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UNIVERSITE MOHAMMED V- SOUISSI FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE -RABAT- ANNEE: 200 THESE N°: Résultats du traitement chirurgical de la polypose adenomateuse familiale (experience de la clinique chirurgicale "A") THESE Présentée et soutenue publiquement le :……………………….. PAR Mlle. Imane TIJANI Née le 11 Aöut 1981 à Rabat Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine MOTS CLES Polypose adenomateuse familiale – Anastomose iléo-anale – Anastomose iléo-rectale – Cancer colorectal – Gêne APC. JURY Mr. A. BELKOUCHI Professeur de Chirurgie Générale Mr. L. IFRINE Professeur de Chirurgie Générale Mr. R. AFIFI Professeur de Gastro Entérologie Mr. R. MOHSINE Professeur de Chirurgie Générale Mr. M. RAISS Professeur de Chirurgie Générale PRESIDENT RAPPORTEUR JUGES Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut… Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le respect, la reconnaissance… Aussi, c’est tout simplement que Je dédie cette thèse … A La mémoire de mon très cher père Allal Tijani Si c’était avec des lignes qu’on pouvait exprimer l’amour, le dévouement, le respect, et l’affection,tout l’encre du monde ne me suffirait pour traduire mes sentiments envers le plus merveilleux des êtres ; En ton vivant, tu avais toujours été pour moi une grande fierté ainsi qu’un magnifique modèle de labeur et de persévérance ; Dieu seul sait combien tu me manques et combien j’aurais souhaité ta présence à mes cotés à ce moment important de ma vie ; Le destin a voulu que tu me quittes à un moment ou j’avais encore besoin de ton amour, tendresse et générosité pour continuer mon chemin ; A toi mon très cher père que j’aime et aimerai toujours, que je dédie ce travail ; Qu’ ALLAH le plus puissant puisse te combler de sa générosité et de sa sainte miséricorde. A ma merveilleuse mère Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, ma considération et l’amour éternel pour les sacrifices que tu as consenti pour mon éducation et mon bien être. Ton dévouement fut pour moi un constant encouragement ; Je souhaite que cette thèse t’apporte la joie de voir aboutir tes espoirs et j’espère avoir été digne de ta confiance. Puisses tu accepter l'expression de ma profonde gratitude. Je t’aime. Tes prières ont été pour moi, d'un grand soutien. Puisse ALLAH te garder et te procurer Santé et Sérénité. A mon très cher frère Karim Tu es ma joie, ma force, mon énergie positive…. Je voudrais exprimer à travers ce travail tous les sentiments d’amour que je porte au meilleur des frères, J’implore ALLAH qu’il t’apporte le bonheur et t’aide à réaliser tous tes vœux et rêves. A la mémoire de Mes Grands-parents Je vous dédie ce travail et puisse Dieu tout puissant vous avoir dans sa sainte miséricorde. A mes adorables petits cousins Imad – Eddine Saoudi, Nassim Chahine, Aniss Chahine , Et Anass Saoudi . Je voudrais apporter ici à mes petits frères ,toute la chaleur de mon affection et mon amour. Qu’ALLAH vous protège. A ma très chère tante tourya et son époux abdelkrim chahine Je voudrais vous apporter à travers ce travail, tous mes remerciements pour votre aide, générosité extrême, et votre soutien qui ont été pour moi source de courage. A la mémoire de ma tante Aicha A ma tante Badia et son époux Allal Saoudi A mon oncle Simohammed , son épouse ainsi que leurs enfants A mon oncle Mustapha et son épouse lalla Salama A ma merveilleuse famille Tijani, A la mémoire de mes oncles, Hadj mustapha, moha,M’hammed ,mes tantes, zahra, fatima ,que dieu vous garde dans sa sainte miséricorde A mes oncles, Hassan, Larbi, Tijani, Najib, Lahcan, Abderrahman, Ahmed, Benaissa ainsi que leurs épouses respectives ; A ma tante khadija ; Votre soutien, votre amour et vos encouragements ont été pour moi d’un grand réconfort. Vous représentez une immense fierté pour moi . Qu’ALLAH le tout puissant vous accorde santé, bonheur et prospérité. A tous mes cousins et cousines Tijani, vous êtes mes valeurs sures. Merci de m’avoir soutenue et redonnée confiance au moment ou j’en avais besoin. Veuillez trouver dans ce travail, l’expression de mon amour et mon affection indéfectible. A Ibrahim Beddouche, merci pour l’aide et le soutien que tu m’as apportés tout au long de nos études, et de m'avoir montré que le travail et la passion ne sont pas incompatibles. A toute la famille Beddouch : A mon oncle Amoqran, ma tante Touria, Ali, youssef, Myriam et Omar. A mes amis particulièrement chers, Tayeb Bensaid, Nadia Ahbaddou, Diaa Benhsain, Nada Riahi ,FZ Houssaini, Jihane Wafki , Jihane achour,FZ Jelloul, Radia Tangi , Khadija Taktak, Hanane, FZ Chaabani, Younes Chabraoui, Ghizlane Rachidi, Belmkaddem Asmaa, Belmkaddem Zineb, Soussi Ihsan, Malki Hicham, Issam Aymaz, Chagou Moncef, Amine Chad, mariam Boubkraoui,Asmaa Essat,Mariam Lboukili, A tous ceux que j’aime A toute personne m’ayant consacré un moment pour m’aider, me conseiller, m’encourager ou simplement me sourire. A tous ceux que j ai omis de citer. Remerciements A notre Maître et Président de thèse, Monsieur le professeur A.BELKOUCHI Professeur de chirurgie générale CHU Ibn Sina Rabat Nous sommes très sensibles à l'honneur que vous nous faites en acceptant la présidence de notre jury de thèse. Votre ardeur dans le travail et vos qualités humaines et professionnelles sont connues de tous et susciterons toujours notre admiration. Veuillez accepter, cher Maître, l'assurance de notre estime et notre profond respect. A notre maître et rapporteur de thèse Monsieur le professeur L.IFRINE Professeur de chirurgie générale CHU Ibn Sina Rabat Vous avez bien voulu nous confier ce travail riche d'intérêt et nous guider à chaque étape de sa réalisation. Vous nous avez toujours réservé le meilleur accueil, malgré vos obligations professionnelles. Vos encouragements, votre bienveillance méritent toute admiration. Ce fut une joie d'avoir mené ce travail avec vous. Voici l'occasion pour nous de vous exprimer notre profonde gratitude tout en vous témoignant notre respect. A notre maître et juge de thèse Madame le professeur R.AFIFI Professeur d’ Hépato-gastro-entérologie CHU Ibn Sina Rabat Nous sommes très honorés de vous avoir parmi ce jury de thèse. Puisse ce travail témoigner de ma reconnaissance et de l’estime que je porte à votre personne. Veuillez croire à nos sincères remerciements. A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur R.MOHSINE Professeur De chirurgie générale CHU Ibna Sina Rabat Nous vous remercions vivement de l’honneur que vous nous faites en acceptant de siéger parmi notre jury de thèse. Nous sommes très reconnaissants de la spontanéité avec laquelle vous avez accepté de juger notre travail. Veuillez croire, cher maître, à l’assurance de notre respect et notre considération. A notre maître et juge de thèse Monsieur le professeur M. RAISS Professeur de chirurgie générale CHU Ibn Sina Rabat Vous avez accepté avec grande amabilité de juger cette thèse. Cet honneur nous touche infiniment et nous tenons à vous exprimer nos sincères remerciements et notre profond respect. A tous ceux qui ont participé de près ou de loin à l’élaboration de ce travail. Je pense notamment à tout le personnel du service chirurgie « A » de l’hôpital Avicenne, votre gentillesse et votre dévouement ne peuvent que susciter le respect. A tous ceux qui ont pour mission cette pénible tâche de soulager l’être humain et d’essayer de lui procurer le bien être physique, psychique et social. INTRODUCTION ........................................................................................... 1 MATERIELS ET METHODES .......................................................................... 4 RESULTATS ..................................................................................................... 23 I/ Epidémiologie : ........................................................................................... 24 II/ Clinique : ................................................................................................... 25 III/ Examens complémentaires ........................................................................ 27 IV/ Traitement ................................................................................................ 32 V/ Evolution : ................................................................................................. 37 A/ Suites opératoires immédiates ............................................................. 37 B/ Evolution à distance............................................................................. 38 VI/Etude des lésions extra colorectales........................................................... 40 1/Lésions gastro duodénales ..................................................................... 40 2/Lésions de l’intestin grêle ..................................................................... 42 COMMENTAIRES – DISCUSSION .............................................................. 43 I/ Epidémiologie ............................................................................................. 44 II/ Clinique ..................................................................................................... 49 III/Diagnostic positif ....................................................................................... 50 IV/ Le traitement chirurgical .......................................................................... 55 V/- Résultats du traitement chirurgical .......................................................... 80 VI/Indications ................................................................................................. 109 VII/Surveillance .............................................................................................. 118 VIII/ Lésions extra coliques ........................................................................... 120 CONCLUSION............................................................................................... 135 RÉSUMÉ ......................................................................................................... 138 REFERENCES BIBLIOGRAPHIQUES ........................................................... 151 Liste des abréviations PAF : Polypose adénomateuse familiale APC : Adenomatosis polyposis coli CPT : Coloproctectomie totale CT : Colectomie totale AIA : Anastomose iléo anale AIR : Anastomose iléo rectale. ADK : Adénocarcinome AAP : Amputation abdomino périnéale NE : Numéro d’entrée TR : Toucher rectal OBS : Observation N° : Numéro MA : Marge anale FOGD : Fibroscopie oesogastro duodénale TG : Transit du grêle Abd : Abdominale TDM : Tomodensitométrie. 1 La polypose adenomateuse familiale (PAF) a longtemps été dénommée « polypose recto colique familiale » parce qu’il semblait acquis que cette maladie héréditaire atteignait exclusivement le colon et comportait seulement pour risque évolutif dans son histoire naturelle la survenue, inéluctable, de cancers colorectaux ; c’est bien le risque évolutif majeur, vue que 1% (1) des cancers colorectaux sont en rapport avec une prédisposition héréditaire à transmission autosomique dominante (2) (mutation au niveau du gêne dans le bras long du chromosome 5 : 5q21q22 (3)), caractérisée par la présence d’un très grand nombre d’adénomes ou de polypes adénomateux, qui est la Polypose adenomateuse familiale ; et spontanément, l’apparition d’un cancer colorectal est constante. Ce risque a justifié l’exérèse « prophylactique » du colon, par colectomie totale avec anastomose iléo rectale, ou par proctocolectomie totale avec réservoir en « J » qui est devenue l’intervention de référence. Dans l’histoire naturelle de la maladie, ont ensuite été connues des manifestations pathologiques extra colorectales : à la dénomination « polypose recto colique familiale » s’est alors substituée celle de « polypose adenomateuse familiale », après qu’aient été mis en évidence le syndrome de GARDNER (4) et le syndrome de TURCOT (5), et aussi, dans le cadre même des polyposes à manifestations intestinales exclusives, l’existence éventuelle de polyposes gastrique, duodénale, jéjuno iléale. Les manifestations extra colo rectales de la polypose adenomateuse familiale tiennent une place prépondérante dans l’évolution de la maladie après l’exérèse colique prophylactique. La Coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale (AIA), introduite initialement par Parks et Nicholls à l’hôpital Saint Marks de Londres en 1978 2 (6),s’est donc imposée au cours des dernières années comme l’intervention de référence pour le traitement de la PAF dans la mesure ou elle assure l’ablation de la totalité des segments coliques et du rectum pathologiques, la poche d’iléon jouant un rôle de réservoir fonctionnel en remplacement du rectum manquant, il s’agit d’une intervention parfaitement codifiée avec un taux faible de mortalité de 1% (7), en revanche la morbidité varie entre 13% et 62,7% ( 8) et peut se manifester tant dans la période post opératoire immédiate que plus tardivement longtemps après l’intervention. Néanmoins, les résultats fonctionnels à court et à long terme ont démontré de bons résultats (9,10). L’AIA a comme avantages par rapport aux deux autres techniques proposées pour cette pathologie, premièrement de préserver le schéma corporel, contrairement à l’iléostomie terminale, et deuxièmement de traiter définitivement la maladie, contrairement à l’anastomose iléo rectale dont l’inconvénient est de laisser en place un rectum pathologique avec un risque non négligeable de survenue de cancer sur le rectum restant. Le but de cette étude étant donc, d’analyser le collectif des patients porteurs d’une PAF et ayant été opérés dans la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital IBN SINA de RABAT, en évaluant les résultats du traitement chirurgical ainsi que les complications post opératoires immédiates et tardives. 3 4 La polypose adenomateuse familiale correspond à une entité anatomoclinique précise, en particulier en ce qui concerne l’histologie des polypes colorectaux. Il s’agit de polypes dits « néoplasiques », leur structure pouvant être tubuleuse, villeuse, ou tubulo villeuse, en conséquent ont été exclues les polyposes constituées exclusivement de polypes hamartomateux : polyposes juvéniles et polyposes de Peutz et Jeghers. Population d’étude : Il s’agit d’une étude rétrospective étalée sur une période allant d’ octobre 1992 à décembre 2007, menée à la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital Ibn Sina à RABAT. Vingt deux cas de PAF ont étés répertoriés et traités chirurgicalement au sein du service. Méthode de travail : Pour mener ce travail, les dossiers cliniques de nos malades ont été répertoriés et étudiés, ainsi que les registres des comptes rendus opératoires et ceux des comptes rendus anatomopathologiques. L’analyse rétrospective a permis le recueil de données concernant les indications opératoires, les diagnostics histologiques préopératoires et postopératoires, ainsi que les complications médicales et chirurgicales, soit immédiates, soit tardives. 5 Obs Année N.E. Age Sexe 1992 2632 24 B4 ans F - P : allergique à la penicilline. -F : Père décédé à la suite de rectorragies. Obs.N° :1 (B.F.) Signes Fonctionnels Signes Cliniques -Diarrhées liquidiennes depuis 3 mois avec émission de glaire ; -douleurs parcourant le cadre colique ; -syndrome rectal ; -Rectorragies minimes ; -Amaigrissement non chiffré. -Bon état géneral. -TR : petite formation polypoide à 5 cm de la marge anale sur le versant latéral droit. 1994 4786 27 B4 ans F -grande sœur opérée en 1993 pour polypose (syndrome de GARDNER) -mère diabétique. Patiente cliniquement asymptomatique (découverte lors de la réalisation d’une enquete familale) -Bon etat géneral. -Examen cutané : nodules de consistance ferme , indolores, fixes, au niveau du front et de la région occipitale. -TR : normal. 1994 4181 28 F0 ans F -Mère décédée par une tumeur colique ; -Frère présente un adénocarcinome du colon gauche. -troubles du transit à type d’altérnance diarrhées constipation ; -Rectorragies TR : normal Obs. N°2 (A.R.) Obs. N°3 (C.K.) Antécédents 6 Lavement Baryté -Aspect en faveur d’une polypose rectocolique avec rétrécissement irrégulier au niveau du sigmoïde évoquant une dégénérescenc locale. OBS. OBS. N°1 ENDOSCOPIE Colonoscopie :polypose diffuse avec atteinte plus importante au niveau rectosigmoidien : les polypes à ce niveau sont ulcérés d’aspect néoplasique. Rectoscopie : présence de trois polypes sessiles. Coloscopie :polypes disséminés à OBS. 80 cm de la marge anale dont les plus nombreux se trouvent au N°2 niveau du colon descendant , sigmoïde et à 8 cm de la marge anale ; Absence de signe macroscopique de malignité. OBS. COLOSCOPIE : multiples polypes inférieurs à 0.5 cm de diamètre sur N°3 tout le colon. AUTRES EXAMENS BIOPSIE Biopsie colique : polyadenome tubuleux avec signes de dysplasie légère et absence d’element invasif Echo abd : normale FOGD : normale Biopsie rectale :polyadenomes partiellement dédifférenciés sans caractère histologique de malignité. Biopsies coliques éagées : Lésions d’allure bénigne.. LE 21 /10/92 : Coloprocectomie totale Avec anastomose iléoanale sur résevoir en J + iléostomie. Le 28/07/93 :fermeture de la stomie. LE 19/07/94 : Colectomie totale avec anastomose iléo-rectale protégée par une iléostomie +abalation d’un polype rectal. LE 18/10/94 :Rétablissement de continuité. TG :normal FOGD : trois formations polypoides 7 INTERVENTION CHIRURGICALE LE 12/11/93 :Proctocolectomie avec AIA et réservoir en « J » + iléostomie latérale LE 04/01/94 : rétablissement de continuité. Ana-path de la pièce opératoire Polypose rectocolique dont un des polypes est le siège d’un ADK OBS lieberkuhnien typiqueet N°1 infiltrant (DUCKES B) à 14 cm de la limite inférieure. Polypose adénomateuse sans signe de malignité OBS N°2 OBS OBS N°3 Suites opératoires immédiates à J19 : syndrome fébrile avec écoulement purulent par l’anus.TR : abcès rétro-anastomotique :mise à plat et antibiothérapie.Bonne évolution par la suite. Evolution / Recul -A 3mois : réhospitalisation pour rechute fébrile ;écho :abcès pelvien>drainage de l’abcès et antibiothérapie. -le 22/04/94 : réhospitalisation pour stenose de l’anastomose :dilatation+Induration au niveau de la cicatrice médiane (tumeur desmoide)+Nodule isthmique thyroidien dont la biopsie a révélé un ADK papillaire. Bonne évoltution jusqu’en Mai 2000. Malade perdue de vue Une heure apès l’intervention :la patiente a présenté un OAP avec arret cardiaque récupéré après massage cardiaque externe. -Suites simples. Suites opératoires simples LE 28/11/94 :fistule anale :fil de nylon dans le trajet et mise à plat. LE 04/03/96 : tumeur desmoide développée en intra abdominal; La patiente a été mise sous Tamoxifène. -04/00 :patiente réopérée pour deux tumeurs desmoides, dont la résection avait été impossible +Néphrectomie droite. > donc vue l’impossibilité de réaliser une résection tumorale, et vue la résisatnce à l’hormonothérapie à base de Tamoxifène, on a décidé d’entreprendre une radiothérapie externe dans le but d’obtenir une réduction de la taille tumorale. LE 10/05/05 :echo abd normale. LE 05/04/07 : dernière consultation :bonne évolution. 8 Obs Année N.E. Age Sexe 1995 2080 B6 32 ans F 1998 5286 18 ans F Obs. N°4 (L.R) Obs. N°5 (B.K.) 1999 Obs . N°6 (C.F) 4464 A9 26 ans F Antécédents Signes Fonctionnels Mère décedée suite une polypose intestinale dégénérée avec métastase hépatiques. Depuis 8 mois : -Syndrome rectal ; -Rectorragies minimes ; -Troubles du transit intestinal à type d’alternance diarrhées / constipation ; -Amaigrissement chiffré à 15 kg en 8 mois ; -Asthénie, anorexie. Aucun antécédent notable ; *depuis 2 ans : Pas de cas similaire dans la -Douleurs abdominales ; famille. -Rectorragies ; -syndrome dysentérique. *depuis 1 mois : - aggravation de cette symptomatologie ; -apparition de diarrhées liquidiennes ; -AEG -P :opérée il y’a 11 ans *Depuis 1 an : pour un goitre, sous -Diarrhée faite de 6 selles/jour, thyroxine pendant 10ans. liquidienne,verdatre ; -F : pas de cas similaire -Emission de glaire ; dans la famille ; -Douleurs abdominales diffuses ; -Amaigrissement :7kg en 6 mois ; -Pas de rectorragies. 