Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies

Imagerie scanner et IRM dans les principales
cardiopathies congénitales
Damien Mandry, Laurence Mainard-Simard,
Samuel Tissier, François Marçon, Loïc Macé,
Pierre-Yves Marie, Denis Régent, Michel Claudon
CHU Nancy-Brabois, France
Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies congénitales - CV 14 - JFR 2006
Abréviations
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SIA : septum interauriculaire
OD : atrium droit
OG : atrium gauche
VD : ventricule droit
VG : ventricule gauche
VPSG : veine pulmonaire supérieure gauche
VPIG : veine pulmonaire inférieure gauche
VPSD : veine pulmonaire supérieure droite
VPID : veine pulmonaire inférieure droite
RVPA : retour veineux pulmonaire anormal
VCS/I : veine cave supérieure/inférieure
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INTRODUCTION (1)
• Les cardiopathies congénitales restent rares puisque leur incidence
est d’environ 7 à 8 naissances pour 1000 .
• Toutefois, grâce aux progrès de la prise en charge médicale et
chirurgicale de ces patients d’une part, et à ceux de l’imagerie
non-invasive d’autre part, le radiologue qui pratique l’imagerie
cardiaque y est confronté.
• Nous proposons donc de voir à l’aide de quelques exemples,
l’apport de ces examens dans l’exploration de quelques
cardiopathies congénitales parmi les plus fréquentes.
• Dans tout cas, il est important de pouvoir échanger avec les
cliniciens afin de bien comprendre les questions posées, ce qui va
évidemment influer sur le protocole d’exploration. Cette relation
étroite avec le correspondant est d’autant plus indispensable que la
cardiopathie congénitale est complexe, surtout si le patient a déjà
été opéré avec des montages parfois difficiles à appréhender pour
qui n’y est pas familier.
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INTRODUCTION (2)
• L’imagerie des cardiopathies congénitales repose essentiellement
sur l’échocardiographie, par voie transthoracique (ETT) et parfois
transœsophagienne (ETO), dont la qualité et la facilité de mise en
œuvre revêtent une importance essentielle dans cette population
pédiatrique.
• Un deuxième examen essentiel en cardiopédiatrie est
l’angiographie, qui est encore maintenant la seule méthode qui
permette de mesurer des pressions en tout point d’un vaisseau, y
compris en distalité.
• Les examens d’imagerie en coupe scanner et IRM se développent
dans cette indication, bénéficiant de leurs progrès respectifs, ainsi
que d’une grande complémentarité.
• Le but de ce poster n’est pas de faire un exposé exhaustif, mais de
fournir une base, ainsi que quelques astuces issues de notre
expérience, à ceux qui ne sont, comme nous, pas experts.
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PRINCIPES GENERAUX
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LE SCANNER (1)
• Bien que le scanner puisse désormais fournir quelques
informations fonctionnelles comme la mesure de volumes
(télédiastolique et télésystolique, par exemple), son apport dans les
cardiopathies congénitales est essentiellement morphologique.
• De fait, les résolutions spatiales aujourd’hui atteintes par les
machines de dernière génération, permettent une étude
extrêmement précise des structures cardiaques et vasculaires, y
compris de petite taille.
• De surcroît, la rapidité d’acquisition autorise l’exploration de
grands volumes en une apnée courte, voire sans apnée mais tout en
limitant les artéfacts, ce qui est particulièrement intéressant
s‘agissant d’une population pédiatrique.
• Ainsi, moyennant quelque temps de post-traitement, il est possible
de fournir au correspondant clinicien des images
tridimensionnelles, particulièrement
informatives.
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LE SCANNER (2)
• Le principal problème du scanner réside bien entendu dans
l’irradiation du patient, ce d’autant que l’on a recours à une
acquisition synchronisée à l’ECG.
• Il est donc indispensable de :
– ne recourir au scanner qu’avec modération, c’est-à-dire de ne retenir que les
indications pertinentes,
– s’assurer de bien avoir compris la, ou les, question(s) posée(s), afin
d’adapter son protocole,
– moduler tension et intensité en fonction de la morphologie du patient, et
utiliser si possible la modulation automatique de dose en fonction du niveau
de bruit souhaité, habituellement plus élevé en pédiatrie,
– utiliser un champ de vue adapté au patient, surtout si l’on dispose de filtres
permettant d’améliorer le rapport signal sur bruit - donc de diminuer la dose
d’irradiation.
• Par exemple, nous utilisons habituellement une tension de 100 kV,
sauf chez les enfants de <5 ans pour lesquels nous privilégions le
80 kV.
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LE SCANNER (3)
• S’agissant de l’injection de produit de contraste iodé (PCI), il est
impossible de donner une recette qui convienne à tout coup, tant
les cas rencontrés, donc les situations hémodynamiques, sont
disparates.
• Insistons encore une fois sur la nécessité des échanges avec les
cliniciens afin de bien comprendre la cardiopathie en cause. Ceci,
couplé à l’expérience, permet d’anticiper le devenir du PCI après
l’injection, afin de déterminer la durée du bolus souhaitée, donc
d’ajuster le débit.
• En règle générale, nous injectons 1,5 à 2 ml/kg de PCI, dont la
concentration dépend de l’âge du patient -en fait de sa
morphologie.
