Etape de la croissance

HYDROCEPHALIE du NOURRISSON et de l'ENFANT
Pr Patrick Berquin
1- Définition :
L'hydrocéphalie est caractérisée par une augmentation du volume des espaces liquidiens intra-crâniens.
On peut différencier l'hydrocéphalie externe qui intéresse les espaces péricérébraux de l'hydrocéphalie
interne avec augmentation du volume du système ventriculaire.
Actuellