Manifestations oculaires au cours de la maladie - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 257—260
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Manifestations oculaires au cours de la
maladie
de Behc¸et chez l’enfant
Ocular manifestations in Behcet’s disease in children
N.
Chaker∗, M. Bouladi, A. Chebil, A. Baba, S. Feki,
F.
Mghaieth, L. El Matri
Department B of ophthalmology, Hedi Rais Institute of Ophthalmology, faculty of medicine of
Tunis,
university of El Manar, Tunis, Tunisie
Rec¸u
le 7 avril 2013 ; accepté le 16 juillet 2013
MOTS CLÉS
Maladie
de Behc¸et ;
Enfant
;
Uvéite
;
Pronostic
Résumé
But.
— Rapporter l’incidence et décrire les caractéristiques cliniques de l’atteinte oculaire au
cours
de la maladie de Behc¸et (MB) chez l’enfant.
Patients
et méthodes. — Dans une étude rétrospective réalisée durant la période allant de
janvier
2005 à décembre 2012, on a recensé cinq cas (huit yeux) de MB ayant une atteinte
ophtalmologique
parmi 50 enfants suivis dans notre consultation spécialisée d’uvéite. Nous
avons
étudié, l’âge de début des symptômes, la forme anatomoclinique de l’uvéite et ses
complications.
Résultats.
— L’incidence de la MB chez les enfants atteints d’uvéite était de 10 % dans notre
série.
L’âge de début des manifestations ophtalmologiques variait de neuf à 14 ans. L’atteinte
oculaire
était représentée par une panuvéite (trois yeux), une uvéite intermédiaire (trois yeux),
une
uvéite antérieure (deux yeux) et une vascularite (deux yeux). Les principales complications
étaient
la cataracte et l’œdème maculaire. Acuité visuelle moyenne était de 3/10.
Conclusion.
— La MB chez l’enfant est rare, mais grave aboutissant à la cécité du fait de ses
complications.
Elle doit être évoquée quelle que soit la forme clinique de l’uvéite chez l’enfant
particulièrement
dans les zones d’endémie. Le pronostic reste réservé.
©
2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
∗Auteur
correspondant. Boulevard 9-avril, 1006 Bab saadoun Tunis, Tunisie.
Adresse
e-mail : chaker [email protected] (N. Chaker).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.07.003

258
N. Chaker et al.
KEYWORDS
Behc¸et’s
disease;
Uveitis;
Children;
Prognosis
Summary
Aims.
— Clarify the incidence and the clinical characteristics of ocular findings in Behcet’s
disease
(MB) in children.
Patients
and methods. — In a retrospective study from 2005 to 2012, five cases (eight eyes)
of
Behcet’s disease with ocular manifestations were identified among 50 children followed in
our
clinic for
uveitis. We
studied, the onset age of symptoms, anatomical uveitis type and its
complications.
Results.
— The incidence of uveitis in Behcet’s disease in children was 10% in our series. The
onset
age manifestations ranged from 9 to 14 years. Ocular involvement was represented by
panuveitis
(three eyes), intermediate uveitis (three eyes), anterior uveitis (two eyes) and vas-
culitis
(two eyes). The main complications were cataract and macular edema. The average
visual
acuity was 3/10.
Conclusion.
— Behcet’s disease in children is rare and mostly serious. It must be mentioned,
whatever
the clinical uveitis form in children especially in endemic areas. The prognosis remains
reserved
©
2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Le diagnostic
de maladie de Behc¸et (MB) repose sur les
critères
diagnostiques de l’International Study Group for
Behcet’s
Disease [1,2]. L’atteinte oculaire dans la MB de
l’enfant
est
relativement rare et son tableau est difficile
à
préciser. Peu d’études tunisiennes se sont penchées sur ce
sujet.
Le but de notre travail est de préciser l’incidence et
les
caractéristiques
cliniques de l’atteinte oculaire au cours
de
la MB
chez l’enfant.
Patients
et méthodes
Il s’agit d’une
étude
rétrospective menée au service B
de
l’institut d’ophtalmologie
Hédi-Rais de
Tunis durant la
période
allant de janvier 2005 à décembre 2012. Nous avons
colligé
cinq enfants (huit yeux), atteints de MB, parmi les
50
patients de moins de 16 ans suivis pour uvéite. Tous les
enfants
ont bénéficié d’un examen ophtalmologique bilaté-
ral
et complet, comportant une mesure de l’acuité visuelle
(AV)
corrigée de loin et de près, un examen minutieux du
segment
antérieur à la recherche de signes inflammatoires
avec
mesure du tonus oculaire et un examen du fond d’œil.
