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Le rétrécissement aortique (281) Professeur Gérald VANZETTO Novembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005) Pré-Requis : • • • • Anatomie et physiologie Sémiologie clinique Sémiologie paraclinique Pharmacologie Résumé : Le rétrécissement aortique – dont les deux principales causes sont dégénératives et rhumatismales – est responsable d'un obstacle éjectionnel ventriculaire gauche entraînant en amont une surcharge barométrique ventriculaire gauche avec hypertrophie, et en aval d'une inadaptation du débit cardiaque à l'effort, responsable des manifestations cliniques classiques : dyspnée d'effort, angor d'effort et syncope d'effort. Facile à reconnaître par son souffle systolique rude et râpeux au foyer aortique, il évolue tardivement vers l'insuffisance cardiaque gauche, alors de très mauvais pronostic. Le risque de mort subite est élevé dans les formes les plus sévères. Tant qu'il reste asymptomatique avec un gradient inférieur à 50 mmHg, la surveillance clinique et échographique est la règle. Dès que les symptômes apparaissent où que le gradient dépasse cette valeur, la seule sanction thérapeutique est un remplacement valvulaire chirurgical. Mots-clés : Rétrécissement aortique, dyspnée d'effort, angor d'effort, syncope d'effort, souffle systolique éjectionnel, hypertophie ventriculaire gauche, remplacement valvulaire, prophylaxie de l'endocardite infectieuse. Références : 1er, 2ème, 3ème cycle de médecine, préparation au concours de l’Internat : • • Collège des Enseignants de Cardiologie sous la direction de Xavier André-Fouët, Cardiologie, Université Claude Bernard Lyon I, Presses Universitaires de Lyon (PUL). Denis B., Machecourt J., Vanzetto G., Bertrand B., Defaye P., Sémiologie et Pathologie Cardiovasculaires, Edité par B.Denis, 1999. Et pour approfondir : • • Vacheron A., Le Feuvre C., Di Matteo J., Cardiologie, 3ème édition Mars 1999, Expansion Scientifique publications. Braunwald E., Heart disease : a textbook of cardiovascular medicine. 5ème édition 1997, Editions W.B. Saunders, Philadelphie. Liens : • Sémiologie et pathologie cardiovasculaires, Site Internet du Service de Cardiologie du CHU de Grenoble : http://www-sante.ujfgrenoble.fr/SANTE/CardioCD/cardio/index.html Exercices : 1. Étiologies et aspects anatomiques Etiologie Anatomie Dégénératif ou calcifié = maladie de Monckeberg Calcification progressive de l'anneau valvulaire et des sigmoïdes, aboutissant à un bloc calcifié immobile, tandis que les commissures restent libres. Rhumatismal : = post rhumatisme articulaire aigu Épaississement valvulaire, soudure commissurale, rétraction des bords libres, calcifications apparaissant tardivement. Congénital - RA valvulaire - RA sous-valvulaire - RA sus-valvulaire (rare) - Valve en gicleur, soudure commissurale, épaississement valvulaire, bicuspidie très fréquente. - Diaphragme fibreux sous la valve aortique. Dégénérescence valvulaire progressive par lésion de jet. - Rétrécissement fibreux ou diaphragme au dessus du sinus de Vasalva. 2. Physiopathologie • • • • • • • • Obstacle éjectionnel systolique entre ventricule gauche et aorte, dès que la surface valvulaire est inférieure à 0,75 cm2. Constitution d'un gradient de pression ventricule gauche - aorte Allongement de la phase d'éjection ventriculaire gauche Augmentation de la vitesse d'éjection ventriculaire gauche Surcharge barométrique systolique ventriculaire gauche, avec hypertrophie ventriculaire Insuffisance coronarienne fonctionnelle, par augmentation de la masse et du travail VG et par diminution relative de la perfusion coronaire (effet Venturi). Dans les formes sévères, inadaptation du débit cardiaque à l'effort, lorsque la surface valvulaire aortique est inférieure à 0,50 cm2. Evolution à long terme vers l'insuffisance ventriculaire gauche 3. Diagnostic 3.1. Symptômes • • • Asymptomatique pendant plusieurs années Dyspnée d'effort Angor d'effort • • Syncope d'effort Insuffisance cardiaque gauche à un stade plus évolué 3.2. Signes physiques • • • • • • • Souffle mésosystolique éjectionnel, rude, râpeux, serratique Maximum au foyer aortique principal (2ème EIK droit) Irradiant dans les carotides et l'apex Diminution, voir extinction de B2 Galop (B4) Frémissement à la palpation dans les formes sévères Pincement de la différentielle par abaissement de la PAS et conservation de la PAD Enregistrement sonore : rétrécissement aortique (Tous Droits Réservés) 3.3. Électrocardiogramme • • • • Hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) de type systolique (T < 0) Hypertrophie auriculaire gauche Bloc de branche gauche incomplet fréquent, parfois bloc de branche gauche complet Plus rarement bloc auriculo-ventriculaire du 1er, voire du 2ème et 3ème degrés en cas de calcifications ++ 3.4. Radiographie thoracique • • • • Cardiomégalie, avec augmentation