• Parfois, en cas de malformation trop complexe pour pouvoir
appréhender le devenir du PCI, nous privilégions un bolus long donc à faible débit ; ceci a pour effet d’obtenir un rehaussement
homogène dans l’ensemble des structures cardiaques et vasculaires
et donc d’ « assurer le coup » Imagerie
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L’IRM (1)
• L’IRM est devenue la référence pour l’exploration des fonctions
ventriculaires gauches et droites, en utilisant des séquences de
type SSFP.
• Elle est donc un outil important dans le suivi de la plupart des
cardiopathies congénitales, en particulier en cas de développement
d’une insuffisance cardiaque.
• En outre, l’IRM permet également réaliser des mesures de débits,
que ce soit au niveau des gros troncs ou des valves par exemple.
• C’est cette approche fonctionnelle que nous privilégions.
• En effet, sauf dans les pathologies de l’aorte où l’absence
d’irradiation fait privilégier l’IRM dans le cadre du suivi, ces
données morphologiques seront moins précises qu’au scanner
et/ou avec une couverture moindre.
• De plus, elle ne permet pas de bien visualiser les calcifications,
fréquentes chez les patients opérés, et est parfois gênée par les
artéfacts liés au matériel mis en place.
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L’IRM (2)
• Sa principale limite est bien entendu la difficulté de mise en
œuvre.
• Ainsi, la plupart des séquences utilisées sont-elles synchronisées à
l’ECG et durent plusieurs secondes. De plus, le patient doit rester
parfaitement immobile pendant toute la durée de l’examen.
• Chez les nourrissons, ceci requiert donc une anesthésie générale
avec ventilation contrôlée, alors qu’elle est devenue inutile en
scanner dans la quasi totalité des cas grâce aux vitesses
d’acquisition élevées.
• Sauf cas rare, nous ne pratiquons pas d’IRM sous anesthésie
générale.
• Notre population est donc essentiellement composée de patients
déjà pris en charge et dont la cardiopathie est déjà bien
documentée, ou venant pour l’évaluation d’une malformation de
découverte récente -essentiellement des CIA.
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L’IRM (3)
• Concernant les séquences utilisées, ce sont les mêmes que pour
toute exploration cardiaque :
–
–
–
–
–
–
SSFP (« ciné »)
DIRFSE (« sang noir »)
Ciné contraste de phase (débits)
Perfusion au 1er passage
IR prepped EG T1 (« rétention tardive »)
Séquences d’angio-IRM.
• Les paramètres utilisés sont identiques, à part quelques
ajustements pour s’adapter à la morphologie du patient et à ses
capacités en terme d’apnée.
• La seule difficulté réside donc la reconnaissance des structures.
• Et, encore une fois, il faut bien avoir à l’esprit les questions du
correspondant afin d’aller à l’essentiel et ne pas faire durer
inutilement un examen, ce d’autant que la durée de la compliance
est en général inversement proportionnelle à son âge.
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COMMUNICATION INTER-AURICULAIRE
(CIA)
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Rappels sur les CIA
• Cardiopathie congénitale fréquente (10% des cardiopathies
dépistées à la naissance et >30% des cardiopathies congénitales de
l’adulte).
• Le plus souvent isolée, mais parfois en association avec des
malformations squelettiques (syndrome de Holt-Oram), ou
musculo-squelettiques (syndrome de Poland).
• Fermeture systématique entre 5 et 12 ans, par voie chirurgicale ou
endovasculaire, cette dernière n’étant possible que s’il existe un
rebord suffisant tout autour de l’orifice de CIA pour déployer le
dispositif et s’il n’existe pas d’anomalie associée.
• En cas de découverte plus tardive, l’indication de fermeture est
formelle si le Qp/Qs >2 et/ou en cas d’antécédent d’AVC (par
embolie paradoxale).
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Anatomie des CIA
• Plusieurs variétés selon la localisation de l’orifice de CIA
– Ostium secundum
• La plus fréquente (70%)
• Orifice située au centre du septum interauriculaire (foramen ovale)
• De taille variable, allant du foramen ovale perméable de bas grade (qui n’est pas
à proprement parler une CIA) à l’oreillette unique
– CIA basses
• Moins fréquentes (20%)
• Orifice située à proximité de l’abouchement de la veine cave inférieure dans
l’atrium droit
– CIA caves supérieures (sinus venosus)
• Beaucoup moins fréquentes que les précédentes (10%)
• Orifice située à proximité de l’abouchement de la veine cave supérieure dans
l’atrium droit
• Souvent associées à une anomalie du retour veineux pulmonaire
Iselin M.
Shunts
– CIA du sinus coronaire
gauche-droite.
EMC, Elsevier,
Paris
• Déhiscence ou absence du toit du sinus coronaire, qui communique donc avec
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l’atrium gauche
Imagerie dans les CIA
• L’examen référence est l’ETT. Elle permet :
– de visualiser l’orifice, parfois les orifices,
– de rechercher des anomalies associées,
– d’évaluer son retentissement (dilatation des cavités droites, hypertension
artérielle pulmonaire (HTAP)),
– et de quantifier le shunt (rapport débit pulmonaire / débit systémique Qp/Qs).
• Selon la technique de fermeture choisie, l’anatomie de la CIA sera
précisée par:
– Un cathétérisme cardiaque si la voie endovasculaire est privilégiée,
– une ETO per-opératoire si c’est la voie chirurgicale.
