GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique Katerina Pavenski, MD, FRCPC, et Nadine Shehata, MD, MSc, FRCPC PRINCIPES D’APHÉRÈSE L’aphérèse thérapeutique comprend différents procédés tels l’échange plasmatique thérapeutique (EPT), la cytaphérèse, laquelle englobe la thrombaphérèse (aphérèse plaquettaire), l’érythrocytaphérèse (globules rouges) et la leucophérèse (globules blancs). L’aphérèse thérapeutique est utilisée relativement fréquemment pour le traitement de patients présentant divers troubles médicaux. La raison d’être de l’EPT, les techniques qui lui sont associées, ainsi que les soins à prodiguer aux patients ainsi traités sont abordés dans ce chapitre. L’EPT peut être utilisé comme traitement principal d’une maladie (p. ex., le purpura thrombocytopénique thrombotique ou PTT) ou en complément d’autres traitements (p. ex., dans le syndrome de Goodpasture). La valeur du traitement par EPT repose sur deux hypothèses selon lesquelles 1) la maladie est causée par une substance pathogène (p. ex., anticorps, complexe immun, médiateur de l’inflammation, paraprotéine, toxine ou excès de cellules) présente dans le sang et 2) cette substance peut être retirée efficacement de la circulation, permettant ainsi d’éliminer la maladie ou d’en réduire la morbidité. De façon générale, l’efficacité de l’EPT dépend du volume de plasma retiré par rapport au volume total. On recommande habituellement l’extraction de 1,0 à 1,5 volume plasmatique par séance. La distribution de la substance à extraire est un autre facteur à prendre en considération. Les composants principalement constitués de protéines intravasculaires sont les plus facilement éliminés par EPT. La rapidité avec laquelle la substance atteint un équilibre entre les compartiments intra et extravasculaire est également déterminante; on obtiendra de meilleurs résultats si le mélange s’effectue de façon instantanée entre ces compartiments. Enfin, la vitesse de synthèse de la substance pathogène joue aussi un rôle important, l’EPT étant plus utile lorsque la substance pathogène est produite lentement. L’aphérèse consiste à prélever du sang d’une personne, puis à séparer les différents constituants. Un constituant en particulier est alors extrait, avant que le reste du sang soit restitué au sujet. Les deux principales techniques utilisées pour la séparation des constituants sanguins sont la centrifugation (à flot intermittent ou continu) et la filtration sur membrane. La centrifugation utilise la force centripète pour séparer les divers éléments en fonction de leur densité. Cette méthode peut être utilisée pour éliminer des éléments cellulaires du sang et permet d’extraire une quantité de plasma atteignant près de 80 %. Comme elle exige un débit sanguin moindre, l’intervention peut être réalisée autant par accès veineux périphérique que central; le citrate constitue l’anticoagulant de référence. Lorsqu’on a recours à la centrifugation à flot intermittent, de faibles volumes de sang sont traités de façon cyclique, un cycle consistant à prélever le sang, à le traiter et à le restituer au sujet. L’un des avantages de l’appareil de centrifugation à flot intermittent tient au fait qu’il ne requiert qu’une seule voie d’accès veineux. Le procédé est cependant plus long et donne lieu à des fluctuations du volume sanguin extracorporel plus importantes que dans le cas de la centrifugation à flot continu. Comme son nom l’indique, la centrifugation à flot continu consiste à extraire, à traiter et à restituer le sang au sujet de façon simultanée. La centrifugation à flux continu est plus rapide, mais nécessite deux voies d'accès veineux. Les dispositifs de filtration sur membrane permettent de prélever des protéines de haut poids moléculaire de façon sélective en modifiant le diamètre des pores des membranes. En revanche, ce procédé permet d’extraire un volume de plasma nettement moindre (environ 30 %), exige une anticoagulation par l’héparine et requiert un débit sanguin nettement plus élevé que la centrifugation, d’où la