Cas Clinique 2 - Université Lyon 1
publicité
Quand l’angiopathie amyloïde cérébrale s’en mêle et nous emmêle… Dr Nicolas AUGUSTE Mme Safia SEGHIR Mme Annick BOURDIS Un tableau clinique et une chronologie atypiques… M J.R., 72 ans marié, garagiste retraité, 2 filles (enseignement; psychologue) adressé le 15 Novembre aux urgences. Depuis 15 jours: Syndrome délirant, état d’agitation et d’agressivité; syndrome dépressif avec propos suicidaires d’évolution fluctuante ATCD personnels: HTA traitée par ibesartan 150mg / hydrochlothiazide 12,5 mg Tabagisme sevré Histoire de l’hospitalisation Aux urgences: confusion, délire paranoïaque portant sur sa belle soeur associé des vertiges et des céphalées Nombreux services sollicités: ‐ Initialement urgences psychiatriques (risque suicidaire élevé bien identifié; hallucinations visuelles) ‐ Puis urgences adultes ‐ Mutation dans un service de médecine de court séjour fin Novembre (troubles cognitifs persistants, pathologie neurologique sous jacente envisagée) ‐ Mutation mi Décembre à NPG pour poursuite du bilan Bilan initial aux urgences et en médecine Interrogatoire entourage aux urgences: Confirmation d’une parfaite autonomie. Changement brutal en Nov. (Vacances en péniche) IRM Octobre 2014 pour surdité: (clichés non vus) pas d’anomalie des méats acoustiques, labyrinthique et atrophie cérébrale modérée. Scanner cérébral en urgence: « lame hémorragique sous arachnoïdienne frontale droite associée à une atrophie corticale prédominant en région frontale » => Bilan d’AVC Scanner cérébral initial Bilan d’AVC IRM cérébrale: patient agité pendant l’examen « leucopathie vasculaire » FAZEKAS 2 (clichés non vus) Pas de notion de lésion hémorragique Holter ECG, holter TA: impossibles par manque de compliance du patient ETT: ventricule G N; FE 65%, IA grade I‐II, athérome aorte ascendante Doppler TSA: mauvaise tolérance de l’examen, athérome carotidien modéré Bilan lipidique et HbA1C normaux Introduction d’un antiagrégant plaquettaire MMS 22/30: Mutation au NPG pour un « tableau cognitivo‐psychiatrique en lien avec une possible démence » Présentation rapide du service NPG Service pilote UCC Ouverture en Septembre 2003 10 lits court séjour (psycho gériatrie); 11 lits de SSR gériatrique Patients admis: troubles cognitifs avec SCPD, situation de crise et de rupture Prise en charge médicamenteuse et non médicamenteuse Groupes thérapeutiques Soins individuels Bains thérapeutiques Snoezelen A l’arrivée dans l’unité NPG le 11/12 Présenté comme agressif et délirant (prémédication avant mutation et contention 5 points) Gestion par l’équipe: préparation de la chambre individuelle; soins réalisés en binôme, mesures de protection vis à vis des autres patients; suspension des visites A l’arrivée: Calme le matin, reste délirant (belle soeur) malgré les traitements introduits, bien orienté, idées suicidaires persistantes. L’après midi: agitation majeure l’après midi, agressif (contention à 5 soignants) Sur le plan général: altération état général, amaigrissement Adaptations thérapeutiques A l’entrée Irbesartan/hydrochlorithiazide (COAPROVEL°) Atorvastatine (TAHOR°) Acetylsalicylate de lysine (KARDÉGIC°) Paracétamol (DOLIPRANE°) Citalopram (SEROPRAM °) 10 mg en IV Alprazolam (XANAX°) 0,5 mg x 3/j Risperidone (RISPERDAL°) 1,5 mg /j Modif proposées Diazepam (VALIUM°) 3 mg matin et soir Loxapine (LOXAPAC°) 10 gouttes matin, 10 gouttes midi, 15 gouttes le soir Citalopram (SEROPRAM°) 20 mg /j Plages de contention physique systématiques au fauteuil et/ou au lit et selon l’agitation Protocole « agitation » Diazepam 5mg inj SC 3 fois /jour Loxapine 25 mg inj IM 3 fois/jour Évolution comportementale Sur les 4 premiers jours: Alternance rapide somnolence/agressivité, refus des traitements Adaptation quotidienne des soins Au 5ième jour: Patient plus accessible, 1er coucher sans contention Entretien familial