L`HTAP - amiform

+
HTAP/HTP
EPIDEMIOLOGIE
 Prévalence : rare ,
 Connue depuis 1891, le terme HTAP « primitive » :1951
 1ère conférence sur HTAP en 1973 à GENEVE.
 En 2006 :1700 patients traités en FRANCE
 HTAP (groupe 1) : 15 cas/million= maladie rare
 HTAP idiopathique :
- 6 cas/million
- ratio F/H : 1.7 (2 fois plus de FEMMES)
- âge moyen diagnostic : 36 ans
- certains cas découvert après 70 ans
- médiane de survie 2.8 ans
+
3
Pressions au niveau
des différentes chambres du cœur
adulte
Oreillette gauche
Pression : 412 mmHg
•Oreillette droite
Pression : 07 mmHg
•Ventricule gauche
Pression systolique : 100140 mmHg
•Ventricule droit
Pression systolique : 2030 mmHg
+
4
Définition hémodynamique de
l’hypertension pulmonaire (1)
Définition
Caractéristiques
Groupe(s) clinique(s) (b)
Hypertension pulmonaire
(HTP)
PAPm ≥ 25 mmHg
Tous
Hypertension pré-capillaire
• PAPm ≥ 25 mmHg
• PAPO ≤ 15 mmHg
• Qc normal ou diminué (c)
1- HTAP
3- HTP due aux maladies
respiratoires
et/ou à une hypoxie
4- HTP de la maladie thromboembolique chronique
5- HTP de mécanisme non clair ou
multifactoriel
Hypertension post-capillaire
• PAPm ≥ 25 mmHg
• PAPO > 15 mmHg
• Qc normal ou diminué (c)
2- HTP due aux cardiopathies
gauches
• Passive
• Réactive (disproportionnée)
• GTP ≤ 12 mmHg
• GTP > 12 mmHg
(a) Les valeurs sont mesurées au repos
(b) En référence à la classification clinique de l’HTP (Dana Point 2008)
(c) Un Qc élevé peut être présent dans certaines conditions hyperkinétiques
circulation pulmonaire), l’anémie, l’hyperthyroïdie …
comme le shunt gauche-droite (seulement dans la
GTP : Gradient TransPulmonaire (PAPm – PAPO) ; PAPm : Pression Artérielle Pulmonaire moyenne ;
PAPO : Pression Artérielle Pulmonaire d’Occlusion ; Qc: débit cardiaque
1Galiè
N et al. Eur Heart J 2009.
HTAP: définition
pour l’hémodynamicien:
PAP moyenne > 25 mmHg au repos
PAP moyenne > 30 mmHg à l’effort
pré-capillaire: PCP moyenne < 15 mmHg
pour l’échographiste:
PAP systolique > 35 mmHg au repos
Résistances Pulmonaires

Vmax IT/ITV pulm>0,2 identifie les RVP >2
Unité Wood dans 94% des cas

RVP( UW)= 10 ( Vmax IT/ITV pulm)+0,16
J Am Coll Cardiol 2003;41:1021–7
NB: Unités Wood= (Dynes/sec/cm²) /80
+
8
Classification clinique de l’HTP

1 – HTAP

HTAP idiopathique

HTAP héritable : BMPR2, ALK1, endogline
(avec ou sans maladie de Rendu-Osler), non connu

HTAP induite par la prise de médicaments
et de toxiques

HTAP associée à :




3 - HTP due aux maladies respiratoires et/ou à une hypoxie

BPCO

Maladie interstitielle pulmonaire

Autres maladies pulmonaires restrictives
et/ou obstructives

une connectivite

une infection par le VIH

une hypertension portale

Troubles ventilatoires du sommeil

une CC

Syndrome d’hypoventilation alvéolaire

une schistosomiase

Exposition chronique à la haute altitude

une anémie hémolytique chronique

Anomalies du développement
HTP persistante du nouveau-né

4 - HTP de la maladie thrombo-embolique chronique

5 - HTP de mécanisme non clair et/ ou multifactoriel
1’- Maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire
2 - HTP due aux cardiopathies gauches

Dysfonction systolique

Dysfonction diastolique

Valvulopathie

Troubles hématologiques : troubles myéloprolifératifs, splénectomie

Troubles systémiques : sarcoïdose, histiocytose X, pulmonaire, lymphangioléiomyomatose,
neurofibromatose, vascularites

