Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.

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Revue Marocaine de Rhumatologie
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CAS CLINIQUE
Décrite en 1937 par le dermatologue turc Hulusi Behcet, la
maladie qui porte son nom est une vascularite systémique
d’étiologie inconnue [1]. Elle est caractérisée cliniquement
par une aphtose buccale récidivante ou le plus souvent
bucco-génitale, associée à des manifestations systémiques
dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires,
articulaires, vasculaires, neurologiques et digestives. Le
substratum anatomique commun à ces différentes atteintes
est une vascularite touchant indifféremment tous les
vaisseaux avec une prédominance pour l’atteinte veineuse
[2,3]. La maladie de Behcet est rare et ubiquitaire [4].
Actuellement, les critères les plus communément admis pour
retenir le diagnostic sont ceux du Groupe International
d’Etude sur la maladie de Behcet [5].
L’atteinte articulaire est fréquente, occupant la 3ème position
après l’atteinte cutanéo-muqueuse et oculaire. Elle peut
être inaugurale ou revêtir des aspects inhabituels pouvant
errer le diagnostic comme dans notre cas.
Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.
Chronic erosive polyarthritis during Behcet disease.
Meriam El Amrani, Wafaa Rachidi, Saadia Janani, Ouafa Mkinsi.
Service de Rhumatologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca - Maroc.
Rev Mar Rhum 2014; 27: 54-7
Correspondance à adresser à : Dr. M. El Amrani
Email : [email protected]
Résumé
La maladie de Behcet est une vascularite dénie
cliniquement par des signes cutanéo-muqueux
associés à des manifestations systémiques.
L’atteinte articulaire se traduit habituellement par
des arthralgies inammatoires ou des arthrites
intermittentes. Nous rapportons le cas d’un patient
de 34 ans, qui a présenté plus de 3 épisodes annuels
d’aphtose bipolaire, associés à une atteinte oculaire
sévère ayant abouti à une cécité bilatérale. Le
malade est admis dans un tableau de polyarthrite
symétrique et déformante évoluant depuis 3 ans.
Cette poussée articulaire est contemporaine
d’un aphte buccal et d’une lésion de pseudo-
folliculite. La recherche de facteurs rhumatoïdes
et d’ACPA est revenue négative. L’antigène HLA
B51 est présent et l’antigène HLA B27 absent. Les
radiographies des articulations périphériques ont
objectivé une atteinte ostéo-cartilagineuse étendue
aux mains, coudes, genoux et avant-pieds. Bien que
les arthrites érosives soient rares au cours de la
maladie de Behcet, leur constatation suggérerait de
les rattacher à cette aection.
Mots clés : Polyarthrite chronique érosive;
Behcet; Vascularite.
Abstract
Behcet’s disease is a vasculitis clinically dened
by mucocutaneous signs associated with
systemic manifestations. Joint involvement
usually results in inammatory joint pain or
intermittent arthritis. We report a case of a
34 year old patient, who presented several
episodes of bipolar aphthosis associated
with severe ocular involvement. The patient
was admitted with a deforming symmetrical
polyarthritis evolving for three years, with oral
aphtosis and pseudo-folliculitis. Rheumatoid
factor and ACPA were negative. The HLA B51
antigen was present and the HLA B27 absent.
Radiographs of peripheral joints showed
destructive osteochondral involvement of
hands, elbows, knees and forefeet. Although
erosive arthritis is rare in Behçet’s disease, it
may be related to this condition.
Key words : Chronic erosive polyarthritis;
Behcet; Vasculitis.

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OBSERVATION
Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 34
ans, suivi pour une maladie de Behcet depuis 9 ans. Le
diagnostic a été retenu devant la survenue de plus de 3
épisodes annuels d’aphtose bucco-génitale, associés à une
atteinte oculaire sévère à l’origine d’une cécité bilatérale
; l’examen ophtalmologique a objectivité une uvéite
antérieure ; le fond d’œil, à la recherche d’une vascularite
rétinienne, n’a pas pu être examiné en raison de la présence
de synéchies irido-cristalliniennes. Une échographie oculaire
a été indiquée mais non réalisée. Le patient a été hospitalisé
au mois d’août 2009 devant une poussée articulaire de
sa maladie faite de synovites des 2ème et 3ème métacarpo-
phalangiennes, 2ème, 3ème et 4ème interphalangiennes droites,
4ème et 5ème interphalangiennes proximales gauches, des
coudes, des genoux et des chevilles, avec une limitation
du poignet droit, des deux genoux, et un flessum bilatéral
des coudes ; l’ensemble réalisant une polyarthrite
grossièrement symétrique et déformante. Cette poussée
articulaire est associée à des signes cutanéo-muqueux à
type d’aphte buccal siégeant à la lèvre inférieure et lésion
pseudo-folliculaire apparue au niveau du front. Le bilan
immunologique a mis en évidence la positivité de l’antigène
HLA B51 et la négativité de l’antigène HLA B27. Le dosage
des facteurs rhumatoïdes et des ACPA s’est révélé négatif.