nécessité d’utiliser un cathéter veineux central. SOIN DES PATIENTS RECEVANT UN TRAITEMENT PAR APHÉRÈSE L’aphérèse est une intervention invasive pouvant avoir des effets physiologiques non négligeables, par https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 1/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique conséquent, les soins prodigués à un patient traité par aphérèse doivent être supervisés par un médecin qualifié dans ce domaine. Avant de subir le traitement, le patient doit se soumettre à une anamnèse (comprenant une revue de ses médicaments), à un examen médical et à des analyses de laboratoire. L’anamnèse portera essentiellement sur l’affection pour laquelle l’EPT est requis (p. ex., le diagnostic, les symptômes présents, la pertinence de la demande, les traitements concomitants). Le médecin devra également évaluer la capacité du patient à tolérer l’intervention et anticiper les complications éventuelles pour tenter de les prévenir. L’examen physique comprendra au minimum la mesure des signes vitaux, de la taille et du poids, de même qu’une évaluation des accès veineux périphériques et de la volémie. Les analyses de laboratoire précédant le premier traitement doivent inclure un hémogramme, la mesure des taux d’électrolytes, de créatinine, de calcium, de magnésium, de phosphate et d’albumine, ainsi que des épreuves de coagulation. D’autres analyses peuvent s’avérer nécessaires selon les exigences du traitement. Comme les patients traités par EPT sont souvent exposés à d’importantes quantités de composants sanguins, il est recommandé de vérifier s’ils sont immunisés contre l’hépatite B et de vacciner ceux qui ne le sont pas. Avant de procéder à l’EPT, il est nécessaire d’obtenir le consentement éclairé du patient ou de son représentant légal afin de s’assurer que celui-ci a été informé des risques et des avantages potentiels du traitement. Les maladies concomitantes, de même que les traitements et médicaments actuels du patient doivent être pris en considération lors de la planification d’un EPT. Le plan de traitement doit être revu et mis à jour périodiquement de façon à tenir compte des progrès accomplis et des complications survenues. ACCÈS VEINEUX L’EPT nécessite un accès veineux qui, idéalement, permettra de maintenir un débit suffisant pour réaliser l’échange en moins de trois heures. Chez l’adulte, le débit sanguin se situe habituellement entre 60 et 120 ml/min. Avec la technique de centrifugation, l’accès veineux peut être constitué d’un cathéter veineux central et/ou périphérique. L’accès par une veine périphérique est généralement préféré étant donné qu’il pose un moindre risque d’infection, de complications thrombotiques ou d’hémorragie. L’accès veineux central peut occasionner des complications attribuables à l’insertion du cathéter (hémorragie et/ou pneumothorax) et comporte un risque d’infection et/ou de thrombose. Chez les patients qui nécessitent des interventions répétées sur une longue période (p. ex., pour le traitement d’un PTT), il est préférable d’utiliser un cathéter central à double lumière spécialement conçu pour l’aphérèse ou l’hémodialyse. En général, les problèmes techniques liés à l’utilisation d’un cathéter pour aphérèse, tels que les fuites et un débit insuffisant, peuvent être résolus en remplaçant le cathéter à l’aide d’un fil-guide et/ou en le repositionnant, ou encore en le désobstruant à l’aide d’un agent fibrinolytique. Le risque de cicatrice ou de thrombose attribuable à un accès veineux périphérique à répétition peut être réduit par la rotation des voies d’accès. LIQUIDES DE SUBSTITUTION Comme l’on extrait généralement de 1 à 1,5 volume plasmatique lors d’un échange, il faut compenser la perte de volume intravasculaire. Les liquides de substitution qui exercent une pression oncotique équivalente à celle du plasma permettent de prévenir les épisodes d’hypotension et les œdèmes1. Les produits utilisés pour compenser cette perte de volume et maintenir la pression oncotique comprennent les solutions d’albumine