Troubles métaboliques : glycogénose,
maladie de Gaucher, troubles thyroïdiens

Autres : obstruction tumorale, médiastinite fibrosante, insuffisance rénale chronique dialysée
ALK1 : Activin Receptor-Like Kinase type 1 ; BMPR2 : Bone Morphogenetic Protein Receptor type 2 ;
BPCO : Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive ; VIH : Virus de l’Immunodéficience Humaine
17Simonneau
G et al. J Am Coll Cardiol 2009.
CLASSIFICATION DE DANA POINT
(CALIFORNIE 2008)
Updated clinical classification of pulmonary
hypertension (Dana Point, 2008)
 1 Pulmonary arterial hypertension (PAH = HTAP)
1.1 Idiopathic
1.2 Heritable
1.2.1 BMPR2 (20% risque HTAP)
1.2.2 ALK1, endoglin
1.2.3 Unknown
1.3 Drugs and toxins induced (souvent BMPR2)
1.4 Associated with (APAH)
1.4.1 Connective tissue diseases
1.4.2 HIV infection
1.4.3 Portal hypertension
1.4.4 Congenital heart disease
1.4.5 Schistosomiasis
1.4.6 Chronic haemolytic anaemia
1.5 Persistent pulmonary hypertension of the newborn
 1’Pulmonary veno-occlusive disease and/or
pulmonary capillary haemangiomatosis
+
Répartition suivant l’étiologie
(selon le registre national français)
Idiopathique (40%)
Cardiopathie congénitale(15%)
Connectivites (15%)
Hypertension portale (10%)
Anorexigènes (6%)
Infection VIH (6%)
Familiale (4%)
Formes familiales
 4 à 6% des HTAP diagnostiquées.
 2000 : découverte mutation gène BMPR2 (x anarchique
des cellules des AP ce qui bouche les vaisseaux).
 +dans 70% des cas familiaux mais aussi quand coupe
faim (1/4 environ)
 Quand BMPR2+ risque 20% HTAP.
 Si BMPR2+ ou +sieurs cas familiaux alors risque de
50% d’avoir anomalie chez apparentés 1er degrés.
 Un conseil génétique doit être proposé à toute personne
porteuse d’une HTAP idiopathique familiale ou due à un
coupe faim ainsi qu’aux apparentés
VIH et HTAP
 HTAP manifestation rare de l’infection
indépendante du degré d’immunodépression
mais aggrave PN
 Peut toucher tous les groupes mais surtout les
toxicomanes 40 à 60% des malades
 DG 2 à 3 ans après DG séropositivité mais elle
peut aussi la révéler
 TTT difficile chez toxico non sevré car matériel
veineux implantable (époprosténol)
 RECHERCHER VIH quand HTAP
Certains traitements sont
+
complexes et contraignants
Epoprostenol i.v.
(Flolan)
Treprostinil s.c./i.v.
(Remodulin)
+
MEDICAMENTS ET HTP
isoméride pondéral arrêt en 1997
+
HYPERTENSION PORTOPULMONAIRE
HTPoP
3 ème cause HTAP ( 17%), 6% des candidats à transplantation foie.
HTPo est souvent liée à une cirrhose.
HTAP peu sévère PAPm<35 mmHg et débit élevé
fréquente :liée à sd . Hyperkinétique responsable d’une
élévation passive des pressions pulmonaires , les RVP restant
normales ou basses.
A coté de ces élévations passives il existe de vrai HTAP moins
Fréquentes liées à un remodelage vasculaire comme dans HTAP idio.
Diagnostic HTAP précap PCw< 15 , Qc normal ou diminué et les
Résistances VP sont élevées et une HTPo .
KT droit SI PAPs> 50mmHg , une PAPm> 35 CI transplantation foie.
SCLERODERMIE
600 à 800 HTAP
1er signe=RAYNAUD
3 mécanismes: VC°-remodelage Vx et
thromboses in situ.
Dépister HTAP tous les ans quand ScS
faire écho cardio et EFR
Lupus, connectivite mixte (Sd de SHARP)
Si expo SILICE maladie professionnelle
+
HTAP et CARDIOPATHIES CONGENITALES

13% de HTAP

60% des anomalies sont caractérisées par un shunt G/D

C’est à ces shunts G/D qu’est le plus fréquemment associée
une HTAP

CIA, CIV CAV, Canal artériel persistant jusqu’au...

