Bilan et traitement de l`occlusion de la veine centrale de la rétine

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Bilan et traitement de l’occlusion
de la veine centrale de la rétine
● A. Glacet-Bernard, G. Soubrane, G. Coscas*
Points forts
■ L’occlusion
de la veine centrale de la rétine est le plus
souvent le résultat d’une pathologie artérielle par compression de la veine dans la gaine adventicielle commune. L’artériosclérose est incriminée dans la grande
majorité des cas.
■ Le
pronostic des occlusions veineuses rétiniennes est
imprévisible dans les premières semaines suivant l’accident occlusif. Dans environ la moitié des cas, une
aggravation progressive conduit à une vision finale inférieure ou égale à 1/10. Une prise en charge rapide est
donc nécessaire pour limiter le risque d’aggravation
secondaire.
■ La survenue d’une
occlusion veineuse rétinienne chez
un sujet jeune ou sans facteur de risque vasculaire doit
faire rechercher des causes plus rares de thrombose.
■ À la phase initiale de l’occlusion, le traitement médical
a pour but de normaliser les conditions circulatoires, et
doit être administré le plus tôt possible, en l’absence de
contre-indications (comme l’hémodilution isovolémique, la fibrinolyse locale, les correcteurs rhéologiques, l’aspirine, les anticoagulants, principalement
lorsque des anomalies spécifiques de la coagulation sont
mises en évidence).
■ Le
traitement par photocoagulation au laser vise principalement à prévenir ou à combattre les complications.
L’indication du traitement au laser repose sur le résultat des angiographies à la fluorescéine, qui doivent être
répétées à plusieurs reprises.
Mots-clés : Occlusion de la veine centrale de la rétine Thrombose de la veine centrale de la rétine - Œdème
maculaire - Ischémie rétinienne - Hémodilution isovolémique - Viscosité sanguine - Troubles de la coagulation.
* Clinique ophtalmologique universitaire de Créteil, Centre hospitalier intercommunal, 94000 Créteil.
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L
e tableau clinique d’occlusion de la veine centrale de la
rétine (OVCR) est la conséquence d’un ralentissement
circulatoire aigu dans le compartiment veineux. Ses mécanismes de survenue sont toujours sujets à controverse et très probablement multifactoriels, faisant intervenir des anomalies pariétales souvent associées à des troubles de la viscosité sanguine
et/ou de la coagulation (1-4). La présence d’un thrombus dans la
lumière vasculaire a été observée sur le plan anatomopathologique sur des yeux énucléés en raison de complications tardives ;
sa présence dès la phase initiale n’a pas été mise en évidence, et
les explorations angiographiques récentes n’ont d’ailleurs jamais
montré d’interruption brutale du remplissage des veines rétiniennes, mais plutôt un ralentissement circulatoire plus ou moins
important dans le compartiment veineux. C’est pourquoi le terme
d’“occlusion veineuse” est souvent préféré au terme de “thrombose”, trop chargé de signification pathogénique.
Paradoxalement, les OVCR sont la conséquence d’une pathologie artérielle, et leurs facteurs de risque sont ceux de l’artériosclérose (hypertension artérielle, tabagisme, hypercholestérolémie, diabète...). Cela est lié aux particularités anatomiques du trajet
des vaisseaux rétiniens qui cheminent, dans la lame criblée et au
niveau des croisements artério-veineux, dans une gaine adventicielle commune. L’épaississement de la paroi artérielle influence
directement la circulation sanguine dans la veine correspondante.
Le tableau clinique d’OVCR se manifeste par une sensation de
brouillard donnant une baisse progressive de l’acuité visuelle,
souvent notée le matin au réveil (rôle du ralentissement circulatoire pendant le sommeil ?). Le diagnostic est généralement facilement posé sur l’examen du fond d’œil (figure 1), montrant une
dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble des veines rétiniennes, des hémorragies rétiniennes disséminées, un œdème
papillo-rétinien et souvent des nodules cotonneux. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine est essentielle (figure 2) : elle
confirme le diagnostic en mettant en évidence le retard circulatoire veineux, et permet d’en évaluer la gravité par l’analyse du
lit capillaire. L’aggravation progressive du tableau d’OVCR est
une modalité évolutive courante, et l’on ne peut porter un pronostic sur le résultat visuel final avant le quatrième mois.
