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Apport de l'imagerie dans les
ischémies médullaires d'origine
veineuse (à propos de 26 cas)
N HAMMAMI, A GAJA, M ATTIA, C DRISSI,
R SEBAI, L BELGHITH, S NAGI, M BEN HAMOUDA
Service de Neuroradiologie INN Tunis Tunisie
INTRODUCTION
-L’ischémie médullaire d’origine veineuse est rare.
- Souvent évoquée par une corrélation anatomo-clinique
et un faisceau d’arguments paracliniques.
- L’étude de l’ischémie médullaire a bénéficié des progrès
de l’imagerie diagnostique non invasive notamment
l’IRM.
OBJECTIFS
-Rappeler l’anatomie vasculaire de la moelle épinière.
-Décrire les signes cliniques et radiologiques de
l’ischémie médullaire d’origine veineuse
-Énumérer les différentes étiologies de l’ischémie
médullaire d’origine veineuse et préciser le rôle de
l’imagerie dans leur diagnostic et leur prise en charge.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
-Etude rétrospective portant sur 26 cas d’ischémie
médullaire d’origine veineuse colligés sur une période de
12 ans (1998-2010).
-N’ont pas été inclus les patients porteurs d’ischémie
médullaire d’origine artérielle ou d’ischémie médullaire
chronique dont le facteur vasculaire n’est pas la seule
cause de l’ischémie.
-Touts les patients ont été explorés par une IRM
médullaire.
MATÉRIELS ET MÉTHODES
-L’angiographie conventionnelle a été pratiquée chez 25
patients.
-Une embolisation des malformations vasculaires a été
réalisée chez 9 patients.
RÉSULTATS
-26 patients ont été inclus avec une prédominance
masculine ( 24 de sexe masculin et 2 de sexe féminin).
- L’âge moyen était de 49ans.
-Signes cliniques:
- douleurs notées chez 7 patients:
+douleurs rachidiennes (n=4)
+douleurs radiculaires (n=3 )
- troubles de la marche à type de claudication médullaire
intermittente chez 19 patients.
RÉSULTATS
-Signes cliniques:
- Déficit moteur chez touts les patients
+paraparésie (n=20)
+paraplégie (n=5)
+tétraparésie (n=1)
- Déficit sensitif chez 17 patients avec niveau sensitif
chez 10 patients.
- Troubles sphinctériens (n=21)
+fuite urinaire (n=11)
+rétention urinaire (n=10)
RÉSULTATS
-Modes de révélation et étiologies:
• installation aigue (n=2)
+ accident de plongée (accident de décompression)
+ décompensation aigüe d’une fistule artério-veineuse
périmédullaire
• installation chronique (n=24)
rentrant dans le cadre de malformation vasculaire
médullaire .
RÉSULTATS
-Techniques d’exploration:
IRM médullaire
+ Touts les patients ont bénéficié d’une IRM médullaire
+ Les séquences réalisées:
Coupes axiales et sagittales pondérées Spin Echo T2; Spin
Echo T1 avant et après injection de Gadolinium
+ Hypersignal T2 intramédullaire a été retrouvé chez touts
les patients
+ Isosignal T1 (n=22), hyposignal T1 (n=4)
+ prise de contraste hétérogène (n=15)
RÉSULTATS
-Etendue de l’hypersignal T2 dans le plan sagittal:
dorsolombaire (n=22)
cervicodorsolombaire (n=2)
dorsal (n=2)
-Cône médullaire atteint chez 24 patients
-Structures serpigineuses vides de signal identifiées chez
23 patients.
RÉSULTATS
Angiographie médullaire
-Réalisée chez 25 patients sans incidents particuliers
- Elle a permis de confirmer et de préciser le type de
malformation vasculaire:
+Fistule durale à drainage veineux péri médullaire
(FDDVPM): n=19
+Fistule artério-veineuse péri médullaire (FAVPM): n=4
+Malformation artério-veineuse intramédullaire
(MAVIM):n=2
CAS N°1
- Homme âgé de 35 ans, plongeur
professionnel
- 48h après plongée, paraplégie
flasque avec incontinence urinaire.
b
a
c
IRM: coupes sagittale T2(a), axiales
T2 (b,c) : Aspect tuméfié de la
moelle avec hypersignal T2 intramédullaire étendu de C5 jusqu’à D8
en rapport avec une ischémie
médullaire veineuse.
