dossier - Neurologies

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La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
DOSSIER
1 Les techniques en chirurgie
de l’épilepsie
Evolution et diversification
n
Les techniques chirurgicales offertes aux patients souffrant d’une épilepsie partielle résis-
tante aux traitements médicamenteux se sont singulièrement développées au cours des trente
dernières années dans leur nombre et leur diversité, tout en s’améliorant tant dans leur sécurité
que dans leurs résultats. Quelle que soit la technique, le geste chirurgical est guidé par une
double exigence, celle d’un geste optimal pour la suppression des crises et celle d’un geste
prudent pour le respect des structures cérébrales fonctionnelles.
Techniques
chirurgicales
actuelles
On distingue les interventions à
visée curative et celles à visée palliative. Les premières ont pour
objectif la suppression complète
et durable des crises par l’ablation
chirurgicale ou la destruction de la
zone épileptogène et/ou par l’interruption des voies anatomiques
de propagation des décharges
critiques (résections corticales
ou cortectomies, déconnexions,
radiochirurgie). Les secondes visent également à supprimer ou à
réduire de façon significative les
crises, mais ce résultat est réversible et dépendant du fonctionnement d’un matériel de neuromodulation implanté.
La chirurgie du lobe
temporal reste
la plus courante
Les épilepsies temporales représentent près de 3/4 des indications
chirurgicales qui permettent le
*Service de neurochirurgie, Centre Hospitalier Sainte-Anne, Paris
444
Bertrand Devaux, Francine Chassoux, Baris Turak et Elisabeth Landré*
contrôle de l’épilepsie dans 80 %
des cas (1, 2). Les résections temporales sont aujourd’hui bien
codifiées, mais elles comportent
quelques temps difficiles qu’il
convient de bien maîtriser. Elles
comprennent plusieurs techniques :
les résections temporales antérointernes (pôle, cortex entorhinal,
noyau amygdalien, corne d’Ammon
et gyrus para-hippocampique), les
résections temporales étendues
(pouvant intéresser le cortex latéral temporal mais aussi les régions
orbito-frontales, insulaires ou périsylviennes) et les résections sélectives (amygdalo-hippocampectomie et lésionectomie).
Elles se pratiquent sous anesthésie générale, selon une technique
microchirurgicale. Le risque
principal est d’ordre ischémique
avec comme conséquence une
hémianopsie latérale homonyme
controlatérale, une hémiplégie
et une aphasie en cas d’intervention dans l’hémisphère dominant,
heureusement rare (< 1 %). Les
conséquences fonctionnelles, en
particulier sur la mémoire sont
abordées dans le chapitre traité
par A. de Vanssay-Maigne.
Amygdalohippocampectomie
sélective
Décrite par Wieser et Yasargil au
début des années 1980, l’amygdalo-hippocampectomie sélective est
une résection limitée aux structures temporo-mésiales. La résection initialement décrite se fait par
voie trans-sylvienne mais une voie
trans-corticale par le gyrus temporal moyen peut également être
choisie. La voie trans-sylvienne,
qui respecte totalement le néocortex temporal mais qui comporte
davantage de risques vasculaires
liés à la proximité immédiate des
branches issues de l’artère sylvienne, comprend l’ouverture de
la scissure de Sylvius et l’abord du
ventricule par son toit. La résection intéresse la corne d’Ammon,
le gyrus para-hippocampique et le
noyau amygdalien. Les résultats
sur les crises sont comparables à
ceux d’une résection classique, à
condition de limiter les indications
Neurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
DOSSIER
aux épilepsies temporo-mésiales pures. Le risque théorique moindre de déclin mnésique n’a en fait pas été
clairement démontré à ce jour.
Lésionectomies
Par lésionectomie on entend la résection limitée d’une
lésion cérébrale définie sur l’imagerie et responsable
d’une épilepsie focale. Les lésions le plus fréquemment
rencontrées sont les tumeurs de bas grade (DNTs, gangliogliomes), les dysplasies corticales focales, certaines
malformations vasculaires (cavernomes). Les lésionectomies peuvent être de réalisation simple en cas de
lésion bien limitée à la fois en imagerie et au plan anatomo-pathologique, mais les limites exactes des anomalies lésionnelles peuvent être difficiles à identifier
au cours de l’intervention. La résection est facilitée par
l’utilisation d’un équipement de neuronavigation, qui
aide à identifier les structures gyrales, sulcales, et souscorticales au voisinage du tissu lésionnel (Fig. 1).
