident non transmissible du développement et déterminisme génétique, l’origine de la bicuspidie est vraisemblablement multifactorielle. Le déterminisme génétique est actuellement admis devant
la participation de la bicuspidie au tableau clinique de syndromes manifestement génétiquement déterminés tel le syndrome de Turner, devant l’observation fréquente de cas familliaux justifiant le dépistage
chez les apparentés, ainsi qu’à partir de modèles animaux génétiquement modifiés.
Néanmoins, les voies génétiques en cause sont indiscutablement multiples et la génétique n’explique
pas tout. Les observations de jumeaux monozygotes dont un seul des deux jumeaux est atteint de bicuspidie est fréquente, la haute prévalence de la bicuspidie dans la population contraste avec le faible de
taux de transmission ne dépassant pas 10 %, le phénotype de la bicuspidie des enfants est souvent
EDITORIAL
RENAISSANCE
différents de celui des parents et seuls 30 % de la descendance d’animaux avec bicuspidie et délétion
génique homozygote sont porteurs de bicuspidie.
Clairement, interviennent en plus des facteurs génétiques, des facteurs épigénétiques (rôle des histones), environnementaux telles les contraintes hémodynamiques dans le tube cardiaque primitif et des
facteurs dits stochastiques, c’est-à-dire liés au hasard, par nature aléatoires et imprévisibles.
A propos de l’aortopathie, sa prévalence atteint 70 % des cas de bicuspidie et augmente avec le temps,
ce qui justifie son dépistage systématique et son suivi régulier. Son origine génétique ou acquise est
actuellement l’objet d’une vive controverse. Son observation chez des enfants dont la valve bicuspide ne
dysfonctionne pas encore, sa progression possible après remplacement valvulaire ainsi que la présence
d’anomalies histologiques pariétales proches de celles observées dans le syndrome de Marfan sont
autant d’arguments en faveur d’un déterminisme génétique.
En outre, dans certaines familles, membres atteints de bicuspidie alternent avec membres atteints de
dystrophie de l’aorte ascendante sans bicuspidie. La théorie « hémodynamique » a contrario repose sur
le fait qu’une valve bicuspide même indemne de sténose ou de fuite est responsable d’une propagation
excentrée du flux dans l’aorte ascendante, en raison de la mobilité réduite de la sigmoïde fusionnée.
Des travaux en IRM 4D ont en effet montré la propagation hélicoïdale du flux qui se déploie en spirale
dans l’aorte ascendante, générant des contraintes pariétales de cisaillement asymétriques, variables
d’ailleurs selon le type de bicuspidie. Il a en outre été montré que les modifications histochimiques
aortiques étaient localisées aux zones soumises aux plus hautes contraintes pariétales, faisant de cette
dystrophie aortique la conséquence de phénomènes acquis stress dépendants et non pas uniquement
génétiquement déterminés. Les deux théories sont manifestement en fait complémentaires.
Depuis moins d’une dizaine d’année, le pronostic de la maladie est mieux connu grâce notamment aux
travaux menés dans la population, qui
ont permis de nuancer les affirmations
péremptoires de jadis et de souligner
l’hétérogénéité de la distribution des
complications. Ces données sont à la fois
rassurantes compte tenu de la faible incidence des complications graves rapportées, mais aussi préoccupantes devant
la haute morbidité qu’elles décrivent,
supérieure à celle générée par toutes
les autres cardiopathies congénitales
réunies.
Parmi les déterminants de cette morbi-
EDITORIAL
dité, il n’a pas encore été montré de relation entre le phénotype de la bicuspidie et le mode évolutif,
encore moins avec une forme génétique, buts ultimes des travaux de recherche en cours. Encore faudra-t-il pour cela, une grande rigueur dans la collection prospective des patients et dans la description
phénotypique de la valve, en utilisant les deux classifications complémentaires actuellement proposées.
A propos du traitement, la meilleure connaissance du risque aortique explique les modifications du seuil
d’intervention chirurgicale en cas d’anévrisme de l’aorte ascendante dans les dernières recommandations. Au niveau valvulaire, les indications chirurgicales en cas de dysfonctionnement sténosant suivent
celles du rétrécissement aortique, avec la nécessité fréquente d’associer au remplacement valvulaire un
remplacement de l’aorte ascendante. La présence d’une fuite sévère pose le dilemme de l’implantation
d’une prothèse mécanique chez un patient souvent jeune, ou d’une prothèse biologique avec la perspective de remplacements valvulaires itératifs.
Le mécanisme des dysfonctionnements fuyants est rarement purement supra valvulaire car les anévrismes débutent en général après la jonction et les fuites aortiques sont en règle secondaires au prolapsus de la sigmoïde fusionnée. Chez ces patients, la plastie aortique par correction du prolapsus a
peut-être sa place, mais nécessite un geste valvulaire sur une valve par nature pathologique et surtout d’apporter la preuve de la durabilité de la réparation. Les séries chirurgicales sont attendues avec
impatience.
Bonne lecture.
PARTIE
1
EMBRYOLOGIE DE LA VALVE
AORTIQUE ET ORIGINE GENETIQUE
ET DEVELOPPEMENTALE DE LA
BICUSPIDIE VALVULAIRE AORTIQUE
S. Zaffran. Marseille
LA BICUSPIDIE DE LA VALVE AORTIQUE (BVA), DÉFINIE PAR LA PRÉSENCE DE DEUX SIGMOÏDES FONCTIONNELLES AU
LIEU DES TROIS, EST LA MALFORMATION VALVULAIRE CONGÉNITALE LA PLUS FRÉQUENTE, AVEC UNE PRÉVALENCE
ESTIMÉE ENTRE 0,5 ET 1,4 % DE LA POPULATION. Cette pathologie touche plus fréquemment les hommes que
les femmes (ratio de 3:1). Dans près de 50 % des cas à 20 ans, les patients porteurs de cette malformation
développent des dysfonctions valvulaires (insuffisance et/ou sténose aortique) sévères ou des pathologies
aortiques comme l’anévrisme ou la dissection aortique. [1]
L E DEVELOPPEMENT DE LA VALVE AORTIQUE
Nos connaissances sur le développement du cœur et des valves cardiaques ont été essentiellement acquises grâce aux études menées
sur les modèles animaux (ex. : poisson zèbre, poulet, souris), illustrant la remarquable conservation évolutive de cet organe chez les
vertébrés.
