LES TUMEURS STROMALES MALIGNES DU GRÊLE : À PROPOS

ARTICLE ORIGINAL
J Radiol 2001; 82 : 35-40
© Editions françaises de radiologie, Paris, 2001.
Article original
LES TUMEURS STROMALES MALIGNES DU GRÊLE :
À PROPOS DE 9 CAS
A Ousehal (1), A Abdelouafi (1), B Belaabidia (2), F Essodegui (1), B Kadiri (3) et R Kadiri (1)
ABSTRACT
Malignant stromal tumors of the small bowel: report of 9 cases
Purpose. Analysis of imaging features of malignant stromal tumors of the small bowel and review of literature.
Material and Methods. 9 cases of malignant stromal tumor of the small bowel with histological proof were imaged at US
(8 cases), small bowel series (9 cases) and CT scan (3 cases).
Results. There were 6 cases of leiomyosarcoma and 3 cases of malignant schwannoma. Tumors involved the jejunum in
3 patients, the ileum in 4 patients, and the duodenum in 2 patients. The main clinical presentation was an abdominal mass
(8 cases), which appeared heterogeneous and hypoechoic with eccentric lumen at US confirming its GI origin (7 cases).
Small bowel series showed a bulky cavitary mass opacified via a thin fistula (7 cases), an ileo-ileal intussusception (1 case)
and enlarged duodenal lumen (1 case). CT performed in 3 cases showed an intraperitoneal mass with soft-tissue density.
A communication with the GI tract was noted in 1 case, and in another case, it showed an intestinal intussusception. US
guided biopsy performed in 3 cases provided diagnosis in 2 cases (malignant schwannoma, leiomyosarcoma). Tumor
growth was exophytic in 8 cases and dumbbell-shaped in 1 case.
Conclusion. The imaging features of malignant stromal tumors of the small bowel are similar. It varies with the type of
tumor growth and its size. The diagnosis may be suggested based on imaging features.
Key words: Small Bowel. Stromal tumors. Leiomyosarcoma. Schwannoma, malignant. Ultrasound. CT. Imaging.
J Radiol 2001;82:35-40
RÉSUMÉ
But. Analyse des aspects radiologiques des tumeurs stromales du grêle avec une revue de la littérature.
Matériel et méthodes. Neuf cas de tumeur stromale du grêle confirmés histologiquement et explorés par échographie
(n = 8), transit du grêle (n = 9) et TDM (n = 3).
Résultats. Il s’agit de 6 léiomyosarcomes et 3 schwannosarcomes. Le siège tumoral était jéjunal 3 fois, iléal 4 fois et duodénal 2 fois. La découverte d’une masse abdominale a constitué la principale manifestation clinique (8 cas). La masse
abdominale était hypoéchogène, hétérogène et siège d’une bande hyperéchogène excentrée, confirmant sa nature digestive dans 7 cas. Le transit du grêle a montré une volumineuse image cavitaire opacifiée progressivement par un fin pertuis
7 fois, une invagination intestinale iléo-iléale 1 fois et un élargissement du cadre duodénal une autre fois. La TDM réalisée
dans 3 cas a montré une masse intrapéritonéale de densité tissulaire. Une communication avec le tube digestif a été notée
dans un cas et l’aspect d’invagination intestinale dans un autre cas. La ponction biopsie échoguidée, réalisée dans 3 cas,
était concluante dans deux cas (schwannosarcome et léiomyosarcome). Le développement tumoral était exoluminal 8 fois
et en sablier 1 seule fois.
Conclusion. L’aspect radiologique des tumeurs stromales du grêle est similaire. Elle dépend du développement de la
tumeur et de son volume. Le diagnostic peut être évoqué à l’imagerie.
Mots-clés : Tumeurs conjonctives. Tumeurs stromales. Grêle. Léiomyosarcome. Schwannosarcome. Échographie. IDM.
Imagerie.
Les schwannosarcomes et les léiomyosarcomes sont des tumeurs stromales à
cellules fusiformes. Les unes se développent à partir des plexus nerveux d’Auerbach de la paroi intestinale, les autres du
tissu musculaire lisse. Ces deux types de
tumeurs ont la même traduction clinique,
radiologique et macroscopique. L’aspect
histologique des formes indifférenciées
est similaire, imposant une étude im-
(1) Service central de Radiologie, (2) Service d’Anatomie Pathologique, (3) Service de Chirurgie Viscérale I, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc.