à 5 %, le plasma (le plasma frais congelé prélevé par aphérèse, le plasma congelé, le plasma surnageant de cryoprécipité) et les colloïdes synthétiques. Les cristalloïdes et les colloïdes synthétiques peuvent être combinés à de l’albumine pour réduire l’exposition à ce produit sanguin. Chacun de ces produits présente des avantages et des inconvénients : https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 2/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique Colloïdes synthétiques : Il existe une dose quotidienne maximale à respecter pour chaque type de colloïde synthétique. L’utilisation de colloïdes synthétiques dans le cadre d’un EPT peut entraîner un œdème, un déséquilibre électrolytique, du prurit et des réactions allergiques. L’albumine à 5 % peut être administrée en quantité équivalente à la perte de volume et constitue un expanseur volémique efficace sur une période prolongée (demi-vie de 17 jours). Le produit est pasteurisé afin de prévenir la transmission d’infections et est généralement bien toléré. Les complications observées lors de l’emploi d’albumine pour le remplissage vasculaire comprennent les réactions pyrogènes, l’hypotension (chez les utilisateurs d’inhibiteurs de l’ECA) et l’hypokaliémie. L’EPT réalisé avec une solution de colloïde synthétique ou d’albumine peut induire une coagulopathie en raison de l’élimination de facteurs de coagulation, comme le fibrinogène. Les colloïdes synthétiques peuvent altérer les interactions entre les plaquettes et les facteurs de coagulation et ainsi accroître le risque de saignements. Toutefois, la variation des paramètres de coagulation n’entraîne généralement pas de saignements importants sur le plan clinique, et ces paramètres reviennent à un niveau normal dans les 24 à 72 heures. L’administration de colloïdes synthétiques ou d’albumine lors de multiples séances d’aphérèse peut également mener à une hypogammaglobulinémie et, de ce fait, accroître le risque d’infection. Le plasma peut être utilisé pour remplacer les facteurs de coagulation et les immunoglobulines, mais son emploi contribue à accroître le risque de transmission d’agents infectieux. La fièvre, les réactions allergiques et le syndrome respiratoire aigu post-transfusionnel (TRALI) sont quelques-unes des complications liées à l’utilisation du plasma. La quantité substantielle de citrate contenue dans le plasma peut par ailleurs causer une intoxication au citrate et une hypocalcémie. Le plasma surnageant de cryoprécipité est utilisé fréquemment comme liquide de substitution chez les patients présentant un PTT. Comme ce produit est dépourvu de multimères de facteur de von Willebrand de haut poids moléculaire, qu’on associe à la pathogénie du PTT, il peut être plus avantageux que le plasma congelé pour le traitement de ces patients. L’utilisation de plasma pour les EPT est habituellement réservée aux patients atteints d’un PTT ou d’un syndrome hémolytique et urémique (SHU). Son ajout à d’autres produits de remplissage peut également être indiqué en présence d’une coagulopathie ou d’une hémorragie active. INDICATIONS ET RÉGIME THÉRAPEUTIQUE DE L’EPT L’aphérèse thérapeutique est utilisée chez des patients présentant divers troubles médicaux. On dispose cependant de peu de données soutenant son utilité dans bon nombre de ces affections. En 2013, l’American Society for Apheresis (ASFA) a publié une série de lignes directrices factuelles sur l’emploi de l’aphérèse à des fins thérapeutiques5, dans lesquels sont définis les indications, les liquides de substitutions appropriés, ainsi que la fréquence et la durée recommandées de l’aphérèse à partir de la littérature médicale existante. Ainsi, les troubles cliniques pour lesquels l’aphérèse thérapeutique est considérée comme un traitement standard acceptable en première intention ou utile en appoint à un traitement initial sont classés dans la catégorie I. La catégorie II regroupe les indications pour lesquels l’EPT constitue une option acceptable en deuxième intention, seule ou en association avec