Syndrome du bébé secoué - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2012) 25, 158—164
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE EMC
Syndrome du bébé secoué夽
D.
Renier
Service de neurochirurgie-pédiatrique, hôpital Necker-Enfants-malades,
149,
rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France
MOTS CLÉS
Hématome
sous-dural
;
Maltraitance
;
Hémorragies
rétiniennes
;
Crises
comitiales ;
Séquelles
cognitives
Résumé Le syndrome du bébé secoué associe, chez un nourrisson, un hématome sous-dural et
des
hémorragies rétiniennes, sans histoire de traumatisme. Il se manifeste par une apathie, une
irritabilité,
des vomissements ou, plus souvent, par une crise convulsive, qui peut se répéter
ou
se prolonger. Ces crises comitiales, lorsqu’elles se répètent ou se prolongent, mettent en
jeu
le pronostic vital. Le traitement vise à prévenir la récidive des convulsions et à évacuer
l’hématome,
par ponction ou dérivation. Le pronostic neurologique est sombre : une majorité
de
ces enfants présenteront des séquelles neuropsychologiques. On attribue ce saignement
sous-dural
à une déchirure de veines péricérébrales lors de secousses violentes, intentionnelles
(maltraitance)
ou liées à un comportement inadapté en réponse, par exemple, à des pleurs
prolongés
ou répétés de l’enfant.
©
2012 Publié par Elsevier Masson SAS.
Introduction
Le syndrome du bébé secoué (shaken baby syndrome) entre dans le cadre des traumatismes
non
accidentels du nourrisson. Autrement dit, des traumatismes infligés, par maltraitance
ou
comportement inadapté.
L’association
d’un hématome sous-dural et d’hémorragies rétiniennes chez le nourris-
son,
caractéristique de ce syndrome, a été décrite en 1930 par Sherwood [1], mais ne sera
rapportée
à des secousses qu’en 1972 par Caffey, qui crée le terme de « syndrome du bébé
secoué
» [2].
夽Grâce
au partenariat mis en place en 2010 entre le Journal de pédiatrie et de puériculture et l’EMC, les articles de cette
rubrique
sont issus des traités EMC. Celui-ci porte la mention suivante : Renier D., Syndrome du bébé secoué, Pédiatrie - Maladies
infectieuses,
4-002-G-50, 2010. Nous remercions les auteurs qui ont accepté que leur texte, publié initialement dans les traités EMC,
puisse
être repris ici.
Adresse
e-mail : [email protected]
0987-7983/$
— see front matter © 2012 Publié par Elsevier Masson SAS.
doi:10.1016/j.jpp.2012.03.005

Syndrome du bébé secoué 159
Chez le nourrisson, le traumatisme crânien, accidentel
ou
non, est (de loin) le plus fréquent des traumatismes.
L’hématome
sous-dural est la lésion la plus commune de
ce
type de traumatisme. C’est un saignement de veines
situées
entre le cerveau et les méninges. Il siège le
plus
souvent au niveau de la convexité cérébrale et le
long
de la faux du cerveau, bilatéral ou, moins sou-
vent,
unilatéral. Il peut également siéger en arrière, sous
l’encéphale,
au niveau de la tente du cervelet. Cette
collection
sanguine est parfois assez importante pour pro-
voquer
une anémie, car la masse sanguine du nourrisson
est
petite. La pâleur en est le signe. D’autre part, elle
constitue
un volume supplémentaire occupant de l’espace
dans
la boîte crânienne, comprimant et irritant le cer-
veau,
pouvant provoquer une hypertension intracrânienne,
des
déficits neurologiques ou - plus souvent - des crises
convulsives
[3,4].
Manifestations cliniques
Le mode de début le plus fréquent, observé dans trois
quarts
des cas, est la crise comitiale. Il s’agit le plus
souvent
d’une crise unique, mais elle n’est pas facile à
reconnaître
car les clonies des membres ou de la face
manquent
souvent. Les témoins de la crise décrivent « un
malaise
» de survenue brutale. Lui succèdent des troubles
de
la conscience d’intensité variable, allant de la som-
nolence
au coma. À l’examen, on observe une pâleur et
un
bombement de la fontanelle. Le périmètre crânien est
au-dessus
de la moyenne. On recherche un déficit moteur
hémicorporel.
