Pseudopolyarthrite Rhizomélique (P.P.R.) (119b)

Corpus Médical – Faculté de Médecine de Grenoble
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Pseudopolyarthrite Rhizomélique (P.P.R.) (119b)
PrOFESSEUR Christian MASSOT
Juillet 2002
Pré-Requis :
Enseignement de séméiologie
Index :
Pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR), Polymialgia rheumatica, Maladie de Horton,
Syndrome inflammatoire, Douleur des ceintures
1. Définition
Le terme de pseudopolyarthrite rhizomélique ou polymialgia rheumatica est utilisé pour
désigner un syndrome clinique d’étiologie inconnue caractérisé par une impotence
fonctionnelle douloureuse des ceintures de nature inflammatoire.
2. Epidémiologie
En l’absence de critère de classification universellement accepté, il existe peu d’études
épidémiologiques.
La prévalence aux Etats Unis est estimée à 0,5 % des personnes âgées de plus de 50 ans.
L’incidence annuelle est estimée entre 20 et 65/100 000 h de plus de 50 ans.
Des taux d’incidence annuelle plus élevés (400 cas/100 000 h de plus de 65 ans) ont été
rapportés par des études anglaises à partir de questionnaires.
La pseudopolyarthrite rhizomélique est rare avant 50 ans.
L’incidence augmente avec l’âge et la maladie est plus fréquente chez la femme que chez
l’homme.
L’incidence est plus élevée en Europe du Nord que dans les pays méditerranéens.
Comme pour la maladie de Horton, l’HLA DR4 est associé à la PPR.
L’implication de facteurs d’environnement est suggérée mais aucun agent infectieux n’a été
retrouvé à l’origine d’une PPR
3. Présentation clinique
Par définition la PPR est une impotence fonctionnelle douloureuse des ceintures.
Les douleurs sont le plus souvent bilatérales, atteignant les épaules (95 % des cas), les bras, le
cou, les cuisses (50 à 70 % des cas).
Il s’agit essentiellement de douleurs matinales, le patient peut être réveillé en fin de nuit mais
est en général amélioré spontanément en quelques heures (dérouillage matinal).
Le début est souvent brutal ou au moins rapide et si la douleur est initialement unilatérale, elle
devient rapidement bilatérale.
Des douleurs périphériques liées à des arthrites ou des tenosynovites peuvent être observées
dans 15 à 20 % des cas.
La symptomatologie douloureuse peut s’accompagner de signes généraux (fièvre, anorexie,
amaigrissement).

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A l’examen clinique il existe un contraste entre l’importance des symptômes décrits par le
patient et l’absence de signes objectifs. Il existe fréquemment une douleur à la palpation des
reliefs musculaires. La force musculaire est conservée mais le caractère douloureux peut
conduire à une sous utilisation. Un œdème périphérique peut être observé.
Un syndrome inflammatoire biologique est présent dans la majorité des cas.
• La VS est > 40 mm à la première heure dans 80 % des cas.
• Une anémie inflammatoire modérée, une thrombocytose, une hyperleucocytose, une
élévation des phosphatases alcalines sont de constatation fréquente.
Les patients avec VS normale ont le plus souvent une CRP augmentée.
Une synovite des articulations proximales et une atteinte inflammatoire des structures
périarticulaires pourraient être le substratum des douleurs musculo-squelettiques. Pour
certains auteurs une vascularite serait responsable de la symptomatologie mais aucune étude
ne conforte cette hypothèse.
4. Diagnostic
Par définition la pseudopolyarthrite rhizomélique est un syndrome clinique d’étiologie
inconnue et pour donner plus d’homogéneité aux études cliniques, différents critères de
classification diagnostique ont été proposés.
Les critères les plus souvent utilisés font référence aux travaux de Bird, de Jones et
Hazleman, de Hunder, de Healey.
Les premiers critères diagnostiques ont été proposés par Bird qui en comparant sur des
données rétrospectives 146 patients ayant une PPR diagnostiquée de façon consensuelle par
des experts à 253 patients pouvant avoir un état pathologique prêtant à confusion, a dégagé
7 critères discriminants : douleurs bilatérales des épaules et/ou un enraidissement, installation
de la symptomatologie en moins de 2 semaines, VS supérieure à 40 à la première heure,
enraidissement matinal supérieur à 1 h, âge supérieur ou égal à 65 ans, dépression et/ou un
amaigrissement et sensibilité bilatérale des membres supérieurs.
Pour Bird la présence de 3 de ces critères rend le diagnostic probable avec une sensibilité de
92 % et une spécificité de 80 % en prenant pour référence l’opinion consensuelle mais ces
critères ont une sensibilité et une spécificité moins bonne sur d’autres cohortes.
La réponse aux corticoïdes était délibérément exclue des critères alors que cette réponse est
actuellement volontiers acceptée comme élément diagnostic.
Trois autres ensembles de critères de classification diagnostique sont fréquemment cités dans
la littérature.
Jones et Hazleman retiennent les douleurs des épaules et de la ceinture pelvienne sans atteinte
de la force musculaire, la raideur matinale, la durée supérieure à 2 mois sans traitement, la
VS supérieure à 30 ou la CRP supérieure à 6 mg/l, l’absence d’atteinte rhumatoïde ou
inflammatoire ou de cancer, l’absence de signes objectifs de maladie musculaire et la réponse
rapide et totale aux corticoïdes.

