Bilan et traitement de l`occlusion de la veine centrale de la rétine

MISE AU POINT
La Lettre du Cardiologue - n° 349 - novembre 2001
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e tableau clinique d’occlusion de la veine centrale de la
rétine (OVCR) est la conséquence d’un ralentissement
circulatoire aigu dans le compartiment veineux. Ses méca-
nismes de survenue sont toujours sujets à controverse et très pro-
bablement multifactoriels, faisant intervenir des anomalies parié-
tales souvent associées à des troubles de la viscosité sanguine
et/ou de la coagulation (1-4). La présence d’un thrombus dans la
lumière vasculaire a été observée sur le plan anatomopatholo-
gique sur des yeux énucléés en raison de complications tardives ;
sa présence dès la phase initiale n’a pas été mise en évidence, et
les explorations angiographiques récentes n’ont d’ailleurs jamais
montré d’interruption brutale du remplissage des veines réti-
niennes, mais plutôt un ralentissement circulatoire plus ou moins
important dans le compartiment veineux. C’est pourquoi le terme
d’“occlusion veineuse” est souvent préféré au terme de “throm-
bose”, trop chargé de signification pathogénique.
Paradoxalement, les OVCR sont la conséquence d’une patholo-
gie artérielle, et leurs facteurs de risque sont ceux de l’artério-
sclérose (hypertension artérielle, tabagisme, hypercholestérolé-
mie, diabète...). Cela est lié aux particularités anatomiques du trajet
des vaisseaux rétiniens qui cheminent, dans la lame criblée et au
niveau des croisements artério-veineux, dans une gaine adventi-
cielle commune. L’épaississement de la paroi artérielle influence
directement la circulation sanguine dans la veine correspondante.
Le tableau clinique d’OVCR se manifeste par une sensation de
brouillard donnant une baisse progressive de l’acuité visuelle,
souvent notée le matin au réveil (rôle du ralentissement circula-
toire pendant le sommeil ?). Le diagnostic est généralement faci-
lement posé sur l’examen du fond d’œil (figure 1), montrant une
dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble des veines réti-
niennes, des hémorragies rétiniennes disséminées, un œdème
papillo-rétinien et souvent des nodules cotonneux. L’angiogra-
phie rétinienne à la fluorescéine est essentielle (figure 2) : elle
confirme le diagnostic en mettant en évidence le retard circula-
toire veineux, et permet d’en évaluer la gravité par l’analyse du
lit capillaire. L’aggravation progressive du tableau d’OVCR est
une modalité évolutive courante, et l’on ne peut porter un pro-
nostic sur le résultat visuel final avant le quatrième mois.
La prise en charge du patient à la phase aiguë consiste à faire
rapidement le point des facteurs étiologiques parfois intriqués et
d’envisager en semi-urgence les possibilités du traitement médi-
cal, qui vise à améliorer les conditions circulatoires dans les vais-
seaux rétiniens, pour restaurer au mieux une vision normale ou
Bilan et traitement de l’occlusion
de la veine centrale de la rétine
A. Glacet-Bernard, G. Soubrane, G. Coscas*
L
*Clinique ophtalmologique universitaire de Créteil, Centre hospitalier inter-
communal, 94000 Créteil.
L’occlusion de la veine centrale de la rétine est le plus
souvent le résultat d’une pathologie artérielle par com-
pression de la veine dans la gaine adventicielle com-
mune. L’artériosclérose est incriminée dans la grande
majorité des cas.
Le pronostic des occlusions veineuses rétiniennes est
imprévisible dans les premières semaines suivant l’ac-
cident occlusif. Dans environ la moitié des cas, une
aggravation progressive conduit à une vision finale infé-
rieure ou égale à 1/10. Une prise en charge rapide est
donc nécessaire pour limiter le risque d’aggravation
secondaire.
La survenue d’une occlusion veineuse rétinienne chez
un sujet jeune ou sans facteur de risque vasculaire doit
faire rechercher des causes plus rares de thrombose.
À la phase initiale de l’occlusion, le traitement médical
a pour but de normaliser les conditions circulatoires, et
doit être administré le plus tôt possible, en l’absence de
contre-indications (comme l’hémodilution isovolé-
mique, la fibrinolyse locale, les correcteurs rhéolo-
giques, l’aspirine, les anticoagulants, principalement
lorsque des anomalies spécifiques de la coagulation sont
mises en évidence).
Le traitement par photocoagulation au laser vise prin-
cipalement à prévenir ou à combattre les complications.