LA FORMATION DES COUSSINS
ENDOCARDIQUES
Chez l’homme, les valves commencent à se former pendant la 5e semaine de gestation (9e jour chez la souris). Les valves sigmoïdes (aortiques et pulmonaires) se développent à partir de structures appelées
« coussins » endocardiques situées au niveau de la voie d’éjection
du cœur embryonnaire (la région conotroncale - figure page suivante). Initialement, les couches endothéliales et myocardiques du
tube cardiaque primitif sont séparées par une matrice extracellulaire
(MEC) nommée gelée cardiaque. Après l’inflexion du tube cardiaque
primitif et l’acquisition de l’identité des chambres cardiaques, des
cellules myocardiques de la région conotroncale vont augmenter
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
leur production de MEC et ainsi conduire à la formation de protubérances de gelée cardiaque : les coussins endocardiques. L’extension
de la gelée cardiaque des coussins endocardiques est immédiatement suivie d’une étape de transition endothélio-mésenchymateuse
(TEM) au cours de laquelle des cellules endocardiques, localisées sur
la paroi interne du tube cardiaque, se transforment en cellules mésenchymateuses sous l’influence de signaux provenant du myocarde
(figure page suivante).
Cette transition peut être divisée en trois étapes :
1) l’activation des cellules endocardiques, devenant hypertrophiques ;
2) la perte des liaisons intercellulaires qui leur confère des capacités
migratoires ;
3) la migration des cellules mésenchymateuses dans la gelée
cardiaque.
Il s’agit d’un processus finement régulé par différentes voies de signalisation qui interagissent entre elles. La TEM est principalement
initiée par le facteur de croissance TGF-β (facteur de croissance transformant), ainsi que Wnt (sites d’intégration MMTV liés à Wingless),
le FGF (facteur de croissance des fibroblastes) et les facteurs BMP2
VII
et 4 (voie morphogénétique osseuse), entre autres. Les expériences
réalisées sur des tubes cardiaques explantés ont permis de connaître
le rôle de la molécule BMP2 lors de l’initiation de la TEM des cellules
endothéliales. Si le signal BMP2 est bloqué, le phénomène de TEM
ne peut pas se produire. En effet, l’invalidation du gène Bmp2 chez
la souris conduit à une létalité précoce des embryons associée à une
anomalie de formation des coussins endocardiques.
Cette inactivation s’accompagne d’une dérégulation de plusieurs
gènes endocardiques comme Nfatc1, Notch1, Twist1 et Msx2. Il
est intéressant de voir que l’expression de Has2, qui code l’acide
hyaluronique embryonnaire, enzyme nécessaire à la formation de la
gelée cardiaque, est également réduite. En conséquence, BMP2 est
un facteur clé dans le processus initial de la formation des valves
cardiaques.
Enfin, différentes études réalisées in vitro sur des modèles de coussins endocardiques tendent à montrer que la voie TGF-β est plutôt
nécessaire au maintien de la TEM. La délétion du gène Tgf-β2 chez la
souris conduit à une hypertrophie des coussins endocardiques, suggérant un rôle dans la terminaison de la TEM. La voie TGF-β exerce
donc un double rôle à la fois dans l’initiation et dans la terminaison
de ce processus.
Récemment, plusieurs études ont montré que la voie de signalisation
NOTCH intervient dans la délimitation du territoire des coussins et
dans l’initiation de la transformation des cellules endocardiques. Au
cours de la valvulogenèse, le récepteur NOTCH1 est exprimé dans
l’endocarde des coussins. Les études sur l’inactivation ou l’activation
ectopique de cette voie, nous apprennent que NOTCH est indispensable pour définir les limites des coussins endocardiques, et qu’il est
un élément important de l’induction de la TEM. Par exemple, l’activation du récepteur NOTCH1 dans les cellules endocardiques des
chambres ventriculaires conduit à la formation de pseudo coussins
endocardiques dans les ventricules, démontrant son rôle dans l’établissement du territoire valvulaire.
D’autres études ont aussi impliqué la voie de l’oxyde nitrique dans
la TEM. Lors de la formation des valves, eNOS (endothelial nitric
oxyde synthase), enzyme catalysant une réaction oxydative de la Lariginine conduisant à la libération de radicaux libres de type oxyde
nitrique, favoriserait le processus de TEM. Chez la souris, l’expression
de cette enzyme est contrôlée par la voie NOTCH, et à son tour eNOS
est capable de réguler l’expression de NOTCH1. En 2000, l’invalidation de eNos chez la souris a souligné l’importance de cette voie
dans la formation de la valve aortique. [7] Les souris mutantes pour
eNos ont une BVA dans 30 % des cas associée à une anomalie de
développement des coussins endocardique avec une fusion précoce
du coussin postérieur et du coussin septal qui donnera le feuillet
droit anormal.
Ainsi, la TEM est un processus finement régulé, impliquant de nombreux facteurs et dont probablement tous les effecteurs n’ont pas
encore été identifiés.
VIII
RÔLE DES CELLULES DE LA CRÊTE
NEURALE LORS DE LA FORMATION
DES VALVES SIGMOÏDES
Les valves sigmoïdes se forment en même temps que le septum aorticopulmonaire progresse. En 1983 des études chez le poulet ont montré
que la formation de la voie d’éjection du cœur nécessite la participation des cellules de la crête neurale. [8] Les expériences d’ablation du
tube neural dorsal chez l’embryon de poulet ont permis d’identifier une
sous-population « cardiaque » de la crête neurale, et leur absence est
associée à un spectre d’anomalie des gros vaisseaux. [8]
Chez la souris, les expériences de lignage génétique ont ensuite
montré que les cellules dérivées de la crête neurale cardiaque sont
présentes en grand nombre au niveau des coussins de la voie efférente dès l’initiation de la septation du tronc artériel commun.
Chez l’homme, ces cellules contribuent à la formation des valves sigmoïdes dès le 22e jour de gestation (figure ci-contre). La contribution
de ces cellules est plus importante pour les feuillets valvulaires aortiques et pulmonaires adjacents au septum (feuillets coronaires droit
et gauche pour la valve aortique) que pour les feuillets distaux. Une
étude plus récente a permis de faire le lien entre la perturbation du
comportement de ces cellules et la présence d’anomalies valvulaires.
La perturbation des cellules de la crête neurale empêche leur bonne
condensation dans la gelée cardiaque des coussins entraînant un
mauvais positionnement des coussins endocardiques et un déséquilibre dans la formation des feuillets valvulaires, ce qui conduit dans
certain cas à une BVA. [9] L’étude d’un modèle de hamsters syriens
présentant 60 % de BVA avaient déjà impliqué ces cellules dans
l’apparition de la bicuspdie.