La
survenue d’un trouble aigu de la conscience chez un
nourrisson
impose son hospitalisation immédiate en soins
intensifs,
la mise en route d’un solide traitement anti-
convulsivant,
et la réalisation d’une tomodensitométrie
crânienne.
Il s’agit de prévenir de nouvelles crises comi-
tiales,
et plus encore la survenue d’un état de mal
convulsif,
événement grave et non exceptionnel puisqu’on
l’observe
dans 20 % des cas. Cette crise prolongée qui réa-
lise
l’état de mal peut durer plusieurs heures en l’absence
de
traitement. Elle peut survenir d’emblée, constituant
l’entrée
dans la maladie. Il s’agit d’un événement gravis-
sime,
qui laisse des séquelles lourdes dans la majorité des
cas.
À
l’opposé, certains modes de présentation sont moins
spectaculaires,
avec des troubles du comportement (agita-
tion,
apathie) associés à des vomissements répétés qui vont
égarer
vers une pathologie digestive. Là encore, le diagnos-
tic
sera redressé sur la constatation d’un périmètre crânien
excessif
(et qui a subi au cours des dernières semaines une
poussée
anormale), d’une fontanelle bombée et, parfois,
d’une
pâleur.
Dans
tous ces cas, le diagnostic d’hématome sous-dural
(aigu
ou subaigu) doit être évoqué et la tomosensitométrie
crânienne
réalisée sans délai. L’examen clinique complet
recherche
des traces cutanées de traumatisme (hématomes,
ecchymoses,
griffures, blessures, brûlures), que l’on note
soigneusement
en mentionnant si elles sont d’âges dif-
férents,
et que l’on photographie. On trouve ces lésions
cutanées
dans un quart des cas.
Examens complémentaires
Tomodensitométrie (Fig. 1)
•Le
diagnostic d’hématome sous-dural repose sur la tomo-
densitométrie
crânienne.
•Elle
en précise le siège, le plus souvent frontopariétal et
interhémisphérique,
le volume et le côté. Le plus souvent,
l’hématome
est bilatéral.
•Elle
permet d’évaluer approximativement sa date de
survenue,
en fonction de sa densité : hyperdensité
pour
l’hématome récent (quelques jours), hypodensité
pour
l’hématome plus ancien (environ 1 semaine, et
plus).
L’hématome récent s’accompagne souvent d’une
hémorragie
méningée, représentée par des hyperdensités
visibles
dans les sillons corticaux.
•Elle
montre aussi les conséquences de cet hématome
sur
le tissu cérébral. L’effet de masse est apprécié
par
le refoulement du parenchyme, qui est mesurable.
L’existence
d’une hypodensité du parenchyme céré-
bral
sous l’hématome est importante à apprécier : elle
représente
une souffrance cérébrale, et s’observe en par-
ticulier
après les crises comitiales, surtout si elles se sont
prolongées.
Elle est de mauvais pronostic. On recherche
aussi
des lésions extracrâniennes : œdème ou hématome
sous-cutané,
peu fréquentes en l’absence de traumatisme
avéré.
Examen du fond d’œil
Des hémorragies rétiniennes sont retrouvées dans les deux
tiers
des cas [5].
Elles
signent pratiquement le diagnostic de bébé secoué :
ces
hémorragies sont en effet exceptionnelles dans les trau-
matismes
avérés (accident de la route, chute d’un lieu
élevé,
etc.) [6]. L’importance de leur reconnaissance rend
l’examen
du fond d’œil indispensable ; il est réalisé autant
que
possible par un ophtalmologiste averti [7]. Elles sont
bilatérales
le plus souvent. Dans 10 % des cas, on observe
des
hémorragies rétiniennes d’âges différents.
Électroencéphalogramme (EEG)
L’amplitude du tracé EEG est asymétrique en cas
d’hématome
sous-dural unilatéral ou prédominant d’un
côté.
Il faut surtout rechercher des anomalies comitiales :
foyer
de pointes ou de pointes ondes, voire état de mal
infraclinique,
non exceptionnel.
Cet
examen apporte également des éléments
d’appréciation
du pronostic fonctionnel.
Dans
1 % des cas, l’EEG est inactif (tracé plat).