d’autres traitements (p. ex., dans les cas d’encéphalomyélite aiguë disséminée). Enfin, les affections pour lesquelles on n’a pu établir le rôle optimal de l’EPT ou pour lesquelles le procédé s’est révélé inefficace ou néfaste se sont vues attribuer les catégories III et IV, respectivement. Tableau 1 : Indications de catégorie I de l’aphérèse thérapeutique (lignes directrices 2013 de l’ASFA5)* https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 3/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique Plasmaphérèse • Purpura thrombocytopénique thrombotique* • Syndrome hémolytique et urémique (SHU) atypique • Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (PDIA)/syndrome de Guillain-Barré • Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PDIC) • Polyneuropathie paraprotéinémique • Myasthénie grave • Maladie des anticorps antimembrane basale glomérulaire (syndrome de Goodpasture) • Glomérulonéphrite rapidement progressive associée à des anticorps anticytoplasme des neutrophiles (ANCA) • Cryoglobulinémie • Glomérulosclérose segmentaire et focale récurrente • Syndrome d’hyperviscosité • Troubles neuropsychiatriques pédiatriques autoimmuns associés à une infection à streptocoque et chorée de Sydenham • Rejet humoral suivant la greffe d’un organe solide • Désensibilisation préalable à une greffe d’organe dite « ABO incompatible » • Maladie de Wilson (fulminante) Cytaphérèse • Hyperleucocytose • Babésiose – cas graves • Paludisme – cas graves • Anémie falciforme – accident vasculaire cérébral (AVC) aigu • Hémochromatose héréditaire • Maladie de Vaquez et érythrocytose * L’analyse des techniques de photophérèse extracorporelle (PPE) et d’extraction sélective/immunoadsorption débordant du cadre du présent chapitre, les indications relatives à ces traitements ne figurent pas dans le tableau ci-dessus. On échange habituellement 1,0 à 1,5 volume plasmatique par traitement, ce qui donne lieu à l’élimination d’environ 65 % des composants plasmatiques intravasculaires. Le volume plasmatique peut être calculé en fonction du sexe, de la taille, du poids et du taux d’hématocrite du patient à l’aide de l’une des formules établies (la formule de Nadler et un calculateur peuvent être consultés sur le site Web suivant : https://www.easycalculation.com/medical/blood-volume.php) ou estimé en tenant compte uniquement du sexe et du poids (figure 1). La fréquence et la durée de l’aphérèse dépendent de la maladie à traiter et de la réponse du patient. Il n’existe que peu de troubles médicaux pour lesquels un régime thérapeutique normalisé a été publié. Pour déterminer la fréquence d’administration des traitements, le médecin devra tenir compte à la fois de la nécessité d’éliminer activement la substance pathogène et de l’importance de laisser celle-ci atteindre son équilibre dans le compartiment vasculaire tout en s’assurant de réduire au minimum le risque de coagulopathie. Un traitement type de 4 à 6 séances d’EPT échelonnées sur 10 à 14 jours peut réduire le taux d’immunoglobuline G (IgG) d’environ 70 à 85 %. Toutes les ordonnances d’EPT doivent comprendre les renseignements suivants : Nombre de volumes plasmatiques à échanger Liquide de substitution utilisé Voie d’accès veineux et anticoagulant (généralement du citrate) Équilibre hydrique visé Figure 1 : Exemples de calcul pour l’EPT https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 4/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique Volume sanguin total (VST) estimé chez l’adulte, par kg de poids corporel : Homme 70 ml/kg Femme 65 ml/kg Volume de globules rouges (VGR) Hématocrite Volume plasmatique (VP) (Hct) x VST (1 - Hct) x VST Exemples: A) Homme de 70 kg dont le taux d’Hct est égal à 0,35, soumis à un échange de 1,0 VP pour le traitement d’un PTT : VST = 70 ml/kg x 70 kg = 4900 ml VP = (1 - 0,35) x 4900 ml = 3185 ml Nombre approximatif d’unités de plasma congelé (PC) requis (en supposant 1 unité de PC de 250 ml et un taux de substitution à 100 %) : 3185/250 = 12,7 (arrondi à 13 unités) B) Homme de 70 kg