Diagnostic anténatal
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Cardiologie fœtale Gérard BLAYSAT - GRENOBLE Cardiologie fœtale - Expertise des cardiopathies congénitales dépistées, suspectées - Evaluation du Pronostic et Attitude - Appréciation hémodynamique fœtale (anémie fœtale, RCIU, syndrome transfuseur-transfusé, trouble du rythme foetal ) ? POURQUOI ? COMMENT ? RESULTATS ? Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POURQUOI ? - POINT D’APPEL d ’un SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIE sans PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF - mettant en JEU PRONOSTIC VITAL dès période néonatale - demande SURVEILLANCE pour adaptation période NEONATALE Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. TERME DU DEPISTAGE : 22 semaines ECHOGRAPHIE MORPHOLOGIQUE DEPISTAGE DES CARDIOPATHIES en France : 30 à 50 % jusqu’à 80% aux USA : 15 % Grenoble 60 à 70 % Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D’APPEL : - PAS UN ANTECEDENT ( pathologie rarement récurrente) - DEPISTAGE ECHOGRAPHIE DE ROUTINE ( formation ) - POINTS D’APPEL extra-cardiaques : - nuque épaisse 1er trimestre - risque T21 - retard de croissance précoce Cardiologie fœtale DEPISTAGE des CARDIOPATHIES CONGENITALES. POINTS D’APPEL : HYGROMA KYSTIQUE / CLARTE NUQUALE - Risque cardiopathie : augmentée :1/100 - Echocardiographie précoce à 14 semaines ? Recherche malformation sévère. CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE : - 50% TRISOMIE 21 TETRALOGIE DE FALLOT : - syndrome de Di George : délétion 22q11 - TRISOMIE 21, 18 CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Proposition d’une amniocentèse : TOUTE CARDIOPATHIE DEPISTEE DOIT FAIRE PROPOSER UNE AMNIOCENTESE - risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 % - importance connaître statut chromosomique avant naissance - peut se discuter date amniocentèse CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Proposition d’une amniocentèse : - risque d’anomalies chromosomiques dans cardiopathies : 25 à 30 % QUE FAIRE DES PETITES CIV TRABECULEES ? CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF ( chromosomique ou non ) Discussion du pronostic du syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) - Pronostic de la Trisomie 21 - Pronostic du syndrome de Di George - Pronostic du syndrome de Noonan CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF - Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) - Prendre du temps. - Accueil enfant à la naissance - Acceptation d’une interruption médicale de grossesse - Accompagnement du couple CARDIOPATHIE point d ’appel d ’un SYNDROME MALFORMATIF - Discussion du pronostic du Syndrome malformatif ( difficile+++ rencontre pédiatre, généticien ) - Acceptation d’une interruption médicale de grossesse CARDIOPATHIES ISOLEES : 5 à 6% des IMG CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF 30 % CARDIOPATHIES DEPISTEES CARDIOPATHIES telles : - Ventricule unique - Hypoplasie du ventricule gauche Bonne tolérance pendant vie fœtale +++ voire néonatale CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF PROJET TRAITEMENT PALLIATIF : DERIVATION CAVO - PULMONAIRE INDICATIONS RESTREINTES RESULTATS INCERTAINS CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF L’expression clinique d’un enfant atteint d’un ventricule unique est très variable +++ INSUFFISANCE CARDIAQUE FORME EQUILIBREE CYANOSE CARDIOPATHIE SANS PROJET THERAPEUTIQUE CURATIF ATTITUDE - NAISSANCE DE L’ENFANT ET ACCOMPAGNEMENT DECES - CHIRURGIES COMPLEXES, MULTIPLES AUX RESULTATS INCERTAINS - ACCEPTATION INTERRUPTION MEDICALE DE GROSSESSE ENTRETIEN AVEC PARENTS, CARDIO-PEDIATRES, CHIRURGIENS +++ DEPISTAGE D’UNE CARDIOPATHIE ET ATTITUDE NEONATALE CARDIOPATHIES METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL CARDIOPATHIES AVEC ADAPTATION NEONATALE DIFFICILE A PREVOIR CARDIOPATHIES SANS RISQUE A LA NAISSANCE CARDIOPATHIES COMPLEXES dont ADAPTATION très DIFFICILE à PREVOIR CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX ATRESIE PULMONAIRE INTERRUPTION CROSSE AORTIQUE CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE NAISSANCE EN SOINS INTENSIFS AVEC UN CARDIO-PEDIATRE DISPONIBLE CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux 2 CIRCULATIONS EN PARALLELE CARDIOPATHIE CYANOGENE +++ CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Transposition des gros vaisseaux Indication en urgence ATRIO-SEPTOSTOMIE DE RASHKIND CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV CARDIOPATHIE DUCTO-DEPENDANTE CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Atrésie pulmonaire avec ou sans CIV INDICATION DE PERFUSION DE PROSTAGLANDINES APPRECIATION DU PRONOSTIC CARDIOPATHIE METTANT EN JEU PRONOSTIC VITAL chez NOUVEAU-NE Interruption crosse aortique Cardiopathie DUCTO-DEPENDANTE COLLAPSUS LORS FERMETURE CANAL ARTERIEL PERFUSION PGE Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir COARCTATION DE L’AORTE TETRALOGIE DE FALLOT MYOCARDIOPATHIES NAISSANCE PROCHE D’UNE UNITE DE CARDIOLOGIE PEDIATRIE AVEC NOUVEAU-NE AVEC SA MERE POSSIBLE Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l’aorte DEPISTAGE DIFFICILE SUR DESEQUILIBRE DES CAVITES Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir Coarctation de l’aorte FORMATION DE LA COARCTATION LORS DE LA FERMETURE DU CANAL ARTERIEL POULS FEMORAUX TA MS/MI SIGNES INSUFFISANCE CARDIAQUE COLLAPSUS +++ SURVEILLANCE ECHOCARDIOGRAPHIQUE Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT CARDIOPATHIE CYANOGENE DEGRE CYANOSE DEPEND : QUALITE VOIE PULMONAIRE DEGRE OBSTACLE SOUS PULMONAIRE ALIMENTATION PAR CANAL ARTERIEL +++ Cardiopathie avec adaptation difficile à prévoir TETRALOGIE DE FALLOT DANS FORMES PLUTOT FAVORABLES : BEBE AVEC MERE : - SATURATION 3 FOIS PAR JOUR - ECHOCARDIOGRAPHIE à J1- J2 SINON : BEBE HOSPITALISE J1 à J3 pour SURVEILLANCE) ( saturation et échocardiographie : voie pulmonaire et canal artériel ) DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE EN ANTENATAL ATTITUDE NEONATALE DEPISTAGE D ’UNE MYOCARDIOPATHIE C ’est à dire une anomalie de la contraction ventriculaire DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE « du FŒTUS au NOUVEAU-NE » ADAPTATION VIE EXRA-UTERINE - Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctions MYOCARDIQUES. - ENVIRONNEMENT FŒTAL. favorable Température Chaleur Dépenses énergétiques faibles Myocardiopathie dilatée et hypokinétique RAPPELS : Fœtus : Myocarde fœtal a un degré d ’immaturité Ventricules en parallèle Résistances pulmonaires élevées. Résistances systémiques basses pour VD (circulation placentaire) Nouveau-né : Besoins augmentent (respiration, pertes thermiques, digestion) Circulation en série Baisse des résistances pulmonaires Disparition circulation placentaire. CARDIOPAHIES ET ADAPTATION VIE EXTRA-UTERINE - Particularités de la CIRCULATION FŒTALE et fonctions MYOCARDIQUES. Cœur Fœtal parallèle Cœur Nouveau-né en série Fonctions myocardiques fœtales immatures - Difficultés +++ augmentation débit Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques Difficile de connaître conditions d ’adaptation… Peut exister des indices inquiétants IN UTERO : - altération importante de la contraction - fuite valves auriculo-ventriculaires - épanchement péricardique ou autres - flux Arantius anormal Myocardiopathies dilatées et hypokinétiques RISQUE : Insuffisance cardiaque rapide voire collapsus. HOSPITALISATION en Soins Intensifs PEDIATRE : - Appréciation de l ’hémodynamique - Signes d ’insuffisance cardiaque - Degré de cardiomégalie sur Rx Thoracique - ECG : CARDIO-PEDIATRE : - Etude échocardiographique rapide de la fonction cardiaque - Mise en route traitements (inotrope, diurétique, vasodilatateur) - Bilan étiologique ( secondaire ou primitive) AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES IN UTERO : CAUSES : Obstacle Diabète Forme primitive familiale Maladie métabolique TOLERANCE : Etude des flux d ’éjection et de remplissage AUTRES MYOCARDIOPATHIES MYOCARDIOPATHIES HYPERTROPHIQUES NAISSANCE : le plus souvent bonne tolérance PEDIATRE : - hémodynamique - ECG - Rx Thoracique - phénotype CARDIO-PEDIATRE : - échocardiographie et