Résections extra-temporales : à la carte
Les résections extra-temporales sont moins standardisées que celles du lobe temporal, et concernent avant
tout les épilepsies lésionnelles et le plus souvent le lobe
frontal. Les résections sont variables dans leur topographie et leur étendue, déterminées chez chaque patient
par les données du bilan pré-chirurgical. Une bonne
concordance de la sémiologie critique, des données de
l’EEG-vidéo et de l’imagerie permet de proposer une lésionectomie, en cas de lésion tumorale ou dysplasique
bien identifiée sur l’imagerie. Dans les cas plus difficiles,
en cas de lésions cérébrales étendues, ou en l’absence de
lésion visible en imagerie, une SEEG est l’étape nécessaire à la stratégie chirurgicale (voir à ce sujet le chapitre
rédigé par E. Landré dans ce dossier, présentant les indications actuelles et les informations apportées par
la SEEG). La morbidité opératoire dépend de la localisation et de l’étendue de la résection. Les régions fonctionnelles (région centrale, régions du langage, régions
visuelles), habituellement considérées comme plus à
risque de déficits postopératoires permanents, sont
pourtant accessibles à une résection, sous réserve de
précautions particulières. De même, certaines lésions
profondes à extension ventriculaire, comme les hamartomes hypothalamiques, peuvent bénéficier d’une
résection ou d’une déconnexion par voie endoscopique
trans-ventriculaire avec une morbidité réduite et de
bons résultats sur les crises (3).
La radiochirurgie : une alternative
Développée par Leksell au début des années 1950 et
destinée à remplacer un geste chirurgical invasif par
Neurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
Figure 1 - Résection en région fonctionnelle. Gangliogliome
pariétal interne gauche chez un jeune homme de 19 ans. a) IRM
préopératoire ; b) lésionectomie guidée par la neuronavigation (c).
la destruction radique d’une cible intracérébrale de
volume limité par convergence de mini-faisceaux de
rayonnement γ (“couteau γ”), la radiochirurgie est une
méthode d’irradiation précise, réalisée en conditions
stéréotaxiques, mono-fractionnée (dose unique). Elle
assure la destruction par radionécrose progressive d’un
volume-cible de conformation simple ou complexe et
de volume limité, sans ouverture crânienne, et précisément établi par une dosimétrie spatiale guidée par
l’imagerie, sans exposition radique significative des
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La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
DOSSIER
structures de voisinage. Initialement destinée au traitement des
malformations artério-veineuses
cérébrales, de tumeurs (métastases, reliquats de tumeurs de la
base du crâne), elle est proposée
dans le traitement de certaines
épilepsies depuis les années 1990.
Ses indications concernent aujourd’hui les épilepsies mésio-temporales chez des patients non candidats à une chirurgie de résection,
ainsi que chez les patients porteurs
d’un hamartome hypothalamique
(la destruction de l’hamartome par
radiochirurgie comporte moins de
risques que son exérèse chirurgicale). Les résultats rapportés dans
l’épilepsie mésio-temporale sont
dans l’ensemble un peu moins favorables que ceux des résections
(4), mais le risque mnésique serait
moindre que celui d’une intervention classique. La disparition
des crises est différée de plusieurs
mois, une exacerbation transitoire
peut également être observée en
postopératoire.
Techniques de déconnexion :
plus souvent palliatives
Ces techniques ont pour but d’interrompre les circuits axonaux par
lesquels se propagent les décharges
critiques. Cette interruption peut
se faire à différentes échelles, intéressant les connexions intra-corticales (transsections sous-piales),
les faisceaux intra-hémispheriques, les commissures inter-hémisphériques (callosotomie), un
lobe dans son ensemble, une partie d’un hémisphère ou un hémisphère entier (hémisphérotomie).
Ces techniques sont souvent palliatives, réduisant la fréquence et
la sévérité des crises, mais peuvent
aussi être curatives avec un taux
élevé de suppression complète
des crises, comme dans la déconnexion temporale et l’hémisphérotomie.
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❚❚La callosotomie
C’est la plus ancienne des techniques de déconnexion inter-hémisphérique, et consiste en une
section des deux-tiers antérieurs
du corps calleux. Elle est pratiquement abandonnée aujourd’hui en
raison de ses résultats modestes
et du partage de ses indications
avec les techniques actuelles de
neuromodulation. Toutefois, certaines cortectomies frontales associent une callosotomie partielle,
lorsqu’il existe une propagation
rapide des décharges critiques au
lobe frontal controlatéral.
