l`énigme ecg - E

JANVIER/FÉVRIER 2015
33
CORDIAM
L’ÉNIGME ECG
Xavier Waintraub, Hôpital Pitié Salpètrière - xavier.waintr[email protected]
atiente de 14 ans adressée pour prise
en charge d’un arrêt cardiaque récupéré
sur un rythme choqué par le défibrillateur
semi-automatique.
La patiente ne présente pas d’antécé-
dents familiaux notables ni d’antécé-
dents personnels. Elle a présenté un arrêt cardiaque en
montant les escaliers au collège.
L’électrocardiogramme post-critique permet d’établir
un diagnostic mais lequel ?
Solution du quizz ECG
La lecture du tracé met en évidence un rythme sinusal régulier.
L’étude de l’onde P met en évidence un aspect d’hyper-
trophie atriale droite avec une onde P > 0,5 mm en DII.
L’axe du QRS est difficile à déterminer avec un aspect rS en
DI aVL et une onde Q en DII DIII et aVf évoquant témoignant
d’une déviation axiale droite en rapport avec un hémibloc
postérieur gauche ou une hypertrophie ventriculaire droite.
L’étude de la morphologie du QRS révèle un aspect de bloc
de branche droit complet atypique avec un crochetage
franc de la partie terminale du QRS dans toutes les
dérivations (évoquant en V1 une onde Epsilon) et une
onde T négative dans tout le précordium.
Les diagnostics discutés sont le cœur pulmonaire aigu, la
communication interauriculaire, une dysplasie du ventricule
droit ou une maladie de Uhl ou ventricule droit papyracé. Le
scanner (ci-dessous) va écarter l’embolie pulmonaire et la CIA
tout en confirmant la dilatation majeure du ventricule droit.
Le diagnostic retenu est celui d’une maladie d’Uhl.
La présentation habituelle est une insuffisance cardiaque
droite du sujet jeune (en moyenne à l’âge de 15 ans), la
mort subite inaugurale en l’absence d’autres manifesta-
tions reste assez rare. La patiente sera implantée d’un défi-
brillateur simple chambre avec une difficulté liée à l’absence
de myocarde du ventricule droit et la nécessité de trouver le
septum interventriculaire pour obtenir des paramètres de
stimulation/détection corrects. (radio ci-dessous)