9 Signes Cliniques Lavement Baryté -Sensibilité à la palpation de la fosse iliaque gauche. -TR : à 3 cm de la marge anale :petite formation polypseuse et irrégulière ; le doigtier revient souillé de sang. -Polypose diffuse touchant quasi exclusivement les segments coliques gauche, sigmoïde,et rectal avec aspect tumoral de deux éléments rectaux (PRC respectant le colon droit) -Empattement sensible au niveau de l’hypochondre gauche ; -TR : normal. -Sténose tumorale du colon gauche avec présence de multiples images lacunaires. __________________ TR : présence de polypes rectaux ; Le doigtier ne ramène pas de sang. Hyperplasie micronodulaire diffuse de la surface colique. OBS. ENDOSCOPIE ANUSCOPIE : tumeur friable, bourgeonnante de la charnière anoOBS. rectale. N°4 RECTOSCOPIE :polypose rectale avec dégénérescence probabale au niveau de la charnière ano-rectale. OBS. N°5 OBS. N°6 BIOPSIE ADK bien différencié et partiellement villeux ulcéré en surface avec infiltration du chorion (polypose dégénérée) COLOSCOPIE :multiples petits polypes lenticulaire au niveau du rectum mais à 30 cm de la MA , il existe de nombreux polypes plus grands sans intervalle de peau saine, réalisant un aspect bourgeonnant avec sténose à son niveau BIOPSIE COLIQUE : polypes hyperplasiques sans caractère histologique de malignité BIOPSIE GASTRIQUE : normale ANUSCOPIE :polype de 0,5cm de diamètre, pédiculé siégeant au niveau de la jonction anorectale RECTOSCOPIE :pas de polype jusqu’à12cm de la MA. COLOSCOPIE :atteinte diffuse de tout le colon , qui est parsemé de polypes de petite taille. (PRC) -aspect de l’un des fragments :Polyade-nome rectal partiellement dédifférencié avec des lésions de dysplasie légère à modérée ; les autres fragments correspondent à une muqueuse rectale avec ebauche de formation adenomateuse. INTERVENTION CHIRURGICALE Echographie Abdominale : LE 13/10/95 : coloproctectomie Absence d’anomalies (amputation abdomino périnéale) décelables. subtotale avec caecostomie Rx thoracique : normale périnéale pseudo continente. AUTRES EXAMENS Echo abd : paroi intestinale epaissie à gauche, Cystoscopie :envahis-sement du dome vesical TDM ABD :epaississement tumoral étendu du colon gauche et transverse+densification et épaississement de la graisse paracolique et para-rénale et dilatation de la veine lombaire gauche. FOGD :normale. Echo abd :normale FOGD :normale Transit du grele :élargissement du cadre duodénal et épaississement des plus jéjunaux Caryotype :sans anomalie. 10 LE 22/04/98 :colectomie subtotale avec AIR TT elargie ; splenopancréatectomie Caudale +gastrectomie partielle +resection de 1ere anse jéjunale et anastomose duodéno jéjunale(tm colique gchenenvahissant le rétropéritoine et l’étage sus mésocolique) LE 15/06/99 : Coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale avec réservoir en J + iléostomie latérale. LE 26/09/99 :rétablissement de continuité. OBS Ana-path de la pièce opératoire Suites opératoires immédiates Polypose avec ADK type Suites opératoires simples. lieberkuhnien partiellement colloide infiltrant toute la paroi rectale sur OBS polyadénome villeux. N°4 Aspect de polypose colique diffuse Suites opératoires simples. faite de polypes adénomateux bien différenciés ; Pancréas siège d’une nécrose isthmique post chirurgicale. OBS Absence de signe de malignité.(la N°5 malignité est evidente macroscopiquement,les coupes histologiques ont dues etre réalisées loin du processus tumoral) Polyadenomes tubuleux dont Suites opératoires simples. quelques uns sont en différenciation OBS villeuse et d’autres sont en dysplasie N°6 modérée. Absence de signe histologique de malignité. 11 Evolution / Recul -A 6mois : Récdive d’un ADK lieberkuhnien. -Le 22/04/96 :Réintervention :ablation du caecum et iléostomie terminale définitive. Trois heures après sortie du bloc : Hémorragie abondante de la plaie périnéale responsable d’un collapsus cardio-vasculaire ; réopérée après mise en condition ; La patiente est décédée le lendemain de l’intervention. -patiente perdue de vue ; -enquête familiale non réalisée (refus de la part de la famille). Bonne évolution avec un recul de 6 ans et 5 mois. (dernière consultation le 23/02/06; TR: Hémorroïdes internes et fissure anale traités) Observation Année N.E. Age Sexe 1999 2466 29 A9 ans M Obs. N°7 Antécédents Pas d’antécédents personnels particuliers ; Pas de cas similaire dans la famille. (A.A.) Signes Fonctionnels Signes Cliniques *depuis 1 an : -troubles du transit intestinal à type de diarrhée liquide ; -douleurs abdominales diffuses ; -Pas de rectorragies ; -Amaigrissement chiffré à 12kg en 1 an. -TR : canal anal normal ; Ampoule rectale tapissée de nombreux polypes sessiles de taille variable de quelques mm à quelques cm. Lavement Baryté ___________ ________ 2000 4800 49 EDR ans F P :-opérée il y’a 25 ans pour kyste ovarien, -HTA depuis 2 ans sous régime sans sel ; F : pas de cas similaire dans la famille. Depuis 18 mois : -rectorragies enrobant les selles ; -pas de trouble du transit intestinal ; -pas de syndrome rectal, -Amaigrissement non chiffré au cours des 3 derniers mois. -TR : tumeur bourgeonnante dure, à 2 cm du sphincter anal postéro latéral gauche ; Doigtier propre. 2002 6694 34 F2 ans F -Diabète insulino dépendant depuis 20 ans ; - pas de notion de polypes dans la famille. -douleurs abdominales ; -diarrhées ; -rectorragies abondantes. -TR :présence de formation polipoide rectale. Obs. N°8 (W.F.) Obs. N°9 (G.B..) 12 Pas de lésion organique visible. OBS. OBS. N°7 OBS. N°8 OBS N° 9 ENDOSCOPIE COLOSCOPIE : Présence de multiples polypes étendus jusqu’au caecum, par endroits ils sont très volumineux, dont certains sont nacrés ; -présence d’anneaux de toenia Saginata ; (Polypose Colique totale) COLONOSCOPIE : -Présence de multiples polypes jusqu’au caecum ; -Présence d’une tuméfaction sur la face antérolatérale droite du rectum dure, infiltrante et bourgeonnante. RECTOSCOPIE : présence le long du rectum de plusieurs polypes de différentes tailles dont la plupart sont pédiculés.Ceux à 6 cm sont ulcérés à leur surface. BIOPSIE BIOPSIE COLIQUE : Poly adénome tubuleux Avec des signes de dysplasie légère BIOPSIE RECTALE : ADK liberkhunien bien différencié rectal sur polypose. AUTRES EXAMENS Echographie Abdominale : Normale FOGD : normale ; Rx CRANE ET SINUS : normale ; INTERVENTION CHIRURGICALE LE15/03/99 :Coloproctecto-mie +AIA sur réservoir en J + iléostomie de protection. LE 21/05/99 : Rétablissement de continuité. Rx poumons : normale. Echographie abdominale : Normale ; FOGD :normale. -Radiothérapie préopératoire. Echographie Abdominale : Normale ; Dosage ACE : 1,20ng/ml LE 22/04/02 :colectomie subtotale avec AIR LE28/04/02 : double stomie suite à une péritonite post opéaratoire LE 24/09/02 : proctectomie+anastomose iléo anale sur reservoir en J + stomie latérale. LE 17 /12/02 :Rétablissement de continuité. 13 LE 01/11/2000 : coloproctectomie totale avec AAP + iléostomie droite. OBS Ana-path de la pièce opératoire Polypes adénomateux (poly OBS N°7 Suites opératoires immédiates Suites opératoires simples adénomes) sans signe de Evolution / Recul Enquête familiale non réalisée ; Malade perdu de vue. malignité. Les 7 ganglions enlevés sont indemnes. ADK liberkhunien infiltrant la Suites opératoires simples OBS paroi jusqu’à la séreuse : stade B Bonne évolution avec un recul de 4 ans.( dernière consultation remonte au 30/05/05) N°8 de DUCKES (limites de résection saines) Polyadénome villeux avec -à J5:péritonite post opératoire, la dysplasie sévère. patiente a été réopérée avec double masses abdominales, et dont la biopsie a révélé une OBS Pièce de -Réhospitalisée le 07/12/04 :pour prise en charge de 2 tumeur desmoide ;avec atteinte de l’ovaire gauche. stomie. N°9 myomectomie :leiomyome utérin -patiente mise sous tamoxifène. avec absence d signes -03/07/05 :nephrostomie bilatérale. histoologiques de malignité. 14 Observation Année N.E. Age Sexe 2004 6333 47 E4 ans M Obs. N°10 (J.A.) 2006 2758 37 F6 ans F Obs. N°11 (L.H.) 2006 1033 51 E7 ans Obs. N°12 ( B.F.) F Antécédents P – à l’age de 9ans,fractures étagées post traumatique ; -Notion de transfusions ; F :notion de PAF chez le frère et la mère.. Signes Fonctionnels Depuis 1an : Signes Cliniques Lavement Baryté -TR : normal -rectorragies minimes ; -Douleurs abdominales ; -amaigrissement non chiffré. - sœur et père ayant une pathologie intestinale non précisée. Depuis 5 mois : -douleurs abdominales, -rectorragies ; -AEG. Depuis 15 jours :syndrome subocclusif. -occlusion ayant nécessité un colostomie de décharge. -asthmatique depuis Depuis 2 ans : 30 ans sous ventoline -douleurs abdominales, et corticothérapie au -diarrhées liquidiennes, long court (celestene) -rectorragies de moyenne -son enfant est décédé abondance. depuis un an à cause - conservation de l’état géneral. d’ un problème carcinologique intestinal non précisé. 15 _______ . TR : normal _______ TR :présence de 2 surrélévations d’environ un cm de diamètre au niveau de la face posterieure et antérieure à 4 cm de la marge anale ,le doigtier ramène du sang. Multiples images lacunaires arrondies interessant tout le cadre colique entrant plus dans le cadre de polypes. OBS. ENDOSCOPIE COLONOSCOPIE : polypes OBS. Recto coliques disséminés. N°10 COLOSCOPIE : présence de multiples polypes de tailles et formes variables à partir de 3 cm de la MA avec sténose d’allure maligne infranchissable au niveau de l’angle colique gauche. BIOPSIE Adénomes tubulo villeux avec rares foyers de dysplasie légère ? -ADK bien différencié et infiltrant le rectum. -ADK liberkhunien bien différencié et infiltrant l’angle colique gauche. Obs n°11 OBS N°12 RECTOSIGMOIDOSCOPIE : Plusieurs polypes irréguliers friables ; polype à 12 cm de la marge anale. COLOSCOPIE : polypose diffuse sur tout le colon (polypes de tailles et de formes variables) -adénomes tubuleux coliques bien différenciés sans dysplasie. -polypose adénomateuse avec quelques adénomes tubulo-villeux en dysplasie de haut grade ; AUTRES EXAMENS ________ -FOGD : à partir de D1 : plusieurs polypes avec une papille augmentée de taille d’aspect villoide suspect. -biopsie : adénome tubulo villeux en dysplasie de haut grade. -écho et TDM abd : importante distension intestinale en amont d’une lésion d’allure tumorale sigmoidienne. -TG : présence au niveau de l’iléon d’une image en rapport avec un polype. -NFS :hémoglobine à 6,9g/dl(transfusion de quatre culots globulaires) -FOGD : pas de polypes. -TG : normal ; -Fond d’œil : présence de foyer d’hypertrophie de l’épithélium pigmentaire. -écho abdomino-pelvienne : normale. 16 INTERVENTION CHIRURGICALE LE12/01/05 :coloproctecto Mie totale +anastomose iléo anale sur réservoir en J et iléostomie de protection. LE 03/07/06 : -coloproctectomie + anastomose iléo anale sur réservoir en J + iléostomie. -Duodenotomie+ablation D’un gros polype ; -Ampullectomie + réimplantation du choledoque et wirsung ; -drain transcystique (cholécystectomie) ; -fermeture du moignon duodénal. LE 15/12/06 : Colectomie totale +proctectomie +AIA sur réservoir + iléostomie. LE 27/03/07 : rétablissement de continuité. OBS Ana-path de la pièce opératoire Suites opératoires immédiates Evolution / Recul OBS N°10 Polyadénomes tubuleux avec dysplasie épithéliale de bas grade et parfois plus sévère en surface (dysplasie de haut grade) -les suites opératoires ont étées simples ; -le patient est décédé à J+5 (décès non expliqué) OBS N°11 -ADK liberkuhnien bien différencié stade pT3NOMx,(OMS2004) -cholécystite chronique non spécifique ; -polype duodénal villeux en transformation maligne :adénocarcinomateuse infiltrant la musculeuse. -discrète portite nn spécifique. A J+7 : Péritonite post La patiente a été perdue de vue. opératoire :toilette péritonéale(pas de lachage duodénal ni du reservoir) OBS N°12 Polypose adenomateuse avec quelques adénomes tubulo’villeux en dysplasie de haut grade. Suites opératoires simples. 17 La patiente a été perdue de vue. Obs Année N.E. Age Sexe 2006 2794 50 E7 ans M Obs. N°13 (B.H.) Signes Cliniques Lavement Baryté -polyarthrite rhumatoide ; -UGD traité il y a 6ans ; -Appencidectomie en 1992 ; -grande soueur colectomisée pour MICI. Depuis 6 mois : -Diarrhées ; -douleurs abdominales ; -ténesmes ; -rectorragies ; -amaigrissement non chiffré. -TR : normal ; -existence de deux adénopathies bilatérales de la chaine jugulaire interne ; -masse cervicale antérieure. Pas d’antécédents particuliers Depuis un an : -Diarrhées glairo-sanglantes ; -Rectorragies ; Amaigrissment chiffré à 5 kg en 3 mois. TR : normal Pas de lésion organique visible . -plusieurs images lacunaires au niveau de l’angle colique droit ; -présence d’une image lacunaire au niveau du bord mésentérique de l’angle colique droit, marginale, d’aspect suspect. 1054 27 E7 ans 2007 6474 41 ans F -pas d’antécédent personnel particulier, -Frère opéré pour PAF. -douleurs abdominales diffuses, -diarrhées liquidiennes, -un épisode de rectorragies , -amaigrissement chiffré à 4 kg en 2 mois. TR :normal. 2007 59 ans F -pas d’antécédents particuliers. -diarrhées glairo sanglantes, -AEG . -tumeur au niveau de la fosse iliaque droite palpable ; -TR : normal Obs. N°15 (A.H.) Obs. N°16 (B.M.) Signes Fonctionnels 2007 Obs. N°14 (M.K) M Antécédents 18 __________. OBS. ENDOSCOPIE OBS. RECTOSIGMOIDOSCOPIE : polypes tubulo villeux recto sigmoidiens moyennement N°13 Polypes rectosigmoidiens COLONOSCOPIE : aspect de différenciés. PAF dégénérée. OBS. N°14 OBS. COLOSCOPIE :processus N°15 ulcéro bourgeonnant circonférentiel et infranchissable par le coloscope, et à 15 cm :existence d’un petit polype sessile. OBS. Coloscopie :aspect de PAF N°16 dégénérée. AUTRES EXAMENS BIOPSIE BIOPSIE RECTOCOLIQUE : ADK moyennement différencié, liberkhunien ulcéro infiltrant du colon situé à 40 cm de la marge anale. -1er polype sessile à 15 cm de la MA :adénome tubuleux en dysplasie de bas grade ; -Processus ulcéro bourgeonnant à 25 cm de la MA moyennement différencié et infiltrant. Transit du grele : normal ; Rx thoracique : normale ; FOGD :sans anomalies. Echo abdominale : normale. INTERVENTION CHIRURGICALE LE 24/04/06 :coloproctectomie +réservoir à la peau.(car la descente s’est avérée impossible) -6 séances de chimiothérapie adjuvante à 21 jours d’interval ; 17/01/07 : AIA +iléostomie. 05/10/07 : fermeture de la stomie. LE 03/04/07 :coloproctectomie totale + anastomse iléo anale sur réservoir + iléostomie de protection ; LE 28/06/07 :Rétablissement de coninuité. Echo abdominale :normale Le 27/11/07 :colectomie totale avec anastomose iléo rectale et ablation de deux petits polypes dans le rectum restant. TDM :aspect de dégénérescence de la PAF. LE 14/12/07 :colectomie totale avec AIR + résection de 3 polypes au niveau du rectum (vu l’age de la patiente, traitement conservateur, d’autant plus qu’il y a peu de polypes au niveau rectal) 19 OBS Ana-path de la pièce opératoire ADK type liberkuhnien bien différencié infiltrant toute la hauteur de la paroi colique sur polypose adénomateuse avec métastases OBS ganglionnaires 6N+/10N ;limites de résection saines. N°13 Polyadénome tubuleux de dysplasie de haut grade . OBS. N°16 Evolution / Recul Le 03/07 : TR : sténose annulaire ; et l’index baryté a retrouvé une petite fistule. 12/11/07 :bon état géneral,à revoir avec ETG et ACE et Rx poumon. Suites opératoires LE 08/07/07 :péritonite post opératoire simples (post rétablissement de continuité), due au lâchage du réservoir ,opérée avec iléostomie au niveau de la fosse iliaque droite. LE 17/02/08 :réhospitalisé pour rétablissement de continuité. Simples bonne évolution OBS N°14 OBS. N°15 Suites opératoire immediates Fistules dirigées sur réservoir (confirmées avec l’index baryté) ADK moyennement différencié invasif infiltrant la paroi colique jusqu’à la séreuse de stade pT3N1 associé à un deuxième foyer adénocarcinomateux invasif de stade pT1 sur polypose adénomateuse ;limite de résection distale saine,limite de résection proximale comporte un adénome tubuleux en dysplasie de bas grade ; le polype à 10 cm :remaniements inflammatoires polypoides sans éléments dysplasiques. ADK coliques droits tubulo villeux avec inflexion colloïde simples muqueuse , bifocaux infiltrant la paroi colique jusqu’à la séreuse sans atteinte des ganglions. 20 Bonne évolution >>> Six autres patients ont été hospitalisés au sein du service pour polypose adénomateuse familiale, mais dont les dossiers cliniques n’ont pas été retrouvés : -patient N°17 :, seul le compte rendu opératoires a été retrouvé : Abdelhak E. (1992) (N.E. 27192) : Compte rendu opératoire : - médiane à cheval sur l’ombilic agrandie jusqu’au pubis, - décollement colo-pariétal et colo-épiploique à partir de la droite après repérage et refoulement des deux uretères droit et gauche, on emporte la moitié gauche du grand epiploon ; - section de la racine du mésocolon transverse , la libération de l’angle colique gauche est laborieuse ; - ligature section des différents pédicules coliques et l’AMI ainsi que la VMI à sa terminaison ; - colectomie totale laissant le rectum en place, et qui contient de muliples polypes dont certains sont enlevés et d’autres coagulés ; - anastomose iléo-rectale termino terminale après agrandissement de la bouche iléale ; - péritonisation + épiploplastie du coté droit jusqu’à l’anastomose, - paroi, plan par plan ; - a l’ouverture de la pièce, il existe de multiples polypes, au niveau de l’angle colique gauche, l’aspect macroscopique est en faveur d’une transformation maligne. 21 - patiente N°18: A.H. , (1999) (NE :2217) de sexe féminin, âgée de 30ans, hospitalisée pour polypose rectocolique familiale, traitée par coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale sur réservoir en « J » et iléostomie latérale, et chez qui l’iléostomie n’a pas été fermée et qui a présenté dans les suites opératoires une défense abdominale et inflammation du réservoir ,une ablation du réservoir a été réalisée avec iléostomie terminale. L’étude anatomopathologique de la pièce de colectomie était en faveur d’une polypose rectocolique sans signe de malignité. - patient N°19 : Ilyass S. 25 ans (2000) (NO :254) Traitement chirurgical :coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale sur réservoir en « J » (le 27/04/00) Compte rendu anapath : polypose rectocolique adénomateuse sans signe de malignité ; -Patiente N°20 : Malika M. (1997) (339B7) -Patiente N°21: Fatna M . (1996) (8699) -Patient N°22 : Hassan M. (1999) (5475A9) 22 23 I/ EPIDEMIOLOGIE : 1/ Incidence / Fréquence : Vingt deux cas de PAF ont étés colligés au sein du service entre octobre 1992 et Décembre 2007, soit une moyenne de 1.46 cas /an. ANNEE NOMBRE DE CAS 1992 2 cas 1994 2 cas 1995 1 cas 1996 1 cas 1997 1 cas 1998 1 cas 1999 4 cas 2000 2 cas 2002 1 cas 2004 1 cas 2006 3 cas 2007 3 cas TOTAL : 22 cas / 15 ans Tableau n°1: nombre de cas par an Sur l’ensemble des cas répertoriés, seuls 16 malades sont retenus, car leurs dossiers sont exploitables sur toute la durée de l’étude. 24 2/ Age : - L’âge d’apparition des signes fonctionnels varie entre 16 ans et 49 ans avec une moyenne d’age de 33 ans. - L’âge au moment du diagnostic et du traitement chirurgical varie entre 18 ans et 60 ans avec un age moyen de 35 ans. 3/ Sexe : - Il existait une différence entre le nombre d’hommes et de femmes : quinze femmes et sept hommes, soit un sexe ratio de 2.14 F/H. II/ CLINIQUE : A/Délai des symptômes : - Une patiente était cliniquement asymptomatique au moment du diagnostic, la découverte de la PAF chez elle, a été faite lors de la réalisation d’une enquête familiale. - Pour le reste des patients, le délai entre le début des symptômes et le diagnostic (intervalle libre) varie entre 3 mois et 6 ans, soit un délai moyen de 17,38 mois. B/ La symptomatologie clinique : 1/ Rectorragies : Constituent le premier signe d’appel : 13 cas sur 16 de nos patients, leur abondance est extrêmement variable pouvant accompagner la selle ou indépendamment de celle-ci. 25 2/ Troubles du transit : Sont présents chez 12 patients sur 16 de notre série, à type de diarrhées chez 10 malades, et d’alternance de diarrhées – constipation chez deux autres. 3/ Douleurs abdominales : Dix malades de notre série présentaient des douleurs abdominales diffuses. 4/ Le syndrome rectal : A été rapporté par trois de nos patients, à type de ténesme, épreintes et faux besoin. 5/ Signes généraux : Dans notre série, 12 malades sur 16 présentent une altération de l’état général avec amaigrissement chez dix malades,non chiffré chez 5 patients, et chez les 5 autres, chiffré à : -5 kg en 3 mois………...…2 cas -7 kg en 6 mois…………...1 cas -12 kg en 1 an ……………1 cas -15 kg en 8 mois………….1 cas C/ Examen physique : - Le toucher rectal a été réalisé chez tous les patients, et a été normal chez neuf d’entre eux, et chez sept autres il a mis en évidence : tumeur bourgeonnante dure à 2 cm du sphincter anal postéro latérale gauche chez un patient; polypes rectaux chez deux patients. 26 petite formation polypoïde à 5 cm de la marge anale, sur le versant latéral droit chez un patient petite formation polypeuse et irrégulière à 3 cm de la marge anale chez un patient, formation polypoïde rectale chez un patient, et enfin, la présence de 2 surélévations d’environ 1 cm de diamètre au niveau de la face postérieure et antérieure à 4 cm de la marge anale chez un patient. - Le reste de l’examen clinique était pauvre pour la majorité des malades en dehors d’un empattement de l’hypochondre gauche chez une patiente, une sensibilité à la palpation de la fosse iliaque gauche chez une autre et enfin, la palpation d’une tumeur au niveau de la fosse iliaque droite dans un dernier cas. III/ EXAMENS COMPLEMENTAIRES : - L’ano-rectoscopie : a été réalisée chez 7 malades et a montré : plusieurs polypes tapissant le rectum chez 4 malades. polype de 0.5 cm de diamètre pédiculé au niveau de la jonction anorectale chez un patient ; une tumeur dure et bourgeonnante chez deux patients. - La colonoscopie : a été réalisée chez 13 malades montrant un aspect de polypose recto colique diffuse. Chez 6 d’entre eux, l’examen endoscopique était en faveur d’une dégénérescence maligne de la polypose : 27 Un aspect bourgeonnant dans un cas ; Des polypes ulcérés d’aspect néoplasiques dans un cas Une sténose infranchissable d’allure maligne dans un cas ; un aspect de PAF dégénérée non précisé dans trois cas. La biopsie colique et rectale a confirmé la dégénérescence maligne de la PAF chez 7 patients sur 14 ou elle a été réalisée. -Le lavement baryté : a été réalisé chez 8 patients et a mis en évidence : Une sténose tumorale dans deux cas. Polypose diffuse touchant quasi exclusivement les segments coliques gauche, sigmoïde et rectal, avec aspect tumoral de deux éléments rectaux dans un cas ; Multiples images lacunaires arrondies intéressant tout le cadre colique dans deux cas ;(figure 1) Plusieurs images lacunaires dont une au niveau du bord mésentérique de l’angle colique droit, marginale, d’aspect suspect.figure 2) Le lavement baryté réalisé chez deux autres patients n’a montré aucune anomalie. 