Cours DES Anatomie et cytologie pathologiques INFLAMMATION GRANULOMATEUSE EPITHELIOIDE ET GIGANTOCELLULAIRE Sophie Collardeau-Frachon 06 Mai 2008 DEFINITION • • • • Inflammation chronique Spécifique, mais spécificité relative Fréquente +++ Persistance du facteur d’agression → l’agent agresseur ne peut être phagocyté par les PNN → réponse inappropriée de l’hôte • Immunité à médiation cellulaire Le granulome - macroscopie Le granulome- microscopie follicule F L T CD4+ Cellules épithélioïdes = macrophages activés Ressemblance avec les cellules épithéliales d’où leur nom Cellules géantes multinucléées Disposition des noyaux de Langhans En couronne- En fer à cheval Production de cytokines Fonction phagocytaire de Muller Au hasard Etiologies Persistance du facteur d’agression 1-l’agent agresseur ne peut être phagocyté par les PNN : ¾ micro-organisme trop volumineux ou résistant aux enzymes Bactéries Parasites Champignons ¾ corps étrangers endogènes ou exogènes 2- réponse inappropriée de l’hôte maladies auto-immunes, dépôts de CIC Sarcoïdose Stroma-réaction de certains cancers Modes de révélation • Tous les tissus • Masse, nodule, parfois volumineux, pseudo tumoral • +/- contexte fébrile, AEG • +/- adénopathie Biopsie- exérèse → anapath Rôle du pathologiste Tumoral Stroma réaction Lymphome de Hodgkin séminome Agent pathogène visible Œuf de parasite Filaments mycéliens Corps étrangers → polariser Non tumoral Agent pathogène non visible Aspect des granulomes • Nécrose • âge • Topographie Polariser Histochimie Biologie moléculaire testicule testicule séminome Ganglion cervical Ganglion cervical Lymphome de Hodgkin Agent pathogène visible vessie Œuf de schistosoma haematobium = bilharziose urinaire Nodule pulmonaire, aspect en grelot à l’imagerie aspergillome Parasite - cryptocoque Grocott Corps étrangers exogènes Fils chirurgicaux Biréfringence en lumière polarisée Corps étrangers exogènes Talc- poumon injection IV drogue Corps étrangers exogènes Poumon granulome silicotique Poumon granulome silicotique- lumière polarisée Corps étrangers endogènes cristaux de cholestérol Corps étrangers endogènes cristaux d’urate: goutte Corps étrangers endogènes cristaux d’urate: goutte Agent pathogène non visible Aspect des granulomes granulomes avec nécrose • Fibrinoïde : polyarthrite rhumatoïde • Suppurée : granulome pyoépithélioïde : bactéries Maladie de Nicolas-Favre (Chlamydia) Maladie des griffes du chat (Barthonella) Tularémie • Caséeuse : Macro : caséum : blanc grisâtre mou « fromage blanc crémeux» Histo : substance anhiste éosinophile sans cellules ni noyau: tuberculose, histoplasmose, lèpre, syphilis tertiaire Colorations histochimiques systématiques Colorations histochimiques PAS (Periodic Acid Schiff): aspergillose Gomori-Grocott : aspergillose, cryptocoque, histoplasmose Ziehl-Nielsen : BAAR : mycobactérie, bacille de Hansen (lèpre) Wartin-Starry : barthonella, tréponema pallidum (syphillis) Le plus souvent négative, ce qui n’élimine pas le diagnostic ! Nécrose fibrinoïde - polyarthrite rhumatoïde synoviale Nécrose fibrinoïde - polyarthrite rhumatoïde Bordure palissadique Nécrose suppurée - granulome pyoépithélioïde Nécrose caséeuse tuberculose TUBERCULE Nécrose caséeuse- éosinophile amorphe anucléée Mycobactéries- coloration de Ziehl-Nielsen Mycobacterium tuberculosis Mycobacterium avium x 1000 Auramine Nécrose caséeuse – histoplasmose- Amérique du Nord Biologie moléculaire PCR universelle sur fragment tissulaire congelé ou fixé et inclus en paraffine (formol+++) Aspect des granulomes Âge des lésions Granulomes • d’âge identique • confluents • bien circonscrites Orientent vers une sarcoïdose ou BBS (Besnier-Boeck-Schaumann) sarcoïdose sarcoïdose Corps astéroïdes de Schaumann: aucune spécificité Concrétions sphériques calcaires Sarcoïdose – topographie Diagnostic différentiel : bérylliose Aspect des granulomes Topographie des granulomes • Raisonnement différent si tube digestif : Crohn paroi d’une artère: Wegener, Horton • Importance des renseignements cliniques Maladie de Crohn- biopsie colique Biopsie artère temporale : maladie de Horton Horton Biopsie fosse nasale: maladie de Wegener palissades Micro abcès central + nécrose fibrinoïde de la paroi des vaisseaux CONCLUSION • Facilement reconnaissable • Spécificité relative : nombreuses étiologies • Interprétation nécessite d’intégrer données – cliniques : âge, sexe, topographie, contexte fébrile, AEG, déficit immunitaire… – morphologiques : âge, aspect, polarisation – histochimiques : colorations • Le CR histopathologique aboutit rarement à un diagnostic définitif : orientation Orientation diagnostique À corréler: • au contexte clinique • aux résultats des examens bactériologiques, parasitologiques • à l’imagerie • au bilan biologique : auto-anticorps, enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan calcique… Pour traitement approprié Devenir des granulomes Ils ne disparaissent jamais! Évolution dépend du traitement et de la réponse immunitaire de l’hôte • Fibrose cicatricielle • Nécrose → calcification → liquéfaction, dissémination, essaimage Devenir des granulomes Une forme particulière Granulome langerhansien Histiocytose X Granulome langerhansien - histiocytose X Granulome langerhansien - histiocytose X Granulome langerhansien - histiocytose X Granulome langerhansien - histiocytose X PS100+- CD1a+ (ME : granules de Birbeck) Granulome langerhansien Histiocytose X • Enfant, adulte jeune • Poumon : association avec tabac • Forme isolée→ os (crâne, fémur, pelvis), poumon, peau, ganglion • Forme multiviscérale Letterer-Siwe : peau, ganglions, rate, + autres viscères Hand-Schüller-Christian : crâne (+ exophtalmie + diabète insipide) + autres autres viscères Forme sarcomateuse rare: atypies, mitoses