La prise en charge du patient à la phase aiguë consiste à faire
rapidement le point des facteurs étiologiques parfois intriqués et
d’envisager en semi-urgence les possibilités du traitement médical, qui vise à améliorer les conditions circulatoires dans les vaisseaux rétiniens, pour restaurer au mieux une vision normale ou
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Figure 1. Fond d’œil montrant une occlusion récente de la veine centrale
de la rétine, avec une dilatation et une sinuosité accrues de l’ensemble
des veines rétiniennes, des hémorragies en flammèche disséminées, un
œdème de la papille.
Figure 2. L’angiographie à la fluorescéine montre un retard du remplissage veineux (remplissage veineux laminaire à 26,4 s) et la dilatation du
réseau veineux et des capillaires. Il n’existe pas, dans ce cas, de territoires de non-perfusion notables.
pour limiter les risques d’aggravation secondaire. Le traitement
par photocoagulation au laser n’intervient en règle que dans un
deuxième temps, pour prévenir ou traiter les complications de
l’occlusion.
Sujet jeune ou sans facteurs de risque, et formes
bilatérales
BILAN DES OVCR
Les OVCR surviennent le plus souvent chez des sujets d’âge mûr :
dans ce cas, le bilan étiologique doit se limiter à la recherche des
facteurs de risque de l’artériosclérose. À l’inverse, les OVCR du
sujet jeune, sans antécédents particuliers ou en cas d’atteinte bilatérale, doivent bénéficier d’un bilan plus complet de la coagulation, à la fois rhéologique, immunologique et cardiovasculaire.
Sujet âgé
Dans la grande majorité des cas (75 %), les OVCR surviennent
chez des sujets d’âge supérieur à 60 ans, atteints d’affections cardiovasculaires ou ayant un ou plusieurs des facteurs de risque de
l’artériosclérose : hypertension artérielle, diabète, hyperlipidémie, tabagisme. Le bilan doit donc être limité, et il convient de
rechercher principalement ces facteurs de risque (5).
Après un interrogatoire minutieux, le patient sera adressé à son
médecin généraliste ou à son cardiologue afin de rechercher une
hypertension artérielle ou une anomalie cardiovasculaire et d’en
évaluer les conséquences. L’électrocardiogramme, le doppler
carotidien et l’échocardiogramme seront demandés en fonction
du résultat de l’examen clinique. Un bilan biologique comprendra principalement la numération de la formule sanguine, avec
dosage des plaquettes, fibrinogène, bilan lipidique et glucidique
ainsi que l’évaluation de la fonction rénale.
La recherche d’un glaucome chronique sous-jacent doit être faite
avec soin, car il représente un facteur de risque important des
OVCR. Il est retrouvé dans environ un tiers des cas.
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Un bilan étiologique plus complet est souvent utile chez les sujets
jeunes ne présentant apparemment aucun facteur de risque vasculaire ou en cas de formes bilatérales, à la recherche de causes
plus ou moins rares d’occlusion veineuse rétinienne.
Les examens biologiques rechercheront d’abord les facteurs de
risque vasculaires classiques vus plus haut. L’interrogatoire
recherche la notion de tabagisme, en précisant son intensité et
son ancienneté (sans oublier le tabagisme passif), et de contraception hormonale, qui devra être interrompue (6). Le traitement
hormonal substitutif de la ménopause, au contraire, semble avoir
un effet protecteur, mais les doses et les voies d’administration
doivent être particulièrement étudiées.
Certaines maladies cardiovasculaires peuvent favoriser les
OVCR par les modifications hémodynamiques qu’elles engendrent, principalement le ralentissement du débit circulatoire
(arythmie complète par fibrillation auriculaire, bradycardie, bloc
de branche...). On a également décrit des valvulopathies (comprenant la maladie de Barlow, réputée bénigne), associées à un
risque accru d’accident vasculaire occlusif rétinien, probablement
par le biais d’altérations plaquettaires (7).