Syndrome d’EISENMENGER: pathologie d’évolution lente
permettant une espérance de vie bien meilleure que dans le
contexte des autres formes d’HTAP
+
Circulation sanguine
normale à travers le cœur
•Sang désoxygéné
•Veine cave supérieure
•Sang oxygéné
•Aorte
Artères pulmonaires
vers les poumons
Artères pulmonaires
vers les poumons
Veines pulmonaires des poumons
vers l’oreillette gauche
•Veines pulmonaires
depuis les poumons
vers l’oreillette gauche
•Oreillette gauche
•Valve mitrale
•Valve aortique
•Oreillette droite
•Ventricule gauche
•Valve pulmonaire
•Valve tricuspide
•Ventricule droit
•Aorte descendante
•Veine cave inférieure
•Sang désoxygéné
•Sang oxygéné
19
+
20
Malformations du septum ventriculaire
et auriculaire = CIV et CIA
Communication
interventriculaire (CIV)
de petite taille
AO
CIV large
AO
AP
OD
VG
VD
AO
AP
OG
OD
VG
VD
=
=
=
=
=
=
Aorte
Artère Pulmonaire
Oreillette Gauche
Oreillette Droite
Ventricule Gauche
Ventricule Droit
AO
AP
OG
OG
OD
Communication
interauriculaire
(CIA)
Communication
entre
les oreillettes
VG
VD
Sang riche en oxygène
Sang pauvre en oxygène
AP
OG
OD
VG
VD
+
21
Persistance du canal artériel
Canal artériel
AO
AP
OG
AO
AP
OG
OD
VG
VD
=
=
=
=
=
=
Aorte
Artère Pulmonaire
Oreillette Gauche
Oreillette Droite
Ventricule Gauche
Ventricule Droit
OD
VG
VD
Sang riche en oxygène
Sang pauvre en oxygène
+
22
Canal atrioventriculaire complet (CAV)

Communication entre les oreillettes et les ventricules associée à une
malformation des valves atrioventriculaires

Fréquente chez les patients ayant une trisomie 21

Communication de taille variable
AO
AP
OG
Malformation
du septum auriculaire
Valve unique
Dilatation
du ventricule droit
OD
VG
Malformation
du septum ventriculaire
VD
Dilatation
du ventricule gauche
+ Tableau hémodynamique du Syndrome
d’Eisenmenger

Le Syndrome d’Eisenmenger est la
forme la plus avancée d’HTAP
associée à une CC (18, 23)

Les RVP deviennent supérieures aux
résistances systémiques, entraînant
une inversion du shunt (23)

Le type de malformation sousjacente
a
des
implications
pronostiques (19)
18Galiè
N et al. Drugs 2008 ; 19Beghetti M et al. J Am Coll Cardiol 2009 ; 23Beghetti MD et Tissot C. Semin Respir Crit Care Med 2009.
23
+
Développement du Syndrome
d’Eisenmenger
Shunt gauche-droite
Shunt bidirectionnel
Shunt droite-gauche
Progression de la maladie
Qp et/ou PAP
RVP
RVP-cyanose
24
+
MALADIE VEINO-OCCLUSIVE

Forme très rare d’HTAP <1 cas/an/1million hab.

Obstruction des petites VEINES mais ressemble à HTAP 1

Parfois associée à SCLERODERMIE

Radio Pulm: aspect « chargé d’œdème » inhabituel pour
HTAP

Précision DG par TDM ou LBA, DG important car risque
d’aggravation de l’œdème pulmo lors introduction TTT