flux - holter ? - indication TTT : Béta-bloquants Cardiopathies sans risque à la naissance CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE - DROITE - CIV large - CAV complet sans fuite A-V importante - Tronc artériel commun Cardiopathies sans risque à la naissance CARDIOPATHIES avec SHUNT GAUCHE -DROITE - CIV large - CAV complet sans fuite A-V importante - Tronc artériel commun FŒTUS : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires sont hautes NOUVEAU-NE : Parfaite tolérance : les résistances pulmonaires baisses progressivement. Cardiopathies Complexes et Particulières ATTITUDE discutée en STAFF anténatal... PRONOSTIC difficile à EVALUER Cardiopathies dont on espère bon projet thérapeutique… Parents prévenus des espoirs et inquiétudes… - Maladie d ’Ebstein : anomalie tricuspide petit VD peu fonctionnel résistances pulmonaires Cardiopathies Diagnostic Anténatal est très difficile voire impossible RETOUR VEINEUX PULMONAIRE TOTAL : RVPAT DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE « du FŒTUS au NOUVEAU-NE » CONCLUSIONS -1- le dépistage des cardiopathies permet : - DEPISTER SYNDROME MALFORMATIF - CARDIOPATHIES COMPLEXES DIFFICULTE POTENTIELLE D’EVALUATION du PRONOSTIC +++ DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE « du FŒTUS au NOUVEAU-NE » CONCLUSIONS-2- le dépistage des cardiopathies permet d ’anticiper sur : - l ’attitude médicale à adopter en post-natale. . rapidité et qualité de prise en charge du nouveau-né . bien adaptée... - la préparation psychologique des parents - mais alors la prise en charge s ’inscrit dans un projet pré-natal, impliquant un devoir de résultat attendu des parents…. DEPISTAGE D ’UNE CARDIOPATHIE « du FŒTUS au NOUVEAU-NE » CONCLUSIONS-3RESTER CRITIQUE sur le diagnostic anté-natal : - Faux négatif : ne pas éliminer une cardiopathie parce que l ’examen anté-natal est normal. - Diagnostic incomplet : une diagnostic peut en cacher un autre. Cardiologie fœtale et prise ne charge néonatale en 2005 TROUBLE DU RYTHME FOETALE Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : In UTERO : - Extra-systoles supraventriculaires ou ventriculaires Isolée , bigéminisme - Rarement en salves Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME BANAL : Extrasytoles NAISSANCE : Enfant en crèche PEDIATRE : Examen clinique : arythmie auscultatoire ? ECG pour diagnostic CARDIO-PEDIATRE ECG Echocardiographie Holter ? Surveillance ? Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme TROUBLE DU RYTHME SOUTENU : ( tachycardie par réentrée, flutter, ...) réduit en anténatal par traitement antiarythmique : pas de réduction anténatal : Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme réduit en anténatal par traitement antiarythmique : ACCOUCHEMENT VOIE BASSE ATTITUDE à la naissance à discuter : ECG ECHO HOLTER RELAIS TRAITEMENT ANTI-ARYTHMIQUE ? Fonction date de réduction anténatal traitement anti-arythmique fonction cardiaque Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme CRECHE +++ UNITE SOINS INTENSIFS -Stabilité anténatale ancienne -S’assurer du contrôle du trouble du rythme -Peu de risque de récidive -Trouble du rythme non stabilisé -Pas de risque de décompensation rapide -Cardiopathie associée. Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme DIAGNOSTIC : ECHO DOPPLER OU TM, PAS ECG RECHERCHER une MALFORMATION - tumeur, myocardiopathie APPRECIER TOLERANCE : - bonne hémodynamique Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme pas de réduction anténatal : IN UTERO : Protocoles traitements anti-arythmiques fonctions terme et tolérance ACCOUCHEMENT : - Déclenchement si mauvaise tolérance et terme acceptable - Spontané si bonne tolérance et plutôt VOIE BASSE mais problème du MONITORING Diagnostic ANTENATAL d ’un trouble du rythme pas de réduction anténatal : HOSPITALISATION : UNITE DE SOINS INTENSIFS PEDIATRE : - rythme - hémodynamique - ECG - Rx thoracique CARDIO-PEDIATRE : - diagnostic du trouble du rythme (+ ou - facile) - réduction du trouble du rythme (ttt anti-arythmique electro-stimulation) - prévention des récidives.