La recherche d’un état d’hypercoagulabilité sanguine, plus rare,
est difficilement exhaustive étant donné le nombre croissant de
facteurs jouant un rôle dans la cascade de la coagulation et incriminés dans les pathologies occlusives. Elle portera principalement sur :
– un déficit en protéine inhibitrice de la coagulation (protéines
C, protéine S, antithrombine III, déficit en règle congénital à
rechercher chez des sujets jeunes ayant des antécédents personnels ou familiaux de thrombose) ;
– une résistance à la protéine C activée à la recherche du facteur
de Leiden (mutation sur le gène du chromosome 5) ;
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– la présence d’anticoagulants circulants ou d’anticorps anticardiolipine dans le cadre du syndrome des antiphospholipides ;
– un élévation de la lipoprotéine (a), qui pourrait diminuer la fibrinolyse par compétition inhibitrice avec le plasminogène, au
moyen d’un dosage radio-immunologique sans isotopes ;
– un dosage de l’homocystéine.
La recherche d’un état d’hyperviscosité retrouve des anomalies
beaucoup plus fréquentes, dans la moitié des cas environ, mais
ces mesures sont difficiles à obtenir. On pourra rechercher une
élévation de la viscosité sanguine et plasmatique, du taux d’hématocrite et du fibrinogène.
L’agrégation érythrocytaire, qui permet de mesurer l’affinité avec
laquelle les globules rouges forment des agrégats (comme l’index d’agrégation à 10 secondes) et la facilité avec laquelle les
agrégats ont tendance à se dissocier (comme le seuil de dissociation partielle), semble être un élément important dans la pathogénie des OVCR, mais elle est malheureusement plus difficile à
obtenir en laboratoire à l’heure actuelle.
D’autres étiologies plus rares peuvent être incriminées dans
l’OVCR ; leur diagnostic se fera essentiellement sur le contexte
clinique. On pourra retrouver des maladies comme le sida, la sarcoïdose, la maladie de Behçet, la maladie de Crohn, les collagénoses, les drusen de la papille, la maladie de Basedow, la maladie de Wegener... Une OVCR a aussi été constatée lors de
certaines manifestations comme la mucoviscidose, le méningiome, la migraine, le stress, la déshydratation, le jeûne, le séjour
en haute altitude (supérieure à 5 000 mètres). Parfois, on pourra
suspecter une malformation anatomique de la veine centrale en
arrière de la lame criblée, avec, par exemple, un trajet anormalement sinueux ; cette hypothèse reste néanmoins un diagnostic
d’élimination.
Le bilan peut rester négatif. L’accident veineux rétinien pourrait
alors être considéré comme un accident inaugural de la maladie
vasculaire, dont les autres manifestations apparaîtraient plus tard
dans la vie.
TRAITEMENT DES OVCR
Au stade initial : urgence du traitement médical
Toute occlusion veineuse rétinienne vue précocement doit être
considérée comme une urgence et adressée dans un centre spécialisé pour la mise en route, dans les meilleurs délais, d’un traitement adapté apportant au patient le plus de chances possible de
conserver sa vision. Le traitement médical a plusieurs buts : traiter et équilibrer les facteurs de risque, améliorer les conditions
circulatoires, lutter si possible contre l’obstacle veineux, et traiter spécifiquement certains symptômes.
Le traitement du terrain semble avoir peu d’influence sur l’évolution de l’occlusion veineuse rétinienne à partir du moment où
elle est constituée. Cependant, il peut être bénéfique dans la prévention des rechutes ou d’une éventuelle bilatéralisation. L’arrêt
d’un traitement contraceptif estroprogestatif fait partie intégrante
du traitement de l’occlusion (5). Le traitement d’un glaucome
sous-jacent est également fondamental.
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✔ Le traitement anticoagulant. Dans les cas où il existe une anomalie de la coagulation, le traitement anticoagulant semble s’imposer en premier choix : c’est le cas en présence d’anticoagulants circulants, d’une résistance à la protéine C activée... Dans ces cas, le
traitement doit être institué après avis hématologique, car la conduite
thérapeutique dans ces étiologies n’est pas parfaitement codifiée pour
l’instant. En dehors de ces cas particuliers, l’efficacité du traitement
anticoagulant n’a pas été démontrée, que ce soit à titre curatif ou préventif. Les patients présentant un risque majeur (chirurgie récente,
accidents vasculaires cérébraux, hypertension maligne) seront éliminés ; le traitement sera également interrompu en cas de néovascularisation oculaire, en raison du risque hémorragique.