28 Figure 1 : Lavement baryté réalisé chez la patiente de l’observation n°12 : multiples images lacunaires interessant tout le cadre colique Figure 2 : Lavement baryté réalisé chez la patiente de l’observation n°15 : image lacunaire marginale d’aspect suspect au niveau du bord mésentérique de l’angle colique droit 29 2/ Autres examens complémentaires : - Endoscopie digestive haute : a été réalisée chez huit malades, et a montré des polypes duodénaux chez deux malades. - Echographie abdominale : examen réalisé chez 11 patients, et a objectivé : une paroi intestinale épaissie à gauche dans un cas une importante distension intestinale en amont d’une lésion d’allure tumorale sigmoidienne dans un autre cas - Radiographie pulmonaire : Réalisée chez tous les malades n’a pas révélé d’anomalie. - TDM abdominale : a été réalisée chez 3 patients porteurs de PAF dégénérée et a révélé : un épaississement tumoral étendu du colon gauche et colon transverse avec une importante densification de la graisse para colique et para rénale antérieure et dilatation de la veine lombaire gauche dans un cas ;(figure 3 ) 30 Figure 3 : TDM abd réalisée chez la patiente de l’obs.n°5 une importante distension intestinale en amont d’une lésion d’allure tumorale sigmoidienne dans un cas (figure 4) Figure 4 : TDM abd réalisée chez la patiente de l’obs. n° 11 aspect de polypose dégénérée dans un autre cas. - Un transit du grêle : a été réalisé chez cinq patients, s’est révélé normal chez trois d’entre eux, et a montré un élargissement du cadre duodénale avec épaississement des plis jéjunaux chez un patient, et la présence au niveau de l’iléon d’une image en rapport avec un polype chez un autre. 31 - Une cystoscopie : a été réalisée chez une patiente porteuse d’une PAF dégénérée et a montré un envahissement du dôme vésical. IV/ TRAITEMENT : Les différentes interventions chirurgicales réalisées on été comme suit : Coloproctectomie totale avec AIA sur réservoir dans 9 cas (56.25%) Colectomie totale avec anastomose iléo rectale dans 5 cas (31.25%) Amputation abdomino-périnéale dans 2 cas (12.5%) La coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale sur réservoir en « J » a été choisie en première intention chez neuf patients en raison d’atteinte recto colique diffuse avec un ADK colique chez deux patients, et un ADK recto colique chez deux autres malades. (figures 5, 6, 7) Figure 5 : Pièce de CPT (observation n°11) 32 Figure 6 : Pièce fermée de CPT (observation n°12) Figure 7 : Pièce ouverte de CPT (observation n°12) 33 La colectomie totale avec anastomose iléo rectale a été réalisée chez cinq patients : - une patiente présentant une polypose colique diffuse avec atteinte rectale peu importante, l’intervention chirurgicale a été terminée par une ablation de polypes rectaux ; - une patiente ne présentait pas de polypes dans le rectum ; - une patiente présentant une polypose colique, avec peu de polypes au niveau rectal ;(AIR laissant presque 5-6 cm du rectum) - une patiente ayant deux processus adénocarcinomateux sur polypose, l’un à 15 cm et l’autre à 25 cm de la marge anale : colectomie totale + ablation de polypes rectaux ;(figures 8, 9) - une patiente porteuse de PAF dégénérée au niveau du caecum, avec résection de 3 polypes rectaux. Figure 8 : Pièce fermée de colectomie totale (de l’observation n°15) (PAF dégénérée) 34 Figure 9 : PAF dégénérée ; pièce ouverte (observation n°15) L’amputation abdomino- périnéale (AAP) : a été réalisée chez deux patients - Un premier patient présentait un ADK lieberkuhnien rectal, et chez qui une colectomie totale avec AAP et iléo stomie définitive droite a été réalisée - Un deuxième patient présentait un ADK lieberkuhnien infiltrant la paroi rectale avec une polypose diffuse touchant quasi exclusivement les segments coliques gauche, sigmoïde et rectal, et chez qui une coloproctectomie subtotale avec AAP et caecostomie périnéale pseudo continente avait été réalisée. 35 Anatomopathologie de la pièce opératoire : - L’examen histologique des pièces opératoires a montré: Adénomes tubuleux……………………….………8 cas Adénomes villeux………………………..…...…..2 cas Adénomes tubuleux et villeux……………….……3 cas - Pour 6 malades un état dysplasique était signalé (37.50%) : Dysplasie légère ………………………………….2 cas Dysplasie modérée………………………………..1 cas Dysplasie sévère…………………………………..3 cas - Chez cinq patients, l’étude anatomopathologique de la pièce opératoire n’a pas montré de signe de malignité ; - Dix patients, soit 62.5 % étaient porteurs d’une PAF dégénérée, dont 7 étaient porteurs d’un ADK.lieberkuhnien, et 3 avaient une adénomatose avec dysplasie de haut grade. deux cas de dégénérescence au niveau rectosigmoidien (à 12 et à 14 cm de la marge anale) deux cas de dégénérescence rectale trois cas de dégénérescence colique ( l’un à 40 cm de la marge anale, et deux au niveau du colon gauche) un cas de dégénérescence à la fois colique et rectale deux cas avec double foyer carcinomateux coliques.( à 15 et 25 cm de la MA dans un cas, et dans le deuxième cas, présence d’une 36 grande tumeur caecale et une autre plus petite à 4 cm de la première) V/ EVOLUTION : A/ Suites opératoires immédiates : 1/ Mortalité : - Un seul décès sur 16, à J 4 après coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale sur réservoir en « J » - La cause du décès est restée inexpliquée. 2/ Morbidité : - Les suites opératoires immédiates ont été simples chez 62.5% de nos malades (10 patients sur 16) - La morbidité totale dans notre série était de 31.25% (5 malades sur 16) 9 coloproctectomies totales avec AIA sur réservoir en « J » ont été réalisées d’emblée avec des suites opératoires ayant été comme suit : - Simples……………………..……..……………………..5 cas - Péritonite post-opératoire (il n’y avait pas de lachage du réservoir).……………………………………....……....1 cas - Abcès rétro anastomotique…..………………………...1 cas - Fistule dirigée……………….…..……………..…..…..1 cas Les suites opératoires des deux colectomies avec AAP ont été simples ; 37 Pour les colectomies totales avec AIR, les suites opératoires immédiates ont été simples dans trois cas, marquées par une péritonite post opératoire ayant nécessité une double stomie dans un cas, et enfin,par un œdème aigu du poumon et arrêt cardiaque, récupéré après massage cardiaque externe dans un autre cas. B/ Evolution à distance : - Cinq malades ont été perdus de vue soit 31.25% - Neuf malades ont été suivis régulièrement en consultation avec un délai moyen de 62.85 mois. 1/ Mortalité / Morbidité : - La mortalité tardive a concernée une patiente ayant bénéficié d’une colectomie subtotale avec amputation abdomino périnéale avec caecostomie pseudo continente, et qui a présenté 6 mois après, une récidive locale d’un ADK lieberkuhnien ayant nécessité une ré intervention ; la patiente est décédée en post opératoire suite à une hémorragie responsable d’un collapsus cardio vasculaire. - La morbidité tardive était de 31,25% (5 cas) Dans le groupe des coloproctectomies totales avec anastomose iléo anale : - Une première patiente a présenté après trois mois de l’intervention un abcès pelvien drainé, puis à 18 mois, une sténose anastomotique (traitée par dilatation transanale) associée à une tumeur desmoide au niveau de la cicatrice médiane et d’ un ADK papillaire de la thyroide 38 et a donc bénéficié d’une isthmolobectomie première. Cette patiente a été perdue de vue par la suite. - Une deuxième patiente a présenté après un an de l’intervention chirurgicale, une fistule anale traitée par mise à plat avec fil de nylon dans le trajet de la fistule ; après 2 ans et 4 mois, une occlusion intestinale aigue. De multiples biopsies profondes ont été réalisées au niveau d une masse abdominale qu’on n’a pas pu réséquer.L’aspect histologique avait été en faveur d’une tumeur desmoïde. La patiente avait été mise sous TAMOXIFENE, l’évolution a été marquée par une stabilisation. Après 8 ans et 3 mois, La patiente a été réopérée avec mise en évidence de deux tumeurs desmoïdes dont la résection s’était avérée impossible ; la patiente avait également subi une néphrectomie droite. Donc vu l’impossibilité de réaliser une résection tumorale et la résistance à l’hormonothérapie à base de TAMOXIFENE, on a décidé d’entreprendre une radiothérapie externe dans le but d’obtenir une réduction de la taille tumorale. L’évolution par la suite s’est faite vers la stabilisation dans un recul de 13 ans et 5 mois. - Un patient a présenté après 3 mois de l’intervention, une péritonite post opératoire (après 8 jours du rétablissement de continuité). Il s’agissait d’une péritonite stercorale due au lâchage du réservoir, opérée, avec Iléo Stomie au niveau de la fosse iliaque droite. - La patiente ayant eu une colectomie totale avec anastomose iléo rectale transformée en AIA dans un second temps a été ré hospitalisée 39 après 2 ans et 8 mois pour prise en charge de deux tumeurs desmoïdes, la patiente a été mise sous traitement hormonal à base de TAMOXIFENE. Dans le groupe de colectomies totales avec anastomoses iléo rectales : Le recul était insuffisant (3 mois) pour deux malades, quant aux deux autres, ils ont été perdus de vue. 2/ Résultats fonctionnels - La fréquence des selles quotidiennes était en moyenne, chez les patients ayant eu une AIA avec réservoir, de 4 selles/jour avec des extrêmes de 2-6 selles / jour ; Le recul moyen était de 7 ans (extrêmes de 1 an et 6 mois à 13 ans et 5 mois) ; - Dans le groupe des patients ayant eu une AIR, la fréquence moyenne des selles quotidiennes était de 3 selles/ jour, dans un recul de 3 mois. VI/ ETUDE DES LESIONS EXTRA COLORECTALES: 1 / Lésions gastro duodénales : Sept patients n’ont pas eu d’endoscopie digestive haute. Neuf malades ont eu au cours de l’évolution de la maladie une fibroscopie œsogastroduodénaux (FOGD), huit parmi eux en pré opératoire, et une patiente en post opératoire. Deux malades ont présenté des anomalies lors de la FOGD : - Aspect Macroscopique : chez une première patiente, on a retrouvé à partir de D1 plusieurs polypes avec une papille augmentée de taille 40 d’aspect villoide suspect ; Chez une deuxième patiente, la fibroscopie a montré la présence de trois formations polypoïdes duodénales. - Aspect microscopique : une biopsie a été réalisée chez la première patiente et a révélé un adénome tubulo villeux en dysplasie de haut grade. L’examen histologique n’a pas été réalisé chez la deuxième patiente. - Etude thérapeutique : Une duodénotomie avec ampullectomie (figure 10 a,b) et réimplantation du cholédoque et du wirsung a été réalisée chez la première patiente ; alors que chez la deuxième, aucun geste n’a été réalisé. 41 (a) (b) Figure10 : Ampullectomie réalisée chez la patiente de l’observation n°11 a : vue per opératoire b : pièce opératoire 2- Lésions de l’intestin grêle : Cinq malades ont eu en pré opératoire un transit du grêle ; Trois fois, l’examen était normal, une fois il montrait un élargissement du cadre duodénal et épaississement des plis jéjunaux, et enfin, dans un autre cas, il montrait la présence au niveau de l’iléon d’une image en rapport avec un polype. 42 43 Notre étude portait sur 16 actes chirurgicaux réalisés dans le cadre du traitement de la PAF Le premier objectif de cette étude était de rapporter notre expérience chirurgicale sur une série consécutive de malades porteurs de polypose adénomateuse familiale. Le second objectif consistait à comparer nos résultats à ceux de la littérature. I/ EPIDEMIOLOGIE : -Fréquence : (11) Dans notre série,sur une période allant d’ Octobre 1992 à décembre 2007, 22 cas de PAF ont été colligés au service de chirurgie « A » de l’hopital Ibn-sina de RABAT, soit une moyenne de 1.46 cas / an. La PAF a été particulièrement étudiée au Danemark, dans le nord de l’Angleterre et au pays bas, Des registres nationaux ou régionaux ont été établis et on permis d’estimer l’incidence de la maladie à un nouveau cas pour 10 000 naissances, et la présence à +/- 26 malades vivants par million d’habitants ; -Répartition selon l’âge :( 12) LA PAF est une maladie héréditaire mais non congénitale, elle n’existe pas à la naissance. C’est une affection de l’adulte jeune, et du grand enfant, certains cas ont été rapportés chez des enfants de moins de 10 ans. 44 Les cas les plus jeunes ont été rapportés par : - LEFEVER 1951 concernant un jeune nourrisson de 4 mois - GROSS 1953 concernant un nourrisson de 15 mois - DIXON 1946 concernant un nourrisson de 18 mois - Mc KENNY 1939 concernant un nourrisson de deux ans Dans notre série, l’âge des patients allait de 18 ans à 60 ans avec une moyenne d’age de 36.18 ans. -Répartition selon le sexe : La PAF se transmet de manière dominante non liée au sexe, cependant dans la littérature, on note une légère prédominance masculine, à savoir 64% d’homme et 36% de femme selon BUSSEY Dans notre série, on note plutôt une prédominance féminine : 15 femmes et 7 hommes soit un sex-ratio de 2.4 F/H. -L’enquête familiale : Il n’est pas nécessaire de rappeler l’importance de l’enquête familiale au cours des maladies héréditaires, pourtant l’analyse de nos résultats indique que cette enquête est souvent menée de façon incomplète. En effet on constate : 1. que les familles des nos 16 malades, dont les dossiers étaient exploitables sur toute la durée de l’étude, n’ont pas été examinées, ou seulement de façon partielle. 2. sur 16 malades pour lesquels les circonstances de la découverte de la maladie étaient précisées, seule une patiente était asymptomatique, soit 45 6.25% de découverte au cours d’un examen systématique de dépistage, ce qui peut sembler tout à fait insuffisant. 3. onze malades étaient porteurs d’un cancer au moment du diagnostic de la maladie, soit un taux de 68.75%, ces chiffres sont en accord avec la littérature, ou la fréquence de cancérisation varie entre 30% et 73% en fonction des auteurs. (Tableau 2) Tableau n°2:Fréquence de la transformation maligne de l’adenomatose au moment de l’intervention (12) (13) Auteurs Nombre Nombre D’adénomateuse De dégénérescence Pourcentage % DUKES 1952 156 114 73.07 SMITH 1955 96 30 31.2 FLOTTE 1956 49 29 59.1 WAUGH 1964 86 28 32.5 SCHAMPP 1972 48 11 22.9 ALM 1975 340 2111 62.05 BUSSEY 1975 617 412 66.8 LOYGUE 1977 201 61 30.4 CRISTOPHE 1992 141 64 45.3 KARTHEUSER 1996 171 62 36 46 Plusieurs auteurs insistent sur la différence du taux de dégénérescence entre patients symptomatiques et patients asymptomatiques soumis à un examen systématique en raison d’antécédents familiaux ou collatéraux de polypose. Cette différence met l’accent sur l’intérêt du dépistage systématique et celui des registres. (tableau 3) Tableau 3 : fréquence des ADK colorectaux chez les patients ayant une adenomatose familiale symptomatique Ou non (12) (13) PATIENTS PATIENTS SYMPTOMATIQUES ASYMPTOMATIQUES AUTEUR Age nombre moyen (ans) MORISON 1987 ALM 1975 JARVINEN 1985 BUSSEY 1975 CRISTOPHE 1992 Pourcentage des cancers Age nombre moyen (ans) Pourcentage des cancers 107 ___ 67% 63 ____ 14.3% 82 39 58% 68 29 11.8% 87 ____ 62% 50 _____ 6% 59 ____ 20.3% 115 ____ 5.2% 71 39.7 45% 70 24 2.8% 47 >La dégénérescence en fonction de l’âge : L’âge de dégénérescence de la polypose dans notre série était compris entre 18 ans et 59 ans, soit une moyenne d’age de 38.36 ans, ce qui semble en accord avec les données de la littérature. Il existe une corrélation nette entre l’âge des patients et le risque du cancer colorectal, l’âge moyen d’apparition du cancer étant de 35 à 40 ans, avec des ages limites de 15 à 70 ans (14) (12). BUSSEY estime à 0.5 % le risque de découverte d’un cancer chez un patient de moins de 20 ans, ce risque augmente nettement à partir de la 3e décennie. >Dégénérescence en fonction de l’évolution : Dans notre série, l’intervalle entre l’apparition des premiers symptômes et la transformation maligne était en moyenne d’une année. Ce qui contraste avec les données de la littérature. La transformation maligne est d’autant plus fréquente que l’évolution est prolongée. Selon MORSON, un intervalle de 12 ans existe entre le diagnostic de la maladie et celui de la transformation maligne. >>>> Ces remarques permettent de mettre l’accent sur l’importance d’une enquête familiale approfondie et sur la nécessité de l’élaboration d’un registre national de la maladie. 48 II/ ETUDE CLINIQUE : Signes fonctionnels : (14) (15) (12) La symptomatologie clinique chez les sujets porteurs d’une PAF peut ne se manifester qu’au stade de cancer comme ça a été le cas chez onze de nos patients ; Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont : *Les hémorragies : sous forme de rectorragies isolées ou mêlées aux selles diarrhéiques, elles sont souvent peu abondantes mais répétées. Leur fréquence est de 60% selon LOYGUE et de 79% selon BUSSEY Dans notre série, les rectorragies étaient présentes dans 13 cas sur 16, soit 81.25%. *Les troubles du transit : à type de diarrhée le plus souvent, de constipation ou d’alternance de diarrhée constipation. Ces troubles ne semblent pas alarmer les malades, qui ont recours à des traitements symptomatiques pour y remédier. La présence de diarrhée est selon LOYGUE est de 45.6% et de 70% selon BUSSEY (16). Dans notre série, 11 malades présentaient une diarrhée lors du diagnostic, soit 68.75%, tandis que deux présentaient une alternance de diarrhée constipation, et trois autres ne rapportaient pas de troubles du transit. *Douleurs abdominales : sous forme de crampes parcourant tout le cadre colique et précédent l’émission des selles (12), elles résultent des tiraillements des adénomes sur leurs pédicules. 49 Un syndrome rectal, (ténesmes, épreintes, faux besoins) peut s’expliquer par une dégénérescence d’un polype rectal, ou uniquement par l’existence de gros polypes rectaux (17). Dans notre série, le syndrome rectal a été rapporté par deux patientes. *Atteinte de l’état général : L’état général reste longtemps conservé. Son altération est la conséquence d’une part, de l’évolution cancéreuse et d’autre part, de la répétition des hémorragies ou de l’abondance de la diarrhée. Dans notre série, l’altération de l’état général était présente chez 12 de nos malades soit un taux de 75%. III/ DIAGNOSTIC POSITIF : 1/Toucher rectal : Il est positif dans 82% des cas (LOYGUE), il permet de percevoir des élevures, des irrégularités, ou parfois une masse ferme et indurée qui témoigne déjà d’une dégénérescence maligne. Dans notre série, le TR était positif dans 7 cas sur 16, soit un taux de 43.75%. 2/ La rectosigmoidoscopie : (12) Permet de mettre en évidence des polypes et de préciser leur siège et leur nombre. L’atteinte du rectum est très fréquente, sinon constante à tel point que son intégrité peut même faire douter du diagnostic de polypose recto colique. La biopsie est toujours indispensable. Les résultats de la rectosigmoidoscopie peuvent influencer l’attitude thérapeutique envisagée, à savoir, soit la conservation du rectum et colectomie 50 totale avec anastomose iléo rectale, soit une coloproctectomie totale en cas de polypose rectale importante. Dans notre série, la rectoscopie a été réalisée chez 7 patients, et l’aspect macroscopique avait été en faveur d’une dégénérescence rectale chez 2 d’entre eux. 3/ Coloscopie : C’est un examen fondamental dans l’exploration de toute affection colique Elle est d’un grand intérêt lorsqu’on suspecte une polypose diffuse(figure 11) et après une rectoscopie qui a montré quelques polypes rectaux. Elle constitue dans la grande majorité des cas l’examen de choix dès lors qu’un cancer colique est suspecté, elle permet d’explorer la totalité du cadre colique. La coloscopie permet de mettre en évidence une lésion colique végétante, ulcéro végétante, ou infiltrante, dure et irrégulière, saignant au contact du tube. Parfois il s’agit d’une lésion polypoïde d’allure banale ou d’une tumeur villeuse dont la dégénérescence est une découverte histologique Une fois le diagnostic de la polypose posé, il est nécessaire de réaliser des prélèvements biopsiques qui font l’objet d’un examen histopathologique systématique. 51 Dans notre série, 13 de nos malades ont eu une coloscopie, et chez 6 patients, cette dernière était en faveur d’une dégénérescence de la PAF c Figure 11 : Vue endoscopique montrant une centaine de polypes au niveau du colon(18) 4/ Examen anatomopathologique : L’étude histologique de la biopsie réalisée lors de l’examen endoscopique, permet de confirmer la nature adénomateuse des polypes, et permet également de confirmer l’existence d’un ou de plusieurs cancers (dégénérescence de la polypose) 52 5/ Lavement Baryté : Permet de confirmer le diagnostic déjà suspecté par la rectoscopie dans les cas manifestes, et participe au dépistage dans le cadre des enquêtes familiales dans les cas asymptomatiques. Cet examen a été réalisé chez 8 de nos malades, et n’a révélé aucune lésion dans deux cas, aspect de polypose dans deux autres cas, et enfin un aspect de polypose dégénérée dans 4 cas de notre série. 