Manisfestation ophtalmologique de la sarcoi¨dose [Mode de

MANIFESTATIONS
OPHTALMOLOGIQUES DE LA
SARCOÏDOSE
L. QU-KNAFO, I. BADELON, G. CHAINE
Hôpital Avicenne - BOBIGNY
DECOUVERTE
• 30-60% des patients ont une atteinte oculaire
• 80 % uvéites apparaissent au cours de la 1ere
année
• Révélatrices et évocatrices (30 %)
• Bilan systématique de la sarcoïdose
• Critères spécifiques de sarcoïdose oculaires en
l’absence de preuve histologique de
granulomatose (IWOS 2009)
EPIDEMIOLOGIE
• Variable selon les régions et les continents
• France : incidence 6 à 7/100 000 par an
• Fréquence : Antillais, Afrique , pourtour
méditerranéen, Japon
• 2 pics de fréquence : 25 - 35 ans et 45 - 65 ans
– Prédominance féminine (sex ratio varie de 1 à 6,5),
Présentations ophtalmologiques
Présentation ophtalmologique
• Uvéite antérieure granulomateuse
• Uvéite intermédiaire (pars planite)
• Uvéite postérieure : vascularites rétiniennes,
granulomes choroïdiens et papillaires
• Dacryoadénites, orbite (muscles)
• Nodules conjonctivaux
AUTRES ATTEINTES OPH
• 1. Cornée
• 3. Sclérite - Épisclérite
– Secondaire
• Uvéite: K. bandelette • 4. Orbite
• Syndrome sec
– Inflammation orbitaire diffuse
– Primitive
– Myosite
• Kératite intersticielle
– Tumeur de l’orbite
• 2. Paupières
– Nodules cutanés multiples
DEFINITION
• Granulomatose :
–
–
–
–
Affectant plusieurs organes
Étiologie inconnue
Altération de l’immunité cellulaire
Maturation de ces altérations au niveau des organes
atteints
• HEERFORDT (1909) : uvéoparotidite
• Manifestations ophtalmologiques polymorphes
• Fréquence variable : 20 à 60 %
• Recrutement
• Techniques d’examen
EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
ORIENTE
•
•
•
•
•
Conjonctive
Appareil lacrymal
Segment antérieur + Gonioscopie
Segment postérieur : vitré - pars plana - rétine
Angiographie
UVEITES
• Uvéite antérieure : 50-70%
– Bilatérale 80%
– Chronique granulomateuse :
– précipités rétro-descmétiques en
graisse de moutons
– nodules iriens Koeppe ou Bussaca
– synéchies irido-cristalliniennes
– Aigue, non-granulomateuse (Sd Löfgren)
Papadia M. Diagnostic of ocular sarcoidosis, Ocul Immunol Inflamm. 2010
TRABECULITE
• Infiltration du trabeculum par les granulomes
(rare mais spécifique de la sarcoïdose)
• Evolution : goniosynéchies + étendues
UVEITE INTERMEDIAIRE
• Rare: 6-10%
• Myodésopsies
• FO:
– Hyalite avec Œufs de fourmi en inférieurs
– Exsudat vitréen inférieur : banquise (rare)
• COMPLICATIONS : Vascularites rétiniennes
Ischémie rétinienne - Œdème maculaire – Œdème
papillaire
• Autres étiologies:
– SEP
– Lyme, BK
Œufs de fourmis (snow balls)/ colliers de
perles (strings of pearls)
UI compliqué d’OMC
UVEITE POSTERIEURE (20-30%)
• Atteintes rétiniennes
– VASCULARITES :
• PERIPHLEBITES SEGMENTAIRES et FOCALES
• Macro-anévrysmes
• Si occlusive: ischémie rétinienne, néovascularisation et
hémorragie intravitréenne (1-5%)
– Rétinite péri-veineuse nodulaire (en taches de bougie): rare
– Sarcoïdomes pseudo-tumoraux rétiniens
– Hyalite
Périphlébites segmentaires et focales
Périphlébite peu actives, périphériques
Vascularite (artérielle et veineuse)
du pôle postérieur active
Vascularite active
Rétinite péri-veineuse nodulaire
Aspect séquellaire
Macroanévrysme rétinien
Vascularites compliquées occlusives actives
Autres étiologies de vascularites
rétiniennes
• Infectieuses
–
–
–
–
–
–
Virus de l’herpès, CMV, EBV
Lyme
Toxoplasmose
Tuberculose
Syphilis
Maladie whipple, Brucellose,
maladie griffe du chat,
Rickettsiose, HTLV1, VIH
etc…
• Maladies systémiques
–
–
–
–
–
SEP
Behçet
HLAB27
Syndrome de Susac
Vascularites systémiques
(Wegener, PAN)
– Syndrome paranéoplasique
UVEITE POSTERIEURE (20-30%)
• Atteintes choroïdiennes
– Granulomes choroïdiens :
• Jaunâtres, multiples, bilatéraux, pôle postérieur ou
périphériques, choroïdite multifocale (CMF)
• Asymptomatique en l’absence d’une localisation
maculaire
• Cicatrise sous forme d’atrophie rétinienne
– Complications: œdème maculaire, néovaisseaux