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Scanner et CIA (1)
• La place du scanner dans l’évaluation des CIA ne se conçoit que
comme un moyen pour infirmer, ou au contraire confirmer, une
anomalie du retour veineux pulmonaire (RVPA) quand il persiste
un doute après l’examen échocardiographique, et en cas de contreindication absolue (pace-maker) ou relative (enfants en bas âge et
impossibilité de réaliser une IRM sans anesthésie générale).
• Il peut en outre préciser la situation de l’orifice, mais les petits lui
échappent.
• C’est dans ces situations de mise en communication des deux
circuits qu’il faut prêter une grande attention à l’injection, afin de
ne pas avoir un bolus trop concentré dans l’atrium droit, qui serait
alors générateur d’artéfacts de durcissement de faisceau,
interdisant alors une analyse précise du septum.
• Une injection longue, à faible débit donc, permet d’obtenir une
opacification homogène dans l’ensemble des structures
cardiaques.
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Scanner et CIA (2)
• En ce qui concerne l’acquisition, la synchronisation à l’ECG n’est
pas nécessaire car :
– les machines de dernière génération permettent une acquisition
suffisamment rapide pour obtenir un résultat satisfaisant même sans
synchronisation,
– la fréquence cardiaque des enfants est élevée, ce qui est un facteur de
dégradation des examens synchronisés,
– le scanner, même s’il en est capable, n’a pas pour but de détailler
l’anatomie de la CIA, qui le sera par l’échographie, mais de s’assurer
de l’absence d’anomalie associée, veineuse pulmonaire ou systémique,
– et surtout, l’irradiation avec synchronisation est bien supérieure.
• Quant au post-traitement, il fait appel :
– aux minIP pour l’analyse du SIA (comme pour l’analyse des valves)
– et aux 3D pour l’anatomie des veines pulmonaires et des systémiques.
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Scanner et CIA (3) : dossier n°1
Anamnèse : Enfant de 6 ans chez lequel a été mise en évidence
une CIA large de type ostium secundum en échocardiographie
devant un souffle cardiaque. Indication opératoire retenue. Bilan
scanographique complémentaire car veines pulmonaires droites
mal visualisées en échographie.
Protocole CT : Acquisition thoracique sans synchronisation à
l’ECG ni apnée (durée 4s), injection de 2 ml/kg d’un PCI à faible
concentration à 0,8ml/s, début de l’acquisition en fin d’injection.
Résultats : Opacification homogène des structures cardiaques.
Mise en évidence d’une dilatation des cavités cardiaques droites,
en rapport avec le shunt. 4 veines pulmonaires se drainant dans
l’atrium gauche. Pas d’anomalie du retour veineux systémique.
Visualisation de l’orifice de CIA, central, mesurant 13 à 15 mm,
sans rebord postérieur.
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Scanner et CIA (4) : dossier n°2
Anamnèse : Enfant de 5 ans, également pris en charge
pour un souffle cardiaque ayant conduit à la découverte
d’une CIA basse, large, avec probable anomalie du retour
veineux pulmonaire (drainage des veines droites dans
l’atrium droit) et systémique (double VCS). Bilan
préopératoire de confirmation.
Protocole CT : Acquisition thoracique sans synchronisation
ni apnée (durée 3s), injection de 2 ml/kg d’un PCI à faible
concentration à 0,8ml/s (durée 35s), début de l’acquisition
à 32s.
Résultats : Acquisition un peu précoce par rapport à
l’injection, d’où des artéfacts de durcissement de faisceau
se propageant à partir de la VCS et de l’OD. Dilatation des
cavités droites et de l’artère pulmonaire. Confirmation de la
CIA basse, large, sans rebord postérieur, ainsi que de
l’anomalie du retour veineux pulmonaire et systémique
(double VCS, la gauche se jetant dans le sinus coronaire donc sans shunt ; présence d’une veine transverse ne
communiquant pas avec la VCS droite). Pas d’anomalie
trachéale ni bronchique proximale associée.
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IRM et CIA (1)
• Il est beaucoup plus fréquent de réaliser une IRM qu’un scanner à
un patient porteur, ou suspect de l’être, d’une CIA.
• Le but est alors de mesurer le shunt, c’est-à-dire le rapport du
débit pulmonaire (Qp) sur le débit systémique (Qs). Ces mesures
de débit s’effectuent à l’aide de séquence en contraste de phase.
• L’IRM permet également de préciser la localisation de l’orifice de
CIA, bien que la finesse du SIA par rapport à l’épaisseur de coupe
utilisée en IRM limite l’exactitude de la mesure, en particulier en
ce qui concerne la taille de l’orifice et surtout l’existence et la
taille des rebords.
• Enfin, elle recherche un éventuel RVPA.
• Bien entendu, les séquences utilisées sont synchronisées à l’ECG
et nécessitent donc un rythme régulier, ainsi que la coopération du
patient.
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IRM et CIA (2)
• Les mesures de débit sont donc réalisées avec une séquence en
contraste de phase synchronisée à l’ECG.
• Le plan de coupe doit être strictement perpendiculaire à l’axe du
vaisseau.
• Ceci ne pose guère de problème pour l’aorte, où nous nous
plaçons dans l’aorte ascendante, au niveau de la bifurcation
pulmonaire.