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Hunter retient l’âge supérieur à 50 ans, l’absence de facteur rhumatoïde et un test d’anticorps
antinucléaires négatif et au moins 3 des signes suivants : douleur du cou et des épaules ou de
la ceinture pelvienne, raideur matinale supérieure à 1 h, VS élevée.
Healey reprend les critères de Hunter et y ajoute la réponse rapide à 20 mg de Prédnisone.
Bien que la PPR ne soit qu’un syndrome clinique pouvant constituer une présentation clinique
commune de différentes pathologies et qu’il n’y ait pas de consensus sur les critères
d’exclusion du diagnostic, il est le plus souvent admis que cette étiquette doit être réservée
aux patients ayant une PPR idiopathique et que les autres diagnostics sont des diagnostics
différentiels, le statut de la maladie de Horton (M.H.) étant cependant particulier.
• Il existe des liens étroits entre la PPR et la M.H. au point que de nombreux auteurs
considèrent que la PPR est une expression symptomatique du processus de vascularite
qui caractérise la M.H.
o Bien que la PPR soit plus fréquente que la M.H., les similitudes
épidémiologiques sont nombreuses et il existe des familles dans lesquelles sont
rapportées à la fois des PPR et des M.H.
o 40 à 60 % des patients présentant une M.H. ont des critères diagnostiques de
PPR, les signes musculo-squelettiques de PPR pouvant survenir avant,
simultanément ou après les symptômes de la M.H.
o 10 à 20 % des patients présentant une PPR sans signes céphaliques ont des
biopsies positives.
o Si une grande majorité des patients présentant une PPR sans signes
céphaliques ont des biopsies d’artère temporale négatives, Weyand a retrouvé
en l’absence de signes histologiques de vascularite en microscopie optique une
surexpression de l’ARm, de l’IL2 et des autres cytokines provenant des
macrophages et de cellules T à l’exception de l’IFN-.
Malgré ces similitudes, il n’est pas sans importance de distinguer les patients qui ont une PPR
pouvant être traitée par faible dose de corticoïdes sans risque de voir survenir des
complications de M.H., de ceux qui ont une probabilité plus élevée de complications
oculaires. L’existence de manifestations céphaliques est l’élément le plus discriminant, la
biopsie d’artère temporale ne s’imposant pas en leur absence.
• Les polyarthrites rhumatoïdes (P.R.) du sujet âgé peuvent avoir un début brutal avec
une atteinte rhizomélique. Celle-ci est cependant rarement isolée et l’on constate
habituellement des arthrites périphériques notamment distales aux mains
(métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales) avec amyotrophie rapide
des interosseux. L’existence d’érosion débutante est un excellent signe en faveur
d’une PR ainsi que la présence d’un facteur rhumatoïde ou d’anticorps anti-kératine,
mais ces éléments sont souvent d’apparition retardée par rapport aux premiers signes
cliniques et il est parfois nécessaire d’attendre plusieurs mois pour préciser ou rectifier
un diagnostic et 9 à 15 % des patients répondant initialement aux critères
diagnostiques de PPR peuvent présenter des critères diagnostiques de PR en cours
d’évolution.
• Le syndrome de Mac Carty ou polyarthrite aiguë bénigne oedémateuse du sujet âgé ou
RS3PE (Remiting Symetrical Seronegative Synovitis With Pitting Oedema) est
considéré comme une synovite bénigne qui comme la PPR concerne les sujets âgés,
répond de façon spectaculaire à de faibles doses de Cortisone et n’est pas responsable