choroïdiens sur CMF
– Granulomes papillaires: OP, IRMc++,
CMF : hyperfluorescence an angiographie fluo
Granulomes choroïdiens en angiographie à ICG
Granulomes choroïdiens bilatéraux
CMF compliqué de néovaisseaux
1 Granulome choroïdien unique
Granulome choroïdien proche de la papille: pseudo-tumoral
Diagnostic différentiel: métastase choroïdienne, tuberculose,
toxoplasmose,
• Association uvéite postérieure et atteinte
neuro-sarcoïdose dans 27% (Rothova A,
2000)
• Pan uveite dans 9-30%,
– atteinte des 3 segments
(antérieure+intermédiaire+postérieure)
• Manifestations :
– non spécifiques
– longtemps silencieuses
– parfois découverte à un stade séquellaire
APPROCHE DIAGNOSTIC DES
UVEITES SARCOIDOSIQUES
• Le diagnostic positif
– Présentation radio-clinique typique ou compatible
– Confirmation histologique: granulomes épithéliodes
sans nécrose caséeuse
– Exclusion des autres causes de granulomatoses
• Mais parfois, absence de confirmation
histologique :
Critères proposés évocateurs d’une
uvéite sarcoïdosique: signes cliniques
Examens complémentaires devant une
suspicion de sarcoïdose oculaire
Herbort CP, IWOS Ocul Immunol Inflamm.2009
Critères diagnostiques de
sarcoïdose oculaire (IWOS 2009)
Sarcoïdose oculaire
Prouvée
Preuve histologique
Signes oph compatibles
Présumée
Biopsie non réalisée
Présence d’adénopathies hilaires bilatérales
Signes ophtalmologiques compatibles
Probable
Biopsie non réalisée
3 signes ophtalmologiques
2 signes paracliniques
Possible
Biopsie négative
4 signes cliniques ophtalmologiques
2 signes paracliniques
NEUROPATHIES OPTIQUES
• Infiltration granulomateuse
• Base du cerveau
• Chiasma
• Nerf optique
• Compression extrinsèque du nerf optique
ATTEINTES NEUROOPHTALMOLOGIQUES
• Neuro-sarcoïdoses < 10 %
• Neuropathie optique : 55 %
• Localisations multiples diffuses :
• méningite lymphocytaire
• atteinte SNC (base du cerveau)
• voies optiques
• Survenue précoce
• Diagnostic difficile des formes isolées
NO : Formes cliniques
• Œdème papillaire bilatéral : méningite
• Neuropathie optique œdémateuse ou non
• granulome de la papille
• infiltration diffuse
• tumeur du NO
• neuropathie ischémique
• néovascularisation papillaire
ATTEINTE CHIASMATIQUE
•
•
•
•
Rare
Ressemble à une tumeur de l’hypophyse
Manifestations endocriniennes
Prédilection de la neuro-sarcoïdose pour les
méninges et la base du cerveau
IMAGERIE
NEURORADIOLOGIQUE
Valeur diagnostique
• Lésions multiples de la substance blanche
– IRM :
• Lésions inflammatoires actives
Hypersignal en T1 après Gadolinium
• Lésions séquellaires
Hypersignal en T2
PRONOSTIC DES UVEITES
• Risque de Cécité : 10% (uvéite postérieure)
– Œdème maculaire atrophie maculaire
– Glaucome chronique (cortisone, uvéitique)
• Rechute : 50% à la décroissance des corticoïdes
– RECHUTE : même mode - même œil
• Évolution imprévisible
– Facteurs mauvais pronostic: AV initiale basse, âge
>50ans, atteinte intermédiaire ou postérieure, pec
tardive > 1 an, glaucome,
ATTEINTE CONJONCTIVALE
•
•
•
•
•
Fréquente 70 - 80 % (KARMA - ANGI)
Nodules conjonctivaux jaunâtres
Culs de sac inférieurs
Conjonctive bulbaire
Biopsie : +++
Granulome
LT4 activés
ATTEINTE GLANDES
LACRYMALES
•
•
•
•
Fréquence 26 -46 % (JABS - KARMA)
Syndrome sec
Augmentation du volume glandes lacrymales
Scintigraphie au Gallium
SCINTIGRAPHIE AU GALLIUM
• Gallium capté par les cellules macrophagiques
activés
• Intérêt diagnostique
• Atteinte localisée et isolée des glandes lacrymales
• Atteinte bilatérale
• Autres foyers inflammatoires : thoracique
• Clichés céphaliques
• Non spécifique
• Résultats positifs 80-90 % (WEINREB - KARMA)
EVOLUTION
• Manifestations médiastino-pulmonaires : 99 %
- Plus sévères (stade III - IV)
• Manifestations systémiques plus fréquentes
• Patients de race noire :
• Atteinte ophtalmologique plus fréquente
• Formes plus sévères
TRAITEMENTS
• CORTICOTHERAPIE+++
– Réponse rapide
– Locale ou systémique
UVEITE
Antérieure
Intermédiaire
Postérieure
Latéralité?
