Syndrome d`activation macrophagique (2,5 Mo)

Syndrome
dActivation
Macrophagique
Dr Eric Mariotte
Réanimation Médicale
Hôpital Saint Louis

Terminologie
! « Histiocytic medullary reticulosis »
Scott Lancet 1939
! « Familial Haemophagocytic LymphoHistiocytosis »
Faruqhar Archive Child Disease 1952
! « Virus-associated Haemophagocytic Syndrome »
Risdall Cancer 1979
! « Macrophage activation syndrome »
Hadchouel JPediatr 1985
! « Haemophagocytic LymphoHistiocytosis »
Henter 1991

Hémophagocytose LymphoHistiocytaire : Critères diagnostiques
(Janka et Henter)

CD8
NK
M!
TH1
TNF"
IL10
INF #
MCSF
IL12
INF #
INF #
IL2
IL18
IL12 TNF"
$2micro globuline
s IL2R
s CD8
TNF"
IL18 s FAS-L
IL12
cytolyse
cytopénies
% CD34
& TG
Inhibition
lipoprotéine lipase
ferritine
Phagocytose
Myélosuppression
Procoagulant
%! Fibrine
CIVD
fièvre
IL1$
SALH %!NK
%! cytotox.

HS associated molecular defects impair
cytolytic activity
Cytotoxic
activity
Familial hemophagocytic
Syndrome (FHL3)
Munc13-4
Cytotoxic lymphocyte
Familial Hemophagocytic
Syndrome (FHL2)
Perforin
Griscelli
Syndrome (GS2)
Rab27A
Chédiak-Higashi
syndrome
LYST
FHL4
Syntaxine
11
Hermansky-
Pudlak
AP3B1