Le développement pubertaire chez la fille.

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UE pédiatrie.
18.09.2012.
Séméiologie.
Pr Boudailliez.
Troubles du développement
En pédiatrie, analyser +++ le développement, faire des courbes ponduro-satural…
Exemple de deux jumelles qui ont une grande différence de croissance (alors qu’elles faisaient la même taille à la
naissance) : comment analyser ce retard ponduro-satural ?
-
Pour la courbe de taille : décélération progressive de la croissance avec diminution de la villosité.
Analyser le poids par rapport à la taille => calcul de l’IMC. Ici la jumelle en retard a un petit surpoids.
Exemple d’une hématurie, deux raisons possibles :
1. Au début du glomérule, filtre craqué => néphropathies glomérulaires : sang + protéines dans les urines.
2. Lithiase : « caillou qui râpe la tuyauterie ».
 Le seul dosage de la protéinurie va permettre de savoir le diagnostic.
I. Questions ou phrases à entendre des parents pour évoquer un
retard de croissance de l’enfant.
L’enfant.
A.
-
B.
Est-il le plus petit de la classe (par exemple toujours devant sur les photos de classe) ?
Son petit frère, sa petite sœur est aussi ou plus grand(e) que lui ?
Est-il raillé à l’école à cause de sa taille ?
Peut-il encore porter les vêtements ou les chaussures de l’année dernière ?
A-t-il grandi de moins de 5 cm/an ?
Est-il incapable d’être au niveau de ses camarades dans les activités sportives/ludiques ?
Les paramètres.





Taille (debout, couché) : segment inférieur, segment supérieur, envergure.
Périmètre crânien (+++). Peut-être le signe d’une hydrocéphalie, d’une tumeur cérébrale ou d’un
craniopharyngiome.
Poids.
Pli cutané.
Tout ce qui peut se mesurer, tout ce qui est anténatal… (paramètres in utéro via les échographies…) =>
signes d’orientation pour les recherches qui suivront.
Synthèse :



Impression clinique à analyser.
Calcul de l’écart par rapport à la normale : la distribution des valeurs est sur un mode normal… donc
déviation standard au delà de 2DS : anormalité. (Score de déviation standard : ordonné = taux de la
mesure ; abscisse = âge).
Ce qui intéresse le plus c’est la cinétique (c’est à dire l’évolution du retard).

Taille : analyser en déviation standard par rapport à la moyenne, âge statural.




Poids :
Poids par rapport à l’âge.
Poids par rapport à la taille (âge statural).
Calculer l’IMC +++ ou BMI : poids (kg)/taille au carré (mètre).

Stade pubertaire : classification de Tanner.
 Toujours donner l’âge civil, l’âge statural, l’âge osseux et la vélocité.
A 12-13 ans, en ce moment beaucoup d’anorexies mentales.
2
S’il n’y a pas de rebond dans une courbe c’est pathologique. Il y a normalement une déflexion à l’âge de la marche.
Si courbe à analyser : parler de BMI +++.
Sur le carnet de santé on trouve le Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) :
-
39 semaines : -2DS = 47.
38 semaines : -2DS = 46,1
37 semaines : -2DS = 45
36 semaines : -2DS = 43,8
35 semaines : -2DS = 42,7
34 semaines : -2DS = 41,5
La courbe considérée comme normale est la référence. Elle est établie d'après des moyennes de la population.
Cette courbe au cours de la croissance (de 0 à 18 ans) a globalement la forme d'un S allongé. Au dessus de cette
courbe il y a 3 courbes qui lui sont pratiquement parallèles ; et au dessous de cette courbe il y a également 3
courbes. Ces courbes sont celles que vous trouvez dans le carnet de santé de votre enfant.
Ces différentes courbes forment des sortes de "couloirs". On note le poids et la taille de l'enfant en fonction de son
âge. Il se trouve fatalement dans un couloir. S'il est dans le premier couloir au dessus de la courbe normale, on dit
qu'il est à + 1 DS (déviations standard), s'il est dans le second il sera à + 2DS, etc.
A l'inverse s'il est en dessous, l'enfant sera à -1 DS, -2 DS, etc.
Un enfant sort de la norme et est considéré comme ayant un problème de croissance s'il dépasse +3 DS ou s'il
descend en dessous de -3 DS.
La taille cible = taille de la mère + taille du père – 6 / 2 => pour une fille.
= taille de la mère + taille du père + 6 / 2 => pour un garçon.
3
II. Retard statural.
Interrogatoire :