L’indication du traitement au laser repose sur le résul-
tat des angiographies à la fluorescéine, qui doivent être
répétées à plusieurs reprises.
Mots-clés : Occlusion de la veine centrale de la rétine -
Thrombose de la veine centrale de la rétine - Œdème
maculaire - Ischémie rétinienne - Hémodilution isovolé-
mique - Viscosité sanguine - Troubles de la coagulation.
Points forts
La Lettre du Cardiologue - n° 349 - novembre 2001
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MISE AU POINT
pour limiter les risques d’aggravation secondaire. Le traitement
par photocoagulation au laser n’intervient en règle que dans un
deuxième temps, pour prévenir ou traiter les complications de
l’occlusion.
BILAN DES OVCR
Les OVCR surviennent le plus souvent chez des sujets d’âge mûr :
dans ce cas, le bilan étiologique doit se limiter à la recherche des
facteurs de risque de l’artériosclérose. À l’inverse, les OVCR du
sujet jeune, sans antécédents particuliers ou en cas d’atteinte bila-
térale, doivent bénéficier d’un bilan plus complet de la coagula-
tion, à la fois rhéologique, immunologique et cardiovasculaire.
Sujet âgé
Dans la grande majorité des cas (75 %), les OVCR surviennent
chez des sujets d’âge supérieur à 60 ans, atteints d’affections car-
diovasculaires ou ayant un ou plusieurs des facteurs de risque de
l’artériosclérose : hypertension artérielle, diabète, hyperlipidé-
mie, tabagisme. Le bilan doit donc être limité, et il convient de
rechercher principalement ces facteurs de risque (5).
Après un interrogatoire minutieux, le patient sera adressé à son
médecin généraliste ou à son cardiologue afin de rechercher une
hypertension artérielle ou une anomalie cardiovasculaire et d’en
évaluer les conséquences. L’électrocardiogramme, le doppler
carotidien et l’échocardiogramme seront demandés en fonction
du résultat de l’examen clinique. Un bilan biologique compren-
dra principalement la numération de la formule sanguine, avec
dosage des plaquettes, fibrinogène, bilan lipidique et glucidique
ainsi que l’évaluation de la fonction rénale.
La recherche d’un glaucome chronique sous-jacent doit être faite
avec soin, car il représente un facteur de risque important des
OVCR. Il est retrouvé dans environ un tiers des cas.
Sujet jeune ou sans facteurs de risque, et formes
bilatérales
Un bilan étiologique plus complet est souvent utile chez les sujets
jeunes ne présentant apparemment aucun facteur de risque vas-
culaire ou en cas de formes bilatérales, à la recherche de causes
plus ou moins rares d’occlusion veineuse rétinienne.
Les examens biologiques rechercheront d’abord les facteurs de
risque vasculaires classiques vus plus haut. L’interrogatoire
recherche la notion de tabagisme, en précisant son intensité et
son ancienneté (sans oublier le tabagisme passif), et de contra-
ception hormonale, qui devra être interrompue (6). Le traitement
hormonal substitutif de la ménopause, au contraire, semble avoir
un effet protecteur, mais les doses et les voies d’administration
doivent être particulièrement étudiées.
Certaines maladies cardiovasculaires peuvent favoriser les
OVCR par les modifications hémodynamiques qu’elles engen-
drent, principalement le ralentissement du débit circulatoire
(arythmie complète par fibrillation auriculaire, bradycardie, bloc
de branche...). On a également décrit des valvulopathies (com-
prenant la maladie de Barlow, réputée bénigne), associées à un
risque accru d’accident vasculaire occlusif rétinien, probablement
par le biais d’altérations plaquettaires (7).
La recherche d’un état d’hypercoagulabilité sanguine, plus rare,
est difficilement exhaustive étant donné le nombre croissant de
facteurs jouant un rôle dans la cascade de la coagulation et incri-
minés dans les pathologies occlusives. Elle portera principale-
ment sur :
un déficit en protéine inhibitrice de la coagulation (protéines
C, protéine S, antithrombine III, déficit en règle congénital à
rechercher chez des sujets jeunes ayant des antécédents person-
nels ou familiaux de thrombose) ;
une résistance à la protéine C activée à la recherche du facteur
de Leiden (mutation sur le gène du chromosome 5) ;
Figure 1. Fond d’œil montrant une occlusion récente de la veine centrale
de la rétine, avec une dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble
des veines rétiniennes, des hémorragies en flammèche disséminées, un
œdème de la papille.