• C’est un peu plus délicat pour l’artère pulmonaire car son tronc est
cours, et que le placement de la coupe doit éviter l’anneau
pulmonaire et la bifurcation. Nous nous aidons donc de 2
repérages.
Plan de
coupe pour
la mesure
du débit
aortique
Plan de
coupe pour
le 2ème
plan de
repérage
Plan de
coupe pour
la mesure
du débit
pulmonaire
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IRM et CIA (3)
• Il est important de réaliser les repérages dans les mêmes
conditions que l’acquisition des données (inspiration ou
expiration, cette dernière étant plus reproductible).
• L’exploitation des données se fait grâce à des logiciels dédiés, qui
donnent le débit en l/min ainsi qu’en ml/cycle.
• Il est préférable de faire le calcul du Qp/Qs sur cette dernière, car
elle est peu influée par la fréquence cardiaque.
Contraste de phase
2
Surface (cm )
X
Velocité (cm/s)
=
3
Flux (cm /s)
Surface min. : 1 cm2
Qp = 168
ml/cycle
Qs = 76
ml/cycle
Qp/
Qp/ Qs = 2,2
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IRM et CIA (4)
• Pour ce qui est de l’anatomie de la CIA et de la recherche d’un
RVPA, nous utilisons des séquences SSFP.
• Elles ont comme avantage de montrer le flux, que ce soit celui du
shunt de l’atrium gauche vers l’atrium droit ou celui du RVPA.
• Leur inconvénient majeur est le manque de résolution spatiale,
d’où une fiabilité discutable quant à l’anatomie précise, mais,
encore une fois, ce n’est pas la question posée.
• Nous balayons donc en coupes axiales de la VCI jusqu’aux troncs
veineux brachiocéphaliques à la recherche d’un RVPA, et
réalisons quelques coupes petit axe à l’étage atrial.
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IRM et CIA (5)
CIA de type ostium
secundum,
large
(15mm environ).
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Shunt délimité par
les flèches sur les
images
extraites
des
séquences
ciné.
CIA de type ostium
secundum, de plus
petite taille.
CIA de type ostium secundum, large.
Dilatation des cavités droites et VD hypertrophique (HTAP).
VCS gauche (flèche blanche) se drainant dans le sinus
coronaire qui est dilaté (pas de shunt surajouté).
Dilatation modérée
des cavités droites,
avec
un
VD
apparaissant musclé
(HTAP).
Absence de RVPA.
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IRM et CIA (6)
CIA de type sinus venosus.
Dilatation
de
l’artère
pulmonaire,
des
cavités
droites avec VD « musclé ».
De plus, retour veineux
pulmonaire anormal partiel
avec drainage d’une partie du
lobe supérieur droit dans la
VCS (flèche rouge).
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COMMUNICATION INTER-VENTRICULAIRE
(CIV)
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Rappels sur les CIV
• Cardiopathie congénitale la plus fréquente au cours de la 1ère
année de vie, souvent diagnostiquée en raison d’audition d’un
souffle cardiaque à l’auscultation
• Souvent isolée, mais également présente dans des malformations
plus complexes (tétralogie de Fallot, canal atrio-ventriculaire…)
• Grande variété anatomo-clinique dépendant :
– de la localisation : septum membraneux ou musculaire (d’admission,
trabéculé ou infundibulaire), donc de ses rapports avec les structures
valvulaires et le tissu de conduction
– de la taille : de la petite CIV restrictive au ventricule unique
– du rapport des résistances artérielles pulmonaires et systémiques
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Classification des CIV
•
I : maladie de Roger
–
–
–
–
•
La plus fréquente
Petite CIV
Pas de retentissement clinique, autre que le souffle
Fermeture spontanée le plus souvent
II a,b : CIV à gros débit
– Symptomatologie en rapport avec l’insuffisance cardiaque
– Traitement médical ± chirurgical en l’absence de fermeture spontanée
•
III : complexe d’Eisenmenger
–
–
–
–
•
HTAP fixée
Correspond le plus souvent à l’évolution défavorable d’une CIV large
Symptomatologie dominée par la cyanose
Traitement : transplantation cardio-pulmonaire
IV : CIV à poumons protégés
– Sténose sur la voie d’éjection pulmonaire, empêchant le développement d’une HTAP
– Traitement chirurgical
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Imagerie des CIV (1)
• L’échocardiographie domine ce chapitre. Elle visualise le (les)
orifice(s) et précise sa taille. Elle recherche des anomalies
associées (tétralogie de Fallot…), évalue le shunt, le
retentissement hémodynamique (dilatation et hypertrophie du VD)
et les pressions pulmonaires.
• Les cas échéant, elle est complétée par un cathétérisme cardiaque,
contre-indiqué en cas de syndrome d’Eisenmenger.
• Le scanner n’a guère de place dans l’évaluation des CIV isolées,
sauf dans le cadre du bilan prétransplantatoire.
• Il peut néanmoins montrer des signes indirects avec la dilatation et
l’hypertrophie du VD, voire montrer l’orifice de CIV (minIP),
voire permettre une évaluation des fonctions ventriculaires.
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Imagerie des CIV (2)
• L’IRM n’a pas non plus sa place dans le bilan chez le petit enfant.