Chez ces hamsters, au moment de la septation aortico-pulmonaire,
la fusion des coussins septal et pariétal ne se fait pas en leur centre
mais au niveau de leurs marges postérieures. Il n’y aura donc pas
séparation des feuillets droit et gauche mais formation d’un unique
feuillet antérieur issu de la fusion des marges postérieures des deux
coussins. Cette fusion est associée à une distribution anormale des
cellules musculaires lisses (α-SMA) au sein de la voie efférente. Les
cellules musculaires lisses présentes dans la voie efférente dérivant
essentiellement des crêtes neurales cardiaques, nous pouvons supposer que des défauts de migration ou d’adhésion de ces cellules
conduisent à l’apparition de la BVA. [10]
LA MATURATION DES VALVES CARDIAQUES
Pendant le remodelage de l’appareil valvulaire, les cellules interstitielles réduisent leur taux de prolifération et commencent
à exprimer les composants de la MEC. La maturation des valves
se caractérise par une complexification et une réorganisation
trilaminaire de la MEC. [11] La stratification en trois couches des
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
EMBRYOLOGIE DE LA VALVE AORTIQUE ET ORIGINE GENETIQUE…
Figure. Le remodelage des coussins endocardiques de la région conotroncale du cœur embryonnaire.
Développement
pathologique
OD
VD
OG
VG
Septation
aortico-pulmonaire
Valve aortique
biscupide
Cœur embryonnaire
Région
conotroncale
Myocarde
Coussins endocardiques
Cellules de la crête neurale
Cellules mésenchymateuses
Développement
normal
Valve aortique
La première étape de la formation des valves sigmoïdes est observée pendant le remodelage des coussins endocardiques (gris). Les cellules
endothéliales (gris foncé) se transforment en cellules mésenchymateuses (bleu) sous l’influence de signaux provenant du myocarde (orange).
Ce processus est une transformation endothélo-mésenchymateuse. Les cellules de la crête neurale (vert) envahissent les coussins endocardiques afin d’induire la septation aortico-pulmonaire de la région conotroncale du cœur, et participer à la formation des valves sigmoïdes.
OD, oreillette droite ; OG, oreillette gauche ; VD, ventricule droit ; VG, ventricule gauche.
valves sigmoïdes apparaît vers la 36e semaines de grossesse chez
l’homme. Les feuillets des valves sigmoïdes matures possèdent
une couche riche en élastine (ventricularis) exposée au flux pulsatile, une couche spongieuse riche en protéoglycans en son milieu
(spongiosa) et une couche riche en collagène fibrillaire (fibrosa)
sur la face opposée à l’écoulement.
Ces couches riches en composés de MEC contribuent aux propriétés
biomécaniques distinctes des valves cardiaques. [11] Afin d’acquérir
leur forme définitive, les valves sigmoïdes subissent une étape d’excavation par leur face artérielle qui permet l’élongation et l’amincissement des feuillets ainsi que la délimitation des sinus valvulaires
au niveau aortique. Cette excavation nécessite une réorganisation
de la MEC et en particulier la concentration de fibres de collagènes
au niveau de l’anneau fibreux qui connecte la valve au myocarde
ventriculaire. Les modèles murins d’inactivation des gènes Adamts5
et Tgf-β2 ont souligné l’importance de la voie TGF-β dans la maturation de la MEC.
Les souris mutantes pour Adamts5 ont un défaut d’organisation de
la MEC des valves sigmoïdes s’associant dans 15 % des cas à une
BVA. La modification de la MEC au niveau de la zone d’insertion
des feuillets valvulaires conduirait à un élargissement et une perte
de délimitation de ces zones d’insertions au moment de la phase
d’excavation. La zone d’insertion ne serait plus assez dense pour
maintenir l’endothélium à proximité de la paroi aortique conduisant
à la fusion de deux feuillets lors de la maturation valvulaire. Ainsi,
une atteinte des étapes de maturation tardive de la valve pourrait
aussi conduire à la fusion des sigmoïdes. Le mécanisme moléculaire
contrôlant cette excavation reste non connus.
O
RIGINE GENETIQUE DE LA BICUSPIDIE CHEZ L’HOMME
Le caractère héréditaire de la bicuspidie a été suspecté depuis de
nombreuses années. Les analyses familiales et les études génétiques
ont, en effet, établi que la BVA est un trait héritable, avec environ
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
9 % de prévalence chez les parents du premier degré et jusqu’à 24 %
dans les familles lorsqu’il y a plus d’un membre de la famille touchée.
Cette anomalie valvulaire peut être identifiée de manière sporadique
IX
ou familiale, et peut être présente de manière isolée ou faire partie
du tableau clinique de différents syndromes.
Le séquençage du génome humain et les avancées technologiques
de la génétique moderne ont contribué à la découverte de la cause
génétique de nombreuses anomalies cardiaques, dont la BVA. En
2005 en effet, l’étude génétique d’une large famille américaine présentant des pathologies de la valve aortique, dont neuf cas de BVA,
a permis l’identification de mutations autosomiques dominantes sur
le gène NOTCH1 (locus 9q34.3). [2]
Par la suite, le séquençage de ce gène a permis l’identification
d’autres mutations au sein de petites familles et dans environ 4 %
des cas sporadiques de BVA. Ces mutations génèrent, en général,
un transcrit plus court qui conduit probablement à la dégradation
de la protéine.
D’autres analyses de liaison ont été réalisées et ont associé la présence de la bicuspidie avec les régions 18q, 5q et 13q sans qu’aucun
gène candidat ne soit identifié pour le moment. [1] La région 10q
qui contient le gène ACTA2, codant la protéine α-actine du muscle
lisse (ACTA2), a elle aussi été associée à l’apparition d’anévrisme
thoracique et, dans certains cas, d’une BVA. [3] De même, des mutations faux-sens hétérozygotes du gène codant pour le canal potassique KCNQ2 ont été identifiées chez des patients avec un syndrome
d’Andersen, associant parfois l’allongement de l’intervalle QT à une
BVA. [4] Toutefois, il n’est pas clair si la mutation KCNQ2 est la cause
initiale de l’anomalie de la valve aortique. Plus récemment, l’analyse
d’une translocation t(1 ;5)(p36.11 ;q31.2) connue pour être associée à certaines cardiopathies congénitales dont la BVA a permis
d’identifier le gène MATR3 (nuclear matrix Matrin 3), comme gène
candidat de cette pathologie. [5]
Enfin, de rares variants dits « faux sens » ont été identifiés sur le
gène GATA5 dans certains cas familiaux de BVA. [6] Bien que ces
résultats confirment indiscutablement l’origine génétique de la BVA,
les mécanismes moléculaires intimes sous-jacents reliant l’anomalie génétique à la fusion embryologiques des sigmoïdes restent non
connus ; en outre, aucune anomalie génétique à ce jour n’a pu être
corrélée au pronostic de la maladie valvulaire.
