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Savoir faire tirer la langue en consultation de proctologie
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M.A. Bigard*
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très évocateur de maladie de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples.
L’examen des téguments confirme le diagnostic retrouvant des
trichilemmomes de la face et du tronc, des lésions muqueuses des
gencives et une langue plicaturée d’aspect scrotal.
n jeune homme de 24 ans consulte pour des rectorragies minimes survenues à deux reprises lors
de l’émission de selles dures. Il a également remarqué l’émission de quelques glaires. Il n’existe pas d’autres
signes cliniques.
L’examen anal est normal. À l’anuscopie, on remarque quelques
polypes du bas rectum de petite taille. La rectosigmoïdoscopie
retrouve plusieurs dizaines d’éléments d’une taille variant de 2
à 4 mm. Le bilan endoscopique va confirmer l’extension des
lésions à tout le côlon et la présence de petits polypes de même
aspect dans l’estomac. L’exérèse à l’anse de plusieurs de ces
éléments montre un aspect hamartomateux avec une désorganisation et une prolifération de la musculaire muqueuse recouverte par une muqueuse colique d’aspect normal. Cet aspect est
COMMENTAIRES
La maladie de Cowden se transmet sur le mode autosomique
dominant. Les manifestations cutanéo-muqueuses sont constantes
(trichilemmomes faciaux, papules cutanées, lésion muqueuse,
langue scrotale), et les manifestations digestives (polypose hamartomateuse gastrique et colique) sont retrouvées dans la moitié des
cas. Le pronostic dépend des lésions viscérales qui peuvent être
associées : goitre pouvant se compliquer de cancer, lésions fibrokystiques mammaires compliquées de cancer dans 50 % des cas,
tumeurs ovariennes. La polypose digestive ne nécessite aucun
traitement.
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* Service d’hépato-gastroentérologie, CHU de Nancy-Brabois,
Vandœuvre-lès-Nancy.
Figure 1. Polypes rectaux.
Figure 2. Polypes gastriques.
Figure 3. Langue scrotale.
Figure 4. Lésions gingivales.
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Figure 5. Neurilemmomes péri-buccaux.
La Lettre de l’Hépato-Gastroentérologue - n° 4 - vol. II - septembre 1999