• Elle peut visualiser la CIV, surtout en cas de CIV large. En effet,
les petits orifices ne sont souvent pas visibles ; il existe alors
souvent un signe indirect, qui est la présence d’un artéfact de flux
lié aux hautes vélocités, et qui apparaît comme un hyposignal sur
les séquences SSFP.
• En fait, l’IRM est surtout utilisée pour le suivi fonctionnel des
CIV respectées.
• Il faut alors mesurer le shunt (Qp/Qs) et les fonctions
ventriculaires droite et gauche.
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Imagerie des CIV (3)
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CIV large, avec absence de la totalité du
septum
membraneux.
Dilatation
des
cavités droites et hypertrophie pariétale
(épaisseur du myocarde du VD égale à
celle du VG), et courbure septale plate,
témoignant de l’égalisation des pressions.
Patiente de 37 ans. Antécédent de CIV
corrigée chirurgicalement à l’âge de 7 ans,
sans autre précision. Mouvement septal
plat en basal, secondaire à la correction
chirurgicale.
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TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX
(TGV)
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Rappels sur la TGV
•
Il en existe 2 formes :
– la L-transposition, ou transposition spontanément corrigée, avec double discordance
atrio-ventriculaire et ventriculo-artérielle, donc asymptomatique si isolée,
– la D-transposition, létale lors de la fermeture du canal artériel car les deux
circulations pulmonaire et systémique se retrouvent alors totalement déconnectées,
au lieu d’être en parallèle. La manœuvre de Rashkind, ou septostomie atriale au
ballon, permet de temporiser afin d’attendre une croissance du nourrisson avant de
procéder à une correction. Celle-ci se réalise désormais préférentiellement par
switch des troncs artériels. Autrefois, les techniques de correction chirurgicale
consistaient en une détransposition à l’étage atrial, c’est-à-dire que les oreillettes
étaient tunnellisées par un patch afin d’amener le retour veineux systémique vers
l’OG et le retour veineux pulmonaire vers l’OD (technique de Mustard et de
Senning). L’inconvénient majeur de ces techniques est de laisser le ventricule droit
en position systémique, sous-aortique, alors qu’il n’est pas prévu pour travailler à ce
régime de pression ; ceci conduit donc très souvent au développement d’une
insuffisance ventriculaire droite (mais systémique). C’est également
malheureusement l’évolution naturelle des transpositions dites spontanément
corrigées, et ce qui amène à en faire le diagnostic.
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Anatomie des TGV
• L’aorte se trouve dans tous les cas en avant de l’artère pulmonaire,
à gauche en cas de L-transposition ou à droite en cas de Dtransposition.
• Le ventricule sous-aortique est donc le ventricule droit, qui est en
situation normale dans cette cardiopathie, et se distingue du
ventricule gauche par quelques particularités :
– anneau tricuspide situé plus en avant que l’anneau mitral,
– reliefs musculaires tourmentés à la pointe (trabéculations),
– présence d’une bandelette anciforme.
Patiente de 32 ans. TGV corrigée à l’étage
atrial : patch de cloisonnement des oreillettes
(flèches blanches). Dilatation et hypertrophie
du VD, avec développement des trabéculations
(flèches bleues) et de la bandelette anciforme
(flèches vertes). Anneau tricuspide situé plus
en avant que l’anneau mitral (lignes rouges)
par rapport au massif atrial. Inversion de la
courbure septale. Hypotrophie du VG, dont la
paroi est fine.
Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies congénitales - CV 14 - JFR 2006
Imagerie des TGV
• La transposition complète est donc une urgence diagnostique
(cyanose néonatale, pouvant apparaître après plusieurs heures de
vie au moment de la fermeture du canal artériel, réfractaire à toute
oxygénothérapie), confirmée par l’échocardiographie, et
thérapeutique par cathétérisme cardiaque et manœuvre de
Rashkind.
• Le scanner et l’IRM n’ont donc aucune place en période
néonatale.
• Par la suite, le scanner n’a guère d’intérêt du point de vue de la
cardiopathie, si ce n’est dans de rares indications :
– bilan avant réintervention,
– évaluation des fonctions ventriculaires, en cas d’échec de l’échographie et
de contre-indication à l’IRM,
– diagnostic tardif d’une transposition spontanément corrigée, devant
l’instauration d’une insuffisance ventriculaire systémique.
Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies congénitales - CV 14 - JFR 2006
Scanner et TGV
Anamnèse : Patiente de 20 ans opérée pour une TGV selon la
technique de Senning. Mise en évidence lors d’un examen
échocardiographique, réalisé devant l’apparition d’œdème des
membres inférieurs, d’une déhiscence du patch interatrial. Bilan
avant réintervention.
Protocole CT : Acquisition cardiaque avec synchronisation à l’ECG,
injection de 2 ml/kg d’un PCI à faible concentration à 1,5ml/s,
début de l’acquisition après la fin de l’injection.
Résultats : Opacification homogène des structures cardiaques. On
retrouve les images en rapport avec la détransposition atriale :
dilatation et hypertrophie du VD, avec inversion de la courbure
septale, le patch de cloisonnement atrial (flèches blanches) et sa
zone de déhiscence (flèches rouges) en postéro-inférieur, et
retentissement de ce shunt avec importante dilatation de la VCI et
des veines sus-hépatiques.