Radiographies du squelette complet
Systématiquement, en présence d’un hématome sous-dural
chez
un nourrisson, il faut réaliser un bilan radiologique
complet
du squelette. Il s’agit de rechercher des fractures
associées,
qu’on observe dans un quart des cas. Elles siègent
pour
moitié des cas au niveau des membres, et pour les
autres
au niveau des membres et du thorax.

160 D. Renier
Dans 10 % des cas environ, elles sont multiples, et il faut
alors
noter si elles sont d’âges différents. Ces fractures sont
le
plus souvent non déplacées.
Les
radiographies du squelette complet permettent par
ailleurs
de rechercher une ostéogenèse imparfaite, circons-
tance
très rare dans le cadre des hématomes sous-duraux,
mais
qu’on ne peut évidemment pas ignorer.
Bilan sanguin
L’étude de l’hémostase est systématique, mais elle est
rarement
anormale : thrombopénie et hémophilie ont été
observées.
En revanche, l’anémie est pratiquement cons-
tante,
sévère dans la majorité des cas (hémoglobine
inférieure
à 8 g/dl).
Très
exceptionnellement, on peut découvrir une maladie
métabolique
ignorée jusqu’à présent, comme par exemple
l’acidurie
glutarique de type I. Au moindre doute, une élec-
trophorèse
des acides aminés est à demander.
Diagnostic différentiel
Le seul diagnostic différentiel de l’hématome sous-dural
du
nourrisson est constitué par la collection sous-durale
bénigne,
appelée parfois « hydrocéphalie externe ». Cette
collection,
qui est constituée de liquide céphalorachidien,
est
située autour de l’encéphale, en particulier dans la
région
frontale. Elle n’a aucune répercussion neuropsy-
chologique.
Elle est reconnue sur une tomodensitométrie
crânienne
demandée à l’occasion d’une poussée exces-
sive
de périmètre crânien, habituellement aux alentours
de
5 mois. Il s’agit d’une collection hypodense. Elle est
deux
fois plus fréquente chez les garc¸ons
que chez les filles
(comme
l’hématome sous-dural) et il est possible que cette
collection,
en mettant sous tension les veines corticodurales
qui
la traversent, constitue un facteur favorisant la surve-
nue
d’hématomes sous-duraux à l’occasion de secousses qui,
dans
ce cas, n’auraient pas besoin d’être aussi violentes que
dans
la « vraie » maltraitance, mais ceci reste à démontrer.
Figure 1. Syndrome du bébé secoué. Enfant âgé de 6 mois vu aux urgences pour malaise, convulsions et hémiplégie gauche. A à D. Scanner
le
jour du malaise. Hémorragie de la tente du cervelet (A, B). Hématome sous-dural hémisphérique droit avec effet de masse : effacement
des
sillons cérébraux et du ventricule latéral droits. Hémorragie interhémisphérique (C). Hémorragies des sillons à droite, au niveau du
vertex
et de la faux du cerveau, épaisse et irrégulière. Effacement des sillons cérébraux à droite (D). E à G. Imagerie par résonance
magnétique
10 jours plus tard, séquences pondérées en T1. Confirmation rétrospective des hémorragies de la tente du cervelet, de l’espace
interhémisphérique
et de l’hématome hémisphérique sous-dural droit, marquées par des hyperintensités.

Syndrome du bébé secoué 161
Figure 1. (Suite ).
Traitement
Réanimation
La découverte d’un hématome sous-dural chez un nourris-
son
impose une hospitalisation en secteur de soins intensifs
sans
délai. Il s’agit d’assurer une surveillance de tous les
instants,
dans la crainte de la survenue d’une crise comi-
tiale
ou d’un état de mal épileptique, toujours à craindre et
ceci
d’autant plus que l’hématome est plus récent, c’est-à-
dire
hyperdense à la tomodensitométrie. Ceci est impératif
quelle
que soit la taille de l’hématome, même s’il est peu ou
pas
compressif, et surtout quand il s’accompagne d’hyper-
densités
sous-arachnoïdiennes le long des sillons corticaux.
Dans
les cas les plus graves, l’intubation et la ventilation
assistée
s’imposent. Le traitement antiépileptique est évi-
demment
de mise, en mono- ou en bithérapie. L’utilisation
de
penthotal est parfois indispensable (état de mal comi-
tial).
Traitement chirurgical
Ponction
transfontanellaire
Il s’agit d’un geste simple qui permet l’évacuation de
l’hématome.
À la suite de cette ponction, la surveillance
clinique
(tension de la fontanelle) et tomodensitométrique
permet
de déterminer si ce geste est suffisant, ce qui est le
cas
le plus fréquent.
Dérivation
Si la fontanelle redevient bombante et/ou si la tomo-
densitométrie
montre la persistance d’une collection
importante,
la mise en place d’une dérivation s’impose. En
cas
d’hématome récent (rouge à la ponction), il s’agit d’une
dérivation
sous-durale externe. Au bout de quelques jours,
lorsque
l’épanchement drainé s’éclaircit et devient xantho-
chromique,
la dérivation externe est retirée. Quelquefois,
ce
drainage est suffisant. Dans les autres cas, une dériva-
tion
sous-duropéritonéale doit être mise en place [8]. La
surveillance
ultérieure, clinique et tomodensitométrique,
permet
de déterminer la date à laquelle cette dérivation
interne
peut être retirée, le plus souvent vers le troisième
mois
postopératoire. Cette ablation est un geste chirurgical
simple
qui ne nécessite que 48 heures d’hospitalisation.
Évolution et pronostic
Le pronostic des hématomes sous-duraux chez le nourrisson
est
sévère, tant sur le plan vital que sur le plan neuropsy-
chologique
[9—11]. Le taux de mortalité est de 8 %. L’âge

162 D. Renier
est un facteur de mortalité important : les moins de 3 mois
ont
un risque trois fois plus important que les plus âgés. Un
autre
facteur de risque vital est la survenue d’un état de mal
comitial
: dans cette circonstance, la mortalité est dix fois
plus
élevée, passant de 2,4 % à 24 % en cas d’état de mal.
Le
pronostic fonctionnel est également sombre. Les
séquelles
neurologiques sont fréquentes et lourdes : épi-
lepsie
(en particulier spasmes en flexion), déficits cognitifs
et
moteurs, débilité mentale sont malheureusement fré-
quents.
Là encore, l’existence d’un état de mal comitial
est
un facteur majeur du pronostic : la majorité de ces
enfants
auront des séquelles sévères [12]. Des séquelles
moins
lourdes sont observées chez environ la moitié des
autres.
L’âge est également un facteur de pronostic fonc-
tionnel
majeur : parmi les moins de 3 mois, plus d’un enfant
sur
deux présentera de lourdes séquelles neurologiques.
Enfin,
il faut noter que la fréquence de ces séquelles,
en
particulier les retards de développement neuropsycholo-
gique,
ne se précise bien souvent que tard, à partir de 7 ans,
au
moment de la scolarité élémentaire [13].
Aspects psychosociaux
L’origine des hématomes sous-duraux du nourrisson, sauf
exception
rarissime, est toujours traumatique. Le problème
est
que le traumatisme causal n’est dans la grande majo-
rité
des cas pas retrouvé à l’interrogatoire des parents :
soit
il est inavoué, soit il est passé inaperc¸u. On comprend
bien
que le responsable puisse cacher sa faute ou sa mal-
adresse.
La question est de déterminer autant que possible
si
- justement - il s’agit d’une maladresse ou d’une agres-
sion
(intentionnalité). Mais il peut paraître étrange qu’un
traumatisme
crânien puisse passer inaperc¸u. C’est que
le
mécanisme peut ne pas être un traumatisme au sens
commun
du terme : un choc direct (une chute, l’impact
d’un
objet tombé ou contondant). Beaucoup plus souvent,
il
s’agit en effet de simples secousses pouvant, lors des
mouvements
de va-et-vient de la tête du nourrisson, pro-
voquer
une déchirure par cisaillement de certaines veines
unissant
la surface du cerveau aux méninges. Pour certains
auteurs
cependant, ces secousses doivent s’accompagner
d’un
impact pour provoquer un saignement : après avoir été
secoué,
le nourrisson est brutalement laissé tombé sur le
plan
du lit [14]. L’espace qui sépare le cerveau des méninges
est
très petit, sauf chez le nourrisson où, particulièrement
autour
de l’âge de 6 mois, et plus encore chez les garc¸ons
que
chez les filles, il s’élargit. Ainsi les veines ont-elles un
trajet
plus long entre cerveau et méninges, ce qui les fra-
gilise
et explique que des mouvements apparemment peu
traumatiques
puissent les menacer [15,16].
Appelé
au chevet d’un nourrisson traumatisé du crâne,
le
médecin doit pratiquer ses soins, bien sûr, mais il lui
faut
aussi s’interroger sur ce qui a pu arriver. La question
est
grave et difficile [17]. Elle est grave parce que, forcé-
ment,
un tiers est responsable. Elle est difficile parce que
l’événement
en cause n’est pas toujours, tant s’en faut,
intentionnel,
mais peut très bien avoir été vécu comme tout
à
fait anodin.
La
question est ici tout à fait particulière car cette patho-
logie
neurochirurgicale touche des bébés de quelques mois
qui
ne pourront jamais expliquer les circonstances du trau-
matisme.
Le
médecin se trouve donc dans une situation extrê-
mement
délicate : celle d’avoir la responsabilité morale
de
protéger un bébé - nous en examinerons les diffé-
rentes
modalités (cf. infra). Comment déterminer si la lésion
constatée
est le produit d’une inconséquence ou d’une
brutalité
intentionnelle ? Une constellation d’éléments cli-
niques
discrets doit alors être recherchée systématiquement
en
se fondant sur les données recueillies par les médecins,
les
psychologues et les assistantes sociales.
À
cet âge (3 à 8 mois) où la tête est mal mainte-
nue
par un cou fragile, point n’est besoin d’un choc
violent
pour entraîner la rupture de vaisseaux sanguins
cérébraux.
Un geste qui peut paraître anodin pour cer-
tains
peut provoquer une lésion grave aux séquelles parfois
incurables.
Démêler
la part de l’accidentel, de l’inconséquence et
de
l’intentionnel permet de trouver la meilleure solution
pour
venir en aide à la famille et prévenir les récidives. Il
s’agit
là d’une véritable enquête qui doit se fonder sur de
nombreux
éléments (médicaux, psychologiques, sociaux) qui
supposent
une équipe multidisciplinaire. Véritable enquête :
enquête
policière ? Puisqu’on évoque la possibilité d’un trau-
matisme
infligé (une «maltraitance »),
le problème se pose
aussitôt
du signalement judiciaire. C’est une des questions
importantes.
Nous tenterons d’en donner des éléments de
réponse
(cf. infra).
Dans
un premier temps, il s’agit de déterminer comment
le
traumatisme est survenu et qui est responsable. Dans
l’esprit
du médecin et de l’équipe psychosociale, le but prin-
cipal
est de préserver l’avenir (prévention de la récidive),
et
non de pénaliser ; la place du judiciaire est à ce stade
au
second plan - ou plutôt la question en est différée (en
fait,
nous verrons que sur ce point, médecins, magistrats et
policiers
ont des analyses différentes).
Que
se passe-t-il ? Un nourrisson est amené à l’hôpital,
envoyé
par son pédiatre ou amené par ses parents ou sa
nourrice,
le plus souvent dans un climat d’urgence. Les pre-
miers
soins sont souvent lourds, spectaculaires. On parle
de
réanimation, de soins intensifs, de chirurgie. Dans ce
contexte,
le premier contact avec la famille est particu-
lièrement
précieux. Que s’est-il passé ? Quand ? Qui ? Ce
dialogue
est poursuivi dans les jours qui suivent, avec tous
les
membres de l’équipe. Ce dialogue n’est pas facile, entre
des
professionnels qui doivent se garder de projections
négatives
sur les familles (ou à l’inverse d’une identifica-
tion
fallacieuse), éviter la banalisation ou la dramatisation
excessives,
prendre en compte les différences culturelles,
face
à des familles qui - quelques précautions qu’on puisse
prendre
- se sentent tôt ou tard suspectées, voire accu-
sées.
Les différences (techniques, psychologiques) de point
de
vue ne sont donc pas les seuls justificatifs de la nécessité
d’une
équipe multidisciplinaire : dans ce débat douloureux,
émotionnellement
fort, les impressions personnelles et les
convictions
intimes, mais aussi les incertitudes, doivent être
discutées
et confrontées. Dans la quasi-totalité des cas, la
vérité
n’est approchée que pas à pas. Il est exceptionnel que
le
traumatisme causal soit unique et parfaitement déter-
minable.
L’enfant martyr de parents bourreaux, dans cette
tranche
d’âge, nous ne l’avons jamais rencontré. Tout est
plus
insidieux, subtil et nuancé.