Figure 2. L’angiographie à la fluorescéine montre un retard du remplis-
sage veineux (remplissage veineux laminaire à 26,4 s) et la dilatation du
réseau veineux et des capillaires. Il n’existe pas, dans ce cas, de terri-
toires de non-perfusion notables.
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MISE AU POINT
la présence d’anticoagulants circulants ou d’anticorps anticar-
diolipine dans le cadre du syndrome des antiphospholipides ;
un élévation de la lipoprotéine (a), qui pourrait diminuer la fibri-
nolyse par compétition inhibitrice avec le plasminogène, au
moyen d’un dosage radio-immunologique sans isotopes ;
– un dosage de l’homocystéine.
La recherche d’un état d’hyperviscosité retrouve des anomalies
beaucoup plus fréquentes, dans la moitié des cas environ, mais
ces mesures sont difficiles à obtenir. On pourra rechercher une
élévation de la viscosité sanguine et plasmatique, du taux d’hé-
matocrite et du fibrinogène.
L’agrégation érythrocytaire, qui permet de mesurer l’affinité avec
laquelle les globules rouges forment des agrégats (comme l’in-
dex d’agrégation à 10 secondes) et la facilité avec laquelle les
agrégats ont tendance à se dissocier (comme le seuil de disso-
ciation partielle), semble être un élément important dans la patho-
génie des OVCR, mais elle est malheureusement plus difficile à
obtenir en laboratoire à l’heure actuelle.
D’autres étiologies plus rares peuvent être incriminées dans
l’OVCR ; leur diagnostic se fera essentiellement sur le contexte
clinique. On pourra retrouver des maladies comme le sida, la sar-
coïdose, la maladie de Behçet, la maladie de Crohn, les collagé-
noses, les drusen de la papille, la maladie de Basedow, la mala-
die de Wegener... Une OVCR a aussi été constatée lors de
certaines manifestations comme la mucoviscidose, le ménin-
giome, la migraine, le stress, la déshydratation, le jeûne, le séjour
en haute altitude (supérieure à 5 000 mètres). Parfois, on pourra
suspecter une malformation anatomique de la veine centrale en
arrière de la lame criblée, avec, par exemple, un trajet anormale-
ment sinueux ; cette hypothèse reste néanmoins un diagnostic
d’élimination.
Le bilan peut rester négatif. L’accident veineux rétinien pourrait
alors être considéré comme un accident inaugural de la maladie
vasculaire, dont les autres manifestations apparaîtraient plus tard
dans la vie.
TRAITEMENT DES OVCR
Au stade initial : urgence du traitement médical
Toute occlusion veineuse rétinienne vue précocement doit être
considérée comme une urgence et adressée dans un centre spé-
cialisé pour la mise en route, dans les meilleurs délais, d’un trai-
tement adapté apportant au patient le plus de chances possible de
conserver sa vision. Le traitement médical a plusieurs buts : trai-
ter et équilibrer les facteurs de risque, améliorer les conditions
circulatoires, lutter si possible contre l’obstacle veineux, et trai-
ter spécifiquement certains symptômes.
Le traitement du terrain semble avoir peu d’influence sur l’évo-
lution de l’occlusion veineuse rétinienne à partir du moment où
elle est constituée. Cependant, il peut être bénéfique dans la pré-
vention des rechutes ou d’une éventuelle bilatéralisation. L’arrêt
d’un traitement contraceptif estroprogestatif fait partie intégrante
du traitement de l’occlusion (5). Le traitement d’un glaucome
sous-jacent est également fondamental.
Le traitement anticoagulant. Dans les cas où il existe une ano-
malie de la coagulation, le traitement anticoagulant semble s’impo-
ser en premier choix : c’est le cas en présence d’anticoagulants cir-
culants, d’une résistance à la protéine C activée... Dans ces cas, le
traitement doit être institué après avis hématologique, car la conduite
thérapeutique dans ces étiologies n’est pas parfaitement codifiée pour
l’instant. En dehors de ces cas particuliers, l’efficacité du traitement
anticoagulant n’a pas été démontrée, que ce soit à titre curatif ou pré-
ventif. Les patients présentant un risque majeur (chirurgie récente,
accidents vasculaires cérébraux, hypertension maligne) seront éli-
minés ; le traitement sera également interrompu en cas de néovas-
cularisation oculaire, en raison du risque hémorragique.
