dossier - Neurologies

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444Neurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
LA CHIRURGIE DE L’ÉPILEPSIE EN 2011 - 2e PARTIE
TECHNIQUES
CHIRURGICALES
ACTUELLES
On distingue les interventions à
visée curative et celles à visée pal-
liative. Les premières ont pour
objectif la suppression complète
et durable des crises par l’ablation
chirurgicale ou la destruction de la
zone épileptogène et/ou par l’in-
terruption des voies anatomiques
de propagation des décharges
critiques (résections corticales
ou cortectomies, déconnexions,
radiochirurgie). Les secondes vi-
sent également à supprimer ou à
réduire de façon significative les
crises, mais ce résultat est réver-
sible et dépendant du fonctionne-
ment d’un matériel de neuromo-
dulation implanté.
LA CHIRURGIE DU LOBE
TEMPORAL RESTE
LA PLUS COURANTE
Les épilepsies temporales repré-
sentent près de 3/4 des indications
chirurgicales qui permettent le
*Service de neurochirurgie, Centre Hospitalier Sainte-Anne, Paris
contrôle de l’épilepsie dans 80 %
des cas (1, 2). Les résections tem-
porales sont aujourd’hui bien
codifiées, mais elles comportent
quelques temps diciles qu’il
convient de bien maîtriser. Elles
comprennent plusieurs techniques :
les résections temporales antéro-
internes (pôle, cortex entorhinal,
noyau amygdalien, corne d’Ammon
et gyrus para-hippocampique), les
résections temporales étendues
(pouvant intéresser le cortex laté-
ral temporal mais aussi les régions
orbito-frontales, insulaires ou péri-
sylviennes) et les résections sélec-
tives (amygdalo-hippocampecto-
mie et lésionectomie).
Elles se pratiquent sous anesthé-
sie générale, selon une technique
microchirurgicale. Le risque
principal est d’ordre ischémique
avec comme conséquence une
hémianopsie latérale homonyme
controlatérale, une hémiplégie
et une aphasie en cas d’interven-
tion dans l’hémisphère dominant,
heureusement rare (< 1 %). Les
conséquences fonctionnelles, en
particulier sur la mémoire sont
abordées dans le chapitre traité
par A. de Vanssay-Maigne.
AMYGDALO-
HIPPOCAMPECTOMIE
SÉLECTIVE
Décrite par Wieser et Yasargil au
début des années 1980, l’amygda-
lo-hippocampectomie sélective est
une résection limitée aux struc-
tures temporo-mésiales. La résec-
tion initialement décrite se fait par
voie trans-sylvienne mais une voie
trans-corticale par le gyrus tem-
poral moyen peut également être
choisie. La voie trans-sylvienne,
qui respecte totalement le néocor-
tex temporal mais qui comporte
davantage de risques vasculaires
liés à la proximité immédiate des
branches issues de l’artère syl-
vienne, comprend l’ouverture de
la scissure de Sylvius et l’abord du
ventricule par son toit. La résec-
tion intéresse la corne d’Ammon,
le gyrus para-hippocampique et le
noyau amygdalien. Les résultats
sur les crises sont comparables à
ceux d’une résection classique, à
condition de limiter les indications
xxxxx
xxxxx
xxxxxx
xxxxx
1 Les techniques en chirurgie
de l’épilepsie
Evolution et diversification
n Les techniques chirurgicales offertes aux patients souffrant d’une épilepsie partielle résis-
tante aux traitements médicamenteux se sont singulièrement développées au cours des trente
dernières années dans leur nombre et leur diversité, tout en s’améliorant tant dans leur sécurité
que dans leurs résultats. Quelle que soit la technique, le geste chirurgical est guidé par une
double exigence, celle d’un geste optimal pour la suppression des crises et celle d’un geste
prudent pour le respect des structures cérébrales fonctionnelles.
Bertrand Devaux, Francine Chassoux, Baris Turak et Elisabeth Landré*

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LA CHIRURGIE DE L’ÉPILEPSIE EN 2011 - 2e PARTIE
aux épilepsies temporo-mésiales pures. Le risque théo-
rique moindre de déclin mnésique n’a en fait pas été
clairement démontré à ce jour.
