Manifestations oculaires au cours de la maladie - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 257—260
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Manifestations oculaires au cours de la
maladie de Behçet chez l’enfant
Ocular manifestations in Behcet’s disease in children
N. Chaker ∗, M. Bouladi , A. Chebil , A. Baba , S. Feki ,
F. Mghaieth , L. El Matri
Department B of ophthalmology, Hedi Rais Institute of Ophthalmology, faculty of medicine of
Tunis, university of El Manar, Tunis, Tunisie
Reçu le 7 avril 2013 ; accepté le 16 juillet 2013
MOTS CLÉS
Maladie de Behçet ;
Enfant ;
Uvéite ;
Pronostic
∗
Résumé
But. — Rapporter l’incidence et décrire les caractéristiques cliniques de l’atteinte oculaire au
cours de la maladie de Behçet (MB) chez l’enfant.
Patients et méthodes. — Dans une étude rétrospective réalisée durant la période allant de
janvier 2005 à décembre 2012, on a recensé cinq cas (huit yeux) de MB ayant une atteinte
ophtalmologique parmi 50 enfants suivis dans notre consultation spécialisée d’uvéite. Nous
avons étudié, l’âge de début des symptômes, la forme anatomoclinique de l’uvéite et ses
complications.
Résultats. — L’incidence de la MB chez les enfants atteints d’uvéite était de 10 % dans notre
série. L’âge de début des manifestations ophtalmologiques variait de neuf à 14 ans. L’atteinte
oculaire était représentée par une panuvéite (trois yeux), une uvéite intermédiaire (trois yeux),
une uvéite antérieure (deux yeux) et une vascularite (deux yeux). Les principales complications
étaient la cataracte et l’œdème maculaire. Acuité visuelle moyenne était de 3/10.
Conclusion. — La MB chez l’enfant est rare, mais grave aboutissant à la cécité du fait de ses
complications. Elle doit être évoquée quelle que soit la forme clinique de l’uvéite chez l’enfant
particulièrement dans les zones d’endémie. Le pronostic reste réservé.
© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Boulevard 9-avril, 1006 Bab saadoun Tunis, Tunisie.
Adresse e-mail : chaker [email protected] (N. Chaker).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.07.003
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KEYWORDS
Behçet’s disease;
Uveitis;
Children;
Prognosis
N. Chaker et al.
Summary
Aims. — Clarify the incidence and the clinical characteristics of ocular findings in Behcet’s
disease (MB) in children.
Patients and methods. — In a retrospective study from 2005 to 2012, five cases (eight eyes)
of Behcet’s disease with ocular manifestations were identified among 50 children followed in
our clinic for uveitis. We studied, the onset age of symptoms, anatomical uveitis type and its
complications.
Results. — The incidence of uveitis in Behcet’s disease in children was 10% in our series. The
onset age manifestations ranged from 9 to 14 years. Ocular involvement was represented by
panuveitis (three eyes), intermediate uveitis (three eyes), anterior uveitis (two eyes) and vasculitis (two eyes). The main complications were cataract and macular edema. The average
visual acuity was 3/10.
Conclusion. — Behcet’s disease in children is rare and mostly serious. It must be mentioned,
whatever the clinical uveitis form in children especially in endemic areas. The prognosis remains
reserved
© 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
Le diagnostic de maladie de Behçet (MB) repose sur les
critères diagnostiques de l’International Study Group for
Behcet’s Disease [1,2]. L’atteinte oculaire dans la MB de
l’enfant est relativement rare et son tableau est difficile
à préciser. Peu d’études tunisiennes se sont penchées sur ce
sujet. Le but de notre travail est de préciser l’incidence et
les caractéristiques cliniques de l’atteinte oculaire au cours
de la MB chez l’enfant.
Patients et méthodes
Il s’agit d’une étude rétrospective menée au service B
de l’institut d’ophtalmologie Hédi-Rais de Tunis durant la
période allant de janvier 2005 à décembre 2012. Nous avons
colligé cinq enfants (huit yeux), atteints de MB, parmi les
50 patients de moins de 16 ans suivis pour uvéite. Tous les
enfants ont bénéficié d’un examen ophtalmologique bilatéral et complet, comportant une mesure de l’acuité visuelle
(AV) corrigée de loin et de près, un examen minutieux du
segment antérieur à la recherche de signes inflammatoires
avec mesure du tonus oculaire et un examen du fond d’œil.