Orienter vite vers greffe.
Updated clinical classification of pulmonary
hypertension (Dana Point, 2008)
 2 Pulmonary hypertension due to left heart disease
2.1 Systolic dysfunction
2.2 Diastolic dysfunction
2.3 Valvular disease
 3 Pulmonary hypertension due to lung diseases
and/or hypoxia
3.1 Chronic obstructive pulmonary disease
3.2 Interstitial lung disease
3.3 Other pulmonary diseases with mixed restrictive and
obstructive pattern
3.4 Sleep-disordered breathing
3.5 Alveolar hypoventilation disorders
3.6 Chronic exposure to high altitude
3.7 Developmental abnormalities
Updated clinical classification of pulmonary
hypertension (Dana Point, 2008
 4 Chronic thromboembolic pulmonary hypertension
 5 PH with unclear and/or multifactorial mechanisms
5.1 Haematological disorders: myeloproliferative disorders, splenectomy.
5.2 Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary Langerhans cell
histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
5.3 Metabolic disorders: glycogen storage disease, Gaucher disease,
thyroid disorders
5.4 Others: tumoural obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure
on dialysis
DIAGNOSTIC D’HTAP
 ANTECEDENTS +++ : maladie thrombo embolique,
connectivite, cardiopathie congénitale, VIH…
 CLINIQUE : peu spécifique
Asthénie, dyspnée d’effort, précordialgies, syncopes
d’effort
Signes d’insuffisance ventriculaire droite
 RP : dilatation artérielle hilaire
 ECG : surcharge électrique auriculaire droite ou
ventriculaire droite
SYMPTOMES HTAP
 Dyspnée effort
 Fatigue
 Douleurs thoraciques
 Malaises, syncopes
 OMI
 Palpitations
 Hémoptysies
 Modification de la voix: sd d’ORTNER
 Sd de RAYNAUD
98%
70%
50%
40%
30%
30%
10%
10%
10%
Echographie cardiaque
 Examen clé faisant évoquer le diagnostic
 Critère principal : élévation de la vitesse de régurgitation
tricuspide
Vmax IT
HTP improbable < 2,8 m/s
PAPS
< 36 mmHg
HTP possible
2,8 à 3,4 m/s
37 à 50 mmHg
HTP probable
> 3,4 m/s
> 50 mmHg
 HTAP pré capillaire souvent évoquer lorsque la PAPS >
50 mmHg en l’absence de cardiopathie gauche
Évaluation des pressions pulmonaires
1 - recherche d’une insuffisance tricuspidienne
au doppler couleur
VD
VG
OD
90 % en cas de PAPs > 35 mmHg
60 % en cas de PAPs normales
2 – analyse en doppler continu du flux d’IT
mesure des vitesses maximales du flux d’IT
P1- P2 = 4 Vmax2 (Bernouilli)
gradient de pression systolique
ventricule droit / oreillette droite
Mesure du gradient systolique VD/OD
mmHg
60
50
40
30
AP
20
VD
10
OD
Estimation de la POD par l’étude de la VCI
Nombreuses méthodes proposées
estimation clinique subjective
mesure du diamètre de la veine cave inférieure
étude des variations inspiratoires du diamètre de la VCI
équation de régression
gradient VD / OD + 10 mmHg
gradient VD / OD + 14 mmHg
diamètre de la veine cave inférieure
variations respiratoires: Dmax – Dmin / Dmin x 100
diamètre VCI
min
max
< 1.5 cm
1.5 à 2.5 cm
> 2.5 cm
> 2.5 cm
D inspiratoire de la VCI
POD (mmHg)
collapsus
> 50 %
< 50 %
0
0-5 mmHg
5-10 mmHg
10-20 mmHg
> 20 mmHg
Calcul des pressions pulmonaires systoliques
=
PAP systolique
(mmHg)
Gradient VD / OD
(mmHg)
+
POD
(mmHg)
mmHg
60
50
40
AP
=
+
VCI
30
Limitations: pas d’IT détectable chez 40 % des sujets normaux ou avec PAP peu élevées
sujets peu échogènes, insuffisants respiratoires (intérêt de l’écho de contraste)
expérience de l’opérateur, qualité de la machine
surestimation en cas de POD basses, sous-estimation en cas de POD très élevées
IT massive: flux laminaire
gradient de pression systolique: AP/VD: sténose artérielle pulmonaire
Étude du flux d’insuffisance pulmonaire
principe
Vmax de l’IP = gradient diastolique VD / AP (mmHg)
PAP = gradient VD / AP + pression OD
VD
AO
AP
intérêt
limites
V1
IP analysable chez 60 à 75 % des patients
l’erreur d’estimation de la POD est importante
par rapport à la PAP diastolique
méthode surtout utile si l’IT n’est pas analysable
PAP diastolique = 4 V2 2 + POD
V2
PAP moyenne = 4 V1 2 + POD
PAP systolique = 3 PAPm – 2 PAPd
Écho et HTAP: étude du flux pulmonaire
flux pulmonaire antérograde normal: en dôme, pic
Flux normal
mésosystolique
HTAP: pic précoce ou dédoublé
temps d’accélération pulmonaire (TAP) normal: 120 à 160 ms
HTAP si < 90 ms
temps de relaxation isovolumique normal: 20 à 60 ms
TAP
prolongé en cas d’HTAP
HTAP modérée
Doppler pulsé pulmonaire: limitations
semiquantification
dépendance du débit cardiaque
dépend de la présence d’une dysfonction VG
HTAP sévère
dépassé par les méthodes quantitatives
+
Cathétérisme droit
 Confirmation
diagnostique +++