Les radiographies des mains ont objectivé un pincement
radio-carpien et carpo-métacarpien bilatéral, un pincement
des 1ère, 2ème Et 3ème métacarpo-phalangiennes droites,
2ème, 3ème et 4ème métacarpo-phalangiennes gauches et
interphalangiennes proximales, avec un aspect de carpite
fusionnante bilatérale et présence de géodes multiples.
Les radiographies des genoux ont objectivé un pincement
tri-compartimental bilatéral et celles des avant-pieds la
présence de géodes au niveau de la phalange proximale
du 1er orteil. Au total, ces radiographies témoignent bien du
caractère érosif de la polyarthrite. La polyarthrite chronique
érosive a suscité le recours à un traitement de fond par
méthotrexate à raison de 15mg/semaine, associé pendant
les premières semaines à des AINS.
Polyarthrite chronique érosive au cours de la maladie de Behcet.
Tableau 1 : Critères diagnostiques du Groupe International d’Etude sur la maladie
de Behcet
Critères majeurs Aphtose buccale récidivante : au moins 3
épisodes annuels
Critères mineurs
Aphtose génitale récidivante
Atteinte oculaire : uvéite antérieure ou postérieure,
vascularite rétinienne
Manifestations cutanées : érythème noueux,
pseudo-folliculite, lésions papulo-pustuleuses
acnéiformes en dehors de la période pubertaire et
en dehors de tout traitement corticoide
Positivité de l’intradermo-réaction à l’eau
Diagnostic positif si un critère majeur + 2 mineurs
(a)
Figure 1 : Radiographies standards : pincement global de l’interligne tibio-fémorale
(a); pincement huméro-radial et huméro-cubital (b); carpite fusionnante bilatérale (c).
(b)
(c)

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Nous disposons d’un recul de 6 mois. Le patient a
significativement bien répondu au traitement : le nombre
de synovites est réduit à 2 (au niveau des genoux), la
raideur matinale a nettement diminué de même que la
fréquence des réveils nocturnes.
DISCUSSION
Les manifestations articulaires de la maladie de Behcet sont
fréquentes, de l’ordre de 45% dans les séries de la littérature
[6-11]. Cette fréquence place l’atteinte articulaire en 3ème
position derrière l’aphtose buccale (99,6%) et l’aphtose
génitale (86,6%) [12]. Les articulations périphériques sont
concernées avec prédilection : genoux et chevilles, suivis
des poignets, coudes et épaules [8,13,14]. L’atteinte des
petites articulations des mains (métacarpo-phalangiennes
et interphalangiennes proximales) et des pieds (métatarso-
phalangiennes et médiotarsiennes) est moins fréquente [14-
16]. Plusieurs tableaux cliniques peuvent être réalisés, variant
des simples arthralgies aux véritables arthrites. La mono-arthrite
et l’oligo-arthrite touchent essentiellement l’homme, intéressant
de préférence les grosses articulations des membres inférieurs
; la polyarthrite survient plus fréquemment chez la femme et
associe une atteinte des grosses articulations à celle des petites
articulations des mains et des pieds, le plus souvent symétrique
[6,8,9,17]. Ces arthrites évoluent sur un mode aigu ou
subaigu, le plus souvent récidivant mais rarement chronique.
Les accès d’inflammation articulaire se produisent à intervalles
irréguliers, coïncidant souvent avec les poussées cutanéo-
muqueuses (aphtose buccale ou génitale et pseudo-folliculite)
et exceptionnellement avec les poussées neurologiques.
Le plus souvent, l’atteinte articulaire survient après
les autres manifestations de la maladie. [6,17,18]. Il
n’est pas rare que les manifestations articulaires soient
inaugurales ou du moins qu’elles constituent le motif de la
1ère consultation [6,9,17-19].
Notre patient a rapporté des poussées articulaires
remontant à l’adolescence, à type de monoarthrite du
genou puis d’oligoarthrite; ces arthrites se sont résolues
sans séquelles. La polyarthrite décrite à son admission est
survenue 6 ans après les premiers symptômes de la maladie.
Elle est chronique, bilatérale et grossièrement symétrique,
contemporaine d’une poussée cutanéo-muqueuse (aphte
buccal et lésion de pseudo-folliculite). Hormis la cécité
bilatérale objectivée à l’examen ophtalmologique, aucune
autre atteinte systémique n’a été rapportée.
Bien qu’elle soit rare, l’atteinte articulaire destructrice et/ou
déformante est rapportée par plusieurs auteurs [8,20-23].
D’après la littérature, elle intéresse avec prédilection les petites
articulations des mains et des pieds, alors qu’habituellement
au cours de la maladie de Behcet prédomine l’atteinte des
grosses articulations. Cliniquement, les petites articulations
atteintes sont le siège de déformations irréductibles des doigts
et des pieds, tels des pieds creux ou des orteils en griffe [24].