dont le taux d’Hct est égal à 0,35, soumis à un échange manuel de 1,5 VGR pour le traitement d’un syndrome thoracique aigu : VST = 70 ml/kg x 70 kg = 4900 ml VGR = 0,35 x 4900 ml = 1715 ml ou 1,5 VGR = 1,5 x 1715 ml = 2572,5 ml Nombre approximatif d’unités de culot globulaire requis (en supposant 1 unité de culot globulaire de 250 ml et un taux de substitution à 100 %) : 2572,5/250 = 10,3 (arrondi à 11 unités) EFFETS INDÉSIRABLES DE L’EPT Le taux d’effets indésirables associés à l’EPT se situe autour de 4 à 5 %, le risque étant légèrement accru lors d’une première intervention. Ces complications peuvent être liées à l’accès veineux, au liquide de substitution utilisé ou à la procédure d’aphérèse même. Dans le cadre d’une évaluation de plus de 20 000 interventions menée par le Swedish Apheresis Group, les taux d’effets indésirables observés ont été les suivants : grade 1 (légers) – 1,5 %; grade 2 (modérés) – 2,8 %; grade 3 (graves) – 0,8 % et grade 4 (mortels) – 0 %. Les décès survenant lors d’un EPT sont généralement attribuables à la maladie du patient et non à l’intervention en ellemême. Environ 1 % des effets indésirables sont liés à l’accès veineux; il s’agit notamment de saignements, de pneumothorax, d’infections et de thromboses. Les effets indésirables dus aux liquides de substitution peuvent comprendre la transmission d’un agent infectieux et les réactions transfusionnelles comme la fièvre, les réactions allergiques et le TRALI. Une coagulopathie ou une immunosuppression peuvent également survenir. Les effets indésirables liés à l’EPT même comprennent l’intoxication au citrate, laquelle peut se manifester par une hypocalcémie décelable par épreuves de laboratoire, des paresthésies, des nausées, des vomissements, des frissons, des contractions musculaires, une tétanie, une syncope et une arythmie cardiaque. Chez les patients présentant une insuffisance rénale, l’injection de citrate peut également entraîner une alcalose métabolique. Une hypotension attribuable à une hypovolémie ou à des réactions vasovagales, une surcharge volémique, une diminution du nombre de cellules sanguines (anémie et thrombopénie) et un déséquilibre électrolytique (hypocalcémie, hypomagnésémie) sont d’autres complications possibles de l’EPT. L’intervention est aussi susceptible d’éliminer les agents pharmacologiques présents dans le sang, particulièrement ceux ayant une forte liaison aux protéines plasmatiques ou un faible volume de distribution. Les effets indésirables de l’aphérèse thérapeutique et leur fréquence sont présentés au tableau 2. https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 5/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique La prise en charge des effets indésirables dépend de la réaction en cause. Les symptômes d’une réaction allergique légère peuvent être traités par antihistaminiques ou corticostéroïdes. Un traitement prétransfusionnel par antihistaminiques et/ou corticostéroïdes est généralement administré aux patients ayant des antécédents de réactions allergiques. On traite l’hypotension par l’injection d’une solution physiologique en bolus, mais on veillera idéalement à en prévenir l’apparition, notamment en interrompant la prise d’antihypertenseurs (le cas échéant), en corrigeant l’anémie et l’hypovolémie avant l’amorce de l’EPT, puis en visant l’atteinte d’un équilibre hydrique après l’intervention. On peut prévenir l’intoxication au citrate en assurant un rapport plus grand entre l’anticoagulant et le liquide de substitution et en optant, dans la mesure du possible, pour un liquide de substitution sans citrate tel que l’albumine. Une perfusion de calcium peut être utilisée à des fins prophylactiques ou pour le traitement actif d’une intoxication au citrate. Comme l’aphérèse est utilisée à des fins thérapeutiques chez des patients présentant divers troubles médicaux, les soins prodigués doivent reposer sur une approche multidisciplinaire. En outre, une certaine prudence au cours de l’aphérèse permet de réduire au minimum les effets