Le Syndrome de Lance Adams - Réanimation Médicale

Le syndrome de Lance-Adams
03/03/2013
Henner Marie
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Introduction
• Syndrome décrit en 1963 par Lance et Adams
• Myoclonies post-anoxiques
• Atteinte du cervelet (vermis et paravermis) et
du diencéphale
• Délai de 1 à 120 jours suivant l’anoxie
• Rare
• Sexe ratio H/F = 1/4
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Physiopathologie
• Mécanisme mal connu
• Déficit en sérotonine dans l’olive inférieure du TC
• Interactions Sérotonine/ Récepteurs GABA,
composante hormonale impliquée (les
oestrogènes régulent l’activité sérotoninergique)
- Sérotonine + récepteurs GABA = inhibition du
SNC
- Dans LAS : baisse de sérotonine induisant une
surexcitation du SNC, myoclonies
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Signes cliniques
• Myoclonies d’origines diverses:
- corticales, sous-corticales, réticulaires
réflexes, réactions de sursaut exagérés
- Focales, multifocales, segmentaires ou
généralisées
- Positives ou négatives (chute du tonus)
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Signes cliniques
• Compatible avec un niveau de vigilance normale
• Diminution fréquente du MMS
• Signes associés: épilepsie(30%), dysarthrie (30%),
trouble de la marche (70%)
• Plus fréquentes le matin, ou au cours du cycle
menstruel
• Se déclenchent à l’intention ou à l’initiation du
mouvement et à la stimulation tactile
• Diminuent à la relaxation et pendant le sommeil
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Diagnostique paraclinique
• EEG : résultat inconstant
• Diagnostique différentiel : épilepsie
• Tracé de fond normal avec présence de
bouffées de pointes et polypointes
généralisées accrues par le mouvement et
autres stimuli
• Pas de corrélation avec le degré de l’atteinte
• IRM: tableau lésionnel diffus, atrophie
• TDM/PL: normaux
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EEG:
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TEP SCAN
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Traitement
• L’association de plusieurs traitements est
souvent nécessaire
• Efficace chez environ 50% des patients
• Clonazepam (Rivotril)
• Valproate de sodium (Dépakine): 2030mg/kg/j
• Piracetam (Nootropyl) :mode d’action non
connu, augmentation des doses de 24 à 40 g/j
jusqu’à effet escompté
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Traitement
• Levotonine = précurseur immédiat de la
sérotonine
nombreux effets indésirables, peu utilisé
• Levetiracetam (Keppra) : 500 à 1500/12h
nombreux cas cliniques montrant une
amélioration significative de la clinique
Très maniable, bien toléré, titration
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Clonazépam (Rivotril)
• Benzodiazépine: psychotrope
- Troubles psychiatriques: agitation, anxiété,
insomnie
- Troubles neurologiques: convulsions, epilepsie
- Tolérance et dépendance à partir d’un mois
• Mode d’action:
- Activation recepteurs GABA => inhibition de la
surexcitation du SNC => baisse des myoclonies!!
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Lévétiracetam (Keppra)
• Antiépileptique:
• Mode d’action: inhibiteur de l’enzyme de
dégradation du GABA ( GABA transaminase)
• Donc activation des récepteurs GABA =>
inhibition du SNC
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Cas clinique:
• Mr. V, 52 ans : histoire de la maladie:
• Aux urgences le 09/01, pour: déviation faciale,
apahasie, asthénie, trouble de l’équilibre,
trouble de la conscience
• Scanner cérébral => Pas d’AVC, pas
d’hémorragie, pas d’œdème
• Hyponatrémie sévère à 105mmol/l
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Histoire de la maladie:
• Le 14/01: arrêt cardio-respiratoire => 10 min
de massage cardiaque externe => réanimation
• Sédation + intubation
• Apparition de myoclonies importantes,
généralisées, et accentuées par la
stimulation.
• Tracé pathologique à l’EEG de myoclonies
post-anoxiques
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Traitement:
• 16/01: introduction de KEPPRA 500 mg 3*/j
pendant 3 jrs et RIVOTRIL 1 mg IV 1 fois =>
peu d’amélioration
• 21/01: introduction KEPPRA et LEVOTONINE
• 22/03: augmentation NIMBEX (curare) baisse
puis reprise des myoclonies
• 23/01 : introduction du NOOTROPYL
• 25/01: franche amélioration clinique et EEG
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Traitement:
•
•
•
•
•
Amélioration clinique significative
Sevrage de la sédation
Arrêt du NOOTROPYL le 13/02
Reprise des myoclonies
Réintroduction du NOOTROPYL le 18/02 =>
pas d’amélioration clinique
• Syndrome sérotoninergique?
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Syndrome sérotoninergique:
• Excés de sérotonine au niveau du SNC
• Effet paradoxal des traitements pro-sérotoninergiques
• nombreux medicaments pro-sérotoninergique et/ou
intéractions medicamenteuses
• Signes digestifs: nausées, diarrhée,
• Signes neuropsychiatriques: agitation, hallucinations,
tremblements, rigidité musculaire, myoclonies,
hyperréflexie,
• Signes du système nerveux autonome: tachycardie,
élévation de la pression artérielle, sueurs,
hyperthermie.
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Traitement:
• 26/02: avis neuro => réintroduction du
RIVOTRIL et double posologie de
NOOTROPYL
• Bonne diminution des myoclonies mais
persistantes
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Conclusion:
• Diagnostique: ATCD d’hypoxie, myoclonies,
EEG et TEP scan
• Bonne amélioration clinique grâce au
traitement
• Ataxie cérébelleuse : pas de traitement
efficace => principale cause de la mauvaise
qualité de vie pour ces patients
• Avenir : brivaracetam
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Sources :
• Syndrome de Lance-Adams, DESC réa médicale,
Hautin Etienne, 2010
• Lance-Adams syndrome: a report of two cases,
Zhang and all, 2007
• Lance-Adams syndrome, Ha Lim Lee, Ju Kang Lee
• Lance-Adams syndrome, Jun-Hwa Shin, M.D.,
Jong Moon Park, M.D., A Ram Kim, M.D., Hee Suk
Shin, M.D., Eun Shin Lee, M.D., Min-Kyun Oh,
M.D., et Chul Ho Yoon.
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