TT local
Unilatérale: TT
locale+Injections
Bilatérale: TT
systémique
TRAITEMENT
Corticothérapie
• 1. Uvéite antérieure
• Corticothérapie locale :
– collyres + cycloplégique
– injections périoculaires (latérobulbaire ou sous
conjonctivale)
• Corticothérapie générale :
– Si traitement local inefficace à 1 mois
– 0.5 mg / Kg /J pendant 1 mois
– Mesures préventives
– Décroissance très lente (sur plusieurs mois)
TRAITEMENT
• 2. Uvéite intermédiaire
• Peu active : surveillance
• Active : vascularite - OP - OMC - Tyndall
vitréen +++
Corticothérapie intra-vitréenne si OMC ou tyndall
vitréen+++ (implant de dexaméthasone )
Corticothérapie générale : 1 mg /Kg /J
– 4 à 6 semaines
– Décroissance très lente
TRAITEMENT
• 3. Uvéite postérieure
– OMC unilatérale: Injection locale (sous thénonienne
ou intravitréenne) + collyres locaux
• HTO, cataracte
– Bilatérale: Corticothérapie systémique 1 mg / Kg /J
• BAV: Vascularite occlusive , OMC bilatéraux,
• Décroissance sur plusieurs mois,
- Bolus METHYLPREDNISOLONE: atteinte du NO avec
baisse d’acuité visuelle, OMC sévère, vascularites occlusives
compliquées
TRAITEMENT
Immuno-suppresseur
• METHOTREXATE
– Cortico résistance - cortico dépendance
– CI à la corticothérapie, Épargne cortisonique
– Tous types d’uvéite: mais efficacité retardée (2-3
mois)
– 10-15 mg / semaine en intramusculaire
• CICLOSPORINE – IMUREL
• Anti-TNF-α
RADIOGRAPHIE DE THORAX
• Localisations médiastinopulmonaires :
90 % des patients
• Asymptomatiques 2/3 (radiographie systématique)
• 4 stades :
–
–
–
–
I. Adénopathies hilaires et/ou médiastinales : 50 %
II. Atteinte pulmonaire + adénopathies : 25 %
III. Atteinte pulmonaire : 15 %
IV. Fibrose pulmonaire : 20 %
FORMES CLINIQUES
• Atteinte thoracique associée à une
atteinte extrathoracique 50 %
• Atteinte extrathoracique isolée 10 %
TOMODENSITOMETRIE
• Valeur diagnostique
– Formes radiographiquement atypiques
– Oriente le mode de prélèvement
• Valeur pronostique
– Différencie les lésions inflammatoires des
lésions fibreuses
DIAGNOSTIC
HISTOPATHOLOGIQUE
• Biopsies étagées de la muqueuse bronchique
• Biopsie du parenchyme pulmonaire par voie
trans bronchique
• Biopsie hépatique, glandes salivaires,
accessoires, peau, conjonctive
GRANULOME
Cellules épithélioïdes sans nécrose caséeuse
Follicule :
• Zone centrale : macrophages activés
(cellules épithélioïdes)
CD4 activés
• Couronne lymphocytes : CD8 activés
BL
BILAN
• 1. Pulmonaire
–
–
–
–
–
–
Radiographie du thorax
EFR
IDR à la tuberculine
TDM
LBA
Biopsies bronchiques
• 2. Biologique
– Syndrome inflammatoire
– ECA
– Bilan phosphocalcique hépatique
LAVAGE BRONCHO ALVEOLAIRE
• Bonne corrélation avec l’histologie pulmonaire
• Mesure l’alvéolite
• Hyperlymphocytose
• Augmentation
CD4
CD8
(> 4)
CONCLUSION
• Manifestations ophtalmologiques
fréquentes : potentiellement grave
• Témoins d’une maladie systémique plus
sévère
• Intérêt de dépistage systématique
• Coordination oph-interniste-pneumo+++
PATHOGENIE
• Réaction immunitaire exagérée de type
cellulaire, en réponse à des antigènes non
identifiés
• Formation de granulomes
• Étiologie inconnue - multifactorielle
• terrain génétique
• agents environnementaux spécifiques
Merci de votre attention