du 17/12: Pas d’antécédent psychiatrique vrai Personnalité prémorbide: « Lien fusionnel » avec sa mère décédée en 2007 (selon fille psycho.) Éléments de désorientation préexistants (voiture) Quelques jours après: Après une phase de « mieux », à nouveau aggravation Ralentissement +++ MMS 16/30 le 19/12 (à 8 jours de la mutation) Bilan complémentaire Complément d’investigations biologiques Sérologies syphilis; VIH; Lyme ‐ Pas de trouble métabolique ou carentiel Pas de dysthyroïdie Contrôle scanner cérébral Scanner cérébral « Résorption complète de la lame hémorragique » Bilan complémentaire Complément d’investigations biologiques Sérologies syphilis; VIH; Lyme ‐ Pas de trouble métabolique ou carentiel; pas de dysthyroïdie Contrôle scanner cérébral: absence d’hémorragie Ponction Lombaire: Liquide clair Glycorrachie N Protéinorachie N Leuco neg Hématies neg cultures stériles Electrophorèse protéines N dosage des bio marqueurs (Prot Tau, phospho Tau, peptide Aß 1‐42, prot 14‐3‐3) Bilan complémentaire EEG: Rythme de fond conservé, qques ondes lentes bifrontales. pas de signe de focalisation ni de grapho‐élément paroxystique ou triphasique. Apparition d’un syndrome infectieux, d’origine urinaire Globe vésical CRP 110; GB 15000 dont 12000 PNN Echo abdo N Ttt: Ceftriaxone IV ou SC 1g/24h pendant 21 jours diminution des traitements psychotropes (phases de somnolence) Aggravation des troubles psycho‐comportementaux Sur le plan médical Nécessité d’adapter les traitements Loxapine (LOXAPAC°) 15 gouttes matin, 20 gouttes midi et soir Introduction Olanzapine (ZYPREXA°) en relais puis Clozapine (LEPONEX°) Diazépam (VALIUM°) 2 mg matin, 2 mg midi et 5 mg soir Signification de cette opposition: Anxiété? Incompréhension? Douleur? Echec des traitements psychotropes; Introduction de morphine 2,5 mg si besoin et 30 min avant les soins, passage au diazépam par voie sous cutanée Nouvel épisode infectieux pulmonaire Ttt antibiotique IV, état général très précaire Période d’aggravation Apparition de troubles de déglutition Apparition de troubles de l’équilibre (6 chutes à partir du 5/01) Nombreuses de fiches de violence Déni familial: épouse en retrait; filles en demande +++; proposition de permission à Noël refusée Grabatisation, apparition d’escarres talonnières, matelas à air Sur le plan médical Résultats PL complémentaires Prot 14.3.3 douteux Maladie de CREUTZFELDT JACOB ? Tableau atypique, rapidement évolutif Troubles moteurs, chutes, survenant en association de troubles cognitifs et comportementaux Biomarqueurs des maladies d’Alzheimer et apparentées en cours Situation complexe sur tous les plans MEDICAL SOINS FAMILLE Difficulté d’acceptation des Pathologie psychiatrique sous soins et entrée en lien avec le jacente? patient Incompréhension de la situation Existence et identification d’un trouble neuro cognitif majeur ? Ralentissement / RAU: Rôle des psychotropes ? Confiance avec l’équipe soignante ? Multiples épisodes infectieux intercurrents Agressivité physique: Sécurité des autres patients et soignants Déni de la situation (stimulation inappropriée) Maladie de Creutzfeldt Jacob ? Rapidité de la dégradation: Maintien de l’autonomie/ prévention des chutes Problématique de l’avenir (demandes de permissions, épreuve de réalité) Bilan complémentaire Contrôle EEG et IRM EEG: surcharge modérée et diffuse d’ondes lentes. Pas d’anomalie pseudo‐périodique IRM cérébrale: Séquence Flair: Lésions hémorragiques sous arachnoïdiennes Séquence t2*: hyposignaux cortico‐sous corticaux disséminés, traduisant de nombreuses microlésions hémorragiques» IRM cérébrale du 13/01/2015 séquence Flair IRM cérébrale du 13/01/2015 séquence T2* Retour sur l’IRM cérébrale de Déc. 2014 séquences T2* Patient agité, non compliant à l’examen L’ angiopathie amyloïde cérébrale Microangopathie: dépôts protéiques amyloïdes dans la paroi des petits vaisseaux cérébraux