PAPmoy, Pcapillaire, P auriculaire et ventriculaires droites

Débit cardiaque thermodilution : pas facile IT

Détermine le caractère pré ou post capillaire de l’HTAP
(Ptranspulmonaire)

Calcul des résistances pulmonaires, prélevement pour SVO2

Test de vasoréactivité au monoxyde d’azote

Répondeur : réduction de la PAPmoy d’au moins 10 mmHg
avec PAPmoy ≤ 40 mmHg sans diminution du débit cardiaque
+
Baseline
mPAP = 58 mm Hg
NO 10 ppm
mPAP = 25 mm Hg
+ BILAN ETIOLOGIQUE D’UNE HTP
PRECAPILLAIRE
 Scintigraphie
 TDM
ventilation perfusion
pulmonaire
 EFR
 Etude
de la circulation portale
 Sérologies
 Bilan
: VIH
auto immun : FAN, Ac antiSCL70
 Analyses
génétiques : BMPR2, ALK1
Bilan négatif : HTAP idiopathique
+
TRAITEMENT
 Mesures
générales
 Traitement
de l’insuffisance cardiaque
 Traitement
anticoagulant
 Traitement
spécifique
 chirurgie
+
Thérapeutiques

Mesures générales :
-
Éviter grossesse
- Vaccination grippe et anti pneumo .
- Réhabilitation
- Aide psychosociale
- Éviter activité physique excessive.
+
44
Recommandations pour les mesures
générales (ESC/ERS 2009)
Classe (a)
Niveau (b)
La grossesse doit être formellement contre-indiquée chez les patientes ayant
une HTAP.
I
C
Les vaccinations anti-grippale et anti-pneumococcique sont recommandées
chez les patients ayant une HTAP.
I
C
Chez les patients ayant une HTAP et présentant un déconditionnement
physique, la réhabilitation à l’effort médicalement encadrée peut être
envisagée.
IIa
B
Un soutien psychologique et social doit être envisagé chez les
patients ayant une HTAP.
IIa
C
En avion, l’administration d’O2 doit être envisagée chez les patients en CF
OMS III et IV et chez les patients ayant une PaO2 toujours inférieure à 8 kPa
(60 mmHg).
IIa
C
L’anesthésie péridurale doit être utilisée préférentiellement par rapport à
l’anesthésie générale, si possible, pour des chirurgies électives.
Une activité physique excessive conduisant à l’apparition de symptômes doit
être évitée chez les patients ayant une HTAP.
IIa
III
(a) = classe de recommandation ; (b) = niveau de preuve ; PaO 2 = Pression partielle en O2 du sang artériel
1Galiè
N et al. Eur Heart J 2009.
C
C
+
Traitement médical aspécifique
ESC 2009
 AVK
pour INR efficace au long cours, plaq!
 Diurétiques
de l’anse
 Oxygénothérapie
 Digoxine
 Support
inotrope IVSE lors des
décompensations
+
PHYSIOPATHOLOGIE DE L’HTAP
 Vasculopathie
proliférante pulmonaire

Baisse du flux sanguin dans les artères pulmonaires par
augmentation des résistances pulmonaires secondaire à un
remodelage vasculaire

Dysfonction endothéliale avec diminution du ratio
apoptose/prolifération des cellules musculaires lisses au
niveau des artères pulmonaires (mutations de gènes codant
pour des facteurs de croissance)

Vasoconstriction excessive (20% cas)
+ On croyait au départ que l’HTAP était
uniquement le résultat d’un spasme des
vaisseaux pulmonaires
Années
80-90’
+ L’HTAP est plus qu’un simple spasme
C’est un rétrécissement progressif des vaisseaux
pulmonaires, similaire pour toutes les formes d’HTAP
Sujet sain
Hypertrophie de la média
Épaississement Intima/adventitia
Lésions complexes
+ Nous savons aujourd’hui que l’HTAP implique
une dysfonction de la paroi interne des
vaisseaux pulmonaires
Années
80-90’
2000
Vasoconstriction (spasme de vaisseaux)
Dysfonction de la paroi
des vaisseaux (endothélium)
(spasme  prolifération)
Facteurs de risque
Génétique
(sclérodermie, …)
(BMPR2, ALK-1, ...)
+
Base du traitement spécifique