Une angiographie à la fluorescéine (AF) et une tomographie
en cohérence optique (OCT) ont été indiquées chaque fois
que les milieux oculaires transparents le permettaient. Les
critères de classification des uvéites étaient basés sur ceux
de l’International Uveitis Study Group [1]. Le diagnostic de la
MB s’est basé sur les critères de l’international Study Group
for Behcet Disease.
Nous avons étudié en particulier, pour chaque enfant,
l’âge de début des symptômes, le type anatomique de
l’uvéite, et les complications oculaires. Tous les enfants
ont été hospitalisés dans un service de pédiatrie pour
complément du bilan général, confirmation de la MB et
éventuellement un typage HLA. Le traitement corticoïde
était topique à chaque fois qu’il y avait une inflammation
dans la chambre antérieure et par voie générale lorsqu’il y
avait une AV inférieure à 5/10, une hyalite à plus de deux
croix, une complication oculaire à type d’œdème maculaire,
d’œdème papillaire ou de territoires de non-perfusion, ou
en cas d’atteinte systémique associée nécessitant une corticothérapie générale.
Résultats
L’incidence de l’uvéite dans le cadre de MB chez l’enfant
était de 10 % dans notre série. L’âge de nos patients variait
de neuf à 16 ans avec un âge moyen de 13,4 ans et une prédominance masculine : trois garçons et deux filles, soit une
sex-ratio de 1,5. Le recul moyen était de 15 mois (cinq mois
à 24 mois). L’atteinte oculaire était bilatérale chez trois
enfants. Tous les enfants ont consulté pour baisse de vision
associée à des signes irritatifs rapidement progressive. La
baisse de l’AV était d’installation brutale chez trois enfants
et progressif dans deux yeux. L’AV initiale moyenne était de
3/10 avec des extrêmes allant de 1/20e à 8/10e . L’intensité
et le siège de l’inflammation étaient variables (Tableau 1),
avec prédominance de la panuvéite dans trois yeux et
l’uvéite intermédiaire (UI) dans trois yeux suivies de l’uvéite
antérieure (UA) dans deux yeux. Une vascularite rétinienne
touchant les gros vaisseaux ou les capillaires (capillarite)
(Fig. 1 et 2) et un œdème papillaire (Fig. 2) étaient observés
dans deux yeux. Ils étaient associés à une panuvéite dans un
cas et à une UI dans l’autre cas. Les manifestations extraoculaires étaient à type d’aphtose buccale chez quatre enfants,
à type d’aphtose génitale chez un enfant, à type pseudofolliculite chez deux enfants, à type d’érythème noueux chez un
enfant et à type d’hypersensibilté cutanée chez un enfant.
Le type HLA était pratiqué chez trois enfants, il était de type
B5 chez deux enfants et B51 chez un enfant.
Le traitement était topique chez l’enfant présentant
une uvéite antérieure et par voie générale dans tous les
autres cas (trois bolus de méthylprednisolone relayés par la
voie orale à la dose de 1 mg/kg par jour avec dégression
progressive). L’AV finale moyenne étaie de 6/10 avec des
extrêmes allant de 3/10 à 9/10e . L’évolution était émaillée
de complications à type ; d’œdème maculaire dans quatre
Manifestations oculaires au cours de la maladie de Behçet chez l’enfant
Tableau 1
Patients
259
Caractéristiques épidémiologiques et cliniques des enfants.
Âge (ans)
Sexe
Bilatéralité
AV
Forme
anatomo-clinique
complications
Patient 1
9
♂
Unilatérale OG
10/10 OD
1/10 OG
Panuvéite
0P + vascularite
—
Patient 2
15
♂
Bilatérale
1/20 ODG
Panuvéite
OM, MEM
Atrophie
optique ODG
Patient 3
16
♀
Unilatérale
OD
3/10 OD
10/10 OG
UI
0P + vascularite
OM OD
Patient 4
14
♂
Bilatérale
1/10 OD
1/10 OG
UI
Cataracte OD
OM OG
Patient 5
13
♀
Bilatérale
8/10 ODG
UA
—
AV : acuité visuelle ; OD : œil droit ; OG : œil gauche ; OP : œdème papillaire ; MEM : membrane épimaculaire ; OM : œdème maculaire.
yeux, atrophie optique dans deux yeux et cataracte dans un
œil (Tableau 1).
Discussion
Figure 1. Angiographie rétinienne à la fluorescéine : vascularite
rétinienne périphérique.
Figure 2. Angiographie rétinienne à la fluorescéine : œdème
papillaire et capillarite.