C
ONCLUSION
En résumé, l’augmentation de nos connaissances des voies moléculaires régulant le développement de la valve aortique commence
à avoir des répercussions sur notre compréhension de l’origine de
la BVA. Comme prévu, l’identification des gènes importants pour
la morphogenèse de la valve aortique a contribué à la découverte
de mutations responsables de malformations congénitales de cette
valve, et permettra dans le futur d’accélérer nos découvertes sur
l’étiologie de cette pathologie. Une meilleure compréhension des
causes génétiques de cette anomalie aura sans aucun doute une
incidence sur la prédiction de la morbidité à long terme de la BVA. n
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[6] Padang R, Bagnall RD, Richmond DR, Bannon PG, Semsarian C. Rare non-synony-
X
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
PARTIE
2
BICUSPIDIE AORTIQUE :
HETEROGENEITE ANATOMIQUE,
ECHOGRAPHIQUE ET PRONOSTIQUE
J.-F. Aviérinos.
UNE VALVE AORTIQUE NORMALE EST DÉFINIE PAR LA PRÉSENCE DE 3 SIGMOÏDES SÉPARÉES PAR 3 ZONES
D’APPOSITION PARALLÈLE SANS FUSION APPELÉES COMMISSURES.
La bicuspidie aortique désigne l’ensemble des malformations congénitales de la valve aortique caractérisée par
la présence de 2 sigmoïdes fonctionnelles et de moins de 3 zones d’apposition parallèle sans fusion. L’élément
central de la définition est donc la malformation d’au moins une commissure et la fusion des 2 sigmoïdes que
cette commissure était censée séparer. [1] La bicuspidie aortique comprend donc un large spectre de malformations
de la valve aortique depuis les formes anciennement appelées bicuspidie pure caractérisées par la présence
de 2 sigmoïdes, 2 sinus et 2 commissures, jusqu’à des formes plus ou moins avortées de valve tricommissurale
avec présence de 3 sinus et parfois même fusion partielle des 2 sigmoïdes. La marque anatomique de la fusion
embryologique peut être visible sous la forme d’une petite crête plus ou moins épaisse et plus ou moins calcifiée
appelée raphé.
La bicuspidie est la plus fréquente des cardiopathies congénitales et sa prévalence est estimée entre 0,5 et 1,4 %
de la population générale, soit une incidence de 10 à 16 000 nouveaux cas par an en France, ce qui en fait une
valvulopathie presqu’aussi fréquente que le prolapsus valvulaire mitral. Il existe une prépondérance masculine
avec un sexe ratio homme femme de 3/1.
C
LASSIFICATIONS
CLASSIFICATION DE SIEVERS (figure 1 page XII)
Une première classification des valves bicuspides a été proposée
en 2007 par Sievers, distinguant les différents phénotypes de valve
bicuspide en fonction de la présence et du nombre de raphés. [1]
■■ Le type 0 correspond aux anciennes bicuspidies pures caractérisé
par l’absence de raphé et la présence de 2 sigmoïdes de taille sensiblement égale avec en général 2 sinus (ancienne bicuspidie pure).
Selon l’orientation des 2 sigmoïdes, on distingue le type 0 latéral
du type 0 antéro-postérieur. La prévalence du type 0 se situe aux
alentours de 5-7 %.
■■ Le type 1 est défini par la présence d’un raphé le plus souvent entre
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
les 2 sigmoïdes coronaires, parfois entre la sigmoïde non coronaire
et la sigmoïde coronaire droite, exceptionnellement entre la noncoronaire et la coronaire gauche. Le type 1 avec raphé inter-coronaire est de loin le phénotype de bicuspidie le plus fréquent avec une
prévalence d’environ 70 %.
■■ Enfin le type 2 est défini par la présence de 2 raphés en général entre la non-coronaire et la coronaire droite et entre les 2 sigmoïdes coronaires, la seule commissure libre étant celle séparant la
sigmoïde non coronaire et la sigmoïde coronaire gauche. Ce type de
bicuspidie, anciennement appelée valve unicuspide, est de très loin
le plus rare avec une prévalence de moins de 5 %.
La difficulté de visualiser certains raphés peu marqués dans la
XI
0 raphé - Type 0
lat
13 (4)
ap
7 (2)
1 raphée - Type 1
L-R
216 (71)
R-N
45 (15)
2 raphés - Type 2
N-L
8 (3)
concavité des sigmoïdes ainsi que les études génétiques en cours
visant à tenter de corréler un génotype au phénotype ont conduit
à préférer une classification plus embryologique reposant non
plus sur la présence ou l’absence de raphé mais sur la localisation
de la fusion embryologique. Les deux classifications en fait sont
complémentaires.
CLASSIFICATION « EMBRYOLOGIQUE »
(figure 2 page XIII)
Cette classification distingue 3 types de bicuspidie selon l’orientation de l’axe intercommissural, en utilisant l’orifice aortique en
coupe petit axe transthoracique comme le cadran d’une montre. [2]
Le type 1 ou phénotype typique correspond à la fusion embryologique des sigmoïdes coronaires droite et gauche (forme CD-CG),
qu’il y ait ou non présence d’un raphé et que ce raphé soit complet ou partiel. Dans ce type de bicuspidie, l’axe intercommisural est
habituellement situé en position 10h00-16h00, plus rarement 9h0015h00 ou 11h00-17h00. Les 2 coronaires naissent de la même sig-
Figure 1. Classification
de Sievers
(d’après référence 1)
L-R/R-N
14 (5)
moïde (sigmoïde antérieure). Ce type de bicuspidie est de loin le plus
fréquent, représentant 70 à 80 % des cas.
Le type 2 correspond à un phénotype atypique résultant de la fusion
embryologique de la sigmoïde non coronaire et de la sigmoïde coronaire droite (forme NC-CD). Dans ce type de bicuspidie, l’axe intercommissural est habituellement en position 13h00-19h00, parfois
12h00-18h00. Le raphé peut être présent ou absent et les 2 coronaires naissent chacune d’une sigmoïde différente. La prévalence de
ce phénotype est estimée entre 20 et 30 %.
Le type 3 correspond à un autre phénotype atypique résultant de la
fusion embryologique de la sigmoïde non coronaire et de la sigmoïde
coronaire gauche (forme NC-CG). L’axe intercommissural dans ce cas
est situé en position 14h00-20h00. Le raphé peut être présent ou
absent et les coronaires naissent chacune d’une sigmoïde différente.
Ce phénotype représente moins de 1 % des cas.