6/ Bilan d’extension : 6-1/ Bilan d’extension de la malaladie : -FOGD : réalisée dans le but de rechercher des lésions gastrique ou duodénales, et qui doit se faire selon un protocole endoscopique rigoureux : examen avec un endoscope à vision axiale et à vision latérale, description des anomalies du relief qui doivent être colligées, photographiées et biopsiées, biopsies systématiques de la papille et péri papillaires. Dans notre série, 8 malades ont eu une FOGD qui a montré la présence de polypes duodénaux chez 2 d’entre eux. -Transit du grêle : examen réalisé afin de rechercher une éventuelle atteinte jéjuno iléale. Dans notre série, un transit du grêle a été réalisé chez cinq malades, il s’est révélé normal dans trois cas, a montré un élargissement des plis jéjunaux dans un cas et enfin, cet examen a permis d’objectiver une image en rapport avec un polype au niveau de l’iléon. 53 -Radiographie du crâne et radiographie panoramique dentaire : à la recherche de lésions osseuses et d’anomalies dentaires. -Examen du fond d’œil : à la recherche de lésions rétiniennes. -Echographie thyroïdienne, pancréatique et hépatique à la recherche de tumeur à ce niveau. 6-2/ Bilan d’extension des formes dégénérées : -L’échographie abdominale : devrait être systématique, permet de rechercher des lésions hépatiques secondaires, une distension des voies urinaires, une lame liquidienne intrapéritonéale devant faire suspecter en l’absence de complications, une carcinose péritonélae. Onze patients de notre série ont eu une échographie abdominale, qui s’est révélée normale chez neuf d’entre eux, alors qu’elle a retrouvé une paroi intestinale épaissie a gauche dans un cas, et une distension intestinale en amont d’une lésion d’allure tumorale sigmoidienne dans un autre cas. - Le scanner abdominal : si besoin, complétera l’échographie pour mieux préciser la topographie et le nombre d’éventuelles métastases hépatiques, apprécier l’extension locorégionale de la tumeur, ou rechercher un abcès perinéoplasique. Dans notre série, une tomodensitométrie (TDM) abdominale a été réalisée chez trois malades, et a montré dans un cas un épaississement tumoral étendu du colon gauche et transverse avec une importante densification de la graisse para colique et para rénale antérieure avec une dilatation de la veine lombaire gauche qui est prise dans le magma tumoral, dans un second cas, la TDM a révélé la présence d’une distension intestinale en amont d’une lésion d’allure tumorale 54 sigmoidienne, et enfin dans un dernier cas, la TDM a montré un aspect de polypose dégénérée. -Radiographie thoracique : permet de rechercher des métastases pulmonaires. Cet examen a été réalisé chez tous les patients de notre série, et n’a révélé aucune anomalie. IV/ LE TRAITEMENT CHIRURGICAL : L’adénomatose recto colique familiale atteint tout le cadre colique (même si seulement quelques segments coliques sont atteints au début, avec l’évolution de la maladie, tout le colon est envahi). Le pronostic de la maladie tient toujours au risque de cancer colorectal, cause principale de décès (19) (20). L’attitude à adopter quant au traitement chirurgical préventif des cancers colorectaux au cours des PAF reste controversée, toutefois, la colectomie totale représente l’opération non de choix, mais de nécessité, et doit être théoriquement associée à l’ablation du rectum qui est constamment atteint. Il existe trois principales options dans le traitement chirurgical de la PAF : (20) (21) - colectomie totale avec anastomose iléo rectale (AIR) - coloproctectomie avec anastomose iléo anale (AIA) - coloproctectomie avec Iléo Stomie définitive L’iléo Stomie définitive n’est presque jamais choisie en première intention, de nombreuses controverses existent par contre entre le fait que la pratique 55 d’une proctocolectomie totale avec AIA sur réservoir en « J », ou celle d’une colectomie totale avec AIR, soit l’opération prophylactique de choix chez les malades porteurs d’une PAF. Les protagonistes de la colectomie totale avec anastomose iléo rectale argumentent en disant que l ‘AIA sur réservoir est associée à de plus fréquentes et plus sérieuses complications, et que le risque de décès par cancer est plutôt en rapport avec l’atteinte du tractus digestif supérieur (22) L’argument des protagonistes de l’AIA quant à eux, est que les patients porteurs de PAF ont un risque élevé de développer un cancer rectal, risque qui est théoriquement éliminé par coloproctectomie totale. (22) Le choix du traitement de la PAF est entre la morbidité de la coloproctectomie totale avec AIA et la mortalité par cancer rectal en cas de colectomie avec AIR (26). En effet, la colectomie totale avec AIR se caractérise par :( 23) ; (16) ; (20 ); (24) ; (25) - sa facilité de réalisation - l’absence de risque de séquelles sexuelles, - la surveillance ultérieure facile du rectum grâce à la rectoscopie, Les très bons résultats fonctionnels obtenus sur la fréquence du transit et la continence anale. En revanche, en laissant le rectum en place, on laisse persister un risque de cancer rectal que seul la coloproctectomie peut annuler (20) (21), malheureusement cette dernière intervention comporte une morbidité plus élevée 56 que la colectomie totale (24) (25) et surtout, les résultats fonctionnels quoique satisfaisants dans notre série dans bon nombre de séries publiées y sont inférieurs, ce qui ne peut être considéré comme négligeable, compte –tenu du jeune age habituel des patients porteurs de cette pathologie (25) 1/Préparation générale : Le malade doit être informé de la technique qui lui est proposée, de ses avantages et de ses inconvénients. Les patients ont une préparation intestinale par prise de laxatifs, un régime sans résidu strict les trois jours précédant le geste et une purge la veille (27) de l’intervention (lavements évacuateurs) L’ionogramme sera tout particulièrement surveillé en raison du risque de troubles hydro électrolytiques que peuvent induire la coloproctectomie, la complication à traiter et la préparation intestinale (27) Une antibiothérapie préopératoire entamée le jour de l’intervention est de règle, utilisée par tous les auteurs. Elle vise les bacilles gram négatif et les anaérobies, elle associe : un IMIDAZOLE une BETALACTAMINE et un AMINOSIDE (17) (28) 2/ Les voies d’abord : (29) - Le malade est installé en position dite de double équipe, permettant une double voie d’abord abdominale et périnéale (figures 12 et 13) - Le sondage urinaire est fait de manière stérile, après mise en place des champs. L’exposition périnéale doit être le meilleur possible en prenant soin de bien faire déborder les fesses du malade de la table dans les meilleures conditions d’asepsie chirurgicale. Au temps 57 périnéal, il faut relever les jambes du malade pour exposer au mieux l’anus. - Il est préférable de marquer l’emplacement de Iléo Stomie avant la laparotomie au niveau de la fosse iliaque droite. - Les voies d’abord sont en fonction des habitudes de chaque équipe et de la technique opératoire qui va être utilisée. On distingue : coeliotomie médiane sus ombilicale et sous ombilicale. Voie médiane xypho-pubienne, Voies transversales. 58 Figure12 : installation de l’opéré. 1 : chirurgien ; 2 : aide 2 ; 3 : aide 1 ; 4 : instrumentiste(29) Figure13 : installation de l’opéré :profil 59 3/ Les techniques opératoires : 3-1- La colectomie totale avec AIR : (17) (30) (12) (31) Elle a été réalisée chez cinq de nos patients. La colectomie totale avec AIR était l’intervention de références, à condition de l’absence de cancer du rectum et de polypose rectale trop sévère. Elle nécessitait une surveillance régulière (tous les 6 à 12 mois) du moignon rectal, pour détruire les nouveaux polypes au fur et à mesure de leur apparition. Le risque de cancer du moignon rectal est estimé à 15% 25 ans après la colectomie. Elle garde encore certaines indications. (32) La conservation du rectum dans la PAF sous entend donc le « nettoyage » de l’ampoule rectale de tous ses polypes et une surveillance à vie. Cette méthode comporte donc deux volets principaux: la colectomie totale et l’ablation des polypes rectaux. 3-1-1- La colectomie : Les modalités de la colectomie sont identiques quelque soit le mode de rétablissement de la continuité digestive. Habituellement elle s’effectue de droite à gauche. Débutant, après une exploration minutieuse, par la libération de la jonction iléocaecale. Ce temps est important, car les modalités de l’exérèse et plus particulièrement des ligatures vasculaires, doivent tenir compte de la nécessité éventuelle d’une « conversion » secondaire d’une AIR en AIA : le respect de tous les axes vasculaires nécessaires à l’abaissement de l’iléon terminal et à la confection d’un réservoir s’impose donc toujours. La masse des 60 anses étant donc réclinée sous des champs humides, seuls demeurent exposés le cadre colique, le grand épiploon et la dernière anse iléale. Les ligatures vasculaires doivent se faire au contact de l’intestin, et la section iléale directement en amont de la valvule de Bauhin. Il faut d’abord repérer les différents vaisseaux (branches terminales iléales mésentériques supérieures, le tronc iléo caeco appendiculaire, les pédicules coliques droits, l’arcade bordante). L’existence d’une arcade récurrente le long de la dernière anse doit être notée. Un décollement colopariétal est ensuite fait. Le colon droit, qui est le plus souvent moins atteint que le reste du cadre colique, est mobilisé. Durant tout l’acte, il est nécessaire de rester au contact de l’intestin et aborder la région par en arrière et de dehors en dedans. Le décollement terminé, les vaisseaux coliques sont liés ou clipés par petites prises. Il est important de conserver l’axe iléo caeco appendicualire et l’arcade bordante iléale. Il est souhaitable de maintenir en place, également, l’arcade colique droite s’il existe une arcade colique moyenne. La section de l’iléon facilite la mobilisation intestinale lors de la suite de l’exérèse ; une pince type « GIA », peut être appliquée dès ce moment là sur le grêle, immédiatement en contact de la valvule de Bauhin. Une omentectomie est de règle lors de toute colectomie totale ; Puis la libération du colon transverse se fait toujours de droite à gauche en sectionnant entre ligatures les deux plans d’amarrage colique, le ligament gastrocolique, et en dessous le mésocolon transverse. L’utilisation d’une agrafeuse type « LDS » peut faire gagner du temps mais il faut se méfier des prises trop généreuses qui font glisser les clips. Ce temps est donc conduit avec prudence et il est peut être préférable de le mener de haut en abs et par en arrière. L’opérateur restant à droite, la table d’opération est basculée vers lui, ce qui aide à l’exposition de la 61 gouttière pariétocolique gauche. Le péritoine est alors incisé au bord externe du colon descendant, dont la partie initiale est mobilisée. La main gauche de l’opérateur le refoule progressivement vers le haut, ce qui évite toute traction sur d’éventuelles adhérences spléniques. La corne gauche du grand épiploon est progressivement exposée, prise sur pinces et liée au contact de la convexité colique. On rejoint ainsi la dissection menée de droite à gauche. L’angle gauche exposé et mobilisé, l’opérateur sectionne alors ce qui reste du mésocolon au bord inférieur de la tête du pancréas. Pour la fin de l’exérèse, l’opérateur se place à gauche ; après libération du colon iliaque, on poursuit par celle du sigmoïde, et ce toujours au contact de l’intestin, jusqu’au point choisi pour la section colique. 3-1-2-L’anastomose iléo rectale La colectomie ayant été réalisée, le rectum étant conservé, l’anastomose doit etre faite sur un moignon long au dessus du promontoire. Cette anastomose peut se faire à l’aide de pinces agrafeuses automatiques, ou manuellement. Cette dernière est habituellement latéro-terminale ; La convexité de l’anse grêle vient naturellement au contact du moignon rectal et ce mode d’anastomose ne comporte aucun inconvénient. Lorsque l’iléon a été fermé à l’aide d’une agrafeuse, la ligne d’agrafes est enfouie. L’anastomose elle – même, est réalisée par des points séparés ou surjets de fil fin à résorption lente.(figure14 ) 62 Figure14 : anastomose iléorectale, faite devant le Promontoire 3-1-3- Destruction des polypes rectaux : >Procédés endoscopiques : La destruction des adénomes rectaux par fulguration est obligatoire, elle peut être faite en pré ou post opératoire, ou accompagner la colectomie ; >>> Avant la colectomie : La destruction des polypes par endoscopie sur un segment d’à peu près 15 cm de long, et en commençant par les polypes les plus près de l’anus, cependant il est nécessaire d’espacer les séances afin d’éviter de coaguler en une seule fois plus d’un quart de la surface de rectum, et le risque de rétrécissement ultérieur. 63 Cette destruction de polypes faite en pré opératoire risque de retarder le traitement (si plusieurs séances sont nécessaires quand les polypes sont très nombreux), et aussi de fragiliser le rectum ou encore de greffer des cellules néoplasiques sur une muqueuse ulcérée. >>> Après la colectomie : L’utilisation de la méthode endoscopique est gênée par le contenu iléal qui inonde en permanence l’ampoule rectale >>> En même temps que la colectomie : La destruction des polypes se fait avant l’anastomose iléo rectale et après celle –ci, soit par voie endoscopique soit chirurgicale après dilatation anale. L’utilisation de cette méthode offre l’avantage de pouvoir aborder le rectum aussi bien par le haut que par le bas. Il est difficile de choisir entre telle ou telle méthode. Donc le chirurgien, en collaboration avec l’endoscopiste choisit la méthode qui lui semblerait bonne pour soulager son patient, selon les contextes psychiques, intellectuels et socio-économiques de ce dernier. En général la destruction des polypes en même temps que la colectomie est le procédé le plus reposant pour le malade, mais lorsque les polypes sont très confluents et leur densité est telle qu’ils ne laissent aucun intervalle de muqueuse saine, le recours à d’autres procédés s’avère nécessaire : >>> Procédés chirurgicaux : -FRANCILLON 1962 : sa technique repose sur la destruction des polypes rectaux à « ciel ouvert » après avoir fondu la face antérieure du rectum sur toute 64 sa hauteur en réalisant une rectosigmoidotomie, faire une colostomie sus pubienne, et 2-3 mois après, réaliser la colectomie. Mais cette technique comporte le risque d’aboutir à une sclérose rectale avec perte de la valeur fonctionnelle du rectum si la coagulation est trop profonde, et puis la colostomie pendant trois mois n’est pas justifiée. -OPPHOLZER 1962 : Propose à peu près la même technique, sauf que la destruction des polypes rectaux se fait par abrasion à la curette après évagination du moignon rectal. Après la colectomie totale, le rectum est disséqué surtout sur sa hauteur puis évaginé à travers l’anus. Une bougie de Hegar introduite dans le rectum évaginé servira de support pour le curetage de la muqueuse rectale. -REIFFERSCHEID 1969 : Il propose la suppression de la muqueuse rectale par clivage sous muqueux ; la dissection du manchon muqueux après colectomie totale, est facilitée par l’injection du sérum adrénalisé entre musculeuse et muqueuse, elle est poursuivie de haut en bas, alors qu’une deuxième équipe aborde le clivage à partir de la ligne pectinée ; l’iléon est ensuite attiré à travers le cylindre musculaire, en prenant soins de laisser passer l’anus de 3-4 cm. Trois semaines après l’intervention, on fait la résection du segment iléal attiré à travers l’anus. 3-1-4 – Iléo Stomie transitoire : En principe, la colectomie totale avec AIR ne nécessite pas d’iléo Stomie temporaire de dérivation, mais parfois, cette technique ne peut être réalisée en un seul temps du fait : - d’un mauvais état général du patient (anémie, dénutrition) 65 - l’existence d’un foyer infectieux ou certains incidents per-opératoires rendant l’anastomose iléorectale dangereuse, et remettant l’amputation rectale à un temps ultérieur. On fait donc la colectomie avec Iléo Stomie transitoire, le rétablissement de la continuité se fait 2-3 mois plus tard. Parfois, on réalise l’iléo Stomie transitoire de protection après colectomie et anastomose iléo rectale. Le rétablissement de continuité se fait après quelques mois. 3-2- La coloproctectomie totale avec AIA : (29) (30) (29) (33) (35) 3.2.1- Historique : RAVITCH, dès 1947, a décrit des anastomoses iléo anales sans réservoir après coloproctectomie pour des rectocolites infantiles. Cette technique fut abandonnée pour des raisons fonctionnelles. BEST en 1948, tenta d’améliorer les résultats de l’intervention en associant la conservation d’un manchon musculaire rectal pour améliorer la continence. Ce n’est qu’en 1978 que PARKS développa l’AIA avec réservoir en « S » (tableau 4) Tableau 4 : évolution de la technique de proctocolectomie (36) AUTEUR ANNÉE TYPE D’opération RAVITCH MM 1948 Anastomose iléo anale directe MARTIN LW 1977 Anastomose iléo anale directe PARKS AG 1978 Réservoir en « S » UTSONOMIYA J 1980 Réservoir en « J » FONKALSRUD EW 1980 Réservoir en « H » NICHOLS RJ Réservoir en « W » 1985 66 Actuellement c’est le réservoir en « J » qui est le plus souvent utilisé. Il a été décrit par UTSUNOMIYA. Il est facile de réalisation et ses résultats fonctionnels sont meilleurs qu’avec les réservoirs en « S » ou en « W » de NICHOLLS. En effet, les réservoirs en « S » peuvent entraîner des troubles de l'évacuation pouvant amener à des intubations pluriquotidiennes. Enfin, les réservoirs en « W » sont plus compliqués à réaliser. C’est donc le réservoir en « J » qui est utilisé par la quasi-totalité des équipes à l’heure actuelle. Aujourd’hui, il existe deux techniques principales d’AIA : (37) - L’AIA avec anastomose manuelle après mucosectomie, qui conserve un manchon musculaire rectal de 2 à 3 cm ; - L’AIA avec anastomose mécanique, qui est en fait une anastomose iléo sus anale conservant 1 à 2 cm de muqueuse transitionnelle. Enfin, il est possible de réaliser une troisième technique d’anastomose manuelle, avec section sur la ligne pectinée après éversion rectale, sans conservations d’un manchon rectale. Aujourd’hui, la très grande majorité des équipes réalise cette intervention par laparotomie. Néanmoins, dans certaines équipes, il est possible de réaliser cette intervention par une voie d’abord coelioscopique. 3-2-2- La colectomie totale : La technique de colectomie totale en cas de coloproctectomie totale avec AIA est identique à celle réalisée en cas de colectomie avec anastomose iléo rectale. 67 3-2-3-Confection du réservoir : - cette méthode a l’avantage de préserver la fonction sphinctérienne, tout en supprimant la muqueuse colorectale, donc le risque de cancérisation à ce niveau - quelques points techniques doivent être respectés pour éviter les séquelles et améliorer les résultats (30) : Après une colectomie préservant l’artère iléo caeco colo appendiculaire et la récurrence iléale, toutes les manœuvres d’allongement du mésentère doivent être réalisées pour assurer une descente sans tension de l’extrémité du réservoir à l’anus. L’abaissement est possible si la pointe du réservoir descend au moins 2cm sous le pubis. En cas d’impossibilité d’abaissement sans tension, liée par exemple à l’adiposité des mésos ou à une mésentérite rétractile, il est préférable de réaliser une AIR qui pourra 6 à 12 mois plus tard être transformée en AIA plutôt qu’être dans l’obligation en fin d’intervention, proctectomie faite, d’aboucher le réservoir déjà confectionné en stomie, car le rétablissement ultérieur sera difficile et la fonction intestinale altérée. Il existe deux procédés de plasties vasculaires :(figure15) >>le procédé de la MAYO CLINIC encore appelé le procédé de DOZOIS (le plus fréquemment utilisé) et qui consiste à sectionner le pédicule iléo caecal près de son origine. Il doit être utilisé lorsque la longueur du pédicule est importante et que la branche d’origine de la mésentérique supérieure en est à distance ; 68 >>Le procédé d’UTSUNOMIYA qui consiste à sectionner le pédicule iléal terminant l’axe mésentérique. Il respecte le pédicule iléo caecal. La section de ce pédicule permet l’allongement de la fenêtre mésentérique en regard. Figure15 : les deux procédés de plastie mésentérique 1 : procédé de DOZOIS 2 : procédé de UTSUNOMIYA (29) Le choix de l’un ou de l’autre procédé n’est pas simple, seule l’étude attentive du mésentère des deux dernières anses intestinales, et de la longueur des vaisseaux droits afférents du grêle, permet de choisir l’un ou l’autre ; ainsi, ce n’est qu’après mesure de la longueur estimée de l’un et de l’autre pédicule que le chirurgien choisira le type de plastie à utiliser. -Le réservoir en « J » est le plus utilisé car le plus simple à réaliser. Le réservoir utilise 35 à 40 derniers centimètres d’iléon terminal, replié sur luimême en aniso péristaltique, avec deux Jambages de 17 à 18cm. Il n’y a pas 69 d’anse efférente, l’anastomose se situant au sommet du réservoir, en latéro terminal, et l’évacuation est toujours spontanée. Le réservoir en « J » à la faveur de plusieurs équipes chirurgicales. (figure16 17) Réservoir en « J » «S»«W» Figure16 : différents types de Réservoir (29) (92) 70 Figure 17 : Réservoir en J réalisé chez la patiente de l’observation n°12 3-2-4- La proctectomie : -en absence de doute sur un cancer rectal, la proctectomie doit être réalisée au ras de la musculeuse rectal pour préserver l’innervation sympathique et parasympathique et éviter les complications génito – urinaires ; La dissection du rectum est souvent réalisée au ras de l’organe jusqu’au plancher des releveurs. Le moignon rectal est lavé avec du sérum bétadiné à 10%, à l’aide d’une canule introduite par l’anus ; Le rectum disséqué, est alors fermé à la pince « TA55 » au dessus du plancher des releveurs. (figure) 71 Figure18 a: fermeture du rectum sous péritonéal(29) Figure 18 b : rectum sous péritonéal fermé(29) 72 Le rectum fermé et lavé, est évaginé par à travers l’anus après dilatation au doigt douce et progressive de l’anus. Aucun écarteur n’est placé dans le canal anal ; Le rectum est ensuite sectionné à sa jonction avec le canal anal, au niveau de la ligne pectinée. La section est faite au bistouri électrique et débute sur la face antérieure. -Des points séparés au vicryl 4/0 prenant toute l’épaisseur du canal anal ainsi sectionné, sont fixés au pourtour, et exposant progressivement la circonférence du canal anal (figure 19 ), qui est alors prête à accueillir l’anastomose avec le réservoir iléal. Cependant, il faut faire attention à la traction du réservoir, qui ne doit pas être excessive. Figure19 : Exposition du canal anal éversé par des points séparés (Vicryl® 4/0).