❚❚Les transsections sous-piales
multiples
Décrites par Morrell et Whisler
dans les années 1980, elles reposent sur le principe d’isolement
d’unités corticales de volume infra-liminaire à celui nécessaire
pour générer une synchronisation
locale des décharges paroxystiques à l’origine des crises. Elles
consistent en une série d’incisions
corticales parallèles visant à interrompre les connexions horizontales intra-corticales situées
dans la couche V du cortex, et ce
sur toute la surface correspondant
à la zone épileptogène (5). Elles
sont proposées lorsque la zone
épileptogène est située en région
fonctionnelle, et dans certains
syndromes épileptiques comme
le syndrome de Landau-Kleffner.
Elles peuvent être pratiquées
comme seul geste chirurgical ou
en complément d’une résection
corticale. Les résultats sont cependant inférieurs à ceux obtenus
après résection, avec un taux de
patients sans crise inférieur à 30 %
(6).
❚❚Les déconnexions
hémisphériques
L’hémisphérotomie verticale para-sagittale (7) et l’hémisphéroto-
mie péri-insulaire (8), consistent
en une déconnexion de la totalité
d’un hémisphère par des sections
sous-corticales étagées pratiquées
autour des ganglions de la base et
de l’insula, en laissant en place
l’hémisphère déconnecté et sa
vascularisation. Indiquées dans
les syndromes épileptiques graves
d’origine hémisphérique chez l’enfant (syndrome de Rasmussen,
hémimégalencéphalie, hémiplégie cérébrale infantile), elles ne
sont pratiquées qu’en cas de déficit moteur complet et dans un
hémisphère non dominant pour
le langage. Les déconnexions quadrantiques postérieures reposent
sur le même principe mais n’intéressent que la partie postérieure
de l’hémisphère (lobes pariétal et
occipital le plus souvent).
Avancées
chirurgicales
La plupart des techniques en développement ou en évaluation sont
en fait la mise à jour de techniques
antérieures ou leur application récente à la chirurgie de l’épilepsie,
en intégrant les progrès technologiques, en particulier de l’imagerie. Ainsi, l’abord de certaines
régions cérébrales, considérées
antérieurement comme inaccessibles à une exérèse en raison de
risques fonctionnels ou vasculaires, est-il aujourd’hui réalisé
avec une morbidité réduite.
Chirurgie d’exérèse en région
cérébrale fonctionnelle :
la fin des zones interdites
La notion de régions cérébrales
fonctionnelles est ici réduite à
celles responsables des grandes
fonctions cérébrales : motricité,
sensibilité primaire, langage, vision. Une résection chirurgicale
à leur niveau comporte donc le
double risque d’entraîner un défiNeurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
cit neurologique permanent et/ou
d’être incomplet avec une récidive
des crises en postopératoire. L’expérience croissante d’exérèses en
régions fonctionnelles de lésions
bien limitées (tumeurs, malformations vasculaires, dysplasies corticales focales) démontre qu’il est
possible d’en réaliser une résection complète et suffisante pour
obtenir le contrôle des crises, au
prix de déficits fonctionnels mineurs ou transitoires (9). L’imagerie fonctionnelle a largement
contribué au progrès de ces indications, en objectivant des phénomènes de réorganisation fonctionnelle corticale liés à la plasticité
cérébrale.
Les outils chirurgicaux qui se révèlent particulièrement utiles aux
exérèses dans ces régions sont
l’équipement de neuronavigation, qui permet de limiter l’abord
chirurgical par une crâniotomie
circulaire adaptée, d’identifier
les sillons et gyri visibles et la stimulation électrique corticale qui
contribue à repérer les aires corticales et sous-corticales primaires.
Chirurgie des dysplasies
corticales focales (DCF) :
un défi chirurgical
Avec plus de 90 % des patients sans
crise après l’intervention, les DCF
correspondent aux meilleures
indications du traitement chirurgical des épilepsies focales. La
stratégie chirurgicale de résection
limitée au tissu dysplasique a été
bien établie après la caractérisation de leur activité épileptogène
intrinsèque (10). Leur identification en imagerie peut cependant
être difficile, elle est améliorée par
les techniques d’imagerie multimodale, en particulier la TEP au
FDG (11). Leur localisation préférentielle en zone fonctionnelle, et
en particulier en région centrale,
rend compte des difficultés théraNeurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
DOSSIER
La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
Figure 2 - Résection en région fonctionnelle. Dysplasie corticale focale du sillon
central. Patient de 24 ans, présentant une épilepsie sévère de sémiologie motrice. a)
L’IRM haute résolution révèle une anomalie suggestive d’une dysplasie corticale focale
au niveau de la partie moyenne du sillon central G (flèche) ; b) résection chirurgicale
lésionnelle, guidée par la neuronavigation (c) et les stimulations électriques corticales
et sous-corticales (d).
peutiques (Fig. 2). Parmi les progrès
à venir dans la chirurgie de ces lésions figure en premier lieu une
optimisation de la détection intraopératoire de leurs limites.
laires liés aux exérèses du cortex
insulaire justifient le développement de techniques alternatives
comme les thermocoagulations
stéréotaxiques.