LÉSIONECTOMIES
Par lésionectomie on entend la résection limitée d’une
lésion cérébrale définie sur l’imagerie et responsable
d’une épilepsie focale. Les lésions le plus fréquemment
rencontrées sont les tumeurs de bas grade (DNTs, gan-
gliogliomes), les dysplasies corticales focales, certaines
malformations vasculaires (cavernomes). Les lésio-
nectomies peuvent être de réalisation simple en cas de
lésion bien limitée à la fois en imagerie et au plan ana-
tomo-pathologique, mais les limites exactes des ano-
malies lésionnelles peuvent être diciles à identifier
au cours de l’intervention. La résection est facilitée par
l’utilisation d’un équipement de neuronavigation, qui
aide à identifier les structures gyrales, sulcales, et sous-
corticales au voisinage du tissu lésionnel (Fig. 1) .
RÉSECTIONS EXTRA-TEMPORALES : À LA CARTE
Les résections extra-temporales sont moins standar-
disées que celles du lobe temporal, et concernent avant
tout les épilepsies lésionnelles et le plus souvent le lobe
frontal. Les résections sont variables dans leur topogra-
phie et leur étendue, déterminées chez chaque patient
par les données du bilan pré-chirurgical. Une bonne
concordance de la sémiologie critique, des données de
l’EEG-vidéo et de l’imagerie permet de proposer une lé-
sionectomie, en cas de lésion tumorale ou dysplasique
bien identifiée sur l’imagerie. Dans les cas plus diciles,
en cas de lésions cérébrales étendues, ou en l’absence de
lésion visible en imagerie, une SEEG est l’étape néces-
saire à la stratégie chirurgicale (voir à ce sujet le chapitre
rédigé par E. Landré dans ce dossier, présentant les in-
dications actuelles et les informations apportées par
la SEEG). La morbidité opératoire dépend de la locali-
sation et de l’étendue de la résection. Les régions fonc-
tionnelles (région centrale, régions du langage, régions
visuelles), habituellement considérées comme plus à
risque de déficits postopératoires permanents, sont
pourtant accessibles à une résection, sous réserve de
précautions particulières. De même, certaines lésions
profondes à extension ventriculaire, comme les ha-
martomes hypothalamiques, peuvent bénéficier d’une
résection ou d’une déconnexion par voie endoscopique
trans-ventriculaire avec une morbidité réduite et de
bons résultats sur les crises (3).
LA RADIOCHIRURGIE : UNE ALTERNATIVE
Développée par Leksell au début des années 1950 et
destinée à remplacer un geste chirurgical invasif par
la destruction radique d’une cible intracérébrale de
volume limité par convergence de mini-faisceaux de
rayonnement γ (“couteau γ”), la radiochirurgie est une
méthode d’irradiation précise, réalisée en conditions
stéréotaxiques, mono-fractionnée (dose unique). Elle
assure la destruction par radionécrose progressive d’un
volume-cible de conformation simple ou complexe et
de volume limité, sans ouverture crânienne, et préci-
sément établi par une dosimétrie spatiale guidée par
l’imagerie, sans exposition radique significative des
Figure 1 - Résection en région fonctionnelle. Gangliogliome
pariétal interne gauche chez un jeune homme de 19 ans. a) IRM
préopératoire ; b) lésionectomie guidée par la neuronavigation (c).

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structures de voisinage. Initiale-
ment destinée au traitement des
malformations artério-veineuses
cérébrales, de tumeurs (métas-
tases, reliquats de tumeurs de la
base du crâne), elle est proposée
dans le traitement de certaines
épilepsies depuis les années 1990.
Ses indications concernent au-
jourd’hui les épilepsies mésio-tem-
porales chez des patients non can-
didats à une chirurgie de résection,
ainsi que chez les patients porteurs
d’un hamartome hypothalamique
(la destruction de l’hamartome par
radiochirurgie comporte moins de
risques que son exérèse chirurgi-
cale). Les résultats rapportés dans
l’épilepsie mésio-temporale sont
dans l’ensemble un peu moins fa-
vorables que ceux des résections
(4), mais le risque mnésique serait
moindre que celui d’une inter-
vention classique. La disparition
des crises est diérée de plusieurs
mois, une exacerbation transitoire
peut également être observée en
postopératoire.