(29) 73 3-2-5- Temps périnéal : mucosectomie et AIA : - La mucosectomie (figure20) correspond à l’exérèse de la zone transitionnelle, qui est une bande de muqueuse rectale de 2 à 3 cm, située entre la ligne pectinée et la muqueuse rectale en haut ; pauvre en récepteurs sensoriels, mais reconnue dans l’initiation du réflexe anal inhibiteur, et de l’obtention d’une meilleure pression anale de repos. La technique opératoire classique comporte un temps périnéal, qui compte l’exérèse de la muqueuse glandulaire, tapissant la moitié supérieure du canal anal, puis la réalisation de l’AIA elle-même. Figure20 a: mucosectomie rectale(29) 74 Figure 20 b : vue en coupe de la mucosectomie (29) Figure21 : Le réservoir est abaissé à travers la mucosectomie.(29) 75 Figure 22 : L’ AIA commence(29) Figure 23 : L’anastomose est terminée(29) 76 - L’anastomose iléo anale est réalisée à la ligne pectinée à la base des colonnes de MORGANI, après une mucosectomie. (figures21, 22, 23) - Certains ont proposé des AIA mécaniques transuturaires sur le très bas rectum, plus rapides à réaliser car évitant le temps périnéal, en supposant que le moindre traumatisme du sphincter interne permettrait d’obtenir de meilleurs résultats fonctionnels notamment en ce qui concerne la continence nocturne. Cela n’a pas été confirmé par des études comparant les AIA manuelles et mécaniques. Dans la mesure ou l’AIA mécanique laisse de la muqueuse glandulaire avec un risque de cancer, il parait raisonnable de plutôt proposer des AIA manuelles. 3-2-6-L’iléostomie de protection : En dehors de centres experts réalisant un grand nombre d’AIA, la protection de l’anastomose par une iléostomie latérale parait souhaitable. Elle est située de 30 à 40 cm du réservoir en prenant garde à ne pas endommager l’arcade bordante. Elle est extériorisée en fosse iliaque droite et supprimée 2 à 3 mois plus tard. - Dans notre série, la technique de coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale a été réalisée chez neuf de nos patients. - Une conversion de l’AIR en AIA a été réalisée chez une patiente après 5 mois. 3-3- L’amputation abdomino périnéale (AAP) : (17) (38) Elle utilise l’abord abdomino-périnéal après laparotomie exploratrice et comporte la ligature vasculaire (pédicules hémorroïdaux, mésentériques 77 inférieurs), l’exérèse de tout le rectum, de l’appareil sphinctérien et d’une partie des releveurs avec un curage ganglionnaire mésentérique inférieur. L’AAP était classiquement considérée comme étant le traitement chirurgical le plus efficace du cancer du rectum situé à 5 cm ou moins de l’anus. Les facteurs imposant l’AAP comportent des carcinomes faiblement différenciés, des lésions volumineuses dans lesquelles les anastomoses basses peuvent compromettre la curabilité, un pelvis étroit, une obésité et une impuissance sphinctérienne anale connue. Le facteur technique qui semble maximiser l’efficacité de l’AAP : la résection du méso rectum et le curage ganglionnaire accompagnant. Une dissection latérale extensive augmente les chances de dysfonctionnement vésical et l’impuissance sexuelle apparaît dans la période post opératoire. Cette intervention est terminée par une Iléo Stomie en fosse iliaque droite définitive. Dans notre série, cette technique a été réalisée chez deux patientes : - une colectomie totale avec AAP et iléostomie droite ; - une colectomie subtotale avec AAP et caecostomie périnéale pseudo continente. 3-4- Opérations limitées : (12) Les résections coliques segmentaires pour des localisations adénomateuses segmentaires n’ont pas d’indication dans la polypose recto colique familiale, car quelle que soit la localisation initiale, tout le colon finira par être envahi, et les résections segmentaires s’avèrent donc inadéquates. 78 Pour les cas dépassés (obstruction néoplasique, malade en très mauvais état général), on peut proposer : - Une colostomie en amont de l’obstruction néoplasique ; - Des dérivations internes à visée palliative telle que l’iléo transversotomie ; - Des résections palliatives s’il existe de gros polypes dégénérés hémorragiques infectés ou sténosants (39). 3-5/ Voie laparoscopique : (40) Dans le cadre de la PAF, la faisabilité par voie laparoscopique de la colectomie totale et de la proctocolectomie semble tout à fait acquise. La voie coelioscopique n’a été utilisée pour aucun des patients de notre série. Des études récentes ont démontré que l’approche coelioscopique pouvait avoir un bénéfice non seulement dans la période post-opératoire immédiate (reprise précoce du transit, diminution de la morbidité) (41) mais aussi à long terme ; certes la durée opératoire n’est plus longue par laparoscopie, mais vraisemblablement aucun préjudice patient. La diminution de formation d’adhérences pourrait entraîner une baisse du risque d’occlusion à distance, ainsi qu’une diminution de la répercussion de la chirurgie sur la fertilité féminine (42). Le bénéfice cosmétique apparaissant également comme significatif dans trois séries laparoscopiques de colectomies et coloproctectomies (DUNKER et al. HOYH et al ; BROWN et al) (40) ; dans la mesure ou nous nous adressons à 79 une population de patients majoritairement jeunes, il y a fort à parier qu’à terme, la voie laparoscopique soit préférée à une incision médiane, fut elle strictement sous ombilicale. Ainsi, si l’innocuité de la laparoscopie dans les colectomies totales et coloproctectomies avec anastomose iléo anale se confirme, il y a peu de doute que cette technique ne se développe largement dans un futur proche. V/ - RESULTATS DU TRAITEMENT CHIRURGICAL : 1-Coloproctectomie totale avec AIA : a- Morbidité-Morbidité : Même s’il s’agit d’une opération dont la mortalité est actuellement proche de zéro (43) dans les centres spécialisés, le patient porteur d’une AIA reste exposé à plusieurs complications post-opératoires (principalement septiques) et à plus long terme (pochite surtout) qui peuvent influencer le résultat fonctionnel et conduire jusqu’à la perte du réservoir. La réalisation d’une poche iléo anale, parfaitement codifiée sur le plan chirurgical, fait partie des techniques chirurgicales courantes des services de chirurgie générale ou colorectale. Cette procédure chirurgicale a fait l’objet de nombreuses études publiées en majorité dans le monde anglo-saxon ;(tableau 5) ainsi, les complications inhérentes à ce type d’intervention sont bien connues. Dans la série de FAZIO, le taux de complications était de 62,7% (7) et dans celle de ROMANOS du RADCLIFF HOSPITAL de 63% (44). Dans notre série ce taux était de 3 cas sur 10 (30%). 80 Tableau5 : Complications de l’AIA avec réservoir (revue de la littérature) (45) NOMBRE SÉRIE DE PATIENTS TYPE DE RÉSERVOIR STÉNOSE DE L’ANASTOMOSE ( %) FISTULE POCHITE ECHEC (%) (%) (%) MARCELLO 460 J 9 6 18 3,5 FAZIO 1005 J/S 14 9,5 23,5 4,5 MIKKOLA 100 J 6 5 36 5 BELLIVEAU 239 J/S 10,5 15,1 19,2 4,6 Sepsis pelvien et fistule anastomotique : D’après PENNA, les taux respectifs de fistules (figure 25) et de sepsis pelvien sont de 3,2 à 4,6 %. FAZIO et al (7) décrivent un taux de sepsis post opératoire de 4,8 % dans une série d 1005 AIA pour RCH et PAF, il est de 5% dans la série de la MAYO CLINIC (50) concernant 1310 patients opérés également pour RCH et PAF,et varie de 5 à 24 % dans les autres études (7) (43). Le traitement en est surtout préventif par réalisation de Iléo Stomie temporaire de protection qui ne réduit pas le taux de fistules post-opératoires, mais en diminue la gravité. Le sepsis pelvien et la fistule anastomotique sont deux complications ayant de lourdes conséquences sur les résultats fonctionnels à distance en augmentant le risque d’incontinence et le nombre de selles par 24 heures. Le mécanisme en est probablement le développement d’une sclérose autour du réservoir ou d’une sténose anastomotique (46) (figure24 ) 81 PEMBERTON et al de la MAYO CLINIC rapportent une détérioration du résultat fonctionnel chez les patients ayant conservé leur réservoir après sepsis pelvien post AIA : l’incontinence diurne est significativement majorée, ainsi que le port de garniture ou la prise de médicaments ralentisseurs du transit. (47) (48) Un seul cas de fistule anastomotique a été rencontré dans notre série, ayant nécessité le maintien de l’iléostomie pendant 6 mois jusqu’au tarissement de la fistule. Figure 24 : Coupe scannographique montrant un sepsis pelvien chez un patient apres coloproctectomie totale et anastomose ileoanale(46) 82 Figure25: Index baryté montrant une fistule au niveau du réservoir chez un patient après coloproctectomie et anastomose iléo anale(46) Les occlusions intestinales : Dans le collectif de FAZIO (7) et de PEMBERTON (49), ce taux s’élèverait respectivement à 23,5% et 13% des cas. Dans celle de ROMANOS (44) avec un collectif de 200 patients, le taux d’occlusion intestinale s’élevait à 29,6%. Dans la série de MACLEAU du MOUNT SINAI HOSPITAL de TORONTO, (50) ce taux était de 23% sur un suivi moyen de 8 ans. Cette étude portait sur 1178 patients dont 4,5% avaient présenté plus de un épisode d’occlusion intestinale et ou MC LEOD et al trouvent comme facteurs favorisant la survenue d’une occlusion à distance : la réalisation d’une Iléo Stomie de dérivation et la réfection du réservoir. 83 L’occlusion intestinale survient donc en période post-opératoire chez 7,5 % à 15% des patients (7) (9) nécessitant une ré intervention précoce dans un tiers des cas. Il n’a pas été démontré d’influence de cette complication sur le résultat fonctionnel. Sa fréquence pourrait être diminuée par l’instillation d’un gel limitant les adhérences en per-opératoires ou l’utilisation de la voie d’abord coelioscopique (51) Pochites : La pochite est caractérisée par une inflammation non spécifique du réservoir ; c’est une complication fréquente de l’AIA à distance de la chirurgie (52) (53). (figures 26, 27) L’incidence de cette complication est difficile à établir en raison de la variabilité des critères diagnostiques utilisés dans les différentes études, du fait qu’il ne soit pas mentionné s’il s’agit de Pochites suspectées cliniquement ou établies par l’histologie, et surtout de la grande inégalité du suivi. Le risque cumulatif de développer au moins un épisode de pochite à un an en post-opératoire était évalué à 18% dans la série de EAGER et PEMBERTON (48) et augmentait à 48% à 10 ans en post opératoire et représentait une cause de non fermeture de Iléo Stomie de protection chez 1% des patients. Le taux de survenue des Pochites varie donc selon les études de 18 à 48% (7), (48), (51),(41). Dans la série de la MAYO CLINIC (51), le risque de pochite était de 28 % à 5 ans, il atteignait 47% à 15%. 84 La physiopathologie de cette complication est mal connue. Elle reste plus fréquente après AIA pour RCH que pour PAF : 31% vs 6% (54) Les manifestations cliniques de la pochite sont : - Augmentation de la fréquence des selles qui deviennent liquidiennes. - Impériosités, épreintes, ténesme ; - Rectorragies ; - Douleurs abdominales ; - Accidents d’incontinence ; - Fébricule ; - Manifestations extra digestives (arthralgies, aphtose, érythème noueux) 85 Figure26 : Aspect endoscopique normal du réservoir iléal(55) Figure 27 : Inflammation au niveau du réservoir iléal(55) 86 Avant tout traitement, le diagnostic doit être confirmé par une endoscopie du réservoir avec biopsies. La pochite aigue est habituellement traitée de manière efficace par une antibiothérapie. Du fait de leur courte durée, les épisodes de pochite aigue ne semblent pas altérer le résultat fonctionnel. (51) La difficulté réside dans le traitement des Pochites chroniques réfractaires qui nécessitent soit une antibiothérapie prolongée, soit un traitement d’entretien avec un antibiotique à dose minimale efficace. En cas d’échec de l’antibiothérapie, d’autres traitements existent, tels les corticoïdes topiques sous forme de lavement ou de mousse, ou des immuno suppresseurs. Les patients souffrant de pochite chronique avec des poussées répétitives et réfractaires ont un résultat fonctionnel significativement altéré, l’excision du réservoir peut être nécessaire en dernier recours (41). Dans notre série, il n’y a eu aucun cas de pochite. Sténose anastomotique : La sténose anastomotique s’observe, selon les études, chez 9 à 21 % des patients (7) ; (51) ;( 9). Elle apparaît en général dans les premiers mois post-opératoires, étant à l’origine d’une détérioration du résultat fonctionnel avec une augmentation du nombre de selles ou une incontinence (7). La sténose est souvent liée à un problème septique post-opératoire du à une fistule anastomotique ayant cicatrisé en laissant place à une sclérose. 87 MICHELASSI et al Evoquent le rôle de Iléo Stomie temporaire qui provoquerait une tension sur l’anastomose et empêcherait son calibrage par le passage des selles (9). Une simple dilatation au doigt en consultation peut suffire si la sténose est modérée. Sinon, des dilatations à la bougie sous anesthésie générale sont parfois nécessaires. Dans la série de FAZIO et al (7), sur 1005 patients opérés pour PAF et colites inflammatoires confondues, 14% souffraient d’une sténose anastomotique. Une dilatation simple au doigt suffisait chez 81% d’entre eux, 17% nécessitaient une dilatation à la bougie sous anesthésie générale et 2% avaient du être réopérés. La sténose anastomotique constitue un problème chronique chez 8% des patients. (51) Dans notre série, un cas de sténose anastomotique a été rapporté, ayant nécessité une dilatation transanale. Echec avec perte du réservoir : Les échecs de la poche iléo anale constituent un problème pour une minorité de patients seulement. Deux critères définissent l’échec : il s’agit soit de l’excision complète de la poche avec confection d’une Iléo Stomie terminale définitive, soit du maintien d’une iléostomie de diversion sans possibilité prévisible de fermeture (56). A long terme, le risque d’échec de l’intervention avec excision du réservoir et Iléo Stomie définitive varie de 8% à 13% à 10 ans selon les études. (48) (57) 88 Dans la série de FAZIO (10), la poche était excisée chez 0,9% des patients sur un suivi de 4,9 ans et l’ iléostomie était encore présente chez 1,1% des patients sur un suivi de cinq ans. Les raisons principales de la perte du réservoir seraient un sepsis pelvien chronique (avec ou sans fistule), un mauvais résultat fonctionnel avec incontinence sévère, ou une pochite réfractaire, souvent liée à l’étiologie de la maladie, ainsi le taux d’échec est généralement plus élevé dans la maladie de crohn que dans le cadre de la PAF. TEKKIS et NICHOLLS du SAINT MARK’S HOSPIAL (56), distinguent deux groupes de patients pour qui une chirurgie de sauvetage s’avérait nécessaire : les patients avec sepsis et ceux sans sepsis. Le groupe avec sepsis comprenait les infections pelviennes chroniques et les fistulisations. Le groupe sans sepsis comprenait les strictures au niveau de l’AIA, les rétentions fécales sur moignon rectal trop long (c’est-à-dire une anastomose iléo rectale plutôt qu’une anastomose iléo anale) ou sur obstruction par le segment iléal distal de la poche en « S ». L’identification de ces deux groupes est importante, car ces auteurs démontraient que le taux de survie des poches après chirurgie de sauvetage différait significativement selon les groupes. Ainsi, dans le groupe sans sepsis, le taux de survie des poches était excellent à 85% à 5 ans, alors qu’il n’était seulement que de 61 % pour le groupe avec sepsis. Le développement d’ADK sur réservoir iléal : Dans l’AIA avec réservoir, presque toute la muqueuse colique est réséquée, ce qui réduit significativement le risque de cancer. Mais les patients atteints de 89 PAF, sont également porteurs d’adénomes au niveau du tractus digestif supérieur (58) (3) ; à peu près 5% des patients ont une atteinte gastrique, 60 à 90% une atteinte duodénale (59), 50% une atteinte jéjunale (60) et 9 à 25% ont des adénomes iléaux. (59) (60) L’iléon terminal, qui est utilisé dans la confection du réservoir, peut donc déjà contenir des adénomes, il est par conséquent évident de retrouver des adénomes au niveau de la poche iléale. Mais, même si le réservoir ainsi que l’iléon en amont de ce dernier contiennent la même muqueuse au départ, les adénomes surviennent plus fréquemment au niveau du segment iléal constituant le réservoir,(figure 28) et ceci serait du à une augmentation de la prolifération cellulaire de la muqueuse au niveau de la poche iléale, ce qui induit le risque de développement d’adénomes et de carcinomes à ce niveau, d’où l’importance de la surveillance endoscopique chez ces patients ( 59),(60),(61),(62) qui est recommandée à 6 mois en post-opératoire puis une fois par an en l’absence de récidive démontrée de polypes. Dans une série de hôpital SAINT MARK (63), des 38 patients ayant eu une coloproctectomie pour PAF, 13% avaient développé des adénomes au niveau de la poche 1 an à 7 ans après l’intervention. WU et al de la CLEVELAND CLINIC ont utilisé la vidéo endoscopie dans le suivi de 26 des 102 patients ayant eu une coloproctectomie avec réservoir, et 0,2% étaient porteurs d’adénomes. Depuis son introduction par PARK et NICHOLLS en 1978 (6), la coloproctectomie avec AIA est considérée comme traitement de choix des patients porteurs de PAF, et ce, se basant sur le fait que cette technique 90 permette, théoriquement, d’éviter toute atteinte intestinale maligne, or la revue de la littérature confirme que ce risque persiste toujours (64). Plusieurs facteurs de risque carcinogènes peuvent être impliqués (tableau 6) Figure 28 : image endoscopique d’une adénomatose villeuse au niveau du réservoir iléal (71) 91 Tableau 6 : ADK après coloproctectomie et AIA dans la FAP (26) AUTEUR NOMBRE DE CAS AGE/ SEXE TECHNIQUE DE CPT INTERVAL (ANNEES) SITE CANCER TRAITEMENT HOCHNER et MECALF VON HERBAY 1 34/F Mucosectomie 20 Anast. 1 33/F Mucosectomie 8 Anast. Exentération Postérieure RAP BASSUINI et BILLINGS PALKAR 1 28/M Mucosectomie 3 Réservoir RAP 1 39/M Mucosectomie 5 Réservoir - VUILLEUMIER 1 31/M Agrafe 7 - BROWN 1 37/M Mucosectomie 7 Manchette Rectale Anast REMZI - Agrafe - ZTA CHERKI 1 36/F Mucosectomie 3,5 Réservoir OOI 2 36/M Agrafe 3 ZTA 41/M Mucosectomie 8 ZTA Réfection du réservoir Radiothérapie Et Iléo Stomie RAP + radio et chimio thérapie ETA + radio et chimiothérapie 2 48/F Agrafe 8 Anast 36/M Agrafe 10 Anast. VROUENRAETS RAP Radiothérapie RAP RAP FDR Polypes Multiples Carcinome du sigmoïde et dysplasie au niveau du réservoir Polypes dans le réservoir. Adénome dysplasique Carcinome Rectal Cancer intra muqueux Adénomes du réservoir Cancer rectal et Adénomes dans ZTA Adénomes MA Polypes zone d’anast ZTA : zone de transition anale ; anast. : anastomose ; RAP : résection abdomino périnéale ; FDR : facteurs de risque ; CPT: coloproctectomie ; ETA : excision trans anale 92 Pour le moment, l’étude de la littérature suggère la présence d’une grande prévalence de formations adénomateuses au niveau du réservoir, néanmoins, l’endoscopie post-opératoire de la poche iléale, n’est pas de pratique courante, ce qui pourrait sous estimer l’incidence de polypes après coloproctectomie (26) (58). Le risque cumulatif de développement de polypes(figures 29, 30) et carcinomes au niveau du réservoir et du site d’anastomose augmente avec le temps. En sachant que la coloproctectomie (CPT) a été de mise depuis plus de deux décennies, et que le nombre de cas de cancer reporté reste peu important, on peut supposer que ce risque est sans aucun doute minime, bien qu’un plus long suivi pourrait clarifier la question. Aucun cas de développement d’ADK sur réservoir iléal n’a été constaté dans notre série de cas, cependant, la patiente ayant eu une AAP avec caecostomie périnéale pseudo continente, a présenté une récidive d’un ADK, la patiente a été ré opérée et une résection caecale a été réalisée, dont l’étude anatomopathologique a révelé que le caecum était indemne, la récidive ayant été donc périnéale et non pas caecale. 