en général modérée de l'index cardio-thoracique Augmentation (relativement tardive) de l' arc inférieur gauche Dilatation de l'aorte sus-valvulaire, avec aspect déroulé, par lésion de jet Calcifications valvulaires 3.5. Echo-doppler cardiaque • • • • • • Précise l'anatomie valvulaire et l'étiologie du rétrécissement aortique Recherche des calcifications Mesure l'amplitude d'ouverture de la valve aortique Quantifie la sévérité du rétrécissement aortique grâce à l'étude Doppler : o du gradient moyen de pression ventricule gauche - aorte o de la surface valvulaire aortique Quantifie l'hypertrophie ventriculaire gauche Évalue la fonction ventriculaire gauche systolique et diastolique Vidéo : rétrécissement aortique Valve aortique calcifiée, ouverture limitée (Tous Droits Réservés) Photo échographie : rétrécissement aortique Écho TM petit axe sur aorte-OG, ECHO multiples remplissant toute la lumière aortique (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement aortique : coupe transverse sur l'orifice aortique en ETO pour planimétrie de la surface. RA serré si S<=0,75 cm2. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement aortique : incidence apicale Flux doppler à travers l'orifice aortique en Doppler continu. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : rétrécissement aortique : incidence sus sternale Noter le gradient maximum et le gradient moyen. Lorsque le gradient moyen dépasse 50 mmHg, on discute un remplacement valvulaire aortique. Ici 67,5 et 79,1 mmHg. (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) 3.6. Cathétérisme et angiographie cardiaques • • • • • L'aortographie sus sigmoïdienne recherche une possible insuffisance aortique associée et monte la dilatation aortique sus-valvulaire. La ventriculographie gauche - lorsque le RA peut être franchi - évalue la fraction d'éjection. La coronarographie permet de faire le diagnostic entre un angor purement fonctionnel et une insuffisance coronarienne par sténoses athéromateuses associées qui relèveront d'un pontage aorto-coronarien dans le même temps opératoire que le remplacement valvulaire aortique. La mesure des pressions gauches permet de calculer le gradient de pression VG aorte, et la surface aortique (sous réserve que le RA puisse être franchi). La mesure des pressions droites apporte une information pronostique opératoire. Schéma : rétrécissement aortique : synthèse (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) 3.7. Critères affirmant le caractère serré d'un rétrécissement aortique • • • • • • Existence de symptômes Frémissement palpatoire Abolition de B2 Hypertrophie ventriculaire gauche important à l'ECG Gradient de pression VG-Aorte Doppler ou au cathétérisme > 50 mmHg Surface valvulaire aortique < 0.50 cm2 4. Evolution et pronostic • Le rétrécissement aortique reste longtemps asymptomatique. L'apparition de symptômes marque un tournant évolutif de la maladie, et va rapidement gréver le pronostic spontané : • Survie moyenne après l'apparition des premiers signes : o Dyspnée d'effort : 5 ans o Angor d'effort : 5 ans o Syncope d'effort : 3 ans o Insuffisance cardiaque gauche : 1 an o Insuffisance cardiaque globale : 6 mois • D'autres complications peuvent émailler l'évolution : o Embolie calcaire dans la grande circulation o Mort subite (25% des cas) o Bloc auriculo-ventriculaire du 2ème et 3ème degrés o Endocardite infectieuse 5. Traitement • Médical : o Il est limité : les tonicardiaques (digitaliques, dobutamine...) sont classiquement contre-indiqués, les vasodilatateurs doivent être utilisés à petites doses sous peine d'une trop forte diminution de la pré-charge avec risque de collapsus, les diurétiques peuvent être utiles en cas de dyspnée. o Prévention de l'endocardite infectieuse • Chirurgical : o Remplacement valvulaire aortique par prothèse mécanique ou biologique o Comme dans toutes les valvulopathies, le choix entre les deux types de prothèses est fonction du terrain, et parfois du choix du patient : Un age avancé et/ou une contre-indication au traitement anticoagulant au long cours font opter pour une prothèse biologique. Inversement, une prothèse mécanique est le choix logique chez un patient plus jeune, du fait de la longévité supérieure de ce type de prothèse, mais nécessite un traitement anticoagulant (antivitamine K) à vie. Toutefois, chez certains patients jeunes, pratiquant notamment une activité sportive à risque traumatique, ou ne souhaitant pas suivre de traitement anticoagulant au long cours, il est possible de proposer la mise en place d'une bioprothèse. Elle dispense du traitement anticoagulant mais les patients être clairement informés de la forte probabilité d'avoir à recourir à un nouveau remplacement valvulaire dans les 10 ans. o Indication chirurgicale : FORMELLE : dès l'apparition des symptômes DISCUTÉE : gradient > 50 mmHg en l'absence de symptômes