Correspondance : A Ousehal
muno-histochimique (1, 2). Ces tumeurs
sont rares au niveau du grêle et exceptionnelles au niveau du côlon.
Leur développement longtemps asymptomatique rend leur diagnostic tardif, à
un stade de tumeur volumineuse.
Le transit baryté était l’examen fondamental dans la démarche diagnostique.
Actuellement, après l’échographie, la
TDM est l’examen de deuxième intention
qui permet de confirmer l’origine digestive d’une masse abdominale.
Le but du travail est d’étudier les différents aspects radiologiques à travers
une série de 9 cas de tumeurs conjonctives du grêle et du duodénum.
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MATÉRIEL ET MÉTHODES
Notre étude rétrospective a porté sur
9 cas de tumeur conjonctive du grêle et
du duodénum colligés sur une période
de 8 ans au service central de Radiologie CHU Ibn Rochd, tous opérés et
confirmés histologiquement. Il s’agissait
de 3 cas de schwannosarcome et 6 cas
de léiomyosarcome. Les lames ont été
revues par un pathologiste. Le diagnostic a été retenu sur l’aspect histologique
et les résultats de l’immuno-histochimie
(actine muscle lisse, desmine, vimentine, PS 100, CD 34).
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Dans chaque cas, les éléments qui ont
été recherchés étaient : douleur abdominale, hémorragie digestive, trouble du
transit, amaigrissement, taches café au
lait, masse abdominale.
Huit patients ont été explorés par une
échographie abdominale. Le transit du
grêle à la baryte, utilisant de grandes
quantités, orienté par les données de
l’échographie ou de la tomodensitométrie, a été réalisé dans tous les cas.
Une tomodensitométrie abdominale a
été faite chez 3 patients avec un scanner Philips LX. Les coupes ont été réalisées après ingestion de Gastrografine®, sans et après injection de 100 ml
d’iode en bolus. L’épaisseur de coupe
était de 10 mm.
La ponction biopsie sous échographie
de la masse abdominale a été réalisée
chez 3 patients avec un trocard de 18 G
type Hepafix®.
RÉSULTATS
L’âge des patients variait entre 22 et
75 ans. La sex-ratio était égale à 5H/4F.
Le temps écoulé entre le début de la
symptomatologie et l’exploration radiologique variait entre 1 mois et 5 ans.
La découverte d’une masse abdominale
a constitué la principale manifestation
clinique. Elle a été retrouvée chez 7 patients. Une hémorragie digestive basse
bien tolérée a été notée chez 4 patients
à type de moelena 3 fois et de rectorragie 1 seule fois. Le mode de révélation
était brutal chez un patient en occlusion
et présentant des douleurs abdominales
depuis un mois.
L’échographie abdominale réalisée chez
8 patients a rattaché la masse abdominale à une origine digestive dans 7 cas.
En raison d’un mode de début aigu, un
patient n’a pas pu bénéficier de l’échographie. L’aspect échographique rencontré dans les 8 autres cas était celui d’une
A Ousehal et al. : Tumeurs malignes du grêle : à propos de 9 cas
formation hypoéchogène, hétérogène de
contours polylobés. Celle-ci était le siège
d’une bande hyperéchogène excentrée
7 fois (fig. 1). Dans le dernier cas, l’échographie a montré une masse tissulaire se
projetant sur la tête du pancréas sans dilatation des voies biliaires.
L’abdomen sans préparation a montré
des niveaux hydroaériques chez un patient en occlusion et une clarté anfractueuse chez un autre patient.
Le transit du grêle a été réalisé dans
9 cas. La localisation de la tumeur était
jéjunale 3 fois, iléale 4 fois et duodénale
2 fois. L’aspect radiologique réalisé était
celui d’une volumineuse image d’addition
dans 7 cas. Celle-ci était volumineuse,
sous forme d’une flaque de baryte à contours anfractueux sans plissement muqueux individualisable en son sein (fig. 2
et 3). Elle était opacifiée progressivement par un fin pertuis à partir d’une
anse intestinale (fig. 4). Elle était associée à des images nodulaires en regard
de l’ulcération dans 1 cas de schwannosarcome. À côté de cet aspect cavitaire,
le transit du grêle a montré également
une invagination intestinale iléo-iléale,
sans pouvoir préciser la cause dans un
cas (observation n° 9) et un élargissement du cadre duodénal sans caractère
spécifique dans un autre cas (observation n° 8).