✔ Les antiagrégants plaquettaires. Ils sont d’utilisation aisée,
peu contraignants et peu coûteux. Ils n’ont pas prouvé leur efficacité dans les OVCR au cours d’études rétrospectives mais peuvent avoir un rôle dans le traitement de l’artériosclérose. Ce traitement est particulièrement indiqué en cas d’anomalie des
fonctions plaquettaires.
✔ Les fibrinolytiques. Outre leur action de lyse du caillot, ils ont
un rôle rhéologique, car ils diminuent la viscosité sanguine en coupant les ponts de fibrine. L’utilisation de ces traitements par voie
générale (urokinase, streptokinase, rt-PA) a montré des résultats
intéressants, mais ils ne sont pas recommandés, du fait du risque
hémorragique parfois fatal qu’ils induisent. L’administration
locale permet d’éviter les complications systémiques des fibrinolytiques. L’injection intravitréenne est simple, sans complications
ni contre-indications, mais ses résultats restent discutés.
✔ Les correcteurs rhéologiques. À l’opposé des fibrinolytiques,
ils sont en général bien supportés, et de prescription aisée. Le traitement par troxérutine (Veinamitol®) joue un rôle dans l’inhibition de l’agrégation érythrocytaire et plaquettaire, et dans l’augmentation de la déformabilité érythrocytaire. Ce traitement a
montré des résultats encourageants à l’occasion d’une étude pilote
randomisée (8). Le traitement par pentoxifylline (Torental®) joue
également un rôle rhéologique par augmentation de la déformabilité érythrocytaire.
✔ L’hémodilution isovolémique. L’hémodilution est également
un traitement rhéologique qui permet d’abaisser de manière radicale et transitoire la viscosité sanguine en abaissant le taux d’hématocrite entre 30 et 38 % selon les protocoles (par soustraction
d’une certaine quantité de sang, compensée par la perfusion isovolémique de plasma autologue ou de substitut plasmatique). Ce
traitement médical est le seul à avoir montré son efficacité dans
les occlusions veineuses rétiniennes par une amélioration de
l’acuité visuelle se maintenant à long terme, une accélération des
temps circulatoires et la prévention des complications ischémiques (9, 10). Ce traitement est bien supporté, simple, et il ne
présente pas d’effets secondaires dans le respect de ses contreindications (diabète, anémie, insuffisance coronarienne, antécédent récent d’infarctus du myocarde, trouble du rythme cardiaque,
insuffisance respiratoire, drépanocytose, syndrome infectieux,
allergie aux substituts plasmatiques, âge supérieur à 70 ans environ, etc.). Il doit être proposé le plus rapidement possible après
le début de toute OVCR, car la précocité du traitement est un facteur important du pronostic visuel (11).
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Les corticoïdes
Par voie locale ou générale, ils entraînent une diminution de
l’œdème maculaire et papillaire et une amélioration de l’acuité
visuelle, mais l’arrêt du traitement est suivi d’un effet rebond
inévitable. Du fait des effets vasculaires néfastes de la corticothérapie, ce traitement n’est pas recommandé chez les personnes
âgées. La corticothérapie par voie générale ou locale peut néanmoins être administrée chez les sujets jeunes au lit vasculaire sain,
surtout en cas de suspicion d’une étiologie inflammatoire.
Traitement par photocoagulation au laser
Le traitement laser a pour but de prévenir ou de traiter certaines
complications des OVCR.
L’efficacité de la photocoagulation panrétinienne (PPR) a été
démontrée depuis plus de 20 ans par plusieurs études randomisées, notamment sur la prévention du risque de glaucome néovasculaire et sur la prévention ou la régression de la néovascularisation des segments antérieur et postérieur de l’œil. Ce
traitement peut parfois être réalisé “en urgence” devant une aggravation rapide de l’occlusion, qui peut se compliquer d’une néovascularisation du segment antérieur à la fin du premier trimestre
d’évolution. La surveillance clinique et angiographique doit
donc être régulière pour déceler l’extension de l’ischémie rétinienne ou les premiers signes de la néovascularisation.