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IRM et TGV
•
Elle est essentiellement utilisée afin d’évaluer les fonctions ventriculaires,
notamment du ventricule systémique, chez les patients opérés par
détransposition atriale.
Même patiente qu’à la diapositive n°34 (détransposition atriale ancienne).
Séquences « ciné » montrant la dilatation du ventricule droit, hypertrophique,
avec inversion de la courbure septale.
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• Chez les patients opérés par switch des gros vaisseaux, il est
également possible de mettre en évidence des zones d’infarctus
dans les territoires sacrifiés lors de la réimplantation des
coronaires.
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TETRALOGIE DE FALLOT
(TOF)
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Rappels sur la TOF
• Il s’agit de la cardiopathie congénitale cyanogène la plus
fréquente.
• Elle a été décrite par Arthur Fallot, pour qui elle comprenait 4
éléments :
–
–
–
–
CIV
hypertrophie ventriculaire droite
sténose pulmonaire
dextroposition de l’aorte
• En réalité, ces 4 éléments sont expliqués par une seule anomalie
embryologique : le glissement vers la droite et l’avant du septum
infundibulaire, qui entraîne avec lui la racine de l’aorte et sténose
la voie pulmonaire, crée une CIV par malalignement ;
l’hypertrophie ventriculaire droite n’est que fonctionnelle et
résulte des modifications de pression engendrées.
• Désormais, la réparation chirurgicale est la règle, réalisée au cours
des deux premières années de vie.
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Imagerie et TOF
• Comme pour toute cardiopathie congénitale, l’échocardiographie
est l’examen de référence.
• Sa seule limite concerne l’exploration de la voie pulmonaire en
proximal, pour l’appréciation de la sténose, et en périphérie
(arborisation artérielle pulmonaire).
• Pour l’exploration de la voie droite, c’est le cathétérisme avec
angiographie qui est la méthode de référence.
• Le scanner volumique et l’IRM peuvent également permettre une
exploration de la voie droite, en particulier en cas de contreindication à l’angiographie (crises anoxiques graves), bien qu’ils
n’apportent pas les éléments fonctionnels du cathétérisme, ni la
précision de l’angiographie chez les nourrissons.
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Scanner et TOF (1)
• Il sera donc essentiellement utilisé dans le cadre du bilan
préopératoire en cas de découverte tardive de la maladie, ou
surtout en cas de bilan avant réintervention, en particulier chez les
patients qui ont déjà eu une chirurgie palliative (shunt de Blalock,
par mise en place d’un tube prothétique entre l’artère sous-clavière
droite et l’artère pulmonaire droite) ou chez lesquels il est
nécessaire de remplacer un tube ventricule droit - artère
pulmonaire.
• Il faudra s’attacher dans tous les cas à décrire les anomalies
associées :
– arche aortique à droite dans 25% des cas
– anomalie d’origine et/ou de trajet des coronaires ; nécessité de décrire
l’existence d’une grosse marginale du VD susceptible d’être lésée en cas de
ventriculotomie (et donc pour cela, nécessité de recourir à une acquisition
avec synchronisation, surtout chez les grands enfants ou les adultes).
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Scanner et TOF (2)
Anamnèse : Patient de 15 ans (33 kg) pris en charge pour une
tétralogie de Fallot. Réalisation initialement d’une anastomose
palliative de type Blalock, qui s’est malheureusement obstruée.
Occlusion
secondaire
de
l’artère
pulmonaire
droite
et
développement d’une collatéralité d’origine systémique. HTAP.
Protocole CT : Acquisition thoracique sans synchronisation à
l’ECG, injection de 50 ml de PCI à faible concentration à 2,5ml/s
puis de 40 ml de PCI dilué à 30% à 1,5 ml/s, déclenchement de
l’acquisition au cours de la 2ème phase d’injection (arrêt
intempestif du système de déclenchement automatique).
Résultats : Opacification homogène des structures cardiaques.
Importante dilatation des cavités droites, avec hypertrophie du VD,
ainsi que de l’AP, en rapport avec l’HTAP. Inversion de la courbure
septale. Calcifications de l’artère pulmonaire. Occlusion de l’artère
pulmonaire droite. Sur les images VR : en bleu, arbre artériel
pulmonaire gauche et en rouge aorte et MAPCA vascularisant le
poumon droit.
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Scanner et TOF (3)
• L’atrésie pulmonaire à septum ouvert est une forme extrême de
TOF.
• Dans cette entité particulière, le scanner peut trouver sa place dès
le bilan initial afin de préciser l’anatomie de l’arbre pulmonaire
(existence d’une mouette, c’est-à-dire d’un résidu d’artère
pulmonaire, ou non) et celle des éventuelles MAPCA (major
aortopulmonary collateral arteries).
• Il est également utile dans le bilan de réévaluation chez ces
patients pour lesquels la correction complète a souvent lieu en
plusieurs temps (unifocalisation pour chaque poumon des
collatérales, puis rétablissement de continuité par mise en place
d’un tube VD - AP).
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Scanner et TOF (4)
Anamnèse : Patient de 23ans. APSO traitée par
chirurgie palliative en plusieurs temps avec embolisation
de MAPCA et réalisation d’un shunt central par un tube
aorte - AP après unifocalisations.