La TDM, réalisée dans 3 cas, a montré
dans un cas une volumineuse masse
tissulaire polylobée, excavée, communicante avec la lumière digestive (passage de gaz et de Gastrografine® en son
sein) (fig. 5). Les parois de la masse
étaient très épaissies et nodulaires. La
TDM a objectivé chez le patient présentant une invagination intestinale, en
plus des signes d’invagination, une
masse tissulaire bilobée iléale de siège
intra et extraluminal (fig. 6). Enfin, chez
le 3e patient, la TDM a montré une masse
se projetant en regard de la tête du pancréas, de densité hétérogène, sans retentissement sur les voies biliaires et
pancréatiques, associée à un discret re-
maniement de la paroi du 3e duodénum
(fig. 7).
Une ponction biopsie échoguidée de la
masse a été réalisée chez 3 patients.
Elle a permis de faire le diagnostic d’un
cas de schwannome et un cas de léimyosacrome. Le matériel prélevé était
non représentatif dans l’autre cas, en raison de la nécrose tumorale.
L’analyse macroscopique des pièces
d’exérèse opératoire a montré que le
développement tumoral était exoluminal
dans 8 cas et en sablier dans 1 cas.
Le tableau I regroupe l’ensemble des
observations.
DISCUSSION
Les léiomyosarcomes et les schwannosarcomes sont des tumeurs conjonctives, les unes dérivent du tissu musculaire lisse, les autres du tissu nerveux
(3, 4). Ces tumeurs peuvent toutes les
deux se développer dans la paroi du
tube digestif et avoir un siège sous-séreux, sous-muqueux, intraluminal ou en
sablier (5-7).
Le léiomyosarcome représente 10 %
des tumeurs malignes de l’intestin grêle
(8, 9).
Les schwannosarcomes sont plus rares,
ne représentant que 0,2 à 0,6 % des tumeurs malignes du grêle (7, 10, 11).
L’âge de survenue est généralement situé entre 45 et 60 ans (12). Le sexe
masculin est le plus touché dans la littérature, comme c’était le cas dans notre série.
Les léiomyosarcomes sont localisés fréquemment à l’iléon et constituent la tumeur la plus fréquente du diverticule de
Meckel (13-15). Les schwannosarcomes siègent par ordre de fréquence décroissant dans le jéjuno-iléon, le duodénum et, enfin, l’estomac et le rectum
(16).
Fig. 1 : Femme de 55 ans. Léiomyosarcome du jéjunum.
L’échographie montre une volumineuse masse hypoéchogène de
contour polylobé, siège d’une bande hyperéchogène excentrée
(flèche).
Fig. 1: 55-year-old woman. Leiomyosarcoma of jejunum.
US shows a bulky hypoechoic mass with lobulated margins
containg an eccentric hyperechoic band (arrow).
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A Ousehal et al. : Tumeurs malignes du grêle : à propos de 9 cas
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Fig. 2 : Femme de 22 ans. Schwannosarcome de l’iléon.
Le transit du grêle montre une image cavitaire de contour polylobé, opacifiée par un fin pertuis à partir d’une anse iléale.
Fig. 3 : Femme de 40 ans. Schwannosarcome de l’iléon.
Le transit du grêle montre une volumineuse image cavitaire
mesurant plus de 20 cm de grand axe de contour polylobé.
Fig. 2: 22-year-old woman. Malignant schwannoma of
ileum.
Small bowel series shows a cavitary mass with lobulated margins opacified via a thin fistula coming from the ileum.
Fig. 3: 40-year-old woman. Malignant schwannoma of
ileum.
Small bowel series shows a large cavitary mass, over 20 cm
in diameter, with lobulated margins.
Fig. 4 : Femme de 55 ans. Léiomyosarcome du jéjunum.
Le transit du grêle montre une image d’addition opacifiée à partir
de la 2e anse jéjunale par un fin pertuis (flèche).
Fig. 4: 55-year-old woman. Malignant schwannoma of ileum.
Small bowel series shows a cavitary mass communicating with
the second jejunal loop via a thin fistula (arrow).
