Neutropenie Déficit immunitaire

Cytopénies et défaillance
d’organes: les Syndromes
Hémophagocytaires
Lionel GALICIER – Immunopathologie Clinique - Hôpital Saint Louis 16/4/2015

Cytopénies fébriles
Réticulocytes
Frottis sanguin
(schizocytes, blastes…)
Hémolyse
Coagulation
Ferritine, TG
Coombs
MAT, EVANS
MYELOGRAMME
LA, SMD,
INFILTRATION
SALH ?
LEUCOPENIE

CD8
NK
M
TH1
TNF
IL10
INF 
MCSF
IL12
INF 
INF 
IL2
2m
s IL2R
s CD8
IL18 s FAS-L
IL12
cytolyse
TNF
cytopénies Phagocytose
Myélosuppression
Procoagulant
 CD34
 Fibrine
CIVD
fièvre
 TG
Inhibition
lipoprotéine lipase
ferritine
NK
 cytotox.
IL1

Présentation Clinique
Tsuda
1997 Tiab 1996 Albert 1992 Reiner 1988
n 23 23 47 23
Fièvre 100% 100% 100% 100%
HM 50% 73% 39%
SM 35% 76% 60% 35%
GG 70% 33% 40% 48%
Peau 26% 21% 26%

•Hémogramme
•Anémie 100%
peu régénérative
marqueurs d’hémolyse
transfusions ++
•Thrombopénie 91%
faible rendement
•Neutropénie 78%
Présentation biologique
•Et …
•Hyperferritinémie
•Hypertriglycéridémie
•Cytolyse / Cholestase
•Troubles Coagulation
•LDH
•Hyponatrémie
•Coombs, AAN