Naissance : poids, taille, terme conditions.
Taille des parents et des frères et sœurs.
Date de puberté de ceux-ci.
Antécédents pathologiques (digestifs, radiothérapie…).
Signes digestifs, neurologiques, alimentation.
Niveau intellectuel (école).
Problèmes sociaux ?
Problèmes psychologiques ?
 La vélocité normale est entre 5 et 6 cm/an + pic au moment de la puberté.
 Devant une accélération de la vélocité rechercher les éléments de puberté.
 Toujours faire apparaître la croissance staturo-pondéral
4
Courbe « croissance des prématurés » = courbe adaptée pour les prématurés, de la 31e semaine de gestation à
la 15e semaine après le terme.  Possibilité de faire apparaitre la vélocité et la croissance. Importance chez les
prématurés de visualiser la prise de poids.
Croissance staturale : Score de DS permet d’évaluer l’écart d’une valeur par rapport à la valeur moyenne prise
comme référence.
Exemple : Trait « normal » à 0 DS si à 10 ans accident de voiture et que l’enfant arrête de grandir il va se mettre à 1DS puis à -2DS. Avec un traitement il se remet à la normal.
Score de maturité physique :
Plusieurs paramètres cliniques :
-
Peau : texture, opacité…
Oreilles : pliables ou non.
Organes génitaux externes…
III. Le développement pubertaire.
A.
Le développement pubertaire chez le garçon.
Mise en route de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique => hormones mâles. Maturation de la fonction exocrine
c’est à dire de l’aptitude à procréer.





+ premier signe : augmentation du volume testiculaire (15x10mm) : si supérieur c’est que la puberté a
démarré.
Âge : 13 ans (DS 1 an).
Pilosité pubienne.
Caractères sexuels secondaires : musculature, mue de la voix…
Aptitude à la procréation.
Exemple : accélération de la croissance, signe de virilisation : poils pubiens, musculature… : puberté précoce ?
Mais testicules tout petits : alors pourquoi ces signes de puberté ?
-
B.
Dopage à l’hormone mâle ?
Stéroïdes aussi sécrétées par la surrénale, parfois elle va se mettre à sécréter de l’hormone mâle =
hyperplasie de la surrénale. Peut arriver aussi chez la fille.
Le développement pubertaire chez la fille.
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






Meilleur marqueur : développement des seins. Age 11 ans environ (DS 1 an).
Pilosité pubienne
Caractères sexuels secondaires.
Ménarche page + 2 ans.
Processus de l’adolescence.
Aptitude à la procréation.
Corps de l’utérus > 3,5cm.
Exemple : petite Louise qui a un petit développement mammaire, qui grandit un peu vite, qui a un peu de poil.
On peut doser les hormones. On peut aussi regarder le corps de l’utérus, s’il fait plus de 35 mm c’est qu’il est
maturé.
Est ce qu’il y a un examen d’imagerie qui peut aider à prouver que l’axe hypothalamo-hypophysaire est mis en
route ? L’échographie abdominale.
Classification de Tanner : 5 stades. S1 T1 : rien.
L’âge osseux = temps biologique. On fait sa puberté vers 13 ans d’âge osseux.
A. Données para-cliniques utiles.





Age osseux
Echographie pelvienne : mensurations utérus (30mm, rapport col/corps, ligne vacuité, ovaires.
Composition corporelle (absorptiomètrie, impédance…).
Contenu minéral osseux.
Paramètres biologiques (préalbumine…).
IV. Retard statural, comment s’orienter ?
A.
Examen.
1.
-
Une analyse systématique = râteau :
Antécédents familiaux
Antécédents personnels.
EG
SF/SP appareil par appareil pour aboutir à un diagnostic.
2. Un rangement préalable des grandes causes de retard => progression par émission d’hypothèses
précoces.
- Génétique.
- Dérèglement hormonal.
- Causes viscérales.
Autres éléments à renseigner :
-
Dysmorphisme ?
Taille à la naissance.
Age réel (civil) / âge statural / âge osseux
6
-
Vélocité
Développement pubertaire ?
3 grands axes pour la recherche des causes d’un retard statural :
B.
1. Les hormones endocrines ayant un rôle dans la croissance :
- Hormone de croissance (GH) : secrétée par l’hypophyse. Dosage sous épreuve de stimulation (passage
en hypoglycémie). IGF1 est une hormone en aval de GH.
- Hormone thyroïdienne = hormone du développement +++. Dosage de la TSH (feed-back).
- Hormones sexuelles (ex : syndrome de Turner). Vérifier leur apparition à la puberté.
- Cortisol. En cas d’hypercorticisme : obésité et arrêt de la croissance.
 Dosages hormonaux à effectuer +++.
2. Les causes constitutionnelle (génétique) : (importance des données familiales. Âge osseux semblable à
l’âge civil).
- Taille des parents très importante.
- Anomalies : chondrodysplasie, ostéoporose.
- Trisomie 21 etc…
- Anomalies chromosomiques (autosome, gonosomes).
- Anomalies des chromosomes sexuels (ex : syndrome de Turner).
Syndrome de Turner :