93 Figure 29 :Polypose développée au niveau de la poche iléale chez un patient 5 ans après coloproctectomie totale avec anastomose iléoanale(58) Figure 30 (A et B) : Aspect histologique lors d’une biopsie au niveau du réservoir iléal montrant un aspect d’adenomes tubulo villeux avec quelques atypies modérées(26) b- Résultats fonctionnels : Les résultats de cette intervention largement pratiquée dans les centres spécialisés sont aujourd’hui bien connus puisque l’on dispose d’un recul de plus d’une vingtaine d’années avec des séries conséquentes. Les résultats fonctionnels sont considérés comme satisfaisants par les auteurs et sont assez similaires lorsque l’on compare les séries entre elles. 94 Il existe cependant une grande variabilité d’un patient à l’autre, difficilement prévisible en préopératoire Même si un certain nombre de facteurs indépendants de la technique semblent influencer la fonction intestinale, l’expérience de l’opérateur a été évoquée comme un facteur lié à la qualité du résultat fonctionnel (41) (65). Néanmoins, plusieurs facteurs sont susceptibles d’influencer la qualité de vie des patients, tout comme l’anxiété liée au risque de cancer chez les porteurs de PAF, ainsi que les troubles de fertilité chez la femme qui ont été décrits récemment. De même, les complications opératoires inhérentes à la chirurgie comme les occlusions intestinales, responsables d’hospitalisations répétées, les épisodes récurrents de pochite ou les complications septiques comme les fistules, sont tous des facteurs pouvant jouer un rôle négatif dans l’évaluation fonctionnelle et la qualité de vie des patients opérés d’une poche iléo- anale. Nous avons fait figurer dans le tableau 7 les résultats fonctionnels des principales séries (16) (41) (7) (48) (9) (51) (66) (67) (68) : 95 Tableau 7: résultats fonctionnels après proctocolectomi et réservoir (a : série de PAF uniquement, b : série comportant des PAF et colites inflammatoires.) NOMBRE DE MALADE SUIVI MOYEN FREQUENCE SELLES /24H CONTINENCE NORMALE PORT GARNITURE RALENTISSEURS TRANSIT PECK 1980 (a) 25 46 MOIS 5,7 88% _ _ MARTIN (a) 18 12MOIS 4 100% _ _ 33 3 ANS 7 61% _ _ 38 25MOIS 5,5 87% _ _ 40 15MOIS 5,7 88% _ _ 54 40MOIS 3,7 67% _ _ 460 5ANS 5,8 87% 16% 12% 645 3ANS 6 D: 81% _ 62% 66% 15% 14% 6,2/JOUR D:55% 24% 44% 2/NUIT N:24% AUTEURS 1981 TAYLOR (a) 1983 FONKALSRUD (a) 1984 ROTHENBERG (a) 1984 NICHOLLS (a) 1984 MARCELLO (b) 1993 CLEVELAND (b) 1995 N:71% MICHELASSI (b) 391 10ANS 2003 5,4/JOUR 1,1/ NUIT MAYO CLINIC (b) 409 15ANS 2004 La majorité des études (7) ;(9) notent une nette amélioration du résultat fonctionnel au cours des 12 premiers mois puis une stabilisation durant la première décade suivant l’AIA. 96 Lorsqu’une incontinence fécale est présente, elle s’aggrave au cours du temps mais cette aggravation est nettement plus marquée les 18 premiers mois Après l’intervention, cette période correspondant probablement au traumatisme post chirurgical du sphincter anal et à l’adaptation de la fonction intestinale au réservoir (9). La fréquence des selles nocturnes est d’environ une selle par nuit dans les études ou elle est évaluée. (9) (51) C’est un paramètre important à prendre en compte puisqu’il peut avoir de lourdes répercussions sur la vie quotidienne des malades, notamment au niveau professionnel, en perturbant le sommeil et la récupération des patients. Le temps maximal pendant lequel le patient est capable de différer l’exonération est également important à évaluer : s’il est trop court, il oblige certains à restreindre leurs déplacements. Le port d’une garniture, à condition qu’il ne soit pas prescrit de façon systématique par le chirurgien a été décrit comme étant un bon indicateur des troubles du contrôle volontaire puisqu’il n’est pas soumis à la comptabilisation par le malade et à l’oubli (41). Même s’il a des répercussions sur la qualité de vie, comme l’ont démontré KIRWAN et al (69), la « nécessité de suivre un régime » est un paramètre qui est actuellement intégré dans l’évaluation du résultat fonctionnel (70),(7). Les liens de causalité entre la fréquence des selles et le suivi d’un régime ou la prise de ralentisseurs du transit restent à établir. Il est difficile d’évaluer la part liée l’habitude et celle répondant à une réelle nécessité. 97 La question de l’efficacité de ces procédés reste cependant posée puisque cette fréquence reste élevée alors qu’elle devrait logiquement diminuer et égaler la fréquence moyenne. Des explorations complémentaires permettraient de rechercher d’autres pathologies pouvant expliquer l’inefficacité des mesures visant à diminuer le nombre de selles, notamment les polypes duodénaux et les tumeurs desmoïdes. (41) Peut- être les patients ont-ils besoin d’avantage de conseils dans ce domaine afin d’optimiser l’efficacité du régime ou de la prise de ralentisseurs du transit, notamment concernant le type d’aliments à éviter, la classe et la posologie du médicament à prendre. Il est également important de mentionner la diminution de la fertilité après réservoir iléo anale décrite dans certaines séries. Ceci est d’autant plus important que la majorité des femmes qui sont opérées d’une poche iléo anale sont en age de procréer. Le groupe de CLEVELAND retrouvait un taux d’infertilité à 56% après chirurgie, alors qu’il était à 38% avant la réalisation de la poche. La principale étiologue attribuée à ce problème est la formation d’adhérences post – opératoires dans le petit bassin. Les risques de stérilité dus à la formation d’adhérences étaient déjà décrits après Proctectomie ASZTELY avait également démontrés l’occlusion des trompes de Fallope après proctocolectomie sur des hystérosalpingographies. (56) >>>Facteurs influençant le résultat fonctionnel : A/ Age de l’intervention : Du fait de la complexité de l’intervention et du manque d’études prospectives sur les résultats à long terme, l’AIA a longtemps été réservée à des 98 patients jeunes considérés comme étant capables de supporter l’impact de cette chirurgie sur la fonction intestinale et sphinctérienne. Il a été démontré que le processus de vieillissement, par l’intermédiaire de l’atrophie, de la sclérose des muscles et de troubles neurologiques avait un effet délétère sur l’intégrité du plancher pelvien et du sphincter anal (72),(73), aboutissant à une diminution des pressions anales et de la compliance rectale. On sait cependant peu de choses concernant l’effet du processus du vieillissement sur le résultat fonctionnel après AIA. Le traumatisme du à la chirurgie sur le sphincter interne toucherait plus sévèrement les patients âgés du fait d’une récupération plus lente de l’élasticité musculaire. (73) Leurs résultats fonctionnels seraient moins bons avec notamment plus d’épisodes de pertes de selles que chez les patients jeunes. Les troubles de la continence chez les patients de plus de 50 ans seraient majorés par le processus du vieillissement et l’allongement du suivi post –opératoire (51),( 69) (74) (tableau 8) 99 Tableau 8 : comparaison des études publiées en rapport avec l’évolution des patients après AIA sur réservoir en fonction de l’âge (74) Auteur LEWIS et al Année total 1993 100 >50 >60 >70 ans ans ans 18 Nd Nd Conclusion des auteurs en rapport avec l’évolution des patients âgés -résultats fonctionnels moyens -intérêt de conserver le sphincter DAYTON et 1996 455 LARSEN 32 Nd Nd >55 -complications importantes -résultats fonctionnels médiocres -mais AIA reste recommandée BAUER et al 1997 392 66 Nd Nd -AIA avec mucosectomie est appropriée TAU et al 1997 227 28 15 5 -Pas de différence chez les patients >50 ans REISSMAN et 1996 140 Nd 14 Nd -Double agrafe chez les >60 ans al -rétablissement sphinctérien plus lent. TAKAO et al 1998 122 Nd 17 Nd -AIA sur réservoir en J recommandée FAROUK et al 2000 1386 204 Nd Nd -Résultats fonctionnels et continence moins >45 bons. - Recommandation de l’AIA à tout age DELANEY et al 2002 1895 327 91 17 -l’âge n’est pas une raison pour ne pas réaliser une AIA sur réservoir chez les patients âgés Nd : non défini D’après l’étude prospective de la MAYO CLINIC concernant 2000 patients, porteurs de colites inflammatoires et PAF, avec un suivi moyen de 8 ans, les patients les plus âgés au moment de l’intervention, soit 65 malades d’age supérieur à 55 ans, avaient un taux de complications post –opératoires 100 comparable à celui des patients jeunes et un résultat fonctionnel légèrement inférieur, notamment en termes de continence (75). L’AIA semble donc pouvoir être proposée à cette catégorie de patients désireux d’éviter une Iléo Stomie définitive, sous réserve qu’ils aient un bon contrôle volontaire de la défécation en préopératoire B / Type d’anastomose : Dans une méta analyse comparant 4183 patients opérés d’une AIA (pour PAF et colites inflammatoires confondues) en fonction du type d’anastomose (2699 manuelles, 1484 mécaniques) TEKKI et al (37) retrouvent une incidence significativement plus élevée d’incontinence et notamment de fuites nocturnes après anastomose manuelle alors que le taux de complications est comparable. Le choix du type d’anastomose met donc en balance le risque de détérioration de la fonction intestinale en cas d’anastomose manuelle avec celui de développer une dysplasie ou une inflammation à long terme en cas d’anastomose mécanique. (76) (37) D’après les auteurs, la mucosectomie reste recommandée en cas de cancer rectal ou colique, dysplasie dans les 2/3 inférieurs du rectum, présence de facteurs de risque (Cholangiite sclérosante primitive, forme héréditaire de cancer, inflammation sévère de la zone de transition et du bas rectum) (41) Un point important à relever, également, est l’importance de la mucosectomie ou plus exactement son absence, et son impact sur la qualité de vie. HEALD et ALLEN, tout comme JOHNSTON ont rapporté des résultats fonctionnels meilleurs pour les patients chez qui la zone transitionnelle du canal anal était préservée. Une des hypothèses avancées était l’augmentation de la 101 pression de repos du sphincter anal, la zone transitionnelle préservée, améliorant ainsi la continence anale, en particulier durant la nuit. Ne pas procéder à une mucosectomie et réaliser l’anastomose à l’agrafeuse procurent l’avantage d’un gain de temps opératoire et un saignement per opératoire diminué. Mais il faut également se souvenir que des cas de dégénérescence cancéreuse survenue dans la muqueuse préservée ont été décrits principalement dans la PAF, et plus rarement dans la recto colite hémorragique. C/ Iléo Stomie de dérivation : Dans la littérature, il n’est pas rapporté de répercussion due à l’absence d’iléo Stomie sur le taux de complication septique ou la mortalité chez des patients sélectionnés (28,76,77), ni le résultat fonctionnel, ni la qualité de vie ne semblent modifiés (30)(78). Une AIA non protégée peut donc être réalisée dans la PAF. La suppression des complications liées à l’iléostomie réduit le nombre des interventions notamment celles dues à une occlusion. Les taux de complications septiques et les échecs ne sont pas supérieurs à ceux de l’AIA protégée par une iléostomie et la fonction post opératoire n’apparaît pas différente (28). Il n’est pour autant pas question de généraliser cette attitude à tous les malades devant avoir une AIA. Les critères de sélection incluent : (28) - Une anastomose de type mécanique, réalisée sans tension ; - Un bon état général et nutritionnel, - L’absence d’anémie et de co-morbidité ; 102 - L’absence de problème technique durant l’intervention. Le bénéfice attendu par l’absence d’iléo Stomie est d’éviter : - Une seconde intervention ; - Les complications liées à la fermeture (occlusion, fistule, abcès de paroi) (28). - L’atrophie du sphincter anal par l’absence de sollicitation immédiate. - Le risque de déshydratation due à un débit iléal trop important. (79) D/ Sauvetage du réservoir : La coloproctectomie avec AIA est un geste complexe comportant des complications multiples qui peuvent amener à la suppression du réservoir iléal ou à son exclusion définitive du circuit digestif chez 5 à 15% des patients (27) ; Les complications menaçant le réservoir iléal peuvent être classées en complications septiques (fistules anastomotiques iléo anales iléo vaginales, suppurations pelviennes et péritonites ), complications vasculaire (ischémie, voire nécrose du réservoir ), complications mécaniques (sténose anastomotique, prolapsus iléal et incontinence anale ) et enfin complications « médicales » (inflammation du réservoir ou pochite, inflammation d’un résidu de muqueuse rectale, fractionnement et poly exonération sévère). Si les complications aigues menaçant le pronostic vital imposent la suppression de l’anastomose et la réalisation d’une iléostomie, il n’en va pas de même pour les complications plus tardives qui autorisent, après un bilan, une ou plusieurs ré interventions dans le but de préserver le réservoir. La plupart de ces techniques de sauvetage du réservoir iléal peuvent être réalisées par voie basse. 103 Il s’agit de la dilatation éventuellement répétée d’une sténose anastomotique, du drainage de suppuration périnéale, de l’abaissement du réservoir et de la section d’un septum résiduel dans le réservoir. En cas échec de ces techniques, ou lorsque les lésions sur le réservoir sont diffuses et sévères. (27) ; il faut se résoudre à intervenir par voie mixte, abdominale et périnéale. Après viscérolyse totale, le réservoir sera réparé le plus souvent après désinsertion, puis ré anastomose à la ligne pectinée, sous couvert quasi systématique d’une Iléo Stomie latérale. Après réfection, le taux de réussite avec un réservoir fonctionnel à long terme varie entre 50% et 100% selon les études. Par contre les patients se plaignent d’une détérioration du contrôle volontaire de la défécation et d’une augmentation de la fréquence des selles. Cette altération du résultat fonctionnel doit bien faire peser les indications de réfection du réservoir en sélectionnant attentivement les patients et la technique opératoire. Dans notre série, un malade garde encore une fistule qui pourrait retentir ultérieurement sur le résultat fonctionnel du réservoir. 2- Colectomie totale avec AIR : (12) (16) (80) (81) a/ Mortalité opératoire : Elle est de 4,9% selon « LOYGUE », 2,1% selon « BUSSEY » et 3.5% selon « ALM », due le plus souvent au lâchage anastomotique qui est à l’origine de péritonite et de fistule stercorale. 104 b/ Morbidité et complications : Complications précoces : - Le lâchage anastomotique : dans 15% des cas (LOYGUE) - -Hémorragie - Complications infectieuses: pouvant être à l’origine d’un choc septique ou de collections purulentes pouvant nécessiter la ré intervention (ex=abcès pelvien) - Fistule stercorale, elle constitue une complication grave due au lâchage des points de suture. - Complications dues au décubitus : infections urinaires, infections pulmonaires, phlébites, embolies pulmonaires, escarres etc. Complications tardives : - Sténose anastomotique : souvent associée à une fistule, son traitement repose sur les dilatations trans-anales ; - Occlusions intestinales sur bride : représentent 3.9% (LOYGUE) des complications post-opératoires tardives, elles peuvent survenir même un an après l’intervention et nécessitent une relaparotomie pour libérer les brides ou les accolements responsables. (Tableau 9) 105 Tableau 9 : Complications post-opératoires des colectomies avec AIR (16) AUTEURS Nombre mortalité BUSSEY Morbidité grave Fuite Sepsis anastomotique pelvien occlusion 174 1(0.005%) 19(11%) 5 _ 5 25 0 7 (28%) _ 3(12%) 5 52 1(1.9%) 6 (11.5%) 3 3 _ 33 1(3%) Nc _ _ _ 284 3 (1%) 32 8 6 10 1985 HEINMAN 1986 JARVINEN 1985 WATNE 1983 TOTAL (12.7%) >>>> Avenir du rectum restant : La conservation du rectum expose au risque de récidive, et à la survenue éventuelle d’un cancer, ce qui constitue une menace permanente pour l’avenir du malade, exigeant impérativement une surveillance régulière, continue et illimitée dans le temps. Plusieurs éventualités sont possibles : - Régression spontanée des adénomes : Cette régression a été notée dans plusieurs séries (6%selon WILLIAMS), mais cette régression n’autorise en aucun cas la suppression ou même l’espacement des contrôles qui doivent être continus et réguliers. 106 Plusieurs hypothèses ont été avancées pour expliquer cette régression : La colectomie totale supprime un facteur intrinsèque qui stimule le développement des adénomes (TURNBULL) Le contact du flux iléal avec la muqueuse rectale après anastomose iléo rectale constitue un milieu inadéquat pour le développement des adénomes (COLE) Plus le rectum est court, plus rapide se fera la régression. Ces hypothèses rendent donc la régression possible des adénomes inéluctable, mais malheureusement nous ne pouvons pas nous appuyer sur de tels phénomènes (assez rare) pour faire des déductions thérapeutiques. - Récidive des adénomes : La fréquence des récidives est appréciable (elle est de 90 % selon VAUGH)(81)(80), se sont des récidives « cylindriques » avec des périodes de repousses très actives et des périodes calmes plus ou moins longues. La fréquence des récidives est aussi fonction de l’intensité de l’adénomatose rectale ; plus le nombre d’adénomes rectaux est grand, et plus la fréquence des récidives est importante ; par contre le type de l’adénomatose colique (disséminée ou segmentaire) ne semble pas influencer les récidives. - Cancer sur rectum restant : C’est le risque majeur qui constitue la hantise de l’endoscopiste après conservation du rectum. Le taux de dégénérescence au niveau du rectum restant est variable selon les séries, néanmoins deux grandes séries s’affrontent, la première série est celle 107 de la MAYO clinic ou la fréquence de survenue de cancer sur rectum restant était de 32% (pour 143 malades) avec un suivi moyen de 20 ans, contre les 2.2% (pour 89 malades) de la deuxième série, à savoir celle du SAINT MARK’S HOSPITAL. La surveillance du réservoir rectal après colectomie totale doit être systématique du fait du risque de développer un ADK rectal. >>>>Résultats fonctionnels : En post –opératoire immédiat, les selles sont liquidiennes et de volume supérieur à la normale ; elles se normalisent en quelques mois. La fréquence moyenne des selles est de 3.3 selles/jour selon BUSSEY (81) avec des extrêmes allant de 1 à 11 selles / jour; la continence était normale dans ¾ des cas. Dans notre série la fréquence moyenne des selles étaient de 3 selles/jour. Rares sont les auteurs qui ont rapporté des troubles sexuels après AIR. La technique de «FRANCILLON» qui laisse persister des îlots de muqueuse (permettant ainsi une bonne régénération muqueuse) reste la meilleure technique, presque aucun cas de récidive n’a été rapporté, sauf quelques petits incidents sans conséquences (hémorragie due à la chute d’escarre, et sténoses cicatricielles, traitées soit par dilation, soit par résection) Les autres techniques, notamment celles de «REFFERSCEID» et «SCHENNACH» comportent beaucoup de complications d’où leur utilisation limitée. 108 VI/- INDICATIONS : 1- PAF non dégénérée : (24) (20) (12) - Le choix entre ces deux interventions est relativement difficile. - La colectomie totale avec conservation du rectum était l’intervention de choix : *Si le rectum est tapissé par d’innombrables polypes, la destruction de ceux-ci s’avère difficile, et on risque de laisser en place certains polypes ou de se retrouver en face de récidives itératives. La coloproctectomie avec AIA sur réservoir s’avère donc l’intervention de choix et de sécurité. *Si le rectum ne contient que quelques polypes pouvant être réséqués par voie endoscopique, la colectomie avec AIR peut être envisagée, néanmoins, il existe un risque non négligeable (10%) d’apparition d’un cancer sur rectum restant ( d’où l’importance d’une surveillance continue si une telle intervention s’avère envisageable). - Le plus gros avantage de l’AIA serait de supprimer le risque du cancer du rectum restant. Cependant la mucosectomie avec anastomose même manuelle laisse persister des îlots de muqueuse rectale dans 14% des cas, et le risque de développer des adénomes sur réservoir iléal est maintenant clairement démontré, avec ou sans métaplasie colique du réservoir. (37) - Cependant, la réalisation systématique d’une AIA parait non justifiée chez tous les patients pour plusieurs raisons: 109 La présence de complications propres à cette méthode ; Le risque persistant de néoplasie au niveau du réservoir ; La possibilité de contrôler la croissance des polypes résiduels au niveau rectal sur le long terme chez la majorité des patients traités par AIR ; La relative simplicité et sécurité du traitement endoscopique des adénomes du rectum (situation sous péritonéale, paroi épaissie) par comparaison aux adénomes iléaux. On peut en conséquent, dans certains cas, si l’on est absolument certain que le patient se soumettra à une surveillance régulière et continue, proposer une colectomie totale avec AIR en sachant que le risque de cancer persiste malgré la surveillance et qu’une proctectomie secondaire sera envisageable et dans ce cas là, on a recours à la transformation de l’AIR en AIA qui reste presque toujours réalisable, d’autant plus que l’AIR a favorisé l’allongement du mésentère. Tableau 10 résumant les indications thérapeutiques LA PROCTECTOMIE AVEC ILEOSTOMIE OU AIA COLECTOMIE TOTALE AVEC CONSERVATION DU RECTUM - Cancer du rectum ou rectosigmoïde ; - Polypes rectaux innombrables ; - Patient ne pouvant se soumettre à une surveillance régulière du rectum après AIR. - Patient ayant un cancer colique réséccable au moment de la colectomie, le risque de cancer rectal ultérieur étant significativement plus élevé dans ce cas. - Résection possible des polypes rectaux ; - Muqueuse rectale saine ; - Malade respectant les contrôles endoscopiques périodiques ; - Si le cancer siège au-delà du rectosigmoide. 