TECHNIQUES DE DÉCONNEXION :
PLUS SOUVENT PALLIATIVES
Ces techniques ont pour but d’in-
terrompre les circuits axonaux par
lesquels se propagent les décharges
critiques. Cette interruption peut
se faire à diérentes échelles, inté-
ressant les connexions intra-corti-
cales (transsections sous-piales),
les faisceaux intra-hémisphe-
riques, les commissures inter-hé-
misphériques (callosotomie), un
lobe dans son ensemble, une par-
tie d’un hémisphère ou un hémis-
phère entier (hémisphérotomie).
Ces techniques sont souvent pal-
liatives, réduisant la fréquence et
la sévérité des crises, mais peuvent
aussi être curatives avec un taux
élevé de suppression complète
des crises, comme dans la décon-
nexion temporale et l’hémisphé-
rotomie.
❚La callosotomie
C’est la plus ancienne des tech-
niques de déconnexion inter-hé-
misphérique, et consiste en une
section des deux-tiers antérieurs
du corps calleux. Elle est pratique-
ment abandonnée aujourd’hui en
raison de ses résultats modestes
et du partage de ses indications
avec les techniques actuelles de
neuromodulation. Toutefois, cer-
taines cortectomies frontales as-
socient une callosotomie partielle,
lorsqu’il existe une propagation
rapide des décharges critiques au
lobe frontal controlatéral.
❚Les transsections sous-piales
multiples
Décrites par Morrell et Whisler
dans les années 1980, elles repo-
sent sur le principe d’isolement
d’unités corticales de volume in-
fra-liminaire à celui nécessaire
pour générer une synchronisation
locale des décharges paroxys-
tiques à l’origine des crises. Elles
consistent en une série d’incisions
corticales parallèles visant à in-
terrompre les connexions hori-
zontales intra-corticales situées
dans la couche V du cortex, et ce
sur toute la surface correspondant
à la zone épileptogène (5). Elles
sont proposées lorsque la zone
épileptogène est située en région
fonctionnelle, et dans certains
syndromes épileptiques comme
le syndrome de Landau-Klener.
Elles peuvent être pratiquées
comme seul geste chirurgical ou
en complément d’une résection
corticale. Les résultats sont ce-
pendant inférieurs à ceux obtenus
après résection, avec un taux de
patients sans crise inférieur à 30 %
(6).
❚Les déconnexions
hémisphériques
L’hémisphérotomie verticale pa-
ra-sagittale (7) et l’hémisphéroto-
mie péri-insulaire (8), consistent
en une déconnexion de la totalité
d’un hémisphère par des sections
sous-corticales étagées pratiquées
autour des ganglions de la base et
de l’insula, en laissant en place
l’hémisphère déconnecté et sa
vascularisation. Indiquées dans
les syndromes épileptiques graves
d’origine hémisphérique chez l’en-
fant (syndrome de Rasmussen,
hémimégalencéphalie, hémiplé-
gie cérébrale infantile), elles ne
sont pratiquées qu’en cas de dé-
ficit moteur complet et dans un
hémisphère non dominant pour
le langage. Les déconnexions qua-
drantiques postérieures reposent
sur le même principe mais n’inté-
ressent que la partie postérieure
de l’hémisphère (lobes pariétal et
occipital le plus souvent).
AVANCÉES
CHIRURGICALES
La plupart des techniques en déve-
loppement ou en évaluation sont
en fait la mise à jour de techniques
antérieures ou leur application ré-
cente à la chirurgie de l’épilepsie,
en intégrant les progrès techno-
logiques, en particulier de l’ima-
gerie. Ainsi, l’abord de certaines
régions cérébrales, considérées
antérieurement comme inacces-
sibles à une exérèse en raison de
risques fonctionnels ou vascu-
laires, est-il aujourd’hui réalisé
avec une morbidité réduite.