Absence totale ou partielle d’un X ou anomalie d’un X en mosaïque.
Retard statural constant ++ (RCIU 45% des cas).
Dysgénésie gonadique.
Syndrome dysmorphique inconstant.
Courbe de croissance : pas de pic purbertaire.
Autres symptômes : Ptérygum colli, myopie , ptosis , etc…
3.
-
Les causes de défaillance viscérales :
Nutrition
Malabsorption.
Parasitose
Maladie inflammatoire chronique.
Pathologies cardiaque, rénale, pulmonaire, hématologique…
Exemple : enfant de 6 mois présentant un infléchissement de sa courbe de taille vers 3-4 mois. La courbe de poids
est normale voire augmentant => IMC élevé. (Un bébé obèse qui ne grandit plus : pathologie +++).
Hypothèses :
-
Recherche de maltraitance, de factures.
Hypothyroïdie.
Siège très irrité, érythème flamboyant qui peut faire penser à une pommade hypercorticoïde qui
l’empoisonnait avec de la cortisone.
Qu’est ce qui peut agresser l’hypophyse :
-
C.
Tumeurs.
Traumatisme.
Processus immunologique.
Processus infectieux : séquelles de méningites.
Retard statural : les grandes causes.
1. Défaillance viscérale : absorption digestive + cœur + rein + sang + poumon…
2. Causes endocriniennes : déficit thyroïdien + déficit hormone de croissance panhypopituitarisme + déficit
axe gonadotrope + hypercorticisme.
7
3. Causes constitutionnelles : anomalies chromosomiques (gonosomes, autosomes, familiales).
Exemples :

Garçon hypophite : adiposité ++, hypoglycémie étant petit. Traitement par hormones de croissance.

Dysmorphie.

Hypothyroïdie : énorme retard moteur, enfant qui ne grandit plus, qui ne tient pas debout. Le retard pris est
définitif.

Syndrome de Turner.
8

Courbes pour les patients atteints du syndrome de Turner : pas de pic de croissance pubertaire.

Patiente avec une hypothyroïdie.
1.
Cas clinique :
Vignette 1 :
Garçon de 15 ans 10/12ème.





Consultation suscitée par ses parents car « sen sent petit » et objet de
moqueries depuis son entrée au lycée.
Enurésie secondaire = miction involontaire nocturne.
Céphalées matinales, vomissements.
« Inattentif »: a failli se faire renverser en traversant la rue.
Difficultés psychologiques : parents en instance de divorce.


Âge civil : 15ans, âge statural : 13 ans, âge osseux : 12 ans.
-3 DS vélocité -2,5 Ds.
 Si origine endocrine, quand est-il de sa puberté ? Rien. Deux cicatrices de
descente de cryptorchidie.
 Pathologie hypophyso-gonadique ?
 Céphalées et caractère inattentif qui font penser à possible engagement
temporal associé à une compression du chiasma ce qui entraine une mauvaise vision périphérique.
V. Avance staturale.
-
Causes hormonales :
9





-
Excès d’hormone GH (acromégalie).
Excès d’hormones : virilisante / féminisante.
Production primitive : tumeurs, anomalies stéroidogénèses.
Causes centrale = puberté précoce.
Excès d’hormones thyroïdiennes.
Syndromes. Ex : syndrome de Marfan, anomalie cœur, œil.
Causes constitutionnelle : taille des parents ++
VI. Surpoids.
A.
Surpoids, obésité.



B.
Courbe : IMC, âge de rebond.
Analyse du développement statural.
Analyse de la répartition des graisses.
 Chez l’enfant, est défini comme pathologique tout surpoids avec retard de croissance (« obèse qui ne
grandit plus »)  hypothyroïdie, hypercorticisme.
Hypertrophie, maigreur.





Courbe de développement statural et pondéral.
Courbe IMC +++.
Développement pubertaire.
Aménorrhée primaire et secondaire.
Anamnèse.
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