indésirables. Tableau 2 : Effets indésirables associés à l’EPT Catégorie Symptôme Effets indésirables fréquents Fréquence (%) < 10 % Hypocalcémie Paresthésies 1,5 – 9,0 Hypovolémie Hypotension 0,4 – 4,2 Crampes musculaires 0,4 – 2,5 Céphalées 0,3 – 5,0 Urticaire 0,7 – 12,0 Frissons 1,1 – 8,8 Réaction anaphylactoïde Effets indésirables rares Cardiaque ~ 1,5 % Ischémie ou infarctus du myocarde ou choc 0,1 – 1,5 Arythmie 0,1 – 0,7 Arrêt respiratoire/œdème pulmonaire 0,2 – 0,3 Embolie pulmonaire 0,1 Hématologique Thrombose/hémorragie 0,02 – 0,7 Infectieux Hépatite 0,7 Autre infection 0,3 Convulsions 0,03 – 0,4 AVC ischémique 0,03 – 0,1 Hyperthermie 0,7 – 1,0 Pulmonaire Neurologique Autre D’après Kaplan A.A. A practical guide to therapeutic plasma exchange, Blackwell Science Malden MA, 1999. CYTAPHÉRÈSE La cytaphérèse est une technique qui consiste à prélever un composant cellulaire (p. ex, plaquettes ou globules blancs) anormal ou présent en quantité excessive dans le sang. La thrombaphérèse peut être indiquée chez des patients atteints d’une thrombocytose (numération plaquettaire > 450 000 – 500 000/µl) causée par un néoplasme myéloprolifératif s’accompagnant d’une complication https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 6/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique thrombotique ou hémorragique aiguë grave (catégorie II). La thrombaphérèse permet d’abaisser rapidement le nombre de plaquettes et d’atténuer les symptômes du patient en attendant le plein effet du traitement cytoréducteur administré. L’intervention permet de traiter 1,5 à 2,0 volumes de sang par séance et peut être répétée aussi souvent que nécessaire; la réalisation d’un hémogramme en cours de traitement permettra de confirmer l’atteinte de la réduction plaquettaire souhaitée (généralement < 400 000/µl). La leucophérèse est quant à elle indiquée en présence d’une hyperleucocytose associée à une leucostase (indication de catégorie I). La leucostase survient à la suite à une accumulation de leucocytes obstruant la circulation microvasculaire et pouvant entraîner des lésions endothéliales, une thrombose et/ou une hémorragie dans divers tissus ou organes, le plus souvent le cerveau et/ou les poumons. Une leucostase est susceptible de survenir chez les patients qui souffrent d’une leucémie aiguë myéloblastique et affichent une numération leucocytaire dépassant 50 000 à 100 000/µL. Le traitement par leucophérèse peut réduire rapidement le nombre de leucocytes circulants et faire rétrocéder les symptômes. Un cathéter veineux central est habituellement utilisé pour cette intervention, laquelle permet de traiter 1,5 à 2,0 volumes de sang par séance; dans ce cas également, le prélèvement d’un hémogramme en cours de traitement permettra de confirmer l’atteinte de la réduction leucocytaire souhaitée. L’utilisation d’un liquide de substitution pourrait également être requise, selon la quantité de sang extraite. Il importe de répéter la leucophérèse quotidiennement ou de la faire suivre d’une chimiothérapie afin de prévenir la réapparition de l’hyperleucocytose. L’érythrocytaphérèse ou échange de globules rouges est un procédé qui consiste à remplacer les globules rouges du patient par celles d’un donneur. Cette intervention peut être réalisée manuellement ou à l’aide d’un séparateur de cellules. L’article de Swerdlow8 comporte une description de la procédure manuelle et la figure 1 ci-dessus explique comment calculer le nombre d’unités de culot globulaire requis. De façon générale, on extrait environ 1,5 volume de globules rouges (VGR) par échange. Avec la procédure automatisée, le séparateur calcule le volume d’unités de culot globulaire requises en fonction de différents facteurs comme le sexe, la taille et le poids du patient, les taux d’hématocrite initial et souhaité, de même que l’équilibre hydrique et le pourcentage du volume de globules rouges toujours présent dans la circulation du patient après l’intervention (fraction of cells remaining ou FCR en anglais) visés. Le taux d’hématocrite des