Protocole
CT
:
Acquisition
thoracique
sans
synchronisation à l’ECG, injection de 2 ml/kg de PCI à
3,6 ml/s, suivi par du sérum physiologique au même
débit ; déclenchement manuel en fonction du
rehaussement dans une ROI placée dans l’aorte
descendante.
Résultats : Artéfacts de durcissement de faisceau (VCS,
cavités droites). Anomalies squelettiques avec scoliose
par bloc vertébral T4-T9 (fusions costales également
fréquentes en cas d’abord par thoracotomie). Anomalie
de l‘arche aortique, avec double arche. Bonne
perméabilité du tube aorte - AP. Contrôle des MAPCA
embolisées, dont une reste perméable et donne des
branches pour les 2 poumons. Mise en évidence d’une
thrombose de l’artère iliaque externe droite (thromboses
assez fréquentes des vaisseaux iliaques en raison des
cathétérismes répétés, et éventuellement de la mise en
place de CEC périphériques.
Shunt de type Blalock, chez une
patiente aux antécédents d’APSO. Bilan
préopératoire avant correction complète.
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IRM et TOF (1)
• L’IRM est elle essentiellement utile dans le suivi des patients
porteurs d’une TOF, pour évaluation des fonctions ventriculaires.
• Il est également possible d’évaluer d’éventuelles fuites
valvulaires, en mesurant les débits aortique et pulmonaire audessus du plan des valves :
– directement pour les régurgitations aortique ou pulmonaire
– en comparaison avec les volumes d’éjection systolique des ventricules pour
les régurgitations mitrale ou tricuspide
• Certains auteurs ont démontré grâce à l’IRM qu’il existait des
zones de fibrose (par la rétention tardive) myocardique chez les
patients opérés d’une TOF (et chez les patients dont le ventricule
systémique est de morphologie droite), qui seraient un facteur
pronostique de survenue de troubles du rythme ; mais ceci est
actuellement débattu.
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IRM et TOF (2)
Même patient qu’à la diapositive n°42
Exploration en SSFP, en coupes petit axe jointives, coupes grand
axe horizontal et vertical, afin de réaliser un bilan des fonctions
ventriculaires. Importante dilatation et hypertrophie du VD, en
rapport avec une HTAP fixée (équivalent de syndrome
d’Eisenmenger).
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COARCTATION DE L’AORTE
(CoAo)
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Rappels sur la CoAo
• C’est une malformation congénitale fréquente (4 à 10% des
malformations congénitales).
• Elle fait partie des cardiopathies congénitales par obstacle du cœur
gauche.
• Elle peut s’associer à d’autres anomalies, comme une bicuspidie
aortique ou à une 2ème sténose aortique. D’autres anomalies
peuvent s’y associer pour former alors une cardiopathie plus
complexe.
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Anatomie des CoAo
• La localisation la plus fréquente de la sténose est isthmique
– préductale, et alors souvent associée à d’autres malformations,
– ou postductale.
• Récemment, des équipes parisiennes ont montré que la
morphologie de l’arche, après correction chirurgicale mais
également avant celle-ci, était un facteur prédictif de la survenue
secondairement d’une hypertension artérielle de repos. Les auteurs
définissent 3 types d’arche : gothique, en créneau ou normal.
Ou P, Bonnet D, Auriacombe L, Pedroni E, Balleux F, Sidi D,
Mousseaux E. Late systemic hypertension and aortic arch
geometry after successful repair of coarctation of the aorta.
Eur Heart J 2004; 25:1853-1859
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Imagerie des CoAo
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Il est important de bien préciser l’anatomie de la CoAo avant la prise en charge
chirurgicale, car la voie d’abord peut varier entre une thoracotomie et une
sternotomie selon la forme exacte et les anomalies associées.
Il faut également bien préciser l’existence d’éventuelles collatérales.
Cela peut se faire par scanner, qui a comme avantage de proposer une meilleure
résolution spatiale et d’être rapide, ou par IRM, qui a elle l’avantage de ne pas
être irradiante.
Ces examens, notamment l’IRM, sont également utiles dans le suivi des patients
à la recherche d’une recoarctation, ou parfois d’une évolution anévrysmale
d’une zone de sténose résiduelle.
Les protocoles d’exploration sont sans spécificité, ceux d’une exploration de
l’aorte. En IRM, on peut s’aider des séquences SSFP qui montrent les hautes
vélocités créées par la sténose, des séquences en sang noir et des mesures de
débit pour essayer d’en déduire le gradient de pression. Il faut penser à bien
réaliser les mesures de diamètre dans un plan perpendiculaire à l’axe du
vaisseau.
Et il faut penser à vérifier la valve aortique.
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Scanner et CoAo
Anamnèse : Patiente de 3,5 ans. Découverte
tardive d’une CoAo. Bilan préopératoire.
Protocole CT : Acquisition thoracique sans
synchronisation à l’ECG, en respiration libre,
injection de 20 ml d’un PCI à faible concentration à
1,2 ml/s, suivi de PCI dilué à 40% au même débit ;
déclenchement
manuel
en
fonction
du
rehaussement dans une ROI placée dans l’aorte
descendante.
Résultats : Sténose serrée isthmique (flèches
bleues) à l’aplomb de la naissance de l’artère sousclavière gauche qui est également concernée.