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A Ousehal et al. : Tumeurs malignes du grêle : à propos de 9 cas
a
b
Fig. 5 : Homme de 57 ans. Léiomyosarcome du duodénum.
a : Scanner sans injection d’iode et après ingestion de Gastrografine® : volumineuse formation tumorale largement nécrosée,
contaminée par l’air digestif et la Gastrografine® à paroi très épaisse.
b : Transit du grêle confirmant la nature digestive de la masse développée à partir du 2e duodénum et opacifiée par un fin pertuis
(flèche).
Fig. 5: 57-year-old-man. Leiomyosarcoma of duodenum.
a: CT scan, after intravenous and oral contrast administration. Bulky tumor with large necrotic area and thick wall, outlined by oral
contrast and bowel gas.
b: Small bowel series confirms the GI origin of the mass developed from the second duodenum and opacified via a thin fistula (arrow) .
Fig. 6 : Homme de 54 ans. Léiomyosarcome de l’iléon.
Le scanner montre une masse bilobée iléale avec une
composante endoluminale cernée par la Gastrografine® et une
composante exoluminale, découverte à la suite d’une invagination intestinale.
Fig. 6: 54-year-old-man. Leiomyosarcoma of ileum.
CT scan shows a bilobed ileal mass. Its endoluminal component is outlined by oral contrast while its exophytic component
was visible only after ileal intussusception.
Le diagnostic clinique est souvent tardif, ce qui explique que la plupart de
ces tumeurs soient découvertes à un
stade avancé de masse abdominale (3,
17, 18).
L’hémorragie digestive est le signe clinique le plus fréquemment retrouvé (13,
Fig. 7 : Homme de 71 ans. Léiomyosarcome du 3e duodénum.
Le scanner montre une volumineuse formation tissulaire bien
limitée siège de zone de nécrose.
Fig. 7: 71-year-old man. Leiomyosarcoma of 3rd stage of
duodenum.
CT scan shows a bulky well-defined soft tissue density mass
with necrotic areas.
19). Elle peut être très ancienne, inexpliquée pendant plusieurs années. La
découverte d’une masse abdominale
est retrouvée dans 40 % des cas (5, 6,
20).
L’abdomen sans préparation a un intérêt très limité. Il peut montrer une opa-
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cité de tonalité hydrique responsable
d’un refoulement des clartés digestives
(8). Les calcifications tumorales sont
trouvées surtout dans le léiomyosarcome (5). Une clarté anfractueuse qui
ne ressemble à aucune structure digestive peut être vue au sein de l’ulcération
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A Ousehal et al. : Tumeurs malignes du grêle : à propos de 9 cas
Tableau I :
Fiche synoptique des observations.
Table I:
Summary of patient data.
Obs
Âge/
Sexe
1
40
F
2
22
F
3
65
H
4
55
F
5
73
H
6
64
F
7
57
H
8
71
H
9
54
H
Chirurgie
Rectorragie
Melæna
Masse
abdominale
Douleur
abdominale
Melæna
Masse
abdominale
Taches café
au lait
Rectorragie
Dysurie
Masse
abdominale
Douleur
abdominale
Masse
abdominale
Douleur
abdominale
Masse
abdominale
Douleur
abdominale
Masse
abdominale
Douleur
abdominale
Melæna
Masse
abdominale
Nodules
cutanées
Occlusion
Anatomopathologie
Échographie
TDM
TG
Masse
digestive
—
Image
cavitaire
du jéjunum
Schwannosarcome
Masse
digestive
—
Image
cavitaire de
l’iléon
Schwannosarcome
Masse
digestive
—
Image
cavitaire
de l’iléon
Léiomyosarcome
Masse
digestive
—
Image
cavitaire
du jéjunum
Léiomyosarcome
Masse
digestive
—
Masse
digestive
Masse
digestive
Masse
digestive
Masse
digestive
nécrosée
du duodénum
Masse
hypoéchogène
polylobée
polylobée
Masse
tissulaire
sur le
duodénum
Syndrome
de masse
Léiomyosarcome
—
Invagination
surintestinale
tumeur
Invagination
intestinale
Léiomyosarcome
Image
Schwannocavitaire
sarcome
du duodénum
Image
cavitaire
de l’iléon
Léiomyosarcome
Image
Léiomyocavitaire
sarcome
du duodénum
F : Femme ; H : Homme ; TG : Transit du grêle.
tumorale communicante avec la lumière
du tube digestif, comme c’était le cas
d’un patient dans notre série.