CHIRURGIE D’EXÉRÈSE EN RÉGION
CÉRÉBRALE FONCTIONNELLE :
LA FIN DES ZONES INTERDITES
La notion de régions cérébrales
fonctionnelles est ici réduite à
celles responsables des grandes
fonctions cérébrales : motricité,
sensibilité primaire, langage, vi-
sion. Une résection chirurgicale
à leur niveau comporte donc le
double risque d’entraîner un défi-

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LA CHIRURGIE DE L’ÉPILEPSIE EN 2011 - 2e PARTIE
cit neurologique permanent et/ou
d’être incomplet avec une récidive
des crises en postopératoire. L’ex-
périence croissante d’exérèses en
régions fonctionnelles de lésions
bien limitées (tumeurs, malforma-
tions vasculaires, dysplasies cor-
ticales focales) démontre qu’il est
possible d’en réaliser une résec-
tion complète et susante pour
obtenir le contrôle des crises, au
prix de déficits fonctionnels mi-
neurs ou transitoires (9). L’ima-
gerie fonctionnelle a largement
contribué au progrès de ces indi-
cations, en objectivant des phéno-
mènes de réorganisation fonction-
nelle corticale liés à la plasticité
cérébrale.
Les outils chirurgicaux qui se ré-
vèlent particulièrement utiles aux
exérèses dans ces régions sont
l’équipement de neuronaviga-
tion, qui permet de limiter l’abord
chirurgical par une crâniotomie
circulaire adaptée, d’identifier
les sillons et gyri visibles et la sti-
mulation électrique corticale qui
contribue à repérer les aires corti-
cales et sous-corticales primaires.
CHIRURGIE DES DYSPLASIES
CORTICALES FOCALES (DCF) :
UN DÉFI CHIRURGICAL
Avec plus de 90 % des patients sans
crise après l’intervention, les DCF
correspondent aux meilleures
indications du traitement chirur-
gical des épilepsies focales. La
stratégie chirurgicale de résection
limitée au tissu dysplasique a été
bien établie après la caractérisa-
tion de leur activité épileptogène
intrinsèque (10). Leur identifica-
tion en imagerie peut cependant
être dicile, elle est améliorée par
les techniques d’imagerie multi-
modale, en particulier la TEP au
FDG (11). Leur localisation préfé-
rentielle en zone fonctionnelle, et
en particulier en région centrale,
rend compte des dicultés théra-
peutiques (Fig. 2) . Parmi les progrès
à venir dans la chirurgie de ces lé-
sions figure en premier lieu une
optimisation de la détection intra-
opératoire de leurs limites.
CHIRURGIE DE L’INSULA :
UNE REDÉCOUVERTE
Seul lobe de l’encéphale dont au-
cune partie n’est visible en surface,
l’insula est longtemps restée peu
explorée, et son rôle fonctionnel
exact ainsi que son implication
dans certaines épilepsies n’ont été
compris que récemment, en parti-
culier dans les épilepsies de sémio-
logie temporale ou frontale (12).
Ces avancées expliquent l’intérêt
actuel pour l’abord chirurgical de
l’insula dans le cadre de la chirur-
gie de l’épilepsie. Cependant, les
risques essentiellement vascu-
laires liés aux exérèses du cortex
insulaire justifient le développe-
ment de techniques alternatives
comme les thermocoagulations
stéréotaxiques.
ALTERNATIVES À LA RÉSECTION
❚Déconnexion lobaire temporale
La déconnexion du lobe temporal
a été proposée en remplacement
des cortectomies ou des lobecto-
mies temporales dans le but de
limiter les complications liées
au geste de résection (13). Cette
technique qui ore des résultats
similaires à ceux d’une résection
classique pourrait être réservée
aux patients à haut risque de com-
plications mécaniques post-opé-
ratoires (âge avancé, résection
étendue nécessaire).
Figure 2 - Résection en région fonctionnelle. Dysplasie corticale focale du sillon
central. Patient de 24 ans, présentant une épilepsie sévère de sémiologie motrice. a)
L’IRM haute résolution révèle une anomalie suggestive d’une dysplasie corticale focale
au niveau de la partie moyenne du sillon central G (flèche) ; b) résection chirurgicale
lésionnelle, guidée par la neuronavigation (c) et les stimulations électriques corticales
et sous-corticales (d).