CAS N°2
Patient âgé de 71 ans , déficit des membres inférieurs et troubles
sphinctériens à type de fuite urinaire depuis 7 mois
a
b
c
d
e
IRM médullaire: sagittales T2(a,b), sagittale T1(c) , sagittale (d) et axiale (e) T1 Gado: Hypersignal T2 intra-médullaire
étendu de D6 jusqu’au cône terminal ( ) , en iso-signal T1, non modifié après injection de gadolinium avec multiples
structures serpigineuses péri-médullaires vides de signal en T1 et T2 (
), rehaussées après injection de gadolinium
faisant suspecter une fistule durale à drainage veineux péri-médullaire (FDDVPM)
CAS N°2
Angiographie médullaire: Fistule durale à drainage
veineux péri-médullaire alimentée par l’artère du
renflement lombaire (artère d’Adamkiewicz) (9ème AIC
droite). Il n’a pas été possible de ce fait de pratiquer
une embolisation.
CAS N°3
Patient âgé de 44 ans, fatigabilité à la marche sans troubles sensitifs depuis 9mois. À
l’examen: paraparésie. Le diagnostic de fistule durale à drainage veineux péri-médullaire
évoqué à l’IRM était confirmé à l’angiographie médullaire. Le patient a eu une embolisation
de sa FDDVPM avec succès.
a
(a) L’injection de la 12ème AIC droite permet l’opacification de la FDDVPM (
)
CAS N°3
b
c
d
(b) Injection sélective de la FDDVPM avant embolisation (
) à l’aide d’un micro-cathéter type Ultraflow et
d’un micro-guide type mirage ; Le contrôle angiographique immédiat (c) et à 6 mois (d) confirme l’exclusion
complète de la FDDVPM
CAS N°4
Patient agé de 25 ans, fatigabilité à la marche avec plusieurs épisodes de retention
urinaire depuis 3ans.
b
a
IRM médullaire: Coupes sagittales SET2 (a) et SET1 après injection de gadolinium (b) :
MAV avec nidus intra-médullaire en regard de D5 (
) associé à de multiples structures tubulaires
tortueuses intra et péri-médullaires vide de signal rehaussées après injection de gadolinium (
)
Hypersignal T2 intra-médullaire étendu de D3 à D5 (
) témoignant de sa souffrance
CAS N°4
Angiographie médullaire: MAV intra-médullaire alimentée essentiellement
par une artère spinale naissant de la 5ème AIC droite (
) avec drainage
veineux péri-médullaire ascendant et descendant (
).
CAS N°5
Homme de 45 ans, paraparésie depuis 5 mois
a
b
c
IRM médullaire: sagittales T1(a) ,T2(b) et T1Gado (c ): hypersignal T2 du cône médullaire (
)associé à
des structures périmédullaires vides de signal en T1 et T2 rehaussées après injection de Gadolinium(
)
L’aspect évoque une ischémie médullaire secondaire à une malformation vasculaire médullaire
CAS N°5
a
b
Angiographie médullaire: (a) fistule artério-veineuse périmédullaire alimentée par une
artère radiculomédullaire(
) naissant de la 2ème artère lombaire gauche; (b) contrôle
postembolisation montrant l’exclusion complète de la malformation.
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
A-Vascularisation artérielle
assurée par les artères radiculo-médullaires dont l’origine dépend
du territoire:
•Territoire supérieur ou cervico dorsal (C1 à D2) :
+très vascularisé
+les artères radiculomédullaires proviennent des vaisseaux du
cou, (spinales ventrales et dorsales, vertébrales, cervicale
ascendante, cervicale profonde…)
•Territoire moyen ou thoracique (D3 à D7) :
+ très peu vascularisé
+ elle provient de branches des artères intercostales aortiques.
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
•Territoire lombo sacré (D8 - coccyx ) :
+vascularisé par l'artère radiculomédullaire
d’Adamkiewickz issue d’une artère lombaire
ou intercostale, 80% gauche.
+ Une lésion de cette artère entraîne une
ischémie des 2/3 antérieurs de la moelle
(territoire : membres inférieurs).
Artère d’Adamkiewickz
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
Les artères radiculo-médullaires se
divisent en branches ventrale et
dorsale. Il n’y a pas d'artère
radiculomédullaire ventrale et dorsale
à chaque étage médullaire:
- 6 à 8 artères radiculo-médullaires
ventrales
- 10 à 23 artères radiculomédullaires dorsales
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
Les artères radiculo-médullaires aboutissent à trois axes
longitudinaux : les artères spinales
+L'artère spinale ventrale
- formée par la réunion des branches ascendantes et
descendantes des artères radiculo-médullaires antérieures.
- vascularise les 4/5 antérieurs de la moelle spinale.
+Les 2 artères postéro latérales
- obtenues par la réunion des branches ascendantes et
descendantes des artères radiculo-médullaires dorsales
- vascularisent le 1/5 dorsal de la moelle spinale.
Ces trois axes sont anastomosés par le réseau coronaire
périmédullaire qui donne des artères périphériques
1 artère radiculomédullaire 2 artère radiculaire antérieure 3 artère radiculaire
postérieure 4 artère spinale antérieure (ASA) 5 artère spinale postérolatérale (ASPL)
6 artère spinale postérieure 7 réseau pial 8 artères centrales
Thron AK. Vascular Anatomy of the Spinal Cord. 1988.