unités de culot globulaire utilisées doit également être enregistré dans l’appareil. Le volume de globules rouges à échanger dépendra du FCR visé par le traitement, lequel diffère selon l’affection sous-jacente. L’érythrocytaphérèse est notamment indiquée dans le traitement des affections suivantes : AVC aigu (catégorie I), syndrome thoracique aigu (catégorie II), et prévention primaire ou secondaire de l’AVC (catégorie II) chez les patients atteints d’anémie falciforme, de paludisme grave (catégorie II) et de babésiose grave (catégorie II). Les patients atteints d’anémie falciforme devraient idéalement recevoir des unités de culot globulaire exempt d’hémoglobine S et provenant d’un donneur de même phénotype érythrocytaire que le leur. RÉFÉRENCES ET SUGGESTIONS DE LECTURE 1. Winters JL, and Gottschall JL, editors. Therapeutic Apheresis: A Physician’s Handbook, 3rd edition. Publié par AABB et l’ASFA, 2011. ISBN 978-1-56395-322-4. [AABB] 2. Mokrzycki MH, Balogun RA. Therapeutic apheresis: A review of complications and recommendations for prevention and management. J Clin Apher 2011; 26:243-8. [PubMed] 3. Ward DM. Conventional apheresis therapies: a review. J Clin Apher 2011; 26:230-8. [PubMed] 4. McLeod BC, Szczepiorkowski ZM, Weinstein R, Winters JL, editors. Apheresis Principles and Practice, 3rd edition. AABB Press, Bethesda, Maryland, 2010. ISBN 978-1-5639-530-57. [AABB] 5. Schwartz J, Winters JL, Padmanabhan A, et al. Guidelines on the use of therapeutic apheresis in clinical practice-evidence-based approach from the Writing Committee of the American Society for Apheresis: the sixth special issue. J Clin Apher 2013; 28:145-284. [PubMed] 6. McLeod, BC. Therapeutic apheresis: history, clinical application, and lingering uncertainties. Transfusion 2010; 50:1413-1426. [PubMed] https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 7/8 GUIDE DE LA PRATIQUE TRANSFUSIONNELLE Chapitre 14: Aphérèse thérapeutique 7. Reverberi R, Reverberi L. Removal kinetics of therapeutic apheresis. Blood Transfus 2007; 5:164-174. [PubMed] 8. Swerdlow, PS. Red cell exchange in sickle cell disease. ASH Education Book January 1 2006, vol. 2006 (1):48-53. [Hematology] 9. Norda R, Stegmayr BG, Swedish Apheresis Group. Therapeutic apheresis in Sweden: update of epidemiology and adverse events. Transfus and Apher Sci 2003; 29:159-166. [PubMed] 10. Brecher ME. Plasma exchange: why we do what we do. J Clin Apher 2002; 17:207-211. [PubMed] 11. Shehata N, Kouroukis C, Kelton JG. A review of randomized controlled trials using therapeutic apheresis. Transfus Med Rev. 2002; 16:200-229. [PubMed] 12. Brecher ME, Owen HG, Bandarenko N. Alternatives to albumin: starch replacement for plasma exchange. J Clin Apher 1997; 12:146-153. [PubMed] 13. Rock G, Shumak KH, Sutton D et al. Cryosupernatant as replacement fluid for plasma exchange in thrombotic thrombocytopenic purpura. Members of the Canadian Apheresis Group. Br J Haematol. 1996; 94:383-386. [PubMed] 14. Sutton DM, Nair RC, Rock G. Complications of plasma exchange. Transfusion 1989; 29:124-27. [PubMed] https://professionaleducation.blood.ca/fr/transfusion/guide-clinique/apherese-therapeutique Date de publication: Jeudi, 2 juin, 2016 Avertissement important : Ce guide se veut un outil éducatif. Les lignes directrices qui y sont formulées à l’égard des soins à prodiguer aux patients ne devraient donc pas être suivies rigoureusement. Leur application trop stricte pourrait en effet donner lieu à l’administration de transfusions inutiles à certains patients, ou au contraire, occasionner des réactions indésirables chez des patients qui recevraient des quantités insuffisantes de sang ou de produits sanguins. Ces lignes directrices visent principalement les patients adultes et peuvent ne pas convenir au traitement des enfants. À la lecture des recommandations figurant dans le guide, il importe de garder à l’esprit la nécessité, dans certaines situations, de consulter un spécialiste en médecine transfusionnelle afin d’offrir des soins optimaux aux patients. 8/8