Chirurgie de l’insula :
une redécouverte
Alternatives à la résection
Seul lobe de l’encéphale dont aucune partie n’est visible en surface,
l’insula est longtemps restée peu
explorée, et son rôle fonctionnel
exact ainsi que son implication
dans certaines épilepsies n’ont été
compris que récemment, en particulier dans les épilepsies de sémiologie temporale ou frontale (12).
Ces avancées expliquent l’intérêt
actuel pour l’abord chirurgical de
l’insula dans le cadre de la chirurgie de l’épilepsie. Cependant, les
risques essentiellement vascu-
❚❚Déconnexion lobaire temporale
La déconnexion du lobe temporal
a été proposée en remplacement
des cortectomies ou des lobectomies temporales dans le but de
limiter les complications liées
au geste de résection (13). Cette
technique qui offre des résultats
similaires à ceux d’une résection
classique pourrait être réservée
aux patients à haut risque de complications mécaniques post-opératoires (âge avancé, résection
étendue nécessaire).
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La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
DOSSIER
❚❚Thermocoagulations
stéréotaxiques : un outil revisité
pour de nouvelles indications
Les thermocoagulations multiples
en conditions stéréotaxiques ont
été largement utilisées en neurochirurgie fonctionnelle (traitement chirurgical de la douleur,
de mouvements anormaux, ou de
désordres psychiques graves) mais
leur application à la chirurgie de
l’épilepsie est récente. Il s’agit de
réaliser des thermolésions au sein
du réseau épileptogène du patient,
soit à l’issue de l’exploration SEEG
et à l’aide des électrodes profondes
(thermo-SEEG), soit à distance
et grâce à une sonde thermique
de plus gros calibre, permettant
la destruction d’un volume-cible
modélisé en fonction des données
de la SEEG (thermocoagulations
stéréotaxiques multiples - TCSM ou thermo-cortectomie).
La thermo-SEEG est une technique bien tolérée, bien que rarement curative des crises. Elle peut
s’avérer très utile chez les patients
pour lesquels une chirurgie d’exérèse du foyer épileptogène n’est
pas possible (14). Les TCSM nécessitent une procédure séparée
de la SEEG, qui comprend un premier temps de dosimétrie spatiale,
où le volume de tissu à détruire
est déterminé sur l’imagerie et en
fonction des données de la SEEG.
Le nombre et la géométrie de trajectoires, ainsi que le nombre de
foyers de thermocoagulations à
réaliser sont déterminés par ce
volume qui doit être couvert par
l’ensemble des thermolésions.
Ainsi, des thermolésions jointives
sur plusieurs trajectoires proches
peuvent-elles détruire un volume
complexe, notamment au niveau
de l’insula (Fig. 3). Cette technique
bien tolérée peut être curative.
Elle est toutefois à réserver aux
cibles de faible volume inaccessibles à une résection classique.
448
Figure 3 - Thermocoagulations stéréotaxiques insulaires. Patiente de 42 ans porteuse
d’une dysplasie corticale focale de Taylor (DCFT) insulaire antérieure droite non
visible en IRM. a) SEEG aiguë : activité typique de DCFT enregistrée sur les électrodes
insulaires ; b) réalisation des thermocoagulations (15 impacts ; 4 trajectoires) ; c) IRM
post-opératoire à 18 mois : visibilité des thermolésions (flèche).
Techniques de
neuromodulation
De nature palliative, les techniques de neuromodulation ont
pour principe la réduction de l’excitabilité corticale, soit par modulation (activation/inhibition) des
structures sous-corticales (thalamus, ganglions de la base) qui
assurent elles-mêmes un contrôle
de l’activité corticale, soit par stimulation corticale directe des
structures épileptogènes. De nombreuses cibles de stimulation cérébrale profonde ont été proposées :
cortex paravermien du cervelet,
noyaux thalamiques (noyau antérieur, centre médian, noyau ventral latéral), noyau subthalamique,
pulvinar, et plus récemment, les
foyers epileptogènes eux-mêmes
(hippocampe, cortex). Ces techniques comportent une implantation, le plus souvent bilatérale,
d’une électrode au niveau de la
cible choisie, selon une méthodologie stéréotaxique, reliée à un générateur (pacemaker) placé dans
la région sous-claviculaire.