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
Distribution artérielle intramédullaire
+ artères centrales
- se détachent de l’artère spinale antérieure
- nombre: 200 à 240 au total
- territoire: portion antérieure ventrale de la moelle
+ artères périphériques
- se détachent du réseau coronaire péri médullaire
- territoire: tête et col des cornes postérieures
DISCUSSION
ANATOMIE VASCULAIRE DE LA MOELLE
A-Vascularisation veineuse
• disposition anatomique se rapproche de celle des artères
• les veines intra-médullaires se jettent dans les veines périmédullaires antérieures et postérieures qui se drainent dans les
veines radiculo-médullaires puis dans les plexus intrarachidiens.
• le réseau veineux médullaire
+ la veine spinale antérieure: draine le ¼ antérieur de la moelle
+ la veine spinale postérieure: draine les ¾ postérieurs et latéraux
de la moelle
• Les veines efférentes
formées des veines médullo-radiculaires antérieures et
postérieures
Vascularisation veineuse de la moelle (Netter)
DISCUSSION
TABLEAUX ANATOMO-CLINIQUES
A-Ischémie médullaire aigue d’origine veineuse
• début: douleurs dorsales ou abdominales irradiant aux
membres inférieurs
• déficit sensitivo-moteur des membres inférieurs et
troubles sphinctériens en quelques heures
• +++ caractère hémorragique de ces infarctus
• +++ prédominance dorsale
DISCUSSION
TABLEAUX ANATOMO-CLINIQUES
B- Ischémie médullaire chronique d’origine veineuse
• +++ secondaire aux fistules durales à drainage veineux
péri-médullaire
• clinique: claudication médullaire intermittente ou
myélopathie progressive
• Myélopathie ischémique progressive:
- signes initiaux: douleurs radiculaires et troubles de la
marche
- évolution: paraplégie spasmodique ou flasque associée
à des troubles sensitifs et sphinctériens
DISCUSSION
APPORT DE L’IRM
 Examen de choix en cas de suspicion diagnostique
 Intérêts:+diagnostic positif
+diagnostic différentiel
+ orienter le diagnostic étiologique
 Résultats: - +++ séquence T2
- œdème vasogénique
- hypersignal T2
- iso ou hyposignal T1
- parfois prise de contraste (rupture de la barrière
hématomédullaire)
- étendue en hauteur de l’ischémie sur la séquence
T2(coupe sagittale)
DISCUSSION
ETIOLOGIES
1- Accident de décompression
-Entité rare et grave
-Atteinte médullaire fréquente dans la maladie neurologique
de décompression
- Physiopathologie:
+ normalement: désaturation du plongeur
élimination d’azote
s’accompagne de bulles circulantes dans le réseau veineux
normalement éliminé par les poumons
+ en cas d’accident de décompression: afflux massif des bulles
dépassement des capacités d’élimination du réseau capillaire
pulmonaire
HTAP
obstacle sur le drainage veineux médullaire
Ischémie médullaire veineuse
Accident de décompression
DISCUSSION
ETIOLOGIES
- début: brutal ou insidieux et progressif
- douleurs rachidiennes en « coup de poignard »
- paresthésies, rétention urinaire
- Imagerie:
+IRM: examen de choix
+Hypersignal T2 souvent limité à la substance blanche
+ atteinte dorsale basse +++
+ IRM encéphalique systématique
- Traitement: chambre hyperbare
DISCUSSION
ETIOLOGIES
2-Fistules durales à drainage veineux péri-médullaire:
• les plus fréquentes des malformations vasculaires
médullaires (70%)
• siège: étage dorsal ou lombosacré >> étage cervical
• âge: moyenne d’âge de 60ans
• lésion vraisemblablement acquise secondaire à une
thrombose veineuse ilio-lombaire
• clinique:
+ atteinte rare des membres supérieurs
+ déficit moteur commence en distalité
+ troubles de la miction (80%)
FDDVPM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Imagerie:
- IRM:
+ examen initial de choix
+ images tubulaires vides de signal autours du cordon
médullaire
+ œdème du cône médullaire
- élargissement du calibre en T1
- hypersignal T2
- rehaussement hétérogène après injection de
Gadolinium
FDDVPM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
•Imagerie:
- IRM:
+ AngioMR médullaire
- détecte des vaisseaux anormaux
- peut orienter le niveau de réalisation de
l’angiographie sélective
-Angiographie médullaire
+ examen de référence
+ fistule reconnue grâce à l’injection de la veine spinale
par l’intermédiaire d’un pédicule artériel peu ou pas
dilaté.