La distinction de ces différents phénotypes est bien sûr facilitée par
la présence d’un raphé qui signe la fusion embryologique et par
l’identification de la sigmoïde non coronaire qui par définition est
toujours à cheval sur le septum interatrial.
P RONOSTIC
PRÉSENTATION ÉCHOGRAPHIQUE :
NOTION DE VALVULO-AORTOPATHIE
Le diagnostic de valve aortique bicuspide repose sur la visualisation
en systole en coupe petit axe de l’aspect typique en double croissant.
En coupe parasternale longitudinale grand axe, les sigmoïdes, même
XII
fines, ont très souvent un aspect en canne de golf en systole et la
dilatation de la chambre de chasse est fréquente avec un diamètre
souvent proche de 30 mm voire supérieur. Les diamètres des sinus
(segment 0), de la jonction et du segment I (aorte tubulaire) doivent
être mesurés en diastole.
L’absence de tout dysfonctionnement valvulaire au moment du diaLe Cardiologue 391 – Avril 2016
BICUSPIDIE AORTIQUE : HETEROGENEITE ANATOMIQUE…
gnostic est observée dans 30 % des cas dans les études menées dans
la population. [3] La valve peut alors être fine et non calcifiée ou
présenter, dans 15 % des cas environ, une dégénérescence valvulaire
débutante sous la forme d’un épaississement et/ou de calcifications
des sigmoïdes. [3]
Un dysfonctionnement valvulaire sténosant ou fuyant, tous grades
confondus, est observé dès le diagnostic chez environ 70 % des
patients. [4] Le mécanisme le plus fréquent des fuites aortiques est
un prolapsus de la sigmoïde fusionnée, plus rarement une restriction valvulaire, exceptionnellement un prolapsus de la sigmoïde non
fusionnée.
La dilatation de l’aorte ascendante est observée dans plus de 80 %
des cas de bicuspidie et débute typiquement après la jonction sino
tubulaire dans 2/3 des cas sans lien avec le type de fusion embryologique. Dans 1/3 des cas la dilatation intéresse la racine, comme dans
le syndrome de Marfan, et en général ce phénotype « racine » est
associé aux formes CD-CG. La haute prévalence de cette dystrophie
de l’aorte ascendante justifie pleinement à propos de la bicuspidie
l’appellation de valvulo-aortopathie.
PRONOSTIC VALVULAIRE
Le dénominateur commun à tous les travaux consacrés au pronostic
de la bicuspidie, qu’elle ait été diagnostiquée dans la communauté
ou dans un centre de référence, est de ne pas avoir montré d’excès
de mortalité par rapport à la population générale de même âge et
de même sexe. [3-4]
En revanche, la bicuspidie aortique est associée à une morbidité
supérieure à celle générée par toutes les autres cardiopathies congénitales réunies, à tel point qu’il fut longtemps écrit que toutes les
valves bicuspides étaient opérées avant l’âge de 60 ans. Cet aphorisme mérite toutefois d’être nuancé à la lumière des travaux menés
dans la population parmi les habitants du Comté d’Olmsted limitant
ainsi les biais de sélection des centres tertiaires.
Ainsi, au sein de plus de 200 patients porteurs d’une bicuspidie aortique asymptomatique, âgés en moyenne de 32 ans et sans dysfonctionnement valvulaire au moment du diagnostic, l’incidence à 20
ans des évènements cardiovasculaires étaient de 33 %, événements
incluant mortalité cardiovasculaire, insuffisance cardiaque, AVC et
Figure 2. Classification embryologique (d’après référence 2)
Type I : Phénotype Typique : fusion embryologique des sigmoïdes coronaires droite et gauche, sans raphé ou avec raphé complet ou partiel
(prévalence : 70 à 80 %).
R
R
R
11
10
9
3
5
4
L
N
N
Type II : Phénotype Atypique : fusion embryologique des sigmoïdes
non coronaire et coronaire droite (prévalence : 20 à 30 %).
Atypical
12 1
L
N
Type III : Phénotype Atypique ; fusion embryologique des sigmoïdes
non coronaire et coronaire gauche (prévalence : 1 %).
R
R
L
7
L
L
6
N
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
N
XIII
endocardite. [3] Vingt-cinq pourcent avaient subi un remplacement
valvulaire aortique, en moyenne onze ans après le diagnostic, à un
âge moyen de 49 ans au moment de la chirurgie, essentiellement
indiqué pour sténose aortique (70 % des indications).
Enfin, l’incidence de l’ensemble des événements cardiovasculaires
médicaux et chirurgicaux était proche de 50 % à 20 ans. Plusieurs
remarques étaient soulignées : le jeune âge des patients au moment
de la chirurgie, intervenant en moyenne 20 ans plus tôt que dans
la population générale, la faible incidence d’endocardite infectieuse
(4 patients sur un suivi moyen de 15 ans) et l’hétérogénéité de la
répartition des complications. Les deux facteurs de risque indépendants de survenue d’une complication médicale ou chirurgicale
étaient en effet un âge supérieur à 50 ans et surtout la présence
d’une dégénérescence valvulaire au moment du diagnostic, laquelle
était observée dans 13 % des cas malgré l’absence de dysfonctionnement fuyant ou sténosant.
Parmi les patients présentant une dégénérescence valvulaire dès le
diagnostic, sous la forme d’un épaississement des sigmoïdes ou de
la présence de calcifications, l’incidence des événements médicaux
et chirurgicaux augmentait de façon exponentielle entre 5 et 10 ans
pour atteindre plus de 70 % de patients à 20 ans, contre 25 % en
l’absence de dégénérescence. Observation décevante, le phénotype
de la bicuspidie n’était pas associé aux événements médico-chirurgicaux, soulignant l’importance du suivi clinique et échographique
chez tous les patients quel que soit le type de bicuspidie.
PRONOSTIC AORTIQUE
Dans le travail précédent, 40 % des patients présentaient un anévrisme de l’aorte thoracique à la fin du suivi contre 15 % au moment
du diagnostic. L’incidence du remplacement de l’aorte ascendante
n’était néanmoins que de 5 % à 20 ans et aucune dissection n’a
été rapportée pendant le suivi. Ce dernier point contraste avec la
réputation de fragilité accrue de la paroi de l’aorte ascendante chez
ces patients et la documentation d’une dégénérescence de la média
similaire à celle observée dans le Marfan.