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448Neurologies • Octobre 2011 • vol. 14 • numéro 141
LA CHIRURGIE DE L’ÉPILEPSIE EN 2011 - 2e PARTIE
❚Thermocoagulations
stéréotaxiques : un outil revisité
pour de nouvelles indications
Les thermocoagulations multiples
en conditions stéréotaxiques ont
été largement utilisées en neu-
rochirurgie fonctionnelle (trai-
tement chirurgical de la douleur,
de mouvements anormaux, ou de
désordres psychiques graves) mais
leur application à la chirurgie de
l’épilepsie est récente. Il s’agit de
réaliser des thermolésions au sein
du réseau épileptogène du patient,
soit à l’issue de l’exploration SEEG
et à l’aide des électrodes profondes
(thermo-SEEG), soit à distance
et grâce à une sonde thermique
de plus gros calibre, permettant
la destruction d’un volume-cible
modélisé en fonction des données
de la SEEG (thermocoagulations
stéréotaxiques multiples - TCSM -
ou thermo-cortectomie).
La thermo-SEEG est une tech-
nique bien tolérée, bien que rare-
ment curative des crises. Elle peut
s’avérer très utile chez les patients
pour lesquels une chirurgie d’exé-
rèse du foyer épileptogène n’est
pas possible (14). Les TCSM né-
cessitent une procédure séparée
de la SEEG, qui comprend un pre-
mier temps de dosimétrie spatiale,
où le volume de tissu à détruire
est déterminé sur l’imagerie et en
fonction des données de la SEEG.
Le nombre et la géométrie de tra-
jectoires, ainsi que le nombre de
foyers de thermocoagulations à
réaliser sont déterminés par ce
volume qui doit être couvert par
l’ensemble des thermolésions.
Ainsi, des thermolésions jointives
sur plusieurs trajectoires proches
peuvent-elles détruire un volume
complexe, notamment au niveau
de l’insula (Fig. 3) . Cette technique
bien tolérée peut être curative.
Elle est toutefois à réserver aux
cibles de faible volume inacces-
sibles à une résection classique.
TECHNIQUES DE
NEUROMODULATION
De nature palliative, les tech-
niques de neuromodulation ont
pour principe la réduction de l’ex-
citabilité corticale, soit par modu-
lation (activation/inhibition) des
structures sous-corticales (tha-
lamus, ganglions de la base) qui
assurent elles-mêmes un contrôle
de l’activité corticale, soit par sti-
mulation corticale directe des
structures épileptogènes. De nom-
breuses cibles de stimulation céré-
brale profonde ont été proposées :
cortex paravermien du cervelet,
noyaux thalamiques (noyau anté-
rieur, centre médian, noyau ven-
tral latéral), noyau subthalamique,
pulvinar, et plus récemment, les
foyers epileptogènes eux-mêmes
(hippocampe, cortex). Ces tech-
niques comportent une implan-
tation, le plus souvent bilatérale,
d’une électrode au niveau de la
cible choisie, selon une méthodo-
logie stéréotaxique, reliée à un gé-
nérateur (pacemaker) placé dans
la région sous-claviculaire.
Il existe aujourd’hui un regain
d’intérêt pour la neuromodulation
de certaines cibles intracérébrales
dans le traitement d’épilepsies
partielles qui ne peuvent pas bé-
néficier d’une exérèse chirurgicale
(ou après échec de celle-ci) - épi-
lepsies bilatérales ou multifocales,
zone épileptogène étendue qui
Figure 3 - Thermocoagulations stéréotaxiques insulaires. Patiente de 42 ans porteuse
d’une dysplasie corticale focale de Taylor (DCFT) insulaire antérieure droite non
visible en IRM. a) SEEG aiguë : activité typique de DCFT enregistrée sur les électrodes
insulaires ; b) réalisation des thermocoagulations (15 impacts ; 4 trajectoires) ; c) IRM
post-opératoire à 18 mois : visibilité des thermolésions (flèche).