FDDVPM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Traitement:
-Objectif: occlure le 1er centimètre de la veine de drainage
afin de déconnecter la fistule des veines spinales
-Traitement chirurgical
+ laminectomie
+ ouverture de la dure mère
+ coaguler la veine efférente à la fistule
-Traitement endovasculaire
+ cathétériser l’artère alimentant la fistule puis l’occlure
+ matériel d’embolisation: colle cyanoacrylique- Onyx
+ CI: fistule naissant du même niveau que l’ASA
DISCUSSION
ETIOLOGIES
3-Fistules artério-veineuses péri-médullaire
• shunt à plein canal situé à la surface de la moelle entre
une ou plusieurs artères spinales et une veine périmédullaire.
• âge de début inversement proportionnel à la taille de la
fistule.
• trois types en fonction du calibre et de l’hémodynamique
• clinique:
+ hématomyélie, hémorragie méningée
+ atteinte radiculaire et/ou médullaire asymétrique
FAVPM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Imagerie
- IRM:
+ signes de souffrance médullaire
+ vaisseaux péri-médullaires dilatés
- Angiographie médullaire:
+ shunt direct entre la ou les artères médullaires et la
veine de drainage
+ Macro-FAV (congénitale)
+ Micro-FAV (acquise)
FAVPM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Traitement:
-Micro-FAV: chirurgie
-Macro-FAV: embolisation
- Agent embolisant: colle biologique, onyx
coils
DISCUSSION
ETIOLOGIES
4-Malformations artério-veineuses intramédullaires
• sujet jeune (20 ans en moyenne)
• H>F
Généralement alimentée par l’ASA et une ou plusieurs
artères spinales postérieures
• nidus situé en intramédullaire ou intra et extramédullaire
• veine de drainage: veines efférentes radiculoépidurales
• clinique:
+ hémorragie méningée spinale ou hématomyélie
+ algies focales initiales
+ déficits radiculo-médullaires
MAVIM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Imagerie:
- IRM:
+ Nidus intramédullaire
+ Hémorragie méningée, hématomyélie
- Angiographie médullaire:
+ identifier les pédicules alimentant le nidus
+ schématiquement la portion du nidus alimentée par l’ASA est
située profondément dans la moelle antérieure,
alors que celle alimentée par les artères radiculo-médullaires
postérieures est plus superficielle.
+ drainage veineux classique: veines dilatées souvent de la dure
mère à proximité de la malformation.
MAVIM
DISCUSSION
ETIOLOGIES
• Traitement:
- Traitement endovasculaire
+ traitement de choix
+ agents embolisants: colles biologiques+++
onyx
+ technique: cathétériseme supra-séléctif via l’artère
sulco-commissurale
préserver les artères médullaires normales
-Chirurgie
seconde intention si CI à l’embolisation
DISCUSSION
ETIOLOGIES
5- Sclérose ou ligature endoscopique des varices
œsophagiennes
• cause rare d’ischémie médullaire veineuse
• IRM:
+ lésion ischémique en hypersignal T2
+localisée et périphérique
+ parfois infarctus vertébral associé
CONCLUSION
-Intérêt croissant concernant l’ischémie médullaire du
fait des progrès considérables en matière de diagnostic et
de prise en charge par des moyens radiologiques.
- L’angiographie médullaire reste l’examen de référence
pour le diagnostic étiologique et pour la prise en charge
thérapeutique.
POINTS CLÉS
-L’ischémie médullaire d’origine veineuse est rare.
- Les malformations vasculaires médullaires notamment
les FDDVPM constituent la cause la plus fréquente.
- L’IRM permet de confirmer le diagnostic d’ischémie
médullaire ainsi que d’approcher le diagnostic
étiologique.
- L’angiographie médullaire reste l’examen de référence
pour le diagnostic étiologique et la prise en charge
thérapeutique.
Questions à choix multiples (QCM)
1) Les signes IRM d’ischémie médullaire sont:
A- hyposignal T2
B- iso ou hyposignal T1
C- hypersignal T2
D- Aspect tuméfié du cordon médullaire
E- il existe toujours une prise de contraste après
injection de Gadolinium
Questions à choix multiples (QCM)
2) Les causes d’ischémie médullaire veineuse sont:
A- accident de décompression
B- coarctation de l’aorte
C- fistule durale à drainage veineux péri-médullaire
D- malformation artério-veineuse intramédullaire
E- cardiopathies emboligènes
Questions à choix multiples (QCM)
3) Les fistules durales à drainage veineux péri-médullaires:
A- sont des lésions congénitales
B- cause la plus fréquente des malformations vasculaires
médullaires
C- siègent surtout à l’étage cervical
D- l’angiographie médullaire est l’examen de référence
E- sont traitées par embolisation si la fistule nait du
même niveau que l’artère spinale antérieure
RÉPONSES QCM
1) B-C-D
2) A-C-D
3) B-D