Forme sporadique++ / formes familiales Prévalence: 30% chez les plus de 55 ans (13,6 à 50% séries autopsiques); 50% chez les + de 80 ans Clinique: Asymptomatique (découverte fortuite post mortem) Hématome lobaire spontané parfois récidivant (30 à 40%) et multifocal Préservation des structures profondes et du tronc cérébral Syndrome démentiel (association lésions/MA 80 à 100%*) Infarctus cérébral Crise convulsive *Yamada M. 2002 L’ angiopathie amyloïde cérébrale Critères diagnostiques de Boston: AAC définie: Examen post mortem / preuve anatomo‐pathologique AAC probable /possible: Données cliniques / scanno / IRM (hgies lobaires corticales ou cortico‐sous corticales) âge > 55 ans, pas d’autre cause Traitements Contrôle de l’HTA Arrêt des traitements augmentant le risque hémorragique Corticothérapie ? Adaptations thérapeutiques STOP KARDEGIC Arrêt morphine Allègement progressif des traitements psychotropes: Arrêt des neuroleptiques Poursuite antidépresseur Alprazolam au lieu de diazépam Bilan biologique du 6/2 normalisé CRP: 1,5 GB: 5.6 Angio IRM du 9/02/2015 « Régression partielle de l’HSA. Pas d’hématome lobaire. Absence d’anévrysme décelable » Adaptation des soins Amélioration progressive comportementale (mais persistance de la labilité émotionnelle) Remise à la marche (ergo) Intégration progressive dans les groupes thérapeutiques: Lecture du journal Mandala Lecture Projet d’avenir Difficultés de positionnement pour l’épouse Permission: épreuve de réalité Acceptation des inscriptions en EHPAD Résultats complémentaires de la PL Protéine Tau totale: 1172 ng/L N attendue <300 Protéine Tau phosphorylée: 77ng/L N attendue 15‐54 Ratio tau/ phospho Tau: 15,22 N attendue <9,99 Peptide Aß 1‐42: 341 ng/L N attendue > 800 RÉSULTATS CARACTÉRISTIQUES D’UNE MALADIE D’ALZHEIMER BIOLOGIQUE En fin d’hospitalisation Introduction d’un traitement spécifique (Mémantine) après annonce diagnostique Amélioration comportementale nette En confiance avec l’équipe, tristesse, prise de conscience de ses troubles Meilleure compréhension de la situation Difficulté de positionnement de la famille Logement en triplex, épouse inquiète d’un RAD EHPAD: environnement + adapté A la sortie TTT: Mémantine: 20 mg le matin Citalopram 40 : 1 cp le matin Alprazolam 0,5: 1 cp 3 fois/jour Zopiclone 7,5: 1 cp au coucher ibesartan 150mg / hydrochlothiazide 12,5 mg : 1cp Paracetamol 1g si douleurs Plan d’aide: RAD Valence la semaine/ St Etienne le WE IDE matin et soir Inscription faites en EHPAD Et la suite ? Et la suite ? Consultation mémoire à Valence en Avril Trouble psycho comportementaux: anxiété en fin de journée; déambulation nocturne; conditions de vie précaires MMS 15/30 Projet de renforcement de l’étayage (ADV; ADJ…) 2ième séjour à NPG en Juin Entré en EHPAD en Mai Phases d’agressivité physique, menaces de mort, cris Scanner cérébral Scanner cérébral « Récidive de lésions hémorragiques sous arachnoïdiennes » Prise en charge ARRÊT KARDEGIC, repris après l’hospit… Arrêt progressif de loxapine Retour à la résidence: depuis 2 mois, patient calme et apaisé… A suivre ? Quel examen de choix doit‐il être réalisé devant la suspicion d’une angiopathie amyloïde cérébrale? IRM cérébrale Séquence T2* Microsaignements (patient présentant une angiopathie amyloïde). Images micronodulaires en hyposignal sur la série en T2* au niveau du cortex temporal gauche (A), non détectable sur les séquences pondérées en Flair (B) ou T1 (C). JP Cottier et al. Pathologie des petites artères cérébrales mise en évidence par l’IRM : un marqueur du vieillissement ? Geriatr Psychol Neuropsychiatr Vieil 2011 ; 9 (4) : 465‐75 Quelle approche soignante face à un patient présentant des troubles psycho‐ comportementaux fluctuants? Quelques éléments de réponse… Préservation autonomie/ préservation sécurité soignants Cohésion équipe Lutte contre le clivage de l’équipe par les familles
