Ischémie myocardique chez l`enfant

Exemple de la maladie de Kawasaki
Cours Master 1 14/10/2011 Anne Charbonneau
EA 3801

Introduction
Maladie à type de vascularite systémique
Décrite pour la 1ère fois en 1967 par T. Kawasaki
1ère causedecardiopathieacquisechezl’enfantdansles
pays développés
Incidence annuelle
Japon : 217/ 100 000 enfants < 5 ans
USA : 6 à 9/100 000 enfants < 5 ans
Europe : 3 à 7/100 000 enfants < 5 ans

Epidémiologie
Principalement enfants < 5 ans
Picd’incidenceentre1et2ans
Cas familiaux plus sévères
Risque de complications cardiaques chez enfant issus
de parents ayant présenté une M. de Kawasaki
Formes récurrentes rares
3% Japon, 0.8% USA
Risque de complications cardiaques

Physiopathologie (1)
Vascularite aiguë nécrosante
Atteint les artères de petit et moyen calibre
Mécanisme encore flou
Probable protection par AC maternels ds 1ers mois de vie
Probable déclenchement suite à épisode infectieux
Stimulation massive du système immunitaire en réaction à un
superantigène
Activation des LT et LB
 cytokines pro-inflammatoires (TNFα, IL1, IL6)
Atteinte prédominante des artères coronaires
Probable implication des LT et IFN

Physiopathologie (2)
Individus génétiquement prédisposés
Variantfonctionneldugènedel’inositol-1,4,5-triphosphate-3
kinaseC(inhibiteurdel’activationdesLT)
Variations génétiques du TGFβ (régulel’activationdesLTetle
remodelagecardiovasculaire)influencel’incidence,l’évolutionet
la réponse au ttt dans la MK
Locus de susceptibilité
Variants dans la région 1p31 => associé aux formes non
compliquées de MK
Variantsdanslarégion2p13.3=>associéàl’apparition
d’anévrysmescoronariens