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de destructions articulaires. Une atteinte proximale a été décrite chez des patients
présentant une symptomatologie de RS3 PE et un œdème des extrêmités chez 8 % des
malades présentant une PPR et dans certains cas ces deux syndromes pourraient être
des manifestations différentes de la même synovite bénigne.
• Un tableau de PPR peut s’observer en association avec des tumeurs hématologiques
ou des tumeurs solides. Il peut s’agir de cancers disséminés avec métastases osseuses
et articulaires. Plus rarement la PPR est de type paranéoplasique. Le diagnostic de
PPR peut précéder le diagnostic de cancer de 1 à 3 mois. Il existe fréquemment des
atypies dans la présentation clinique qui peuvent concerner l’âge, l’atteinte d’un seul
site, l’asymétrie de la symptomatologie, l’amélioration partielle ou retardée sous
corticoïdes.
• 27 % des patients présentant une EI ont des symptômes musculo-squelettiques et
certains peuvent être victimes d’une erreur diagnostique.
• Les myalgies d’une polymyosite ou les arthromyalgies d’un LEAD, d’une autre
connectivite, ou d’une vascularite peuvent être confondues avec une PPR d’autant plus
qu’elles peuvent répondre à une faible dose de corticoïdes. Cependant il n’existe
habituellement pas dans la PPR de faiblesse musculaire, les enzymes musculaires et
les études électromyographiques sont normales.
• Une myopathie hypothyroïdienne peut être confondue avec une PPR.
• Une amyloïdose primaire systémique peut comporter une symptomatologie de PPR. Si
un patient porteur d’une gammapathie monoclonale ne répond pas à une
corticothérapie, un prélèvement d’artère temporale avec recherche d’amylose doit être
pratiquée.
• Une fibromyalgie peut être responsable d’algies rhizoméliques associées à des
douleurs plus diffuses. Les caractéristiques cliniques associées aux syndromes
somatiques fonctionnels et l’évolution dans le temps permettront de résoudre les
problèmes les plus difficiles.
Malgré un diagnostic différentiel parfois difficile, les investigations paracliniques doivent être
initialement limitées et la prescription de corticoïdes à faible dose s’inscrit dans la démarche
diagnostique.
La pratique en cas de doute clinique d’hémocultures et d’une échographie cardiaque permettra
de ne pas prescrire de corticoïdes à un malade présentant une endocardite infectieuse.
La normalité des examens immunologiques (facteurs rhumatoïdes, anticorps antinucléaires,
anticorps anticytoplasme de polynucléaires neutrophiles, anticorps antikératines), des
enzymes musculaires (CPK, LDH, aldolases), de l’électrophorèse des protéines plasmatiques
et éventuellement urinaires, de la TSH conforte le diagnostic.
En l’absence d’amélioration sous 15 mg/j de corticoïdes après une semaine de traitement, le
diagnostic de PPR doit être remis en question.

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5. Histoire naturelle – Evolution sous traitement
Non traitée par corticoïdes, la symptomatologie peut se prolonger pendant des mois. Dans les
formes mineures les traitements antalgiques et les traitements par anti-inflammatoires non
stéroïdiens peuvent soulager partiellement les patients et une guérison spontanée peut
survenir. Cependant en raison des rapports étroits entre PPR et M.H., l’histoire naturelle de la
PPR peut rejoindre celle de la M.H.
La disparition des symptômes en 24 à 48 H sous faible dose de corticoïdes (10 à 20 mg) est
caractéristique et est utilisée comme critère diagnostique.
Dans un sous-groupe de malades, la réponse aux faibles doses de corticoïdes n’est que
partielle et il est nécessaire d’augmenter les doses. Le risque de survenue d’une maladie de
Horton dans ce groupe de patients est plus importante.
Dans le groupe à réponse précoce et complète aux corticoïdes, certains auront une maladie de
durée brève avec un sevrage possible en moins d’un an et un excellent pronostic à long terme.
D’autres auront une évolution plus longue avec possibilité de reprises évolutives lors de la
diminution des doses.
Des récidives peuvent survenir plusieurs années après une guérison apparente.
La morbidité liée à la corticothérapie n’est pas négligeable. L’âge au moment du diagnostic,
une dose cumulée supérieure à 1800 mg, le fait d’être une femme, augmente la fréquence des
effets secondaires.
Traitement
La corticothérapie est le traitement de choix de la PPR.
Il n’existe pas d’unanimité sur les modalités thérapeutiques mais les risques liés aux doses
cumulées de corticoïdes doivent conduire à utiliser les doses minimales efficaces et à tenter
des sevrages précoces.
La dose initiale la plus fréquemment préconisée est de 15 mg/jour en une prise matinale de
Prédnisone (Cortancyl) ou d’équivalent Prédnisone en l’absence de signes céphaliques
évocateurs d’une maladie de Horton. En présence de tels signes les schémas thérapeutiques
utilisés sont ceux de la maladie de Horton, que la biopsie d’artère temporale soit positive ou
négative.
Le traitement entraîne dans la majorité des cas une disparition rapide des symptômes et une
normalisation en 1 semaine de la CRP.
Dans quelques cas il est nécessaire d’augmenter la dose de corticoïdes à 20 ou 30 mg pour
obtenir une résolution complète des symptômes.
La réduction des doses est généralement débutée après 15 jours à 1 mois de traitement
d’attaque en l’absence de symptôme et si la VS et la CRP sont normalisées.
Cette réduction doit être progressive. On diminue par exemple les doses de 2,5 mg toutes les 2
semaines jusqu’à 10 mg, puis de 1 mg toutes les 4 semaines jusqu’à 7,5 mg ou 5 mg, dose
maintenue quelques mois. Elle s’effectue sous surveillance clinique et biologique (VS, CRP).