Les uvéites de l’enfant représentent 5 à 10 % de l’ensemble
des uvéites [3,4] et constituent des inflammations potentiellement graves du globe oculaire, pouvant mettre en jeu le
pronostic visuel. Il s’agit d’une pathologie rare, d’évolution
le plus souvent insidieuse et pouvant constituer le premier
signe clinique révélateur d’une pathologie systémique grave
[5]. La MB représente la troisième étiologie la plus fréquente d’uvéite de l’enfant, après les uvéites idiopathiques
et infectieuses [6,7].
La MB est une maladie inflammatoire chronique de cause
inconnue, évoluant par poussées et survenant généralement chez l’adulte jeune. Elle est rare chez l’enfant et
sa fréquence est variable allant de 0,9 à 7,6 % [8,9]. Dans
notre série, elle atteignait 10 %. Dans la littérature, les plus
grandes séries rapportées proviennent d’Extrême Orient ou
de Turquie (26 %) [10].
L’âge d’apparition des manifestations ophtalmologiques
au cours de la MB se situe entre 13 et 14 ans [11,12]. La
moyenne d’âge dans notre série était de 13,4 ans, avec une
légère prédominance masculine et une sex-ratio de 1,5. Pour
Zouboulis [8] la sex-ratio était de 2,3 et de 3,1 pour Citirik
[13].
L’atteinte oculaire dans la MB, retrouvée chez 60 %
des adultes, est cependant plus rare et d’installation plus
tardive dans les séries pédiatriques [10,14]. Elle a été rapportée chez 10 à 52,5 % des enfants [7] et elle est souvent
bilatérale, dans la MB [12,15]. Dans notre série, elle était
bilatérale dans 60 % des cas.
Comme chez l’adulte, la forme clinique prépondérante
est la panuvéite avec une fréquence de 86,2 % [12]. Eldem
et al. [16] ont rapporté que l’uvéite postérieure était la
forme anatomoclinique la plus fréquente au cours de la MB
chez l’enfant (75 %). Une vascularite rétinienne a été notée
chez tous les enfants atteints de MB avec uvéite [7,12].
Dans notre série, nous avons noté une prédominance de la
260
panuvéite (37,5 %) et de l’UI (37,5 %) suivies de l’UA dans
25 % des cas et une vascularite rétinienne a été observée
dans 2 yeux ; associée à une panuvéite dans un cas et à une
UI dans l’autre cas. La forme anatomo-clinique d’UI dans la
MB n’est pas habituelle.
Les complications sont plus précoces chez l’enfant, ce
qui en fait une pathologie grave. Le pronostic visuel est
menacé par la survenue de cataracte, d’œdème maculaire,
et d’atrophie optique qui sont observées respectivement
dans 46,9, 45,4, et 39,4 % des cas [6,12]. Dans notre série,
l’évolution a été marquée par la survenue d’un œdème
maculaire dans quatre yeux (50 %), une atrophie optique
dans deux yeux (25 %) et une cataracte dans un œil (12,5 %).
Le typage HLA, qui représente un élément pronostique de
l’atteinte oculaire, montre la fréquence du B5 et également
du B51, retrouvé chez l’enfant dans près de 80 % des cas
[14].
Dans une étude internationale incluant 86 patients
atteints de MB, l’uvéite était moins fréquente chez l’adulte
que l’enfant (25 %), mais de pronostic plus sévère [14]. Kesen
et al. [17] ont, cependant, rapporté que l’uvéite au cours de
la MB avait une présentation clinique similaire chez l’adulte
et l’enfant mais de pronostic plus sévère chez l’adulte. Plusieurs études [18,19] ont noté que, cinq à dix ans après le
début des manifestations oculaires au cours de la MB chez
les adultes, 50 à 74 % des patients avaient une AV inférieure
à 7/10e . Pour Pivetti-Pezzi [7], 40,6 % des enfants avaient
une AV de plus de 4/10 après un suivi de 7,8 ans.
N. Chaker et al.
[4]
[5]
[6]
[7]
[8]
[9]
[10]
[11]
[12]
[13]
Conclusion
[14]
La MB de l’enfant est rare et grave. Elle doit être évoquée quelle que soit la forme clinique de l’uvéite chez
l’enfant particulièrement dans les zones d’endémie. Le pronostic reste réservé du fait de la fréquence et la sévérité de
ses complications nécessitant un traitement lourd chez des
enfants en pleine croissance.
[15]
[16]
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