En ce qui concerne les occlusions de la veine centrale de la rétine,
l’efficacité de la photocoagulation en “grille” maculaire pour
œdème maculaire cystoïde persistant reste discutée. Elle pourrait
être proposée chez les patients jeunes.
La chirurgie
La chirurgie a pour l’instant une place marginale dans les cas
d’échec ou d’impossibilité de traitement au laser. Plusieurs solutions chirurgicales, actuellement en cours d’évaluation, pourraient
être proposées dès la phase initiale de l’occlusion veineuse dans
le but de rétablir au mieux le débit circulatoire : par exemple, dissection de la gaine adventicielle commune au niveau du croisement artérioveineux pathologique dans les occlusions de branche
veineuse, injection de fibrinolytique dans une veine rétinienne à
l’aide d’une microcanule par voie de vitrectomie, création d’une
anastomose rétino-choroïdienne...
AUTOQUESTIONNAIRE
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CONCLUSION
Les occlusions veineuses rétiniennes constituent une réelle
menace pour la fonction visuelle, et nécessitent une prise en
charge précoce évaluant les causes de l’occlusion et les possibilités d’un traitement médical administré très rapidement. Seul le
traitement rhéologique par hémodilution isovolémique a montré
son efficacité sur le pronostic visuel, surtout lorsqu’il est administré précocement. Cette prise en charge est en constante évolution, et d’autres possibilités thérapeutiques seront probablement
à notre disposition dans un avenir proche.
■
Bibliographie
1. Coscas G, Dhermy P. Occlusions veineuses rétiniennes. Rapport de la Société
française d’ophtalmologie. Paris : Masson, 1978.
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11. Dhalluin JF, Glacet-Bernard A, Lelong F, Coscas G, Soubrane G. Traitement
par hémodilution isovolémique des occlusions de la veine centrale de la rétine
C
FM
1. Monsieur X., âgé de 62 ans et traité pour HTA, présente
une baisse de la vision de son œil droit à 6/10 depuis
quelques jours. Il n’y a pas d’autres pathologies oculaires
associées, en particulier pas de glaucome. Quelles sont
les bonnes affirmations ?
a. cette occlusion veineuse est encore compatible avec une
relativement bonne acuité visuelle, et on peut rassurer
le patient sur son pronostic visuel
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b. le bilan étiologique doit dans un premier temps rechercher les différents facteurs de risque vasculaires et les
équilibrer
c. le bilan étiologique doit inclure un bilan exhaustif de la
coagulation et un bilan rhéologique, comprenant la
recherche du facteur de Leiden, d’anticorps antiphospholipidiques, le dosage de l’homocystéine, de la Lp(a),
etc.
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d. un traitement par hémodilution doit être proposé rapidement, en l’absence de contre-indications
e. un traitement par photocoagulation au laser doit être
entrepris en urgence
2. Dans quelles situations pouvez-vous proposer un traitement par hémodilution ?
a. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
10 jours chez une femme jeune sous contraception
estroprogestative avec baisse de la vision à 5/10
b. occlusion de branche veineuse rétinienne datant de
15 jours chez un homme diabétique de 55 ans, avec
baisse de la vision à 2/10
c. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
3 mois chez une femme de 56 ans hypertendue et glaucomateuse avec baisse de la vision à 1/10
d. occlusion veineuse rétinienne datant d’une semaine
chez un homme de 65 ans ayant une hypertension artérielle bien équilibrée sous traitement, avec baisse de la
vision à 3/10
e. occlusion de la veine centrale de la rétine datant de
10 jours chez une femme de 86 ans hypertendue et
glaucomateuse avec baisse de la vision à 1/10
RÉPONSES FMC
1. b, d ; 2. a, d : pour les autres propositions, les contre-indications sont le diabète, l’ancienneté de l’occlusion et l’âge avancé.
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