Une
angiographie à la fluorescéine (AF) et une tomographie
en
cohérence optique (OCT) ont été indiquées chaque fois
que
les milieux oculaires transparents le permettaient. Les
critères
de classification des uvéites étaient basés sur ceux
de
l’International Uveitis Study Group [1]. Le diagnostic de la
MB
s’est basé sur les critères de l’international Study Group
for
Behcet Disease.
Nous
avons étudié en particulier, pour chaque enfant,
l’âge
de début des symptômes, le type anatomique de
l’uvéite,
et les complications oculaires. Tous les enfants
ont
été
hospitalisés dans un service de pédiatrie pour
complément
du
bilan général, confirmation de la MB et
éventuellement
un typage HLA. Le traitement corticoïde
était
topique à chaque fois qu’il y avait une inflammation
dans
la chambre antérieure et par voie générale lorsqu’il y
avait
une AV inférieure à 5/10, une hyalite à plus de deux
croix,
une
complication oculaire
à type
d’œdème maculaire,
d’œdème
papillaire ou de
territoires de non-perfusion, ou
en
cas
d’atteinte systémique
associée nécessitant
une cor-
ticothérapie
générale.
Résultats
L’incidence de l’uvéite dans le cadre de MB chez l’enfant
était
de 10 % dans notre série. L’âge de nos patients variait
de
neuf à 16 ans avec un âge moyen de 13,4 ans et une pré-
dominance
masculine :
trois garc¸ons et deux filles, soit une
sex-ratio
de
1,5. Le
recul moyen était de 15 mois (cinq mois
à
24 mois).
L’atteinte oculaire était bilatérale chez trois
enfants.
Tous
les enfants ont consulté pour baisse de vision
associée
à
des signes
irritatifs rapidement progressive. La
baisse
de l’AV
était
d’installation
brutale chez trois enfants
et
progressif
dans
deux yeux.
L’AV initiale moyenne était de
3/10
avec des extrêmes allant de 1/20eà 8/10e. L’intensité
et
le siège de l’inflammation étaient variables (Tableau 1),
avec
prédominance de la panuvéite dans trois yeux et
l’uvéite
intermédiaire (UI) dans trois yeux suivies de l’uvéite
antérieure
(UA) dans deux yeux. Une vascularite rétinienne
touchant
les gros vaisseaux ou les capillaires (capillarite)
(Fig.
1 et 2) et un œdème papillaire (Fig. 2) étaient observés
dans
deux yeux. Ils étaient associés à une panuvéite dans un
cas
et à une UI dans l’autre cas. Les manifestations extraocu-
laires
étaient à type d’aphtose buccale chez quatre enfants,
à
type d’aphtose génitale chez un enfant, à type pseudofolli-
culite
chez deux enfants, à type d’érythème noueux chez un
enfant
et à type d’hypersensibilté cutanée chez un enfant.
Le
type HLA était pratiqué chez trois enfants, il était de type
B5
chez deux enfants et B51 chez un enfant.
Le
traitement était topique chez l’enfant présentant
une
uvéite antérieure et par voie générale dans tous les
autres
cas (trois bolus de méthylprednisolone relayés par la
voie
orale à la dose de 1 mg/kg par jour avec dégression
progressive).
L’AV finale moyenne étaie de 6/10 avec des
extrêmes
allant de 3/10 à 9/10e. L’évolution était émaillée
de
complications à type ; d’œdème maculaire dans quatre

Manifestations
oculaires au cours de la maladie de Behc¸et chez l’enfant 259
Tableau 1 Caractéristiques épidémiologiques et cliniques des enfants.
Patients Âge (ans) Sexe Bilatéralité AV Forme
anatomo-clinique
complications
Patient 1 9 ♂ Unilatérale OG 10/10 OD
1/10
OG
Panuvéite
0P + vascularite
—
Patient
2 15 ♂ Bilatérale 1/20 ODG Panuvéite OM, MEM
Atrophie
optique
ODG
Patient
316 ♀ Unilatérale
OD
3/10 OD
10/10
OG
UI
0P + vascularite
OM
OD
Patient
414 ♂ Bilatérale
1/10 OD
1/10
OG
UI
Cataracte OD
OM
OG
Patient
5 13 ♀ Bilatérale 8/10 ODG UA —
AV : acuité visuelle ; OD : œil droit ; OG : œil gauche ; OP : œdème papillaire ; MEM : membrane épimaculaire ; OM : œdème maculaire.
Figure 1. Angiographie rétinienne à la fluorescéine : vascularite
rétinienne
périphérique.
Figure
2. Angiographie rétinienne à la fluorescéine : œdème
papillaire
et capillarite.
yeux, atrophie optique dans deux yeux et cataracte dans un
œil
(Tableau 1).