110 Dans notre série, 5 malades ont une chirurgie prophylactique dans le cadre de la PAF: - 4 patients ont eu une coloproctectomie totale avec AIA sur réservoir en «J» - Un patient a eu une colectomie totale avec AIR et ablation d’un polype rectal. >>>>>Faut – il réaliser une coloproctectomie systématique pour prévenir les cancers colorectaux au cours des PAF ? Le seul argument qui pourrait répondre à cette question est celui de la fréquence de survenue des cancers du rectum après traitement par colectomie totale (84). Or l’analyse de la littérature donne des résultats discordants. En particulier deux grandes séries s’affrontent : celle de la MAYO CLINIC et celle du SAINT MARK’S HOSPITAL. (85) A la MAYO CLINIC (86), sur 143 malades, la fréquence de survenue de cancer colorectal était de 32% avec un suivi moyen de 20 ans contre 2,2 % pour 89 malades du SAINT MARK’S HOSPITAL. 111 Les résultats de plusieurs séries de la littérature sont résumés dans le tableau 11 ; Tableau 11 : cancer du rectum après colectomie totale (16) (12) (17) (80) (87) NOMBRE DE SUIVI CANCER MALADES (ANNEES) RECTUM BESS 1980 143 20 46 (32%) BUSSEY 1975 89 40 2 (2,2%) EVERSON 1954 85 11 9 (10%) HARVEY 1978 23 8 3 (13%) JARVINEN 1985 52 6 0 MOERTEL 1970 143 72 31 (22%) SARRE 1967 133 5,5 10 (7,5%) SCHAUPP 1972 48 30 1 (2,1%) WATNE 1983 33 14 7 (22%) SARRE 1987 - 20 12% ARVANTIS 36 - 3 (8,3%) BUSSEY 1991 62 - 6 (9,6%) DE COSSE1992 297 25 50 (17%) IWAMA 1994 - 15 24,2% BERTARIO 2000 - 20 23% AUTEURS 1990 Les chiffres de la MAYO CLINIC sont nettement plus élevés, mais ceci peut s’expliquer par le fait que : (16) 1/ Beaucoup de malades ont eu des anastomoses haut situées, car à peu près 50% des cancers siègent au dessus de 10 cm par rapport à la marge anale. 2/ Ont été exclus de l’étude les malades présentant un rectum initialement sain. 112 Mais également, l’écart entre ces résultats peut s’expliquer par les modalités de surveillance du rectum restant (17) (30) (85) : - Dans la série rétrospective de la MAYO CLINIC, le rythme de la surveillance était variable selon les patients et certains n’ont été revus que lorsqu’ils on présenté des symptômes en rapport avec un cancer rectal. - Dans la série prospective du SAINT MARK’S HOSPITAL, les patients avaient une rectoscopie tous les 6 mois avec biopsie et destruction des polypes les plus suspects. Une Proctectomie était systématiquement réalisée en cas de doute, diminuant ainsi le nombre de sujets à risque et expliquant le taux le plus faible de cancer après AIR publiées dans la littérature. A la lumière de ces résultats, la majorité des études montre une fréquence de survenue des cancers du rectum avoisinant ou inférieur à 7% après 10 ans (12) d’évolution, et 32% à 20 ans ; et ceci seul fait peser les « pour et les contres » De la conservation du rectum après colectomie. >>>>>> Quels peuvent être, après colectomie totale, les facteurs susceptibles de favoriser la survenue d’un cancer du rectum ? Plusieurs études ont été réalisées évaluant le risque du cancer rectal après colectomie et AIR chez les patients porteurs de PAF, or la plupart des études incluaient des patients appartenant à l’aire ou la confection de la poche iléale n’était 113 pas encore de mise ( notamment avant 1983), et ou il n’existait que deux alternatives dans le traitement de la PAF : soit la colectomie avec AIR soit la coloproctectomie totale avec Iléo Stomie définitive ; il n’est donc pas étonnant que la grande majorité des patients, même porteurs d’atteinte rectale, optaient plutôt pour une AIR, d’où la grande fréquence des cancers rectaux après colectomie retrouvée dans la littérature. (87) SEXE : (16) On retrouve dans la littérature une prédominance féminine. SARRE obtient 93% contre 68% de femmes indemnes de cancer du rectum 20 ans après colectomie totale avec AIR. Des résultats identiques sont obtenus par BESS, mais la différence n’est pas significative. AGE : La encore, notre série est trop limitée pour pouvoir en tirer des conclusions, mais l’analyse de la littérature semble montrer que plus la colectomie a lieu à un age avancé, notamment au-delà de 40 ans, plus le risque de voir apparaître un cancer est important (84). NOMBRE DE POLYPES COLIQUES ET RECTAUX AU MOMENT DU DIAGNOSTIC : L’existence d’un grand nombre de polypes colorectaux au moment du diagnostic de la PAF a été rapportée par un grand nombre d’auteurs comme étant un facteur de risque important de dégénérescence ultérieure après colectomie. L’AIR n’est donc pas indiquée chez des patients porteurs de polypose diffuse, mais reste néanmoins une alternative dans le traitement chirurgical de 114 ceux porteurs d’une polypose atténuée, vu que dans ce cas là, le risque de dégénérescence est moindre. (84) (87) HAUTEUR DE L’ANASTOMOSE : Il semble acquis que la colectomie doit être complète, l’anastomose devant être iléo rectale et non iléo sigmoidienne (65). Il est logique de penser que plus l’anastomose est bas située sur le rectum, c'est-à-dire moins il reste de surface rectale conservée, moins le risque d’ADK sera élevé, mais plus le résultat fonctionnel sera altéré (16). Egalement, il reste important de considérer la hauteur de l’anastomose dans la surveillance post-opératoire, vue qu’une anastomose haut située sera difficile, voir impossible à visualiser grâce à un endoscope rigide utilisé dans la surveillance après colectomie (84). SURVEILLANCE CLINIQUE : Le rythme des rectoscopies de contrôle prôné par l’ensemble des auteurs est d’au moins une fois par an (87). En cas de traitement endoscopique de polype en dysplasie de haut grade et/ou de polypes >1 cm et /ou nombreux (>30), la surveillance sera rapprochée à 6 mois. Un suivi plus fréquent peut également être nécessaire lorsque le patient est porteur d’une mutation située entre les codons 1250 et 1500 de la gêne APC (88) (89). Il est évident que l’adhésion du malade à cette contrainte est difficilement prévisible avant l’intervention, que bon nombre de sujets finissent par échapper totalement ou partiellement à ces contrôles, aggravant ainsi de façon considérable le risque de cancer. 115 Il s’en suit que l’estimation préopératoire de la discipline du malade est un facteur prédictif nullement négligeable. (90) 2- PAF dégénérée : - Les individus atteints de PAF développent un cancer colorectal à un age plus précoce en comparaison avec la population générale (39) (83) (82) - La filiation polype cancer est universellement admise ; L’association polypose au cancer a été retrouvée chez 68.75% de nos malades ; - A noter que dans le cas d’une dégénérescence de la PAF, le principal objectif est la cure du cancer (17). - L’existence d’une dégénérescence colique autorise la réalisation d’une AIR, d’une AIA ou d’une coloproctectomie avec Iléo Stomie définitive. - L’AIR réalisée en cas de cancer colique, bien que remplissant toutes les conditions carcinologiques requises est gravée d’un risque significativement plus important de cancer sur le rectum restant. Une coloproctectomie avec AIA est techniquement réalisable en cas de cancer colique, y compris en cas de cancer colique droit, car si la dissection pour être carcinologique, impose de sectionner l’artère iléo-caeco- colo- appendiculaire et d’emporter toute la partie droite du méso côlon, elle n’empêche souvent pas la confection et la descente d’un réservoir à l’anus 116 - En cas de cancer colique curable, les bons résultats carcinologiques et fonctionnels des AIA nous font préférer cette intervention vu le risque de cancer rectal synchrone ou métachrone à court terme. - En cas de cancer colique associé à des métastases non réséccables, la chirurgie ne peut être que palliative. Dans ce cas, l’AIR avec son moindre risque de complications et l’absence Iléo Stomie temporaire de dérivation semble alors indiquée. - La prise en charge d’un cancer rectal compliquant une PAF est identique à celle des autres cancers du rectum. A cela près qu’il faut associer une colectomie totale à la Proctectomie Si une préservation sphinctérienne est envisageable, une AIA doit être réalisée, sinon une AAP avec Iléo Stomie définitive doit être indiquée. - Dans notre série, sur les 16 malades, 11 étaient porteurs de polypose dégénérée : 5 ont eu une CPT avec AIA sur réservoir en « J » 3 ont eu une CT avec AIR ; 2 ont eu une AAP ; Une patiente avait eu une une colectomie totale avec AIR, elle a développé dans les suites opératoires une péritonite, une double stomie a été réalisée chez elle, puis, 5 mois après, la patiente a été réopérée et a eu une AIA sur réservoir en « J ». 117 VII/ - SURVEILLANCE : 1/ Surveillance post opératoire : Une surveillance post opératoire ( après coloproctectomie et AIA ) est recommandée à 6 mois, puis une fois par an en l’absence de récidive démontrée de polypes, avec biopsie de toute lésion suspecte, destruction de petits polypes (moins de 10 polypes ) et excision trans. anale de grands polypes. (52) (89). Le type d’intervention (anastomose manuelle avec mucosectomie ou anastomose à la pince automatique) pourrait influencer le rythme de la surveillance. (37)(76)(87). En cas de colectomie avec AIR, la surveillance est réalisée une fois par an. En cas de traitement endoscopique de polype et /ou de polypes >1cm et/ou nombreux (>30), la surveillance sera rapprochée à 6 mois. Un suivi plus fréquent peut également etre nécessaire lorsque la mutation est située entre les codons 1250 et 1500 du gene APC. (recommandations de la SFED 2004) La surveillance post opératoire permet de réduire considérablement le nombre de cancer au niveau du rectum en cas d’AIR ou au niveau de la poche iléale en cas d’AIA d’où la nécessité pour les patients de comprendre l’importance de la surveillance post opératoire. (80) 2/ Prophylaxie primaire : La PAF est caractérisée par la présence d’une centaine de polypes coliques, certains, si ils sont pas enlevés, peuvent éventuellement entraîner le développement d’un cancer. L’âge moyen de début d’apparition de polypes es de 16 ans, et celui de diagnostic de cancer colorectal est de 39 ans (82) (91). 118 En effet de larges études ont été réalisées à propos de la PAF et ont montré que la fréquence d’apparition de cancer colo rectal avant l’âge de 20 ans est très basse (92) (47) (tableau 12) Tableau 12: proportion des patients porteurs de paf avec cancer colorectal avant l’âge de 20 ans (92) Registre de polypose Nombre de Cancer colorectal NOMBRE DE CAS 0 – 10 ans 11- 15 ans 16-20 ans HOLLANDE 106 0 1 1 DANMARK 190 0 0 3 Allemagne 524 0 1 7 SAINT 96 0 0 3 FINLANDE 157 0 0 1 TOTAL 1073 0 2(0.2%) 15 (1.3%) MARK Les recommandations actuelles sont que les patients chez qui la mutation de la gêne APC a été prouvée mais les polypes ne sont pas encore évidents, doivent subir une sigmoidoscopie à partir de l’âge de 10-15 ans. Pour les sujets ayant un risque de voir apparaître une PAF mais dont la mutation au niveau du gêne n’est pas connue ( mais la mutation ayant été détectée chez les membres de la famille) ou si la mutation chez la famille n’a pas été révélée, la surveillance colorectale doit comprendre une sigmoidoscopie flexible ou colonoscopie à partir de l’âge de 10 -12 ans, tous les 12 mois jusqu’à 119 l’âge de 24 ans, tous les 2 ans jusqu’à l’âge de 34 ans, tous les 3 ans jusqu’à l’âge de 44 ans et puis enfin, toutes les 3 à 5 années.(82)(93)(94)(24) Une colectomie totale ou une coloproctectomie doit être réalisée dès l’apparition d’une polypose dense ou de polypes dysplasiques. Ces mesures peuvent réduire le risque d’apparition de cancer colorectal. (82)(81) L’étude de la littérature a montré qu’au moins cinq études ont décrits le pronostic de cette pathologie dans plusieurs pays, surtout dans les années 1980 et 1990. Toutes les études ont montré que dans le cas de PAF symptomatique, l’incidence du cancer colo rectal est élevée (50 à 70%) par rapport à ceux découverts lors d’une surveillance (3-10%). D’autres études ayant évalué la mortalité des patients atteints de PAF ont démontré que la surveillance et la colectomie prophylactique ont permis de réduire considérablement le nombre de décès par cancer colo rectal, mais de nos jours, la majorité des décès sont en rapport avec l’atteinte extra colique de la PAF (tumeurs desmoides, cancer duodénal) (92) VIII/ LESIONS EXTRA COLORECTALES: Les formes polyviscerales(figure 31) de la PAF sont d’une gravité considérable. En effet, le pronostic de la maladie tient toujours au risque de cancer colorectal, cause principale de décès,néanmoins, le traitement des formes colorectales est bien codifié, le véritable problème est donc celui du devenir des 120 formes duodénales, gastriques, jéjuno-iléales et tumeurs desmoides(19)(93)(94)(95) Figure 31 : Aspects typiques rencontrés lors d’une PAF : A : polypose colorectale ; B :polypose duodénales sévère avec de multiples petits et plus grands polypes ; C : polypose gastrique au niveau du fundus ; D : scanner abdominal montrant une tumeur desmoide de 5.5 cm de diamètre ; E : multiples adenomes au niveau du réservoir iléal.(102) A /Lésions Gastroduodenales : 1 /Fréquence des Adénomes gastriques et duodénaux: Dans notre série, deux patientes étaient porteuses de polypose duodénales, lors du diagnostic de la PAF, soit un taux de 12.5%. La présence de polypes gastriques et duodénaux au cours des PAF avait été occasionnellement décrite lors d’observations fortuites. A l’époque, leur fréquence n’était pas estimée à plus de 5 à 10% et il était considéré qu’il 121 s’agissait en majorité de simples hyperplasies siégeant préférentiellement au niveau gastrique (16). Puis des études plus récentes ont montré la présence Adénomes gastriques chez à peu près 5% des patients, et une atteinte duodénale chez 60 à 90% des patients (59)(96) 1-1- Polypes gastriques : L’atteinte de l’estomac au cours de la PAF est variable selon les auteurs. Le plus souvent, ces polypes sont nombreux, leur diamètre est inférieur à 5mm, et ils sont situés au niveau du fundus et du corps gastrique. Plus rarement, ils peuvent être d’un diamètre plus important, moins nombreux, et/ou situés au niveau de l’antre. L’histologie de ces polypes est différente selon leur localisation (1) (18) : - Polypose fundique, glandulokystique : résultent d’une dilatation kystique des glandes superficielles de la muqueuse au sen d’un épithélium de revêtement habituellement hyperplasique. Histologiquement, ils sont de type Hyperplasique, régénératif,.Ils n’ont aucun potentiel dysplasique ou néoplasique. (1)(97) - Polypes adénomateuses, surtout au niveau de l’antre gastrique. Les cancers gastriques venant compliquer ces adénomes, surviennent à une fréquence estimée autour de 2% (1)(97) Ainsi, lorsqu’on est en présence des polypes gastriques adénomateux, l’incertitude concernant leur potentialité évolutive peut justifier une résection endoscopique (laser) et en tout cas une surveillance endoscopique régulière. L’étiopathogénie de cette association donne lieu à plusieurs hypothèses(12) : 122 - SACHATELLO évoque la possibilité de l’arrivée dans l’estomac d’un stéroïde carcinogène présent dans la bile (94) à la faveur d’un reflux duodéno-gatsrique. A l’origine, serait responsable une erreur au niveau du métabolisme stéroïdien, particulière à la PAF. - Pour BURT, l’origine résiderait dans une mutation génique, capable de faire varier l’expression biochimique du milieu intestinal. >>>>CANCER GASTRIQUE : (24) (89) Dans la population occidentale porteuse de PAF, la prévalence de l’adénocarcinome gastrique est de 0,5%. Ces cancers sont localisés presque exclusivement au niveau de l’antre. Ils sont développés à partir d’adénomes gastriques et non de polypes glandulokystiques. Il est donc recommandé, lors de la surveillance du duodénum, de surveiller également l’antre. Les modalités de traitement ne sont pas définies et sont à discuter avec les équipes spécialisées. La polypose glandulokystique du fundus est présente chez 30 à 75% des patients porteurs de PAF.Seulement trois cas de cancers sur polypose glandulo kystique ont été publiés (à noter que ces trois cas ont été rapportés de façon indépendante chez des patients de la même famille de polypose dite atténuée). 1-2-Polypes duodéno-jéjunaux : Les adénomes duodénaux apparaissent chez tous les patients, toutefois, le nombre est moindre et leur évolutivité plus modérée que dans la localisation colorectale. Le risque de développer un adénocarcinome duodénal ou jéjunal proximal est 300 fois supérieur à celui de la population générale. Les cancers sont localisés par ordre de fréquence au niveau de l’ampoule de Vater, du duodénum proximal et distal, du jéjunum proximal (89). Les adénocarcinomes 123 duodéno-jéjunaux sont une des deux premières causes de décès après colectomie dans la PAF (24). La polypose duodénale est évaluée par la classification de SPIGELMAN (1989) qui prend en compte la taille, le nombre, le type histologique (tubuleux ou villeux) et le degré de dysplasie. Cinq stades sont définis par ces critères (98)(99) : - Stades 0 – I - II : Polypose modérée - Stades III – IV : polypose sévère. Le risque de développer un cancer duodénal dépend du stade de la classification de SPIGELMAN (92). Plusieurs études ont révélé un risque de décès de 22% à 36% par cancer duodénal chez les patients présentant une lésion de type IV de Spigelman depuis dix ans, notamment dans l’étude anglaise de GROVES et al., sur 11 patients ayant une atteinte de type IV, 4 ont développé un cancer contre un patient sur 4& ayant une atteinte stade III. Dans une autre étude scandinave de BULOW et al, sur 27 patients ayant une atteinte stade IV, 2 ont développé un cancer contre deux sur 339 (<1%) autres ayant une atteinte stade 0-III (92) 124 CLASSIFICATION DE SPIGELMAN (94)(98)(99) Points 1 point 2 points 3 points Nombre de polypes 1-4 5-20 >20 Taille des polypes(mm) 1-4 5-10 >10 histologie dysplasie tubuleux Tubulo-villeux villeux légère moyenne sévère Stade 0: 0 points stade III: 7-8 points Stade I: 1-4 points stade IV: 9-12 points Stade II: 5-6 points A peu près 80% des patients ont une atteinte duodénale entre stade I et III, et 10 à 20% ont une atteinte de stade IV (92). Même si la régression spontanée de adenomatose duodénale a été rapportée, son évolution habituelle est l’aggravation progressive,(figure 32) pouvant aller jusqu’à la transformation maligne, surtout en cas de localisation papillaire. 125 Figure 32Duodenoscopie montrant : A : présence de quelques polypes de petite taille au niveau de D2 au moment de la colectomie,à l’âge de 29ans ; C : au cours de la surveillance chez le même patient les adénomes sont devenus plus grands et plus nombreux à l’âge de 44ans.(107) L’incidence de l’adénocarcinome duodénal pour une population dont l’âge est de 60 à 70 ans serait de l’ordre de 3 à 5 voir 10% pour BJORK (100) La surveillance endoscopique duodénale apparaît importante chez les patients souffrant de PAF. Toutefois, l’impact d’une telle attitude sur la survie 126 n’est clairement démontré par aucun travail (92). L’étude de cohorte de VASEN, portant sur 977 patients, n’a montré qu’un bénéfice de survie de sept mois par rapport à la population non surveillée par endoscopie haute. (100) Le risque de cancer est exceptionnel avant l’âge de 20 ans. La surveillance débutera entre 20 et 25 ans. Elle sera réalisée tous les deux ans en cas de polypose modérée, tous les ans pour les polyposes sévères, et tous les 6 mois en cas de dysplasie de haut grade (89)(101). Dans notre série, 8 patients ont eu un examen endoscopique duodénal, ce dernier a révélé la présence de polypes duodénaux dans deux cas. La biopsie et l’examen histopathologique n’ont été réalisés que chez une seule patiente et ont révélé la présence d’un adénome tubulo villeux en dysplasie de haut grade. Pour l’exploration duodénale, il est nécessaire d’utiliser : - Un endoscope à vision latérale pour l’exploration duodénale et ampullaire ; - Un endoscope long à vision axiale pour l’exploration jéjunale proximale ; 127 Figure 33 : Vue endoscopique d’un adénome duodénal(107) Il est nécessaire de réaliser : - une coloration par indigo carmin car la majorité des adénomes duodénaux sont plans. - des biopsies systématiques au niveau de l’ampoule de vater en évitant si possible l’orifice pancréatique (risque de pancréatite iatrogène) - des biopsies systématiques de tous polypes de diamètre >10mm, et toute lésion de morphologie suspecte. Il est utile de réaliser une cartographie systématique de ces polypes « à risque » pour faciliter leur surveillance ou leur traitement (89). Malgré la survenue à un age tardif de ces polypes duodénaux, voir jéjunoiléaux, le problème de la prise en charge est devenu primordial. En effet, le caractère multiple et récidivant de ces lésions finit par rendre inopérant un simple traitement endoscopique. Ce dernier est généralement utilisé en première intention car peu invasif et d’exécution aisée. Il est proposé dans les lésions de stade I de spigelman, ou dysplasie de bas grade.