Il existe aujourd’hui un regain
d’intérêt pour la neuromodulation
de certaines cibles intracérébrales
dans le traitement d’épilepsies
partielles qui ne peuvent pas bénéficier d’une exérèse chirurgicale
(ou après échec de celle-ci) - épilepsies bilatérales ou multifocales,
zone épileptogène étendue qui
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englobe une région hautement
fonctionnelle. Le caractère réversible et modulable de la neuromodulation - les effets dépendent
des nombreuses combinaisons de
paramètres du courant de stimulation – confèrent à ces techniques
une sécurité et une excellente tolérance. L’application d’un courant
électrique de basse ou haute fréquence, dont l’effet peut être stimulateur ou inhibiteur, au niveau
des systèmes de contrôle de l’activité corticale (thalamus, ganglions
de la base) ou au niveau des structures épileptogènes elles-mêmes
(hippocampe), permet une réduction significative (jusqu’à 70 %)
du nombre de crises y compris
dans les épilepsies généralisées
(15). Une étude multicentrique
américaine a récemment revisité
la stimulation haute fréquence
du noyau antérieur du thalamus
chez 110 patients. Les auteurs ont
rapporté une réduction moyenne
de la fréquence des crises de 56 %
à deux ans, avec 13 % de patients
sans crise sur une période d’au
moins 6 mois (16). Il s’agit bien
d’une technique palliative, qui devrait pouvoir être évaluée prochainement dans plusieurs centres
européens.
❚❚La stimulation du nerf vague :
une place à part
Fondée sur les effets désynchronisants des anomalies EEG observées chez l’animal, la stimulation électrique chronique du nerf
vague est une technique simple,
totalement extra-cérébrale, bien
tolérée, qui trouve ses indications
parmi les épilepsies partielles avec
ou sans généralisation secondaire,
Neurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
chez des patients non candidats
à une résection, ou après échec
de celle-ci. Largement répandue,
cette technique palliative consiste
en un abord chirurgical au cou du
nerf pneumogastrique gauche, la
pose à son contact d’une électrode
spécifique, raccordée à un générateur placé dans la région sus-claviculaire. Les mécanismes précis
des effets thérapeutiques de la stimulation chronique du nerf vague
sont encore mal connus. Une réduction de la fréquence moyenne
des crises de plus de 50 % est obtenue chez 40 à 60 % des patients
(17). L’amélioration est obtenue
après un délai de quelques mois et
augmente avec le temps.
Avenir des techniques
chirurgicales
Les différentes techniques chirurgicales, aujourd’hui bien codifiées,
ainsi que les techniques innovantes en évaluation, permettent
une amélioration constante de la
qualité des résultats chirurgicaux.
Toutefois, il persiste un pourcentage d’échecs et de résultats
incomplets qui représentent les
défis à venir de la chirurgie. L’analyse des causes de ces résultats
insatisfaisants, celle des possibilités chirurgicales pour leur traitement, le développement d’outils
d’assistance aux gestes chirurgicaux, permettent d’ores et déjà - et
le permettront davantage à l’avenir - d’en résoudre la plupart.
L’identification
préopératoire,
mais aussi intra-opératoire, des
limites des anomalies lésionnelles corticales et sous-corticales
constitutives de la zone épilepto-
gène bénéficieront des avancées de
l’imagerie cérébrale, notamment
par les IRM à haut champ et par
le développement de séquences
plus spécifiques. L’identification
intra-opératoire des anomalies
lésionnelles repose sur le développement de techniques de microneurophysiologie et d’imagerie
tissulaire, en particulier optiques.
Le développement de techniques
moins invasives, plus conservatrices, associant par exemple
résection et déconnexions et
l’amélioration des techniques de
neuromodulation (sélection des
candidats, choix des cibles et des
paramètres de stimulation) permettront également d’améliorer
les résultats fonctionnels des thén
rapeutiques chirurgicales.
Correspondance
Dr Bertrand Devaux
Service de neurochirurgie
Centre Hospitalier Sainte-Anne
1 rue Cabanis
75674 PARIS Cedex 14
E-mail : [email protected]
Mots-clés :
Epilepsie, Chirurgie, Lobe temporal, Amygdalo-hippocampectomie
sélective, Lésionectomie, Résections
extra-temporales, Radiochirurgie,
Déconnexion, Callosotomie, Transsections sous-piales, Hémisphérotomie, Dysplasies corticales focales,
Chirurgie de l’insula, Déconnexion
lobaire temporale, Thermocoagulation, Neuromodulation, Stimulation
du nerf vague
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DOSSIER
La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
La chirurgie de l’épilepsie en 2011 - 2e partie
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DOSSIER
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