tumeurs gastriques, duodénales
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Tumeurs gastriques & duodénales Quelques notions Pr Merrot Introduction Pathologies très rares Formes bénignes : polypes Formes malignes : lymphome, sarcome, tumeur stromale, adénocarcinome… Prise en charge pluridisciplinaire : gastroentérologue pédiatre, oncologue, radiologue, généticien, centres de références. Polypes Acquis : polypes et nodules secondaires traitement au long cours Oméprazole° =>Toujours bénin Primitif : – Polypose adénomateuse familiale – Syndrome de Peutz-Jeghers – Polypose juvénile Polyadénomatose familiale 1 à 7/ 10.000, AD, pénétrance élevée Polypes adénomateux => Kc (vers 40A) Rectum et colon Localisation gastroduodénale 40 à 100%: – Hyperplasique ou glandulokystique (Estomac) – Adénomateux ou villeux (duodénum) Gardner = PAF + ostéomes, kystes épidermoïde, tumeurs desmoïdes Turcot = PAF + Tumeur SNC Polypose adénomateuse familiale Diagnostic précoce : – Hypertrophie congénitale épithélium rétinien – Gène APC en 5q21 car si parent atteint risque hépatoblastome Colectomie totale ± rectum Polypectomie gastrique ou duodénale Tapis de haute laine Syndrome de Peutz-Jeghers AD Lentiginose cutanéo-muqueuse acquise (2A) Polypes hamartomateux bénins 1 à 10: jéjunum, iléon, rectum puis estomac et duodénum Tumeurs de l’ovaires et testiculaires secrétantes associées Echographie : nodules testiculaires Polypectomie, 1 dégénérescence gastrique! Polypose junénile Forme colique : – polype juvénile est bénin mais présence adénomateux – 10% de dégéréscence Forme gastro-intestinale Rare NRS : entéropathie exsudative, glairo-sanglante DCD <3 ans Syndrome Cronkhite-Canada = polypose GJC + anomalies ectodermique (alopécie, atrophie unguéale) Tumeurs gastriques Lymphome 74% ‘non hodgkinien’ : – Tube digestif = colon, intestin grêle, – Estomac = cas cliniques Tumeur stromale issue des cellules de Cajals, C-Kit positif, fille, pré-pubertaire, + agressive que chez l’adulte, (Glivec°) Tumeurs gastriques Plexosarcome, leiomyosarcome… Adénoarcinome secondaire polyadénomatose familiale, de novo, post lymphome traité Tératome gastrique développé aux dépens de la grande courbure