(19). La destruction 128 endoscopique des Adénomes duodénaux peut être réalisée selon différente modalités : électrocoagulation, bipolaire, résection à l’anse diathermique, utilisation du laser Nd :YAG et coagulation au plasma argon. Quelle que soit la technique, la localisation péri ampullaire, le caractère sessile des adénomes duodénaux et leur multiplicité rendent l’ablation endoscopique difficile. Ces techniques exposent à plusieurs complications graves : hémorragie, pancréatite aigue, perforation duodénale, sténoses séquentiels. Quand elles sont maîtrisées, ces méthodes peuvent permettre des résultats intéressants : ainsi sur 19 patients pris en charge à la Mayo Clinic, les adénomes duodénaux ont complètement disparu dans dix cas et régressé chez sept autres cas pour un recul de dix ans.(100) Les lésions de stade IV relèvent de la chirurgie. L’excison locale de polypes, soit par voie endoscopique, soit par voie transduodénale a pu être proposée. Les risques de récidive locale,évaluées à plus de 20%, lui font préférer la duodéno-pancréatectomie céphalique. La recherche et la surveillance de tumeur du grêle nécessitent une investigation rigoureuse par fibroscopie, entéroscopie ou vidéocapsule.La découverte d’une tumeur du grêle souvent pluri focale nécessite une ou plusieurs entérectomies (19)(102). Malgré tout, la chirurgie classique reste le traitement de référence dans les formes multi viscérales de la PAF. La duodénopancreatectomie céphalique (DPC) avec rétablissement de la continuité selon le procédé de Child permet une exérèse carcinologique dans les formes infiltrantes péri ampullaire La conservation du pylore permet d’avoir une bonne régulation de l’évacuation gastrique et assure une porte de passage plus facile pour les contrôles endoscopiques du jéjunum. Cette technique empêche le reflux biliaire qui a été 129 accusé par certains d’accélérer la formation d’adénomes. La duodénectomie respectant le pancréas est une alternative à condition néanmoins que la lésion ne dépasse pas la séreuse duodénale et n’envahisse pas le pancréas(19) Tableau 13 résultats de la surveillance endoscopique selon plusieurs séries(101) Auteurs Année Nombres de patients Type d’endoscopie Nombre moyen des endoscopies Age diagnostic de la PAF Age lors de l’endoscopie Adénomes duodénaux Spigelman stade IV (%) Incidence Adénomes duodénaux Vers l’âge de 70-75ans(%) 52 stade IV de Spigelman vers l’age De 70-75 ans (%) Cancer duodénal(%) Incidence du cancer duodénal Vers l’âge de 75 ans Church 1992 Nugent 1994 Debinski 1995 Heinskanen 1999 Bjork 2001 Kodmon 2001 Groves 2002 Bulow 2004 247 70 200 98 180 231 114 368 Vision latérale et axiale Vision latérale _ Vision latérale et axiale Vision axiale Vision axiale Vision latérale Vision axiale 3 2 3 2 _ _ 25 _ _ _ _ _ _ 25 33.5 _ 39 _ _ _ 42 37 65% _ 65% 54% 74% 58% _ 65 _ _ _ 2 8 _ _ 7 _ _ _ 97 98 _ _ 99 _ _ _ 30 20 _ _ 52 _ 1.4 2.0 _ _ 1.7 5.0 1.6 _ _ _ 4 10 _ _ 4.5 _ 130 4 Dans notre série, 8 patients ont eu un examen endoscopique duodénal, ce dernier a révélé la présence de polypes duodénaux dans deux cas. La biopsie et l’examen histopathologique n’ont été réalisés que chez une seule patiente et ont révélé la présence d’un adénome tubulo villeux en dysplasie de haut grade. Chez une patiente on avait réalisé une duodénotomie avec ampullectomie et réimplantation du cholédoque et du wirsung, alors qu’aucun geste n’a été réalisé chez la deuxième. B/Tumeurs desmoïdes : Dans notre série, trois patients ont développé des tumeurs desmoides, un cas s’est développé sur la cicatrice cutanée, et deux cas correspondaient à des masses intra abdominales. -Les tumeurs desmoides représentent la troisième cause majeure de morbidité et mortalité chez les patients atteints de PAF (93) -Les tumeurs desmoides font partie des fibromatoses profondes, elles même intégrées dans le groupe des tissus mous (103) ;La première description de la fibromatose a été faite par Mac Farlane en 1822, par la suite, ces tumeurs ont été nommées « desmoides » par Muller, en raison de leur ressemblance aux tendons (« desmos » en grec). Le premier cas extra abdominal a été rapporté par Nichols en 923 (95) -Les tumeurs desmoides sont histologiquement bénignes (104) sans potentiel métastatique,(93)(105)(106)(108) mais tendent à infiltrer les structures de voisinage. Leur développement tend à être infraclinique, et les patients restent asymptomatiques jusqu’à ce que la tumeur atteigne un volume assez important pour entraîner une distension abdominale ou un effet de masse 131 locorégional (104) avec une occlusion intestinale, et compression urétérale ou vasculaire. -L’évolution des tumeurs desmoides peut être tout à fait imprévisible, vu que 10% de ces tumeurs peuvent devenir agressives, alors que le reste peut régresser spontanément (104) -Heinskaken et Jarvinen ont analysé 202 patients porteurs de PAF, et ont trouvé que 83% d’entre eux développaient une tumeur desmoide en post opératoire (93) -La majorité des tumeurs desmoides se développent selon Reitamo et al selon la répartition suivante (103) : localisation dans la paroi abdominale :49% localisation extra abdominale : 43% localisation mésentérique : 8% 132 Figure 34 : Scanner abdomino-pelvien montrant une tumeur desmoide mésentérique de 7.5 cm/8cm/10cm, partiellement limitée avec une zone hypodense au centre(111) -Plusieurs théories ont été avancées quant à la cause de développement des tumeurs desmoïdes chez les patients porteurs de PAF (théorie génétique hormonale et traumatique), le traumatisme chirurgical est considéré comme le facteur le plus prédisposant à la formation des tumeurs desmoïdes (104) -Les tumeurs desmoïdes peuvent être traitées par Résection chirurgicale, hormonothérapie (nolvadex), prise d’anti-inflammatoires, radiothérapie et chimiothérapie. Mais le taux de récidive reste néanmoins relativement élevé (77%) (104) 133 -Dans notre série les patients ont été traités comme suit : une patiente a été mise sous traitement hormonal à base de TAMOXIFENE une deuxième patiente avait été mise sous TAMOXIFENE, mais elle n’a pas repondu au traitement hormonal, une résection chirurgicale a ensuite été tentée, mais s’est avérée impossible, donc une radiothérapie externe a été entreprise dans le but d’obtenir une réduction tumorale. la troisième patiente a été perdue de vue. 134 135 - La polypose adénomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. - La coloproctectomie totale avec confection d’une poche iléo anale est devenue le traitement chirurgical de choix dans la prise en charge prophylactique de la PAF. - La conservation du rectum après anastomose iléo rectale (AIR) expose au risque de cancer. Ce risque, toutes grandes séries confondues, est de l’ordre de 10%, il n’est pas suffisant pour justifier l’abandon définitif de l’AIR, techniquement toujours possible, l’AIR ne comporte aucun risque de séquelles sexuelles et reste indiquée chez le patient porteur d’une pauci adenomatose rectale, ayant accepté en conscience l’obligation d’une surveillance endoscopique indéfinie, d’autant plus que la conversion à l’anastomose iléo anale (AIA) après Proctectomie secondaire est pratiquement toujours possible. D’autre part, le cancer sur le rectum conservé n’est plus le seul risque évolutif vital connu dans la PAF. - Les résultats fonctionnels de l’AIA sont presque d’aussi bonne qualité que ceux de l’AIR chez le sujet jeune, c’est un argument supplémentaire pour en indiquer la réalisation d’emblée devant une adenomatose rectale diffuse, une indiscipline prévisible du patient, un cancer rectal haut, un cancer colique. - La polypose duodénale est un risque évolutif considérable de la polypose adénomateuse familiale. Sa fréquence, d’abord jugée anecdotique, est croissante avec les endoscopies systématiques et le recul du temps. C’est une adenomatose aux potentialités prouvées de 136 dégénérescence maligne. Le pronostic des cancers duodénaux péri ampullaire est mauvais. Après colectomie totale suivie d’anastomose iléo rectale, le risque de décès par cancer duodénal est plus élevé que le risque de décès par cancer rectal. - Que le rectum ait été conservé ou non, la surveillance endoscopique du duodénum est indispensable « à vie » pour détecter des adénomes, en faire des biopsies, et les détruire. - Compte – tenu du pronostic désastreux des cancers duodénaux, il n’est pas inconcevable d’en envisager, comme pour le colon et le rectum, un traitement « prophylactique » par exérèse duodénopancréatique si les adénomes deviennent incontrôlables par leur nombre ou par leur passage à l’état de dysplasie sévère. 137 138 INTRODUCTION : La polypose adenomateuse familiale (PAF) est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante liée à une mutation du gêne APC, caractérisée par la présence d’un très grand nombre de polypes adénomateux, et qui est responsable de 1% de l’ensemble des cancers colorectaux. MATERIELS ET METHODES: Nous rapportons dans cette étude l’expérience de la clinique chirurgicale « A » de l’hôpital Ibn Sina à Rabat, dans le traitement chirurgical de la PAF à propos d’un série rétrospective de 22 patients sur une période étalée d’octobre 1992 à Décembre 2007. RESULTATS : - L’âge moyen de nos patients était de 36.18 ans, avec un sex- ratio de 2.14 F/H; - L’âge moyen de dégénérescence dans notre série était de 38.36 ans. - Les rectorragies, troubles du transit et altération de l’état général sont les signes les plus constants chez nos patients ; - Une endoscopie basse a été réalisée chez tous les malades et a montré un aspect de PAF dégénérée chez huit d’entre eux ; - Une endoscopie haute a été réalisée chez huit malades et a montré la présence de polypes duodénaux chez deux malades ; 139 - Les malades ont été traités comme suit : Neuf de nos patients ont été traités par coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J », protégée par une iléostomie, Cinq patients ont été traités par colectomie totale avec anastomose iléo rectale ; Deux patients ont subi une amputation abdomino périnéale avec stomie, - Dix de nos malades étaient porteurs d’une PAF dégénérée confirmée à l’étude anatomopathologique ; dont 7 étaient porteurs d’un ADK et 3 d’une dysplasie de haut grade ; Chez une patiente l’étude anatomopathologique n’a pas confirmé la malignité qui avait été évidente macroscopiquement, les coupes histologiques ont dues être réalisées loin du processus tumoral. - La mortalité post opératoire dans notre série était de 1 cas. - Les suites opératoires immédiates ont été simples pour 10 malades, et on été marquées par l’apparition d’une péritonite post opératoire (2cas), un abcès rétro anastomotique (1cas), fistules dirigées (1cas). - L’évolution ultérieure a été marquée par : La récidive d’un ADK lieberkuhnien chez une patiente ayant eu une coloproctectomie et amputation abdomino périnéale avec caecostomie périnéale pseudo continente, une ablation du caecum a 140 été réalisée. Mais la patiente est décédée suite à une hémorragie abondante de la plaie périnéale. La survenue de tumeur desmoide chez 3 patients ; La survenue d’une péritonite post opératoire, suite au rétablissement de continuité chez un malade ; L’apparition d’une sténose annulaire avec aspect de fistule à l’index baryté dans un cas ; 4 patients ont eu une bonne évolution avec un recul moyen de 32.5 mois 5 patients ont été perdus de vue. DISCUSSION : La PAF est une maladie héréditaire autosomique dominante liée à une mutation germinale du gêne adenomatosis polyposis coli (APC).Son incidence est évaluée à 1 pour 10000 naissances environ. Le diagnostic est habituellement porté chez un membre de la famille à l’occasion de symptômes intestinaux (rectorragies, troubles du transit, douleurs abdominales), ou plus rarement de manifestations extra intestinales. L’interrogatoire retrouve habituellement des antécédents de cancer du colon dans une lignée parentale. Le diagnostic est fait par la rectosigmoidoscopie, complétée d’une coloscopie : il existe en effet de très nombreux polypes (plus de 100) répartis sur l’ensemble du colon et du rectum, de taille variable, donnant typiquement un aspect en « tapis de haute laine ». 141 L’examen histologique confirme la nature adenomateuse des polypes et peut confirmer l’existence de un ou plusieurs cancers (dégénérescence de la polypose). La prise en charge des patients présentant une PAF s’articule autour du dépistage et la prévention des différentes tumeurs dont le développement est favorisé par la mutation germinale du gêne APC. Dans un ordre chronologique, les principales tumeurs représentant un risque vital pou les patients sont, les cancers colorectaux, les tumeurs desmoïdes et les adénocarcinomes du duodénum. Les manifestations extra colorectales de la PAF constituent donc un risque évolutif considérable et peuvent par conséquent compromettre le pronostic. LA colectomie totale avec anastomose iléo rectale était l’intervention de référence, à condition de l’absence de cancer du rectum et de polypose rectale trop sévère. Le nombre de polypes diminue souvent après l’intervention, et elle nécessite une surveillance régulière (tous les 6 à 12 mois) du moignon rectal restant, pour détruire les nouveaux polypes au fur et à mesure de leur apparition. Le risque de cancer du moignon rectal est estimé à 15% 25ans après la colectomie. Elle garde encore certaines indications. La coloproctectomie totale avec anastomose iléo anale et réservoir en « J » est devenue l’intervention de référence. Elle nécessite souvent une iléostomie de protection transitoire, cependant, elle a plus de complications immédiates (occlusion, infection) et un résultat fonctionnel un peu moins bon que l’anastomose iléo rectale. Elle ne dispense pas de surveillance endoscopique car 142 le réservoir iléal peut être le siège du développement d’adénomes, et surtout si l’anastomose a été mécanique, il peut persister un peu de muqueuse rectale. La surveillance annuelle est nécessaire chez ces patients, clinique, pour recueillir tôt les premières manifestations d’une maladie éventuellement curable (tumeur desmoïde, tumeur de la thyroïde..) et endoscopique (réservoir iléal ou moignon rectal, duodénoscopie). CONCLUSION : La polypose adenomateuse familiale est une maladie héréditaire responsable de 1% des cancers colo rectaux, son diagnostic repose sur l’examen clinique, et l’endoscopie. Le traitement des lésions coliques au cours de la PAF repose sur la colectomie avec rétablissement de la continuité selon deux modalités : anastomose iléo rectale ou anastomose iléo anale. Le risque de cancer persiste pour le tractus digestif restant. 143 SUMMARY INTRODUCTION: The family adenomatouse polyposis (FAP) is a hereditary disease with dominant autosomic transmission related to a change of embarrassment APC, characterized by the presence of a very great number of adénomateux polyps, and which is responsible for 1% of the whole of colorectaux cancers. MATERIALS AND METHODS: We report in this study the experiment of surgical private clinic "A" of the hospital Ibn Sina , Rabat, in the surgical treatment of the FAP in connection with a retrospective series of 22 patients over one period spread out from October 1992 at December 2007. RESULTS: - the average age of our patients was 36.18 years, with a sex- ratio of 2.14 F/H; - the average age of degeneration in our series was 38.36 years. - the rectorragies, disorders of the transit and deterioration of the general state are the most constant signs among our patients; - a rectosigmoidoscopy and colonoscopy were carried out among all patients and showed an aspect of degenerated FAP at eight of them; - a duodenal endoscopy was carried out among eight patients and showed the presence of duodénal polyps among two patients; - the patients were treated as follows: - nine of our patients were treated by total coloproctectomy with ileo anastomosis with a"J",pouch.,protected by an ileostomy, - five patients were treated by total colectomy with iléo rectal anastomosis; - two patients underwent an amputation abdomino périnéale with stomy, 144 anal - Ten of our patients were carrying a degenerated FAP confirmed by anatomopathologic studies, which 7 were carrying a ADK and 3 of a dysplasy of high rank; - In a patient the anatomopathologic study did not confirm the malignity which had been obvious macroscopically, the histological cuts had to be carried out far from the tumoral process. - post operational mortality in our series was 1 case. - the immediate operational evolutions were simple for 10 patients, and marked by the appearance of a post operational peritonitis (2cases), a retro abscess anastomotic (1case), and directed dents (1case). - the later evolution was marked by: the occurrence of an ADK lieberkuhnien in a patient having had a coloproctectomy and amputation abdomino périnéale with caecostomy unintermitting, an ablation of the caecum ras done .But the patient died following an abundant haemorrhage . Occurrence of desmoid tumour among 3 patients; Ocuurance of a post operational peritonitis, following the re-establishment of continuity at a patient; Appearance of an annular sténosis with aspect of dent to the index baryté in a case; And 4 patients have had a good evolution with 32.5 months an average passing 5 patients were lost sight of the fact. DISCUSSION: The FAP is a dominant autosomic disease hereditary related to a germinal change of the embarrassment adenomatosis polyposis coli (APC).Its incidence is estimated at 1 per 10000 births approximately. The diagnosis is usually carried to a member of the family at the time of intestinal symptoms (rectorragy, transit disorders, abdominal pains), or more rarely of extra intestinal manifestations. 145 The interrogation finds usually antecedents of cancer of the colonist in a parental line. The diagnosis is made by the rectosigmoidoscopy, supplemented of a coloscopy: there exists indeed of very many polyps (more than 100) distributed on the whole of the colonist and the rectum, of variable size, giving typically an aspect in "thick pile wool carpet". The histological examination confirms the adenomateuse nature of the polyps and can confirm the existence of one or more cancers. The assumption of responsibility of the patients presenting a FAP is articulated around the tracking and the prevention of the various tumours whose development is supported by the germinal change of embarrassment APC. In a chronological order, the l tumours representing a higher vital risk louse the patients are, colorectal cancers, the desmoids tumors, and the adenocarcinomas of the duodenum. The demonstrations extra colorectals of the FAP thus constitute a considerable evolutionary risk and can consequently compromise the forecast. The total colectomy with iléo rectal anastomosis was the intervention of reference, in condition of the absence of cancer of the rectum and too severe rectal polyposis. The number of polyps often falls after the intervention, and it requires a regular monitoring (every 6 to 12 months) of the rectal stub remaining, progressively to destroy the new polyps with their appearance. The risk of cancer of the rectal stub is estimated at 15% 25ans after the colectomy. It keeps still certain indications. The total coloproctectomy with ileo anal anastomosis and "J" pouch became the intervention of reference. It often requires a transitory ileostomy of protection, however, it has more immediate complications (occlusion, infection) and a functional result a little less good than iléo rectal anastomosis iIt does not exempt endoscopic monitoring because the tank iléal can be the seat of the development of adenomata, and especially if the anastomosis was mechanical, it can persist a little rectal mucous membrane. The annual monitoring is necessary at these patients, , to early collect the first demonstrations of a possibly curable disease (tumour desmoide, tumour of the thyroid .) and endoscopic ( iléal pouch or rectal stub, duodenoscopy). CONCLUSION: The familial adenomatous polyposis is a hereditary disease responsable of 1% of rectal cancers , its diagnosis rests on the clinical examination, and the endoscopy. The treatment of 146 the colic lesions during the FAP rests on the colectomy with re-establishment of continuity according to two methods: ileo rectal anastomosis or ileo anal anastomosis i. The risk of cancer persists for the digestive tract remaining. 147 APC o o o o o 9 5 11o 1 o o 10 o ADC 148 o -- 149 150 [1] S. OLSCHWANG, LAURENT-PUIG.P Polypose adénomateuse familiale.Epidémiologie, génétique, et surveillance clinique. Encyclopedie MED.CHIR Gastroentérologie, 9-068-M-10,(1994),5P [2] CHANG-HO JEON ;HAN-IL LEE, IM-HEE SHU, JONG-WOOK PARK Genetic alterations of APC,K-ras,P53,MSI,and MAGE in Korean colorectal cancer patients. Int. J. Colorectal Dis (2008) 23:29-35 [3] FERRANDEZ ET AL An evidence based, multidisciplinary approach the clinical considerations, management and surveillance of adrenal lesions in FAP: report of three cases Diseases of the colon & rectum (2006) vol.49, N°11, 1781-1790 [4] N.PENEL, C. 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Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les nobles traditions de la profession médicale. Les médecins seront mes frères. Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et mon patient. Je maintiendrai le respect de la vie humaine dés la conception. Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances médicales d'une façon contraire aux lois de l'humanité. Je m'y engage librement et sur mon honneur. 64 – 2008 – – APC –