Discussion
Les uvéites de l’enfant représentent 5 à 10 % de l’ensemble
des
uvéites [3,4] et constituent des inflammations potentiel-
lement
graves du globe oculaire, pouvant mettre en jeu le
pronostic
visuel. Il s’agit d’une pathologie rare, d’évolution
le
plus souvent insidieuse et pouvant constituer le premier
signe
clinique révélateur d’une pathologie systémique grave
[5].
La MB représente la troisième étiologie la plus fré-
quente
d’uvéite de l’enfant, après les uvéites idiopathiques
et
infectieuses
[6,7].
La
MB
est une maladie inflammatoire chronique de cause
inconnue,
évoluant
par poussées et survenant générale-
ment
chez
l’adulte jeune. Elle est rare chez l’enfant et
sa
fréquence
est variable
allant de 0,9 à 7,6 % [8,9]. Dans
notre
série, elle atteignait 10 %. Dans la littérature, les plus
grandes
séries
rapportées proviennent d’Extrême Orient ou
de
Turquie
(26 %) [10].
L’âge
d’apparition des manifestations ophtalmologiques
au
cours de la MB se situe entre 13 et 14 ans [11,12]. La
moyenne
d’âge dans notre série était de 13,4 ans, avec une
légère
prédominance masculine et une sex-ratio de 1,5. Pour
Zouboulis
[8] la sex-ratio était de 2,3 et de 3,1 pour Citirik
[13].
L’atteinte
oculaire dans la MB, retrouvée chez 60 %
des
adultes, est cependant plus rare et d’installation plus
tardive
dans les séries pédiatriques [10,14]. Elle a été rap-
portée
chez 10 à 52,5 % des enfants [7] et elle est souvent
bilatérale,
dans la MB [12,15]. Dans notre série, elle était
bilatérale
dans 60 % des cas.
Comme
chez l’adulte, la forme clinique prépondérante
est
la panuvéite avec une fréquence de 86,2 % [12]. Eldem
et
al. [16] ont rapporté que l’uvéite postérieure était la
forme
anatomoclinique la plus fréquente au cours de la MB
chez
l’enfant (75 %). Une vascularite rétinienne a été notée
chez
tous les enfants atteints de MB avec uvéite [7,12].
Dans
notre série, nous avons noté une prédominance de la

260 N. Chaker et al.
panuvéite
(37,5 %) et de l’UI (37,5 %) suivies de l’UA dans
25
% des cas et une vascularite rétinienne a été observée
dans
2 yeux ; associée à une panuvéite dans un cas et à une
UI
dans l’autre cas. La forme anatomo-clinique d’UI dans la
MB
n’est pas habituelle.
Les
complications sont
plus précoces chez l’enfant, ce
qui
en fait une pathologie grave. Le pronostic visuel est
menacé
par la survenue de cataracte, d’œdème maculaire,
et
d’atrophie optique qui sont observées respectivement
dans
46,9, 45,4, et 39,4 % des cas [6,12]. Dans notre série,
l’évolution
a été marquée par la survenue d’un œdème
maculaire
dans quatre yeux (50 %), une atrophie optique
dans
deux yeux
(25 %) et une cataracte dans un œil (12,5 %).
Le
typage HLA, qui représente
un élément pronostique de
l’atteinte
oculaire, montre la fréquence du B5 et également
du
B51, retrouvé chez l’enfant dans près de 80 % des cas
[14].
Dans
une étude internationale incluant 86 patients
atteints
de MB,
l’uvéite était moins fréquente chez l’adulte
que
l’enfant (25
%), mais de pronostic plus sévère [14]. Kesen
et
al. [17]
ont, cependant, rapporté que l’uvéite au cours de
la
MB avait
une présentation clinique similaire chez l’adulte
et
l’enfant
mais
de pronostic
plus sévère chez l’adulte. Plu-
sieurs
études [18,19]
ont
noté que, cinq à dix ans après le
début
des manifestations
oculaires au
cours de la MB chez
les
adultes,
50
à 74
% des patients avaient une AV inférieure
à
7/10e.
Pour Pivetti-Pezzi [7], 40,6 % des enfants avaient
une
AV
de plus
de
4/10 après un suivi de 7,8 ans.
Conclusion
La MB de l’enfant est rare et grave. Elle doit être évo-
quée
quelle que soit la forme clinique de l’uvéite chez
l’enfant
particulièrement dans les zones d’endémie. Le pro-
nostic
reste réservé du fait de la fréquence et la sévérité de
ses
complications nécessitant un traitement lourd chez des
enfants
en pleine croissance.
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