Le Syndrome de Lance Adams - Réanimation Médicale

Le syndrome de Lance-Adams
03/03/2013 1Henner Marie

Introduction
•Syndrome décrit en 1963 par Lance et Adams
•Myoclonies post-anoxiques
•Atteinte du cervelet (vermis et paravermis) et
du diencéphale
•Délai de 1 à 120 jours suivant l’anoxie
•Rare
•Sexe ratio H/F = 1/4
03/03/2013 2Henner Marie

Physiopathologie
•Mécanisme mal connu
•Déficit en sérotonine dans l’olive inférieure du TC
•Interactions Sérotonine/ Récepteurs GABA,
composante hormonale impliquée (les
oestrogènes régulent l’activité sérotoninergique)
- Sérotonine + récepteurs GABA = inhibition du
SNC
- Dans LAS : baisse de sérotonine induisant une
surexcitation du SNC, myoclonies
03/03/2013 3Henner Marie

Signes cliniques
•Myoclonies d’origines diverses:
- corticales, sous-corticales, réticulaires
réflexes, réactions de sursaut exagérés
- Focales, multifocales, segmentaires ou
généralisées
- Positives ou négatives (chute du tonus)
03/03/2013 4Henner Marie

Signes cliniques
•Compatible avec un niveau de vigilance normale
•Diminution fréquente du MMS
•Signes associés: épilepsie(30%), dysarthrie (30%),
trouble de la marche (70%)
•Plus fréquentes le matin, ou au cours du cycle
menstruel
•Se déclenchent à l’intention ou à l’initiation du
mouvement et à la stimulation tactile
•Diminuent à la relaxation et pendant le sommeil
03/03/2013 5Henner Marie