Le syndrome de Lance-Adams 03/03/2013 Henner Marie 1 Introduction • Syndrome décrit en 1963 par Lance et Adams • Myoclonies post-anoxiques • Atteinte du cervelet (vermis et paravermis) et du diencéphale • Délai de 1 à 120 jours suivant l’anoxie • Rare • Sexe ratio H/F = 1/4 03/03/2013 Henner Marie 2 Physiopathologie • Mécanisme mal connu • Déficit en sérotonine dans l’olive inférieure du TC • Interactions Sérotonine/ Récepteurs GABA, composante hormonale impliquée (les oestrogènes régulent l’activité sérotoninergique) - Sérotonine + récepteurs GABA = inhibition du SNC - Dans LAS : baisse de sérotonine induisant une surexcitation du SNC, myoclonies 03/03/2013 Henner Marie 3 Signes cliniques • Myoclonies d’origines diverses: - corticales, sous-corticales, réticulaires réflexes, réactions de sursaut exagérés - Focales, multifocales, segmentaires ou généralisées - Positives ou négatives (chute du tonus) 03/03/2013 Henner Marie 4 Signes cliniques • Compatible avec un niveau de vigilance normale • Diminution fréquente du MMS • Signes associés: épilepsie(30%), dysarthrie (30%), trouble de la marche (70%) • Plus fréquentes le matin, ou au cours du cycle menstruel • Se déclenchent à l’intention ou à l’initiation du mouvement et à la stimulation tactile • Diminuent à la relaxation et pendant le sommeil 03/03/2013 Henner Marie 5 Diagnostique paraclinique • EEG : résultat inconstant • Diagnostique différentiel : épilepsie • Tracé de fond normal avec présence de bouffées de pointes et polypointes généralisées accrues par le mouvement et autres stimuli • Pas de corrélation avec le degré de l’atteinte • IRM: tableau lésionnel diffus, atrophie • TDM/PL: normaux 03/03/2013 Henner Marie 6 EEG: 03/03/2013 Henner Marie 7 TEP SCAN 03/03/2013 Henner Marie 8 Traitement • L’association de plusieurs traitements est souvent nécessaire • Efficace chez environ 50% des patients • Clonazepam (Rivotril) • Valproate de sodium (Dépakine): 2030mg/kg/j • Piracetam (Nootropyl) :mode d’action non connu, augmentation des doses de 24 à 40 g/j jusqu’à effet escompté 03/03/2013 Henner Marie 9 Traitement • Levotonine = précurseur immédiat de la sérotonine nombreux effets indésirables, peu utilisé • Levetiracetam (Keppra) : 500 à 1500/12h nombreux cas cliniques montrant une amélioration significative de la clinique Très maniable, bien toléré, titration 03/03/2013 Henner Marie 10 Clonazépam (Rivotril) • Benzodiazépine: psychotrope - Troubles psychiatriques: agitation, anxiété, insomnie - Troubles neurologiques: convulsions, epilepsie - Tolérance et dépendance à partir d’un mois • Mode d’action: - Activation recepteurs GABA => inhibition de la surexcitation du SNC => baisse des myoclonies!! 03/03/2013 Henner Marie 11 Lévétiracetam (Keppra) • Antiépileptique: • Mode d’action: inhibiteur de l’enzyme de dégradation du GABA ( GABA transaminase) • Donc activation des récepteurs GABA => inhibition du SNC 03/03/2013 Henner Marie 12 Cas clinique: • Mr. V, 52 ans : histoire de la maladie: • Aux urgences le 09/01, pour: déviation faciale, apahasie, asthénie, trouble de l’équilibre, trouble de la conscience • Scanner cérébral => Pas d’AVC, pas d’hémorragie, pas d’œdème • Hyponatrémie sévère à 105mmol/l 03/03/2013 Henner Marie 13 Histoire de la maladie: • Le 14/01: arrêt cardio-respiratoire => 10 min de massage cardiaque externe => réanimation • Sédation + intubation • Apparition de myoclonies importantes, généralisées, et accentuées par la stimulation. • Tracé pathologique à l’EEG de myoclonies post-anoxiques 03/03/2013 Henner Marie 14 Traitement: • 16/01: introduction de KEPPRA 500 mg 3*/j pendant 3 jrs et RIVOTRIL 1 mg IV 1 fois => peu d’amélioration • 21/01: introduction KEPPRA et LEVOTONINE • 22/03: augmentation NIMBEX (curare) baisse puis reprise des myoclonies • 23/01 : introduction du NOOTROPYL • 25/01: franche amélioration clinique et EEG 03/03/2013 Henner Marie 15 Traitement: • • • • • Amélioration clinique significative Sevrage de la sédation Arrêt du NOOTROPYL le 13/02 Reprise des myoclonies Réintroduction du NOOTROPYL le 18/02 => pas d’amélioration clinique • Syndrome sérotoninergique? 03/03/2013 Henner Marie 16 Syndrome sérotoninergique: • Excés de sérotonine au niveau du SNC • Effet paradoxal des traitements pro-sérotoninergiques • nombreux medicaments pro-sérotoninergique et/ou intéractions medicamenteuses • Signes digestifs: nausées, diarrhée, • Signes neuropsychiatriques: agitation, hallucinations, tremblements, rigidité musculaire, myoclonies, hyperréflexie, • Signes du système nerveux autonome: tachycardie, élévation de la pression artérielle, sueurs, hyperthermie. 03/03/2013 Henner Marie 17 Traitement: • 26/02: avis neuro => réintroduction du RIVOTRIL et double posologie de NOOTROPYL • Bonne diminution des myoclonies mais persistantes 03/03/2013 Henner Marie 18 Conclusion: • Diagnostique: ATCD d’hypoxie, myoclonies, EEG et TEP scan • Bonne amélioration clinique grâce au traitement • Ataxie cérébelleuse : pas de traitement efficace => principale cause de la mauvaise qualité de vie pour ces patients • Avenir : brivaracetam 03/03/2013 Henner Marie 19 Sources : • Syndrome de Lance-Adams, DESC réa médicale, Hautin Etienne, 2010 • Lance-Adams syndrome: a report of two cases, Zhang and all, 2007 • Lance-Adams syndrome, Ha Lim Lee, Ju Kang Lee • Lance-Adams syndrome, Jun-Hwa Shin, M.D., Jong Moon Park, M.D., A Ram Kim, M.D., Hee Suk Shin, M.D., Eun Shin Lee, M.D., Min-Kyun Oh, M.D., et Chul Ho Yoon. 03/03/2013 Henner Marie 20