Depuis le cas princeps de Phineas Gage (Harlow 1868) (1), le syndrome frontal a été
introduit dans la littérature cognitive. On préfère aujourd’hui parler de syndrome
dysexécutif. Les fonctions exécutives peuvent être définies comme les fonctions de
contrôle. Elles interviennent à toutes les étapes d’une action, notamment la motivation,
la planification, le contrôle en cours et à la fin de l’action avec vérification de l’adéqua-
tion du résultat avec le but initial. Les fonctions exécutives ont été longtemps associées
au lobe frontal et notamment au cortex préfrontal, mais un syndrome dysexécutif est
souvent observé en cas de lésions non frontales, et notamment sous-corticales des
noyaux gris centraux, ou encore pariétales. Le terme de fonctions exécutives s’intéresse
surtout aux capacités cognitives de contrôle et de planification ; ces fonctions exécutives
peuvent être évaluées par de nombreux tests plus ou moins écologiques, présentés
ailleurs. Dès les premières descriptions cliniques, le syndrome frontal associait des
troubles cognitifs à des troubles comportementaux. Ces derniers ont été décrits précisé-
ment (2) et associent de nombreux symptômes. Les signes suivants ont ainsi tous été
décrits comme des troubles comportementaux associés au syndrome frontal : aboulie,
apathie, mutisme akinétique, inertie, état de pseudo-dépression, distractibilité, impulsi-
vité, comportement hyperkinétique, moria et euphorie niaise, état de pseudo-psychopa-
thie, persévérations, stéréotypies, digressions, confabulations, indifférence, anosognosie,
labilité émotionnelle, comportements d’imitation et d’utilisation, troubles des conduites
sociales, perte d’autoactivation psychique et athymormie. Nous allons tenter de décrire
maintenant ces différents signes cliniques.
Quels troubles comportementaux ?
Selon Godefroy (2), On peut distinguer quatre tableaux comportementaux, qui peuvent
coexister chez le même patient :
Hypoactivité : elle est caractérisée par une réduction plus ou moins sévère des acti-
vités. Elle peut être observée en association avec :
– une aboulie : diminution ou disparition de la volonté, avec ralentissement de l’activité
intellectuelle et physique ; réduction des mouvements et du langage, difficultés à main-
tenir l’activité en cours ;
– une apathie : réduction des affects, désintérêt ;
– une aspontanéité ;
– une perte de l’initiative et de la motivation.
L’hypoactivité peut concerner les activités auto-initiées, c’est-à-dire que le patient
initie (posture, marche, alimentation…), et hétéro-initiées. Au maximum, on peut
observer un mutisme akinétique.
Hyperactivité : elle est au contraire caractérisée par une augmentation globale du
comportement concernant des activités auto-initiées (déambulation, boulimie, logor-
rhée…) et les réactions excessives à l’environnement comme la distractibilité. Il peut s’y
associer une désinhibition voire un non-respect des règles sociales.
Persévération de règles opératoires et comportement stéréotypé. Dans le cadre du
syndrome dysexécutif, ce trouble existe typiquement dans différents domaines et est
ainsi caractérisé par son caractère supramodal. Non spécifiques d’une tâche, les
68 Évaluation des troubles neuropsychologiques en vie quotidienne