TD: Aplasie médullaire

Dr Otsmane
plan
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Définition
Intérêts de la question
Etude clinique
Evolution et complication
Formes cliniques
DC +/ DC différentiel
Traitement
Conclusion
Définition
Une insuffisance médullaire quantitative IIaire à la
disparition partielle / totale de tissu hématopoïétique
Sans prolifération anormale
Congénitale ou acquise
Intérêt de la question
1) Epidémiologie:
fréquence : rare
âge: 2 pic avant 20 ans et après 50 ans
sexe : avant 50 ans pas de prédominance ,
après 50 ans =prédominance masculine.
Physiopathologie
• 3 mécanismes
Lésion directe de la cell souche hématopoïétique :
- lésion acquise ( toxique chimique ou physique
- lésion congénitale : mutation modifiant la
structure de la protéine protectrice de L’ADN
Atteinte de microenvironnement : tx de soutient de
l’ hématopoïèse
Trouble auto-immunitaire : action suppressive d’une
s/population de lym T sur les cell CD34+
Etudes clinique
• TDD : AM de l’ dulte jeune
• CDD : - signe d’insuffisance médullaire (associes ou dissociés):
•
sd hémorragique
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sd infectieux
•
sd anémique
- découverte fortuite
Ex clinique :signes d’ insuffisances sanguine
 Anémie
 Hgie
 Infection
 Signe négatifs : absence d’ un sd tumoral périphérique
absence des trouble neurologique
Examen biologique :
FNS : anémie normo ou macrocytaire arégénérative
leucopénie neutropénie
Thrombopénie
FS: confirme les données hématimetrique
PMO : cytopénie d’origine centrale (MO: pauvre)
MK absent ou rares
dim de la lignée granuleuse ,dim de la lignée
erythroblastique
absence des blastes
PBO : hypocellularité de tx hématopoïétique
augmentation de tx adipeux
absence des cell anormale ni de fibrose
Evolution et complications
• 2 types d’ évolutions
 Evolution rapidement défavorable : le décès en qq semaine
par les complication liées à IM
 Evolution chronique :
- stabilisation de l’ état du patient s/traitement
symptomatique
- obtention d’une RC s/ trt spécifique
Complications
Insuffisance médullaire
Transformation en LA rare 5 à 10 %
DC + / DC differentiel
• DC+: suspecté par
• La clinique hémogramme , PMO
Confirmé par l’histologie de la MO
DC différentiel
Pancytopenie d’ origine périphérique:
- hypersplénisme
- immunologique
Pancytopenie centrale :
- anomalie qualitatives : carence en FAP, MDS
- anomalies quantitatives : infiltration médullaire (cell
extrahémato ou hemato
- myelofibrose
Les étiologies
• AM congénitale : transmission autosomale récessive = un
déficit en ADN réparase
• clinique AM+ malformation rénal , osseuse , cutanée =
tache café au lait , retard mental .
• AM aquise :secondaire:
médicamenteuse (sulfamide hypoglycemie ,
chloraminophene ….)
toxique : insecticide , pesticide…
infectieuse : HIV , VHC…
gross
idiopathique: 80%
Pronostique
Critère de Camitta
Basé sur le taux de plaquette , PNN, retic
Taux de PNN inf à 500 elt/mm3
Taux de Pqt inf à 20 000 elt/mm3
Taux de Retic inf à 20 000 elt/mm3
Si 2 ctitères ………..AM sévère
Si un sul critère …...AM modéré
Si le taux PNN est inf 200 ……….AM très sévère
traitement
• Bute: stabiliser l’ etat de malade
obtenir une RC
obtenir une guérison
• Trt symptomatique
lutter contre les signes d’insuffisance médullaire
anémie : TS =CG
sd hémorragique : TS = CSP , CUP
sd infectieux :ATB
Trt spécifique :
 androgenotherapie
 immunosuppresseurs : CTC / ciclo/SAL
 Allogreffe : 75 à 90 de guérison.
Méthode et indication :
GMO: traitement de choix chez lez sujet mois de 30 ans
30 à 40 ans : ciclo + SAL si échec GMO
sujet âgé : Andreginopathie
Conclusion
• AM est une insuffisance médullaire quantitative
liéé a une atteinte de la cell CD 34
• Le dc est suspecter par les signes cliniques et
biologique d’ installation aigue et il est confirmer
par l’ étude histologique de la MO
• Elle représente une urgence thérapeutique
nécessitant surtout un trt symptomatique puis
spécifique .