Benamour a observé six cas de polyarthrite déformante des
doigts et des orteils dont quatre de polyarthrite destructrice
[17], et Ben Taarit deux polyarthrites déformantes et
destructrices intéressant les petites articulations des mains,
avec un aspect radiologique en faveur d’une carpite érosive
bilatérale et asymétrique [9]. Ce tableau clinico-radiologique
peut prêter à confusion avec une authentique polyarthrite
rhumatoïde. Il peut s’agir d’une association fortuite d’autant
plus que les deux observations répondaient aux critères de
l’ARA de la polyarthrite rhumatoïde. Cependant, la négativité
de la sérologie rhumatoïde, des anticorps antikératine et
le caractère asymétrique de l’atteinte articulaire clinique
et/ou radiologique et la négativité de la recherche des
autres rhumatismes inflammatoires chroniques destructeurs
permettent de trancher en faveur de la maladie de Behcet.
Vernon Roberts et al. ont rapporté 2 cas d’érosions osseuses
au niveau de la tête fémorale et du manubrium sternal [20].
Yurdakul a observé des érosions ostéo-cartilagineuses chez
5 patients [25]. Benhamou et al. ont rapporté l’observation
d’un patient de 29 ans dont les premiers symptômes de la
maladie se sont manifestés à 12 ans [26] ; la polyarthrite
destructrice a accompagné les poussées de la maladie et
siégé aux poignets, aux mains, aux pieds et à un coude. Les
auteurs ont suggéré que l’importance des lésions destructrices
peut être en rapport avec l’ancienneté de l’atteinte
articulaire. Mitja-Piferrer a rapporté 11 cas de maladie
de Behcet avec une atteinte radiologique prononcée dans
un cas (érosion de la tête du 3ème métacarpien, pincement
radio-carpien, érosion de l’olécrane, géode de la tête du
1er métatarsien gauche, érosions du calcanéum et périostite
des phalanges proximales) [27]. Ben Dov et al. ont décrit
des déformations irréductibles et des érosions au niveau de
la 5ème interphalangienne proximale de la main droite [24].
Sur 18 cas d’atteinte articulaire, Zini a rapporté deux mono-
arthrites du genou avec un pincement fémoro-tibial interne
et des micro-géodes [28]. Dans une série de 340 cas de
maladie de Behcet avec atteinte articulaire [8], hormis
deux patients qui répondaient également aux critères de la
polyarthrite rhumatoïde, six ont présenté une polyarthrite
chronique déformante et séronégative, destructrice chez
quatre d’entre eux ; les destructions articulaires ont intéressé
les doigts et/ou orteils, plus rarement les poignets. Ait
Ouazar a rapporté l’observation d’une jeune femme de
38 ans qui présentait une maladie de Behcet avec une
CAS CLINIQUE M. El Amrani et al.

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arthrite destructrice du poignet gauche [23]. Notre patient
a présenté une polyarthrite déformante, limitant le poignet
droit, les deux genoux, et réalisant un flessum irréductible
des deux coudes. Les radiographies des mains et des pieds
ont objectivé une destruction ostéo-carilagineuse manifeste.
Ce tableau clinique confronté aux images radiologiques nous
a amené à évoquer une polyarthrite rhumatoïde associée à
la maladie de Behcet, d’autant plus que le patient a rapporté
la notion de rhumatisme inflammatoire déformant la main
chez le père. L’ensemble des sérologies réalisées (facteurs
rhumatoïdes, ACPA, HLA B27) se sont avérées négatives.
CONCLUSION
L’atteinte articulaire est fréquente dans la maladie de
Behcet. Elle peut être inaugurale, évoluer parallèlement à
des manifestations extra-articulaires, en particulier cutanéo-
muqueuses, ou survenir quelques années après le début de
la maladie. L’arthro-Behcet se traduit habituellement par une
atteinte périphérique qui revêt plusieurs aspects cliniques :
les arthralgies inflammatoires des grosses articulations, en
particulier des membres inférieurs, sont les plus fréquentes.
La forme polyarticulaire considérée comme rare a été
décrite chez notre patient et associe une atteinte des grosses
articulations à celle des petites articulations des mains et
des pieds. Les formes déformantes et destructrices sont
exceptionnelles, posant le problème de leur diagnostic. Dans
notre cas, en dépit des arguments cliniques, radiologiques
et immunologiques, on ne peut conclure à une polyarthrite
chronique érosive liée à la maladie de Behcet.
L’atteinte articulaire de la maladie de Behcet évolue en
général de façon favorable, spontanément ou sous anti-
inflammatoires non stéroïdiens et colchicine, avec le plus
souvent une guérison sans séquelles. Dans notre cas, la
polyarthrite érosive a suscité le recours à un traitement de
fond par méthotrexate à raison de 15mg/semaine.
DÉCLARATION D’INTÉRÊT
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
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