Les antiagrégants plaquettaires. Ils sont d’utilisation aisée,
peu contraignants et peu coûteux. Ils n’ont pas prouvé leur effi-
cacité dans les OVCR au cours d’études rétrospectives mais peu-
vent avoir un rôle dans le traitement de l’artériosclérose. Ce trai-
tement est particulièrement indiqué en cas d’anomalie des
fonctions plaquettaires.
Les fibrinolytiques. Outre leur action de lyse du caillot, ils ont
un rôle rhéologique, car ils diminuent la viscosité sanguine en cou-
pant les ponts de fibrine. L’utilisation de ces traitements par voie
générale (urokinase, streptokinase, rt-PA) a montré des résultats
intéressants, mais ils ne sont pas recommandés, du fait du risque
hémorragique parfois fatal qu’ils induisent. L’administration
locale permet d’éviter les complications systémiques des fibrino-
lytiques. L’injection intravitréenne est simple, sans complications
ni contre-indications, mais ses résultats restent discutés.
Les correcteurs rhéologiques. À l’opposé des fibrinolytiques,
ils sont en général bien supportés, et de prescription aisée. Le trai-
tement par troxérutine (Veinamitol®) joue un rôle dans l’inhibi-
tion de l’agrégation érythrocytaire et plaquettaire, et dans l’aug-
mentation de la déformabilité érythrocytaire. Ce traitement a
montré des résultats encourageants à l’occasion d’une étude pilote
randomisée (8). Le traitement par pentoxifylline (Torental®) joue
également un rôle rhéologique par augmentation de la déforma-
bilité érythrocytaire.
L’hémodilution isovolémique. L’hémodilution est également
un traitement rhéologique qui permet d’abaisser de manière radi-
cale et transitoire la viscosité sanguine en abaissant le taux d’hé-
matocrite entre 30 et 38 % selon les protocoles (par soustraction
d’une certaine quantité de sang, compensée par la perfusion iso-
volémique de plasma autologue ou de substitut plasmatique). Ce
traitement médical est le seul à avoir montré son efficacité dans
les occlusions veineuses rétiniennes par une amélioration de
l’acuité visuelle se maintenant à long terme, une accélération des
temps circulatoires et la prévention des complications isché-
miques (9, 10). Ce traitement est bien supporté, simple, et il ne
présente pas d’effets secondaires dans le respect de ses contre-
indications (diabète, anémie, insuffisance coronarienne, antécé-
dent récent d’infarctus du myocarde, trouble du rythme cardiaque,
insuffisance respiratoire, drépanocytose, syndrome infectieux,
allergie aux substituts plasmatiques, âge supérieur à 70 ans envi-
ron, etc.). Il doit être proposé le plus rapidement possible après
le début de toute OVCR, car la précocité du traitement est un fac-
teur important du pronostic visuel (11).
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MISE AU POINT
Les corticoïdes
Par voie locale ou générale, ils entraînent une diminution de
l’œdème maculaire et papillaire et une amélioration de l’acuité
visuelle, mais l’arrêt du traitement est suivi d’un effet rebond
inévitable. Du fait des effets vasculaires néfastes de la cortico-
thérapie, ce traitement n’est pas recommandé chez les personnes
âgées. La corticothérapie par voie générale ou locale peut néan-
moins être administrée chez les sujets jeunes au lit vasculaire sain,
surtout en cas de suspicion d’une étiologie inflammatoire.
Traitement par photocoagulation au laser
Le traitement laser a pour but de prévenir ou de traiter certaines
complications des OVCR.
L’efficacité de la photocoagulation panrétinienne (PPR) a été
démontrée depuis plus de 20 ans par plusieurs études randomi-
sées, notamment sur la prévention du risque de glaucome néo-
vasculaire et sur la prévention ou la régression de la néovascu-
larisation des segments antérieur et postérieur de l’œil. Ce
traitement peut parfois être réalisé “en urgence” devant une aggra-
vation rapide de l’occlusion, qui peut se compliquer d’une néo-
vascularisation du segment antérieur à la fin du premier trimestre
d’évolution. La surveillance clinique et angiographique doit
donc être régulière pour déceler l’extension de l’ischémie réti-
nienne ou les premiers signes de la néovascularisation.
En ce qui concerne les occlusions de la veine centrale de la rétine,
l’efficacité de la photocoagulation en “grille” maculaire pour
œdème maculaire cystoïde persistant reste discutée. Elle pourrait
être proposée chez les patients jeunes.