Ces données ont été complétées par un autre travail toujours mené
dans la population d’Olmsted, parmi 416 patients avec bicuspidie
dont l’âge au moyen au diagnostic était de 35 ans, en incluant
cette fois les dysfonctionnements valvulaires fuyant ou sténosant
au diagnostic. [4] Au terme d’un suivi moyen de 16 ans, seules deux
dissections aortiques ont été observées, l’une chez un patient avec
sténose valvulaire aortique, l’autre après remplacement valvulaire
aortique.
Malgré cette très faible incidence (0,5 % à 25 ans), le risque de
dissection est apparu néanmoins supérieur à celui de la population
générale avec un risque relatif estimé à 8. Le faible taux d’événement n’a pas permis de définir des facteurs de risque de dissection. Il
est à noter toutefois que le diamètre de l’aorte ascendante des deux
XIV
patients victimes de dissection était respectivement de 50 et 52 mm
à la dernière évaluation échographique avant la dissection.
Ce faible taux de dissection contrastait avec une incidence de 26 %
à 25 ans de survenue d’un anévrisme de l’aorte ascendante parmi les
380 patients sans anévrisme aortique au diagnostic. Le risque relatif
de développement d’un anévrisme de l’aorte ascendante par rapport
à la population générale était estimé à plus de 80 en choisissant
comme valeur seuil de définition un diamètre > 45 mm. Les facteurs
de risque de dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante pendant
le suivi était la présence d’une sténose valvulaire aortique et d’une
dilatation aortique supérieure à 40 mm au moment du diagnostic.
Là, encore le phénotype de la bicuspidie n’était pas un facteur de
risque d’événement aortique.
En conclusion, la grande disproportion entre l’incidence élevée
d’anévrisme aortique et très faible de dissection suggérait que le
diamètre de l’aorte n’était pas le seul facteur de risque de survenue
d’une dissection aortique. En outre, la survenue d’anévrisme aortique chez des patients dont le diamètre initial de l’aorte ascendante
était strictement normal suggérait que le suivi aortique devait être
systématique chez tous les patients porteurs de bicuspidie, quel que
soit son phénotype et quel que ce soit le diamètre aortique initial.
Enfin, le pronostic aortique après remplacement valvulaire a été étudié dans un travail ayant inclus rétrospectivement plus de 1200 patients avec bicuspidie aortique ayant bénéficié d’un remplacement
valvulaire aortique isolé entre 1960 et 1995. [5] Parmi eux, près de
800 patients avaient un diamètre strictement normal au moment de
la chirurgie valvulaire alors que 500 avaient un diamètre de l’aorte
ascendante > 40 mm. Aucune différence en termes de mortalité totale et de mortalité cardiovasculaire postopératoire n’était observée
entre les patients avec et sans dilatation de l’aorte ascendante au
moment de la chirurgie valvulaire initiale.
En revanche, les patients dont le diamètre aortique était > 40 mm
au moment de la chirurgie étaient exposés à un risque légèrement
supérieur de développer un évènement aortique, critère de jugement
composite regroupant survenue d’une dissection aortique, survenue
d’un anévrisme de l’aorte ascendante (diamètre aortique ≥ 50 mm)
ou nécessité d’une nouvelle chirurgie pour remplacement de l’aorte
ascendante. L’incidence de ces événements est néanmoins restée
faible dans les deux groupes (25 % vs 12 %), notamment le nombre
de dissection aortique (4 au total dont 3 dans le groupe avec diamètre initial > 40 mm), l’essentiel des évènements étant représenté
par la survenue d’une dilatation aortique.
En conclusion de ce travail, on retiendra que le risque de complication aortique persiste malgré le remplacement valvulaire justifiant la
poursuite de la surveillance postopératoire des diamètres aortiques.
Néanmoins, l’incidence des complications aortiques graves reste
faible, incitant à bien peser au moment du remplacement valvulaire
aortique l’indication de remplacement de l’aorte ascendante, lequel
double la mortalité opératoire.
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
BICUSPIDIE AORTIQUE : HETEROGENEITE ANATOMIQUE…
C
ONCLUSION - RECOMMANDATIONS
La bicuspidie aortique est caractérisée par l’hétérogénéité de sa présentation anatomique et fonctionnelle et par celle de son pronostic.
La mortalité qui lui est associée reste faible et semble non significativement différente de celle de la population générale. En outre
les complications valvulaires et aortiques graves telles l’endocardite
infectieuse et la dissection semblent peu fréquentes. L’aortopathie
de la bicuspidie reste néanmoins une réalité relevant vraisemblablement à la fois d’un déterminisme génétique et acquis ; bien que
présentant de réelles similitudes histologiques avec la maladie de
Marfan, elle en diffère radicalement par un pronostic beaucoup plus
favorable. Ce dernier point explique le retour à la valeur de 55 mm
comme seuil de remplacement de l’aorte ascendante dans les dernières recommandations.
Ces éléments rassurants ne doivent pas occulter la lourde morbidité attachée à la bicuspidie, essentiellement représentée par un
risque élevé de remplacement valvulaire aortique pour sténose valvulaire en général 20 ans plus tôt que chez les patients avec valve
tricommissurale.
Le diagnostic de bicuspidie est affirmé la plupart du temps par
l’échographie cardiaque transthoracique, l’échographie transoesophagienne n’étant pas obligatoire. Le suivi de l’aorte ascendante
doit être régulier chez tous les patients y compris ceux qui ont été
opérés. En cas d’images échographiques non optimales ou de diamètre de l’aorte ascendante > 45 mm, la confirmation par un autre
moyen d’imagerie (angioscanner ou angio-IRM) est requise. En cas
de bonne concordance, le suivi peut alors être réalisé par échographie transthoracique pour ne réserver un nouveau contrôle par
scanner ou IRM qu’en cas de progression ou si le diamètre dépasse
50 mm. Les bêtabloquants sont logiquement recommandés en cas
d’hypertension artérielle ; ils sont acceptés en son absence en cas
de diamètre de l’aorte ascendante supérieur à 40 mm mais avec un
faible niveau de recommandation (recommandation de classe 2B)
et sans aucune preuve scientifique à ce jour. [6] Le dépistage des
apparentés du premier degré est encouragé (recommandation de
classe 2 A).
Les indications de remplacement valvulaire aortique suivent les recommandations de la sténose aortique et de l’insuffisance aortique.
Le remplacement de l’aorte ascendante est recommandé en cas de
diamètre de l’aorte ascendante supérieur à 55 mm, quel que soit le
niveau, ou de diamètre supérieur à 50 mm en présence de facteur de
risque (histoire familiale de dissection ou progression des diamètres
de plus de 5 mm par an). Enfin, le remplacement de l’aorte ascendante est accepté au-delà d’un diamètre de 45 mm dès lors qu’existe
une indication de remplacement valvulaire. n
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
[1] Sievers et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:1226-33.