Hypoplasie associée de l’arche aortique, avec
aspect en créneau. Importantes collatérales
intercostales et par l’artère thoracique interne
droite, dilatée, qui se jette dans l’artère
épigastrique antérieure homolatérale (flèches
rouges). Par ailleurs, existence d’un tronc bicarotido-sous-clavier qui réalise une empreinte sur
la face antérieure de la trachée (flèche blanche).
2ème
patient.
Contrôle systématique
d’une
coarctation
opérée.
Persistance
d’une hypoplasie de
l’arche aortique, avec
un aspect en créneau,
voire gothique.
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IRM et CoAo
Anamnèse : Même fillette que sur la diapositive
précédente. IRM réalisée avant le scanner, qui a
été demandé dans un 2ème temps en complément
préopératoire.
Protocole IRM : Angiographie 3D avec injection
de gadolinium, sans synchronisation à l’ECG ni
apnée.
Résultats
:
Les
constatations
faites
secondairement au scanner l’avaient déjà été en
IRM, si ce n’est la précision sur la collatéralité, ainsi
qu’un volume d’exploration plus large (des TASA au
scarpa).
Autre
patient.
Coarctation isthmique
serrée. Arche normale.
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Points clés et conclusion
Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies congénitales - CV 14 - JFR 2006
POINTS CLES (1)
•
CIA
– Toujours rechercher un RVPA, surtout en cas de CIA type sinus venosus
– Quantifier le shunt (IRM : Qp/Qs ), et éventuellement le retentissement
hémodynamique (fonctions ventriculaires)
•
CIV
– Place du scanner et de l’IRM quasi inexistante dans le diagnostic des CIV isolées,
sauf fortuit des petites CIV restrictives
– Suivi des patients (shunt, fonctions ventriculaires) possible par IRM
•
TGV
– Essentiellement le suivi des patients par IRM (fonction du ventricule systémique, de
morphologie droite donc pas "équipé" pour travailler aux pressions de la circulation
systémique, chez les patients en L-transposition ou corrigés à l’étage atrial)
•
TOF
– Évaluation de la voie pulmonaire (proximale et distale) par scanner, surtout dans les
APSO (anatomie des MAPCA)
– Anomalies associées et trajet des coronaires (CT)
– Suivi des fonctions ventriculaires (IRM +++)
•
CoAo
– Diagnostic topographique initial et suivi des patients opérés
– Meilleure précision au scanner mais IRM souvent préférée en raison du problème
d'irradiation
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POINTS CLES (2)
•
•
•
•
•
L'examen de référence dans les cardiopathies congénitales est
l'échocardiographie.
Le scanner et l'IRM ne viennent souvent que pour préciser un point.
Il faut toujours penser aux malformations associées, constitutionnelles ou
acquises, sus- et sous-diaphragmatiques (cathétérismes multiples, interventions
multiples éventuellement sous CEC…)
L'IRM est surtout utilisée à visée fonctionnelle sauf pour le diagnostic et le suivi
des CoAo
Quant au scanner, c'est essentiellement sa précision dans la description
anatomique qui est recherchée
=> Complémentarité des deux examens +++
•
La synchronisation à l’ECG n'est quasiment jamais utile en scanner, sauf pour :
– évaluer les fonctions ventriculaires chez un patient présentant une contre-indication
à l’IRM
– rechercher une anomalie de naissance ou de trajet des coronaires, ou une artère
marginale droite de bon calibre, à signaler au chirurgien avant ventriculotomie.
•
L'anesthésie générale n'est quasiment plus utile actuellement grâce aux vitesses
d'acquisition des scanners modernes. En revanche, elle reste d'actualité en IRM
pour les petits enfants.
Imagerie scanner et IRM dans les principales cardiopathies congénitales - CV 14 - JFR 2006
CONCLUSION
• Les cardiopathies congénitales sont souvent craintes en raison
d’une connotation de complexité.
• Si celle-ci n’est parfois pas usurpée, il faut savoir dédramatiser.
• En effet, l’exploration par scanner et IRM des cardiopathies
congénitales présentées ici est abordable à qui est familier avec
l’exploration cardiaque.
• Pour celles qui sont plus complexes, seules la discussion avec les
correspondants et l’expérience sont garantes, et encore pas
toujours, d’un résultat probant - c’est-à-dire de transmettre les
informations demandées.
• Nous espérons avoir fourni quelques outils qui vous permettront
d’appréhender ces cas, qui peuvent se révéler passionnants, avec
plus d’aisance.
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REFERENCES
•
Schémas et tableaux tirés de :
– Iselin M. Shunts gauche-droite. Encycl Med Chir (Editions scientifiques et
médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - CœurPoumon, 32-015-A-18, 2000, 13p
•
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•
Iselin M. Cardiopathies cyanogènes. Encycl Med Chir (Editions scientifiques et
médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - CœurPoumon, 32-015-B-10, 1999, 24p
Kastler B et al. Malformations de l’aorte : aspects IRM. Encycl Med Chir
(Editions scientifiques et médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Radiodiagnostic - Cœur-Poumon, 32-015-F-66, 2002, 16p
http://www.heartandcoeur.com
Lederlin M et al. Les anomalies de retour veineux pulmonaires et systémiques.
Diagnostic en TDM multicoupe. Poster électronique, JFR 2005
Lederlin M et al. Tomodensitométrie multicoupe et cardiopathies congénitales.
Poster électronique, JFR 2004
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