Insuffisance Hepato-Rénale

Insuffisance hépatique
et rénale
Prof. A. Gervaix
Insuffisance hépatique
Anatomie
Le foie est un organe globalement
triangulaire qui s'étend sur toute la
cavité abdominale juste sous le
diaphragme.
La majorité de la masse du foie est
situé sur le côté droit du corps où il
descend en bas vers le rein droit.
Insuffisance hépatique
Anatomie
Le foie est composé de 4 lobes
distincts
o Lobes gauche, droit, caudé, et carré.
o Les lobes droit et gauche sont les plus
grands et séparés par le ligament
falciforme.
o Le petit lobe caudé s’étend sur la partie
postérieure du lobe droit et entoure la
veine cave inférieure.
o Le petit lobe carré s’étend sur la partie
postérieure du lobe droit et entoure la
vésicule biliaire.
Insuffisance hépatique
Fonctions hépatiques
o Le foie effectue de
nombreuses fonctions
essentielles pour la
digestion, le metabolisme,
l’immunité, et le stockage
de nutriments dans le
corps
o Ces fonctions font du foie
un organe vital sans
lequel les tissus corporels
mourraient rapidement
par manque d’énergie et
de nutriments.
Insuffisance hépatique
o Digestion
Le foie joue un rôle actif dans la digestion par la production de bile.
o Détoxication
Lors du passage du sang provenant du système digestif à travers la circulation
portale, les hépatocytes retirent toutes les substances potentiellement toxiques
(i.e. ammonium) avant qu’elles puissent atteindre le reste du corps.
o Stockage
Le foie permet le stockage de nombreux nutriments essentiels, vitamines A, D, E,
K, et B12, et des minéraux (fer et le cuivre)
o Production
Le foie est responsable également de la production de plusieurs protéines
vitales, composants du plasma sanguins et nécessaire à la coagulation:
prothrombine, fibrinogène et les facteurs de coagulation impliqués dans la
formation des caillots sanguins
Toutes ces fonctions sont altérées lors d’insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique
o L’insuffisance hépatique aiguë pédiatrique
(IHAP) est un syndrome clinique complexe,
rapidement progressif qui est la voie finale
commune pour de nombreuses conditions,
dont certaines sont connues et d'autres
encore à être identifiés
o La fréquence estimée de l'insuffisance
hépatique aiguë (IHA) dans tous les
groupes d'âge aux États-Unis est
d'environ 17 cas pour 100.000 habitants
par an, mais la fréquence chez l'enfant
est inconnue.
o L’IHAP représente 10 à 15 pour cent des
transplantations hépatiques pédiatriques
effectuées aux États-Unis chaque année.
Insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique
Causes de l’IHAP
o Les étiologies spécifiques de l’insuffisance hépatique aiguë de
l’enfant (IHAP) peuvent être globalement catégorisées :
infectieuse,
immunologique,
métabolique,
Induite par des drogues
ou des toxines
o Dans près de 50 pour cent des patients, une cause spécifique
n'est pas découverte, et dans ce cas, l’IHAP est classée comme
indéterminée.
Insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique
IHAP associée à la prise de substances
o Acetaminophen (paracétamol) est largement utilisé chez l’enfant pour
le traitement de la fièvre et de la douleur
Hépatotoxicité
après ingestion aiguë unique > 100mg/kg
après ingestion chronique (15mg/kg q 6h) de >1 jour
o Hépatotoxines intrinsèques (toxines de champignon – phalloïdine -)
o Effets idiosyncrasiques
Isoniazid, halotane , médicaments anticonvulsivants, antibiotiques
Insuffisance hépatique
IHAP associée à des virus
Virus de l’Hépatitis A, B, C, E
o Moins de 1 pourcent des enfants avec une hépatite A
(HAV) symptomatique vont développer une IHAP
o Néanmoins, l’hépatite A aiguë compte jusqu’à 80 pourcent
des cas de IHAP dans les pays en développement, reflétant
le taux très élevé d’infections à HAV dans la population
o En Amérique du nord et en Europe occidentale, les
infections à HAV causent seulement 0.8 pourcent des cas
de IHAP, reflétant le taux faible d’infections à HAV
Insuffisance hépatique
IHAP associée à des virus
Virus de l’Hépatite A, B, C, E
o Dans les régions où le virus de l’Hépatite B (HBV) est
endémique, il compte pour près de 20 pourcent des cas
de IHAP
o La mort survient plus fréquemment chez les patients âgés
et chez les personnes qui ont acquis le HBV après une
transfusion de sang plutôt qu’une infection périnatale
Insuffisance hépatique
IHAP associée à des virus
Virus de l’Hépatite A, B, C, E
o Le virus de l’Hépatite C (HCV) a rarement été identifié
comme la cause d’une IHAP, et cela n'a pas été observé
dans les grandes études sur les infections à HCV acquises
par transfusion
o Le virus de l’Hépatite E (HEV) semble être une cause
fréquente de l'hépatite aiguë et parfois de IHAP dans les
pays en développement, mais l'incidence réelle peut être
sous-estimé parce que des tests sérologiques ne sont pas
systématiquement effectués
Insuffisance hépatique
IHAP associée à des virus
Virus autres que ceux de l’Hépatite
o
o
o
o
o
o
Epstein-Barr virus (EBV)
Adenovirus
Herpes simplex virus
Human herpesvirus 6
Parvovirus B19
Enteroviruses
Insuffisance hépatique
Etant donné la rareté des IHAP, une approche fondée sur
l'âge est utile pour améliorer le rendement diagnostique.
Histoire — Une anamnèse détaillée est essentielle
Chacune des pistes suivantes doit être explorée:
o Moment de l'apparition de symptômes tels que la jaunisse, le
changement de l'état mental, les ecchymoses, les vomissements et
la fièvre
o Exposition à des contacts qui présentent une hépatite infectieuse
o Transfusion sanguine
Insuffisance hépatique
o Chez les adolescents, une histoire de dépression, de tentatives
de suicide, et des comportements à risque
o Une prise de médicaments sur ordonnance ou en vente libre, y
compris les médecines complémentaires et alternatives
o Une utilisation de drogues par voie intraveineuse ou d'autres
drogues récréatives qui sont hépatotoxiques, dont l'ecstasy, la
cocaïne, ou “solvant-sniffing”
o Les antécédents familiaux de la maladie de Wilson, d’hépatites
infectieuses, la mortalité infantile ou maladies auto-immunes qui
pourraient conduire à un diagnostic précis
o Chez les nouveau-nés, l'examen des dossiers maternels pour le
risque d'infection, y compris la syphilis, TORCH, et l'herpès simplex
Insuffisance hépatique
Présentation clinique
L’insuffisance hépatique aiguë pédiatrique (IHAP) se présente généralement
chez un patient auparavant en bonne santé, par des prodromes non
spécifiques, de durée variable, qui peuvent inclure des douleurs abdominales
et des malaises avec ou sans fièvre.
À l'exception des ingestions aiguës (par exemple, les champignons,
l'acétaminophène), le début précis de la maladie est rarement identifié.
Signes cliniques classiques à la présentation
o Jaunisse
o Prurit
o Encephalopathie – 53 pourcent
o Convulsion – 7 pourcent
o Ascite – 22 pourcent
Insuffisance hépatique
Jaunisse
Sclères ictériques
Insuffisance hépatique
En raison de la destruction des hépatocytes
o enzymes hépatiques (ALT, and AST) et
o la bilirubine sont élevées dans le sérum
Perte de la fonction
hépatique
o Coagulopathie
o Encéphalopathie hépatique
(élévation de l’ammonium dans le sérum)
Insuffisance hépatique
Job Aid
Insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique
Insuffisance hépatique et rénale
Foie
Reins
Insuffisance rénale aiguë
Anatomie
Les reins sont une paire d'organes
qui se situent le long de la paroi
musculaire postérieure de la
cavité abdominale.
Le rein gauche est situé
légèrement plus haut que le rein
droit du fait de la taille plus
grande du foie sur le côté droit du
corps
Insuffisance rénale aiguë
Les reins sont des organes de filtration et d'élimination des déchets. Pas
moins de 1/3 de la totalité du sang quittant le coeur passe dans les reins
pour être filtré avant de s'écouler vers le reste des tissus de l'organisme
Anatomie
Chaque rein contient environ
1 million de néphrons, unités
fonctionnelles microscopiques
des reins, qui filtrent le sang
pour produire l'urine.