[5] McKellar ; Am J Cardiol 2010;106:1626-33.
[2] Michelena ; Circulation. 2014;129:2691-704.
[6] 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases; European
Heart Journal (2014) 35, 2873-926.
[3] Michelena ; Circulation. 2008;117:2776-84.
[4] Michelena ; JAMA. 2011;306(10):1104-12.
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
XV
PARTIE
3
LA PLASTIE AORTIQUE POUR
LES BICUSPIDIES : UNE REPARATION
STABLE A LONG TERME
E. Lansac. Paris, I. Di Centa. Suresnes
n En présence d’une valve bicuspide, le remplacement de l’aorte est indiqué lorsque son diamètre dépasse 55 mm,
ou 50 mm en présence de facteurs de risque (HTA, coarctation, antécédent familiaux ou une croissance anévrismale
≥ 3 mm par an) ou 45 mm si l’indication première est valvulaire.
n La plastie aortique s’adresse aux patients porteurs d’une insuffisance aortique dystrophique à valves souples non
rétractées bicuspides ou tricuspides. Le phénotype de l’aorte ascendante peut être soit un anévrisme de la racine
aortique (diamètre des sinus de Valsalva supérieur à 45 mm), un anévrisme sus-coronaire (diamètre des sinus de
Valsalva inférieurs à 40 mm) ou d’insuffisance aortique isolée (tous les diamètres inférieurs à 40 mm).
n La coupe petit axe définit le type de fusion de la bicuspidie (droite-gauche par exemple pour la forme la plus
fréquente), le nombre de raphé (0 ou I) et l’orientation des commissures (120° et 180°). La présence de deux raphés
signe une unicuspidie.
n La coaptation valvulaire se décompose en 2 paramètres : la hauteur de coaptation (Hc) (normale 4-5 mm) et
la hauteur effective (He) correspondant à la distance entre le plan de l’anneau et le sommet de la coaptation
valvulaire (normale 9-10 mm).
n La plastie aortique des valves bicuspides donne des résultats satisfaisants, superposables à ceux des plasties de
valves aortiques tricuspides.
n Le principe de la plastie aortique dans les bicuspidies (0 raphé ou I raphé) est de transformer la valve en
bicuspidie symétrique afin d’aligner la longueur du bord libre de la valve fusionnée sur celle de la valve non
fusionnée. La réparation est systématiquement protégée par une annuloplastie sous-valvulaire afin d’augmenter le
surface de coaptation valvulaire.
L
a majorité des patients porteurs d’une bicuspidie aortique sera
opérée d’une sténose aortique (80 % des cas) ou d’une insuffisance aortique (IA) associée dans 15 à 40 % des cas à un anévrisme
de l’aorte ascendante. [1] Un remplacement de l’aorte est indiqué
lorsque son diamètre dépasse 55 mm, ou 50 mm en présence de facteurs de risque ou d’une croissance anévrismale ≥ 3 mm par an [2].
Si l’indication chirurgicale première est la valvulopathie aortique, le
seuil de replacement de l’aorte ascendante ou de la racine aortique
est abaissé à 45 mm de diamètre (figure 1). [2]
Bien que la plupart des bicuspidies fuyantes soient accessibles à
une réparation, elles sont encore majoritairement traitées par un
remplacement valvulaire isolé, ou combiné au remplacement de la
racine aortique avec réimplantation des artères coronaires en cas
XVI
d’anévrisme de la racine (intervention de Bentall). Une méta analyse récente regroupant 7 000 patients ayant eu un Bentall mécanique montre un taux de mortalité à long terme de 2,4 %/patients
année, (soit 24 % à 10 ans) et un taux majeur d’événements liés à
la valve (accidents thromboemboliques, hémorragiques, endocardite,
réopération) de 3,7 %/patient année (soit 37 % à 10 ans) avec une
altération de la qualité de vie significative par rapport à la plastie
aortique. [3, 4] Dans la continuité de la réparation mitrale, la plastie
aortique ouvre de nouveaux horizons pour cette population jeune
(âge moyen 47 ans pour les patients ayant une valve bicuspide [5]),
avec des résultats très encourageants sous réserve d’une standardisation technique associant la resuspension des feuillets (traitement
du prolapsus) à une annuloplastie sous-valvulaire.
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
LA PLASTIE AORTIQUE POUR LES BICUSPIDIES
Figure 1. Recommandations de prise en charge chirurgicale des dystrophies aortiques à valves bicuspides
Anévrisme
Racine aortique
IA isolée
Sus-coronaire
Symptômes
Symptômes
Asymtomatiques et FE < 50 %
et/ou DTSVG > 50 mm (25 mm/m2)
et/ou DTDVG > 70 mm
Ø ≥ 55 mm
Ø ≥ 50 mm si FDR : coarctation, HTA,
antécédents familiaux ou personnel de dissection
 ≥ 3 mm/an
Ø ≥ 45 mm valvulopathie aortique d’indication chirurgicale
Ø ≥ 25-27 mm/m2 syndrome de Turner
Figure 2. Classification lésionnelle des insuffisances aortiques basée sur le phénotype de l’aorte ascendante (A) : anévrisme de la racine
aortique, anévrisme de l’aorte sus-coronaire et insuffisance aortique isolée, et sur l’analyse de la direction du jet et des mécanismes de l’insuffisance aortique (IA) (B).
A - Phénotypes de l’aorte ascendante
Anévrisme
de la racine
Valsalva ≥ 45 mm
Anévrisme
sus-coronaire
Valsalva ≤ 40 mm
IA isolée
Tous les Ø ≤ 40 mm
B - Direction du jet et macanisme de l’IA
IA centrale par dilatation des diamètres
(type I)
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
IA excentrée par prolapsus valvulaire
(type II)
Rétractation valvulaire
(type III)
XVII
Figure 3. Analyse des orientations commissurales et morphologies associées de l’anneau aortique : valve tricuspide, bicuspide, unicuspide.
Valve aortique tricuspide
Valve bicuspide
0 raphé
1 raphée
Commissures à 180°
Commissures 120° à 180°
Type 0
Commissures à 120°
ANALYSE ÉCHOGRAPHIQUE :
CRITÈRES DE RÉPARABILITÉ
L’échocardiographie est un élément clé de cette prise en charge
chirurgicale. La coupe grand axe analyse les 4 diamètres aortiques,
les mouvements valvulaires et la direction du jet de l’IA (figure 2).