En échographie, les tumeurs conjonctives malignes du grêle déterminent le
plus souvent une volumineuse masse
tissulaire de contours polylobés, hypoéchogène homogène ou hétérogène
(21-23). L’aspect échographique de la
masse est variable selon l’existence ou
non d’une communication avec la lumière digestive. Ainsi, le centre de la
masse peut être liquidien en cas de nécrose tumorale et hyperéchogène excentré en cas de communication avec le
tube digestif (21). Cet aspect échographique les distingue des LMNH intestinaux, qui sont habituellement très
hypoéchogènes, voire anéchogènes.
L’échographie permet de faire le bilan
d’extension local et régional à la recher-
che de métastases. Elle permet également de guider les ponctions biopsies
pour confirmer le diagnostic (15).
Le transit du grêle est l’examen fondamental dans le diagnostic des tumeurs
conjonctives du grêle. Cependant, des
faux négatifs ont été rapportés dans la
littérature en raison du développement
sous-séreux de la tumeur (4, 19). La
sensibilité de l’examen est améliorée
par le double contraste. L’aspect radiologique varie en fonction de l’implantation tumorale dans la paroi et du degré
d’invasion des tuniques adjacentes à
partir de la couche d’origine (4, 10).
Lorsque la tumeur a un développement
intraluminal, ce qui est rare, elle se traduit par une image lacunaire arrondie
bien limitée, recouverte par les plis de la
muqueuse. Ces plis sont étirés et parfois
légèrement effacés lorsque la tumeur est
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volumineuse (7, 15, 23, 24). Une tumeur
à développement exoluminal, réalise une
empreinte extrinsèque sur l’anse digestive (4). Les tumeurs à développement
sous-muqueux ont tendance à effacer les
plis normaux et à éroder la muqueuse,
responsable ainsi d’une ulcération centrale avec un profond cratère faisant communiquer la tumeur avec la lumière digestive (7, 9, 18, 24). Cette ulcération
explique les hémorragies digestives qui
inaugurent le plus souvent le tableau clinique. Les tumeurs à développement extraluminal sous-séreux, au stade de nécrose tumorale, peuvent communiquer
avec le tube digestif, déterminant une flaque remplie de baryte, suspendue, communiquant avec la lumière digestive par
un fin pertuis (25). Les parois de la flaque
sont en général épaissies et les plis muqueux en regard ont un aspect finement
nodulaire au niveau du raccordement de
la tumeur avec la lumière intestinale. Cet
aspect, rencontré dans 7 cas de notre
série, est considéré comme un signe très
évocateur.
Les tumeurs conjonctives du grêle se présentent en TDM comme une tumeur volumineuse à développement exoluminal
préférentiel, de contours polylobés, de
densité hétérogène avec des zones de
nécrose (13, 17). L’injection du contraste
par voie veineuse permet de rehausser
de façon nette les portions charnues hypervasculaires et laisse un centre hypodense (23, 26, 27). Cet aspect est considéré comme caractéristique si la tumeur
se raccorde en pente douce avec l’anse
digestive correspondante. Une ulcération
profonde de la muqueuse digestive en regard de la tumeur est fréquemment rencontrée (10). Sa contamination par la
Gastrografine® signe sa communication
avec la lumière digestive (13). Les calcifications tumorales sont parfois notées au
sein de la tumeur (5, 10, 26). Dans certains cas, la tumeur peut être totalement
nécrosée et apparaît comme une formation liquidienne pseudokystique à paroi
fine (17). La tomodensitométrie permet
aussi de faire un bilan d’extension local
et régional.
Le principal diagnostic différentiel d’une
tumeur maligne conjonctive du grêle est
le lymphome dans sa forme anévrismale, qui se traduit par l’existence d’une
image cavitaire dont les caractéristiques
diffèrent des tumeurs conjonctives (17,
25). La cavité au cours du lymphome
malin non hodgkinien se trouve dans
l’axe de l’anse digestive et elle est souvent associée à des anomalies du plissement muqueux. L’échographie dans
le lymphome montre un épaississement
circonférentiel et symétrique de la paroi
de l’anse épaissie.
Le diagnostic de tumeurs conjonctives
du grêle est souvent tardif. L’aspect radiologique observé est variable en fonc-
40
tion du mode du développement de la
lésion dans la paroi intestinale et selon
sa communication ou non avec la lumière intestinale. Le pronostic dépend
essentiellement de l’index mitotique et
de la taille tumorale (2, 28).
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