La chirurgie
La chirurgie a pour l’instant une place marginale dans les cas
d’échec ou d’impossibilité de traitement au laser. Plusieurs solu-
tions chirurgicales, actuellement en cours d’évaluation, pourraient
être proposées dès la phase initiale de l’occlusion veineuse dans
le but de rétablir au mieux le débit circulatoire : par exemple, dis-
section de la gaine adventicielle commune au niveau du croise-
ment artérioveineux pathologique dans les occlusions de branche
veineuse, injection de fibrinolytique dans une veine rétinienne à
l’aide d’une microcanule par voie de vitrectomie, création d’une
anastomose rétino-choroïdienne...
CONCLUSION
Les occlusions veineuses rétiniennes constituent une réelle
menace pour la fonction visuelle, et nécessitent une prise en
charge précoce évaluant les causes de l’occlusion et les possibi-
lités d’un traitement médical administré très rapidement. Seul le
traitement rhéologique par hémodilution isovolémique a montré
son efficacité sur le pronostic visuel, surtout lorsqu’il est admi-
nistré précocement. Cette prise en charge est en constante évo-
lution, et d’autres possibilités thérapeutiques seront probablement
à notre disposition dans un avenir proche.
Bibliographie
1. Coscas G, Dhermy P. Occlusions veineuses rétiniennes. Rapport de la Société
française d’ophtalmologie. Paris : Masson, 1978.
2. Glacet-Bernard A, Coscas G, Soubrane G. Occlusions veineuses rétiniennes.
Encycl Med Chir. Paris : Elsevier, 1998. Ophtalmologie : 21-240-E-15, 13 p.
3. Vine AK, Samama MM. The role of abnormalities in the anticoagulant and
fibrinolytic systems in retinal vascular occlusions. Surv Ophthalmol 1993 ; 37 :
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4. Chabanel A, Glacet-Bernard A, Lelong F, Taccoen A, Coscas G, Samama M.
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ménopause. Contracept Fertil Sex 1999 ; 27 : 285-90.
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Br J Ophthalmol 1989 ; 73 : 895-9.
10. Wolf S, Arend O, Bertram B, Remky A, Schulte K, Wald KJ et al.
Hemodilution therapy in central retinal vein occlusion. Graefes Arch Clin Exp
Ophtalmol 1994 ; 232 : 33-8.
11. Dhalluin JF, Glacet-Bernard A, Lelong F, Coscas G, Soubrane G. Traitement
par hémodilution isovolémique des occlusions de la veine centrale de la rétine
1. Monsieur X., âgé de 62 ans et traité pour HTA, présente
une baisse de la vision de son œil droit à 6/10 depuis
quelques jours. Il n’y a pas d’autres pathologies oculaires
associées, en particulier pas de glaucome. Quelles sont
les bonnes affirmations ?
a. cette occlusion veineuse est encore compatible avec une
relativement bonne acuité visuelle, et on peut rassurer
le patient sur son pronostic visuel
b. le bilan étiologique doit dans un premier temps recher-
cher les différents facteurs de risque vasculaires et les
équilibrer
c. le bilan étiologique doit inclure un bilan exhaustif de la
coagulation et un bilan rhéologique, comprenant la
recherche du facteur de Leiden, d’anticorps antiphos-
pholipidiques, le dosage de l’homocystéine, de la Lp(a),
etc.
AUTOQUESTIONNAIRE
AUTOQUESTIONNAIRE
FMC
La Lettre du Cardiologue - n° 349 - novembre 2001
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MISE AU POINT
d. un traitement par hémodilution doit être proposé rapi-
dement, en l’absence de contre-indications
e. un traitement par photocoagulation au laser doit être
entrepris en urgence
2. Dans quelles situations pouvez-vous proposer un trai-
tement par hémodilution ?
a. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
10 jours chez une femme jeune sous contraception
estroprogestative avec baisse de la vision à 5/10
b. occlusion de branche veineuse rétinienne datant de
15 jours chez un homme diabétique de 55 ans, avec
baisse de la vision à 2/10
c. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
3mois chez une femme de 56 ans hypertendue et glau-
comateuse avec baisse de la vision à 1/10
d. occlusion veineuse rétinienne datant d’une semaine
chez un homme de 65 ans ayant une hypertension arté-
rielle bien équilibrée sous traitement, avec baisse de la
vision à 3/10
e. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
10 jours chez une femme de 86 ans hypertendue et
glaucomateuse avec baisse de la vision à 1/10
RÉPONSES
RÉPONSES
FMC
1. b, d ; 2. a, d : pour les autres propositions, les contre-indica-
tions sont le diabète, l’ancienneté de l’occlusion et l’âge avancé.
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