En fonction du diamètre des sinus de Valsalva, on distingue 3 phénotypes : les anévrismes de la racine (sinus ≥45 mm), les anévrismes
sus-coronaires (sinus < 40 mm) et les IA isolées (tous les diamètres
< 40 mm). Il existe dans la majorité des cas une dilatation du diamètre de la base de l’anneau (> 25 mm). La fuite aortique peut être
centrale par dilatation des diamètres aortiques (type I), excentrée
par prolapsus valvulaire (type II) ou restrictive (large jet central ou/ou
excentré) par rétraction valvulaire (type III). [6] A l’instar de la valve
mitrale, les insuffisances aortiques à valves souples (type I et II) sont
des bons candidats à la réparation par rapport aux valves rétractées
(type III).
La coupe petit axe définit le type de fusion de la bicuspidie (droiteXVIII
Valve unibicuspide
Type 1
2 raphés
gauche par exemple pour la forme la plus fréquente), le nombre
de raphé (0 ou I) et l’orientation des commissures (120° et 180°)
(figure 3). L’analyse détaillée des commissures recherche des petits
raphés (fusion valvulaire partielle) signant une bicuspidie quelle que
soit l’orientation commissurale. La présence de deux raphés signe
une unicuspidie. L’évaluation de la coaptation valvulaire se décompose en 2 paramètres (figure 4) : la hauteur de coaptation (Hc) mesurée à l’endroit où le jet est maximal et la hauteur effective (He)
correspondant à la distance entre le plan de l’anneau et le sommet
de la coaptation valvulaire. [6]
SCANNER CARDIAQUE SYNCHRONISÉ
Il confirme les diamètres de l’aorte ascendante tubulaire et des sinus
de Valsalva (mesure du diamètre interne fond du sinus à fond du
sinus en coupe horizontal double oblique), analyse la crosse aortique
et les artères coronaires, en précisant notamment la localisation et la
hauteur des ostia (figure 5). Par ailleurs, il analyse la forme de l’anLe Cardiologue 391 – Avril 2016
LA PLASTIE AORTIQUE POUR LES BICUSPIDIES
Figure 4. Analyse échographique
de la hauteur effective de
coaptation (He : distance entre
la base de l’anneau aortique
et le sommet de la coaptation
valvulaire).
Figure 5. Analyse tomodensitométrique
de la valve bicuspide et de la racine
aortique : (A) Anévrisme de la racine
aortique à valve bicuspide, coupe
transversale (mesure du diamètre de
la racine aortique du fond du sinus
au fond du sinus diamètre interne),
(b) vue endoluminale d’une valve
bicuspide avec raphé, (c) et (d) aspect
en reconstruction 3D d’une Insuffisance
aortique isolée à valve bicuspide,
avec hypoplasie d’un triangle souscommissural (flèche, d).
Figure 6. Approche chirurgicale physiologique et standardisée de la plastie aortique en fonction des phénotypes de l’aorte ascendante à
valves bicuspides
Phénotypes de l’aorte ascendante
Anévrisme
de la racine
aortique
Sinus de Valsalva Ø ≥ 45 mm
Anévrisme
sus-coronaire
Sinus de Valsalva Ø ≥ 40 mm
IA isolée
Tous les Ø ≥ 40 mm
Une approche physiologique et standardisée de la réparation valvulaire aortique
Reconstruction de la racine
Tube sus-coronaire
+ annuloplastie
sous-valvulaire
(anneau > 25 mm)
Remodeling
+ annuloplastie
sous-valvulaire
Annuloplastie
sus-valvulaire
(STJ > 35 mm)
Annuloplastie
sous-valvulaire
(anneau > 25 mm)
Réparation valvulaire
Alignement des longueurs
de bord libre
Le Cardiologue 391 – Avril 2016
Resuspension
de la hauteur effective
Annuloplastie sous-valvulaire aortique
XIX
neau aortique, en fonction des hauteurs des triangles sous-commissuraux et de l’orientation commissurale. L’hypoplasie d’un triangle
sous-commissural signe une bicuspidie, celle de deux triangles, une
valve unicuspide.
PRINCIPES DE LA PLASTIE AORTIQUE
Le principe de la plastie aortique est de réduire les diamètres aortiques dilatés et de réparer les lésions valvulaires, tout en préservant
l’anatomie dynamique de l’aorte (figure 6). L’objectif de la réparation valvulaire est de transformer toutes les bicuspidies (0 raphé ou
I raphé) en bicuspidies symétriques afin d’aligner la longueur du
bord libre de la fusionnée sur celle de la valve non fusionnée. [5] La
réparation est complétée par une resuspension de la hauteur effective des feuillets, puis elle est systématiquement protégée par une
annuloplastie sous-valvulaire afin d’augmenter la surface de coaptation. [5, 7] En cas d’anévrisme de la racine, le remplacement des sinus
de Valsalva selon la technique du remodeling avec réimplantion des
coronaires permet de positionner les commissures à 180 degrés. En
cas d’anévrisme de l’aorte tubulaire sans dilation des sinus de Valsalva, seul un tube sus-coronaire sans réimplantion des coronaires
sera réalisé. La réparation des valves unicuspides (2 raphés) est plus
complexe car elle nécessite la reconstruction d’une commissure en
péricarde autologue pour une bicuspidisation symétrique. Elle ne se
justifie qu’en pédiatrie ou chez l’adulte jeune en alternative à une
bioprothèse ou une intervention de Ross.
Les résultats des réparations des valves bicuspides sont stables à
long terme et superposables à ceux des valves tricuspides avec une
meilleur qualité de vie par rapport au remplacement valvulaire prothétique. L’indemnité de réopération, de récidive d’IA ≥ grade 2 et
la survie à 10 ans sont respectivement de 95 %, 90 % et 91 % en
cas d’anévrisme de la racine aortique. Par ailleurs, l’indemnité de
complications thromboembolique et endocardite est de 94 % à 10
ans. L’absence d’annuloplastie (si anneau natif > 25-28 mm), une
hauteur effective des cuspides inférieure à 9 mm en postopératoire,
une orientation des commissures inférieure à 160° et la reconstruction d’une cuspide avec un patch de péricarde autologue constituent
des facteurs de risque de réopération. [5, 7-10]
Une approche physiologique et standardisée de la réparation des
valves bicuspides associant le traitement du prolapsus (resuspension valvulaire) et l’annuloplastie aortique offre de bons résultats
à long terme. Un registre international multicentrique des patients
opérés d’une dystrophie de l’aorte ascendante, incluant les valves
bicuspides, a été initié au sein de la Heart Valve Society, le registre
AVIATOR (AorticValve repair InternATiOnal Registry). L’objectif est
de fournir des données basées sur les preuves, afin de proposer la
meilleure procédure, adaptée à chaque patient [8]. n
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
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