Voie de la PROSTACYCLINE : Vasodilatateur qui s’oppose à
l’épaississement de la paroi des AP et à l’agrégation
plaquettaire : IV, SC ou inhalé pas de voie orale

La voie du monoxyde d’azote: NO: les IPDE5 augmentent la
fabrication de NO qui est Vasodilatateur, améliorent aussi la
circulation pulmonaire : comprimés

La voie de l’ENDOTHELINE Vasoconstricteur et
épaississement des parois: les Inhibiteurs des récepteurs de
l’ENDOTHELINE bloquent cette voie: comprimés
+Hypertension artérielle pulmonaire
Traitements spécifiques
Prostacyclines
 Epoprostenol (Flolan)
 Treprostinil (Remodulin)
Inhibiteurs de la phosphodiesérase de type 5
 Sildenafil (Revatio, Viagra)
 Tadalafil (Adcirca)
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
 Bosentan (Tracleer)
 Sitaxsentan (Thelin)
 Abrisentan (Volibris)
+L’approche thérapeutique a changé
au cours de la dernière décennie
1980*
1990
.
.
2010
2000
.
.
.
. . .
Éviter facteurs
aggravants
Epoprostenol (Flolan)
Oxygène
Bosentan (Tracleer)
Diurétiques
Transplantation
Treprostinil (Remodulin)
Anticoagulation
Antagonistes
calciques
Sildenafil (Revatio/Viagra)
Sitaxsentan (Thelin)
Ambrisentan (Volibris)
Tadalafil (Adcirca)
.
+
Thérapeutiques spécifiques
 Après Avis d’expertS
 Vasoréactif (NYHA 1- 3) : Inhibiteurs calciques
 Non vasoréactif ou inefficacité des inh calciques
+
Thérapeutique spécifique

Réponse non adaptée sous monothérapie
- association séquentielle bi voire trithérapie
(IIa-B)

Réponse non adaptée sous trithérapie :
- septotomie auriculaire (I-C)
- transplantation coeur poumon (I-C)
+
ATRIOSEPTOTOMIE
 Le
shunt permet une évolution plus lente
Chute POD
 Meilleur transport O2
 Décompression VD

 MAIS
2
aucune influence sur la PAP
techniques
Chirurgicale
 Ballonnet de dilatation (ponction du septum inter-atrial et
dilatation secondaire trans-septale)



Mortalité 20%
Fermeture secondaire 20%
+
INDICATION TRANSPLANTATION DANS HTAP
 Objectif

n°1 : améliorer la survie
Transplantation si

Survie prévisible < 50% à 2-3 ans

Et/ou classe NYHA II-IV quelque soit la maladie sous-jacente
 Contre-indications
Hépatite B et C/ HIV
 Problèmes psychosociaux = seuls vrais problèmes

+
Indications
Classe II-IV persistante
malgré traitement
TM6 < 350 m ou déclin
Échec époprostenol IV
POD > 12 mmHg
IC< 2 l/min/m2

+
FACTEURS PRONOSTICS HTP
HTAP: une prise en charge multidisciplinaire
pneumologue
diagnostic de l’HTAP
éliminer une atteinte pulmonaire associée
justification / adaptation d’une oxygénothérapie
cardiologue
mesure non invasive des PAP (échographie)
mesure invasive – exploration hémodynamique
dépistage des HTAP (sclérodermie, lupus, HIV)
médecins internistes, dermatologues, infectiologues,
rhumatologues, pédiatres….
pneumologue + cardiologue
décisions thérapeutiques communes
suivi commun
CONCLUSION
 HTAP maladie rare mais pronostic très péjoratif
 Physiopathologie mal connue
 Importance d’un dépistage par ETT chez les
sujets à risque (pas de reco précise)
 Confirmation diagnostique pas cathétérisme
droit systématique
 Instauration de thérapeutiques spécifiques après
avis spécialisé
 Futur : nouvelles molécules en cours d’étude