Insuffisance rénale aiguë
Physiologie des reins
o La fonction principale des reins
est l'excrétion de déchets issus du
métabolisme des protéines et de
la contraction musculaire.
o L'ammonium, l'acide urique, l'urée
et de la créatinine s'accumulent
dans le corps au fil du temps et
doivent être retirés de la circulation
pour maintenir l'homéostasie
o Les glomérules rénaux filtrent tous
ces déchets de la circulation
sanguine, et permettent leur
excrétion dans l'urine.
Insuffisance rénale aiguë
La formation d'urine se fait en quatre étapes successives, qui
sont isolées dans des zones spécifiques du rein ou des
structures environnantes:
o Le sang provenant des artères rénales et de leurs
subdivisions passe dans les glomérules.
o Les glomérules forment un ultrafiltrat de plasma
pratiquement exempt de protéines et d'éléments
figurés du sang qui s'écoule dans les tubules
rénaux.
o Les tubules réabsorbent et / ou sécrètent des
solutés (par exemple, le sodium, le potassium,
l'urée, créatinine) et réabsorbent la presque
totalité de l'eau filtrée.
o Le fluide tubulaire final, l'urine, se draine dans le
bassinet, puis est conduit vers la vessie par les
urtères
Insuffisance rénale aiguë
Physiologie des reins (autres fonctions)
o Filtration, réabsorption and sécrétion
o Homéostasie de l’eau
o Homéostasie Acide / base
o Homéostasis des électrolytes
o Homéostasie sanguine (rénine)
o Production d’hormones (calcitriol, érythropoietin, ADH)
Toutes ces fonctions sont altérées dans l’insuffisance rénale aiguë
Insuffisance rénale aiguë
Insuffisance rénale aiguë
Le taux de filtration glomérulaire peut être compromis, et des déchets
azotés s'accumuler, dans toutes situations d'hypotension relative, de
choc, ou tout autre cas amenant une diminution de la perfusion
sanguine rénale
Une atteinte pré-rénale :
o Etats d’hypovolémie comme dans les hémorragies aiguës,
les diarrhées, ou les pertes insensibles non compensées .
o Une maladie hépatique décompensée avec hypertension
portale
Une atteinte intra-rénale :
o Altérations de l'autorégulation vasculaire rénale,
vasoconstriction des artérioles afférentes causée par des
médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) ou
contraste iodé
Insuffisance rénale aiguë
Epidémiologie de l’insuffisance rénale aiguë
o Nécrose tubulaire aiguë (drug toxicity) — 45 %
o Atteinte pré-rénale — 21 %
o Obstruction des voies urinaires — 10 %
o Glomérulonéphrite ou vasculite — 4 %
o Néphrite intersticielle aiguë— 2 %
o Embolie — 1 %
Insuffisance rénale aiguë
Présentation clinique
o Les patients atteints de maladie rénale
peuvent avoir différentes présentations
cliniques.
o Certains ont des symptômes ou des
signes qui sont directement rattachés au
rein (hématurie macroscopique,
diminution du débit urinaire), ou
o à des manifestations extrarénales
associées (œdème, hypertension, signes
d'urémie)
Insuffisance rénale aiguë
Présentation clinique: trouvailles fortuites
o De nombreux patients sont
asymptomatiques et l’IRA
découverte fortuitement par
une élévation de la
concentration sérique de
créatinine,
o Un examen d'urine anormal
(comme la protéinurie ou
hématurie microscopique), ou
une imagerie radiologique
anormale des reins
Insuffisance rénale aiguë
Job Aid
Insuffisance rénale aiguë
Job Aid
Insuffisance rénale aiguë
Job Aid
Insuffisance rénale aiguë
Job Aid
Insuffisance rénale aiguë
Job Aid
Insuffisance hépatique et rénale
o L’insuffisance hépatique et rénale aiguë
ne fait pas partie des effets indésirables
fréquents après la vaccination
o Elle a été uniquement rapportée après le vaccin
de la Fièvre Jaune
o Causant une maladie viscéro-tropique (VTD) >
10 jours après vaccination à une fréquence de
0.3 à 0.4 /100’000 doses de vaccin distribuées
Insuffisance hépatique et rénale
Maladie viscéro-tropique
VTD est caractérisée par une dysfonction hépatique, une
insuffisance rénale, une coagulopathie, et un choc
o La zone médiane du lobule hépatique est
principalement affectée, avec conservation de cellules
qui bordent la veine centrale et les espaces portes
o La diathèse hémorragique dans la VTD est due à une
diminution de la synthèse des facteurs de coagulation
vitamine K-dépendants par le foie, la coagulation
intravasculaire disséminée, et la dysfonction
plaquettaire
o L’atteinte rénale est caractérisée par une
dégénérescence à éosinophile et un changement de
l'épithélium tubulaire rénal sans inflammation
Insuffisance hépatique et rénale
Définition de cas de la maladie viscerotropique a
_____________________________________________________________________________________________________________
Niveau 1 du diagnostic de certitude
• ≥3 critères majeurs
Niveau 2 du diagnostic de certitude
• 2 critères majeurs
OU
• 1 critère majeur ET ≥ 2 critères mineurs
Niveau 3 du diagnostic de certitude
≥ 3 critères mineurs
OU
• 1 critère majeur ET 1 critère mineurb
___________________________________________________________________________________________________
a The case definition should be applied when there is temporal association to vaccination and no clear
alternative diagnosis to account for the symptoms
b Whenever both major and minor criteria are used to meet the case definition, they must represent different
clinicopathologic categories (e.g., hepatic versus renal).
https://brightoncollaboration.org/public/what-we-do/setting-standards/case-definitions/available-definitions.html
Insuffisance hépatique et rénale
Critères majeurs
__________________________________________________________________________________________
Hépatique
Rénal
:
:
bilirubine totale ≥ 1.5X LSN (limite sup. de la norme)
[≥ 1.5X valeur de base du patient si connue]
OU
ALAT ou ALAT ≥ 3X LSN
[≥ 3X valeur de base du patient si connue]
Créatinine ≥ 1.5X LSN
[≥ 1.5X valeur de base du patient si connue]
Musculosquelétique:
CPK ≥ 5X LSN
Respiratoire
Saturation en oxygène ≤ 88% à l’air ambiant (by pulse oximetry)
OU
Nécessité d’un ventilation mécanique
:
Hématologique:
Plaquettes < 100,000/µL
Hypotension
Nécessité dedroques vasopressives pour maintenir la TA systolique
:
INR ≥ 1.5 OU Temps de prothrombin ≥ 1.5X LSN OU
Temps parteil de prothrombine ≥ 1.5X LSN OU
hemorrhagie de plus d’un site
__________________________________________________________________________________________
Coagulopathie:
https://brightoncollaboration.org/public/what-we-do/setting-standards/case-definitions/available-definitions.html
Insuffisance hépatique et rénale
Critères mineurs
_______________________________________________________________________________________________
Hépatique
Rénal
:
:
Ictère ( jaunisse)
Débit urinaire < 500 ml urine/24 h pour les adultes
Débit urinaire < 0.5 ml/kg/heure pour les enfants
Musculosquelettique: Bandelette urinaire positive pour du sang avec un examen
microscopique négatif pour des globules rouges
Respiratoire
:
Augmentation de la fréquence respiratoire pour l’âgec
Hematologique:
Pétéchies ou présence d’un purpura
Hypotension
TA systolique < 90 mmHg pour les adultes
TA systolique < 5th percentile pour l’âge chez les enfants < 16 ans
:
Coagulopathie:
Hémorragie cliniquement évidente (une des suivantes):
o Epistaxis, Hématémèse
o Mélena, Hématochesie, Hémoptysie
o Metrorrhagies or menorrhagies, Hémorragie gingivale
Saignement persistant au site d’une ponction veineuse
______________________________________________________________________________________
c
Age-specific thresholds for increased respiratory rate (breaths/min.)
6 to 11 months
:
> 50
1 to 5 years
:
> 40
6 years and older
:
> 20
https://brightoncollaboration.org/public/what-we-do/setting-standards/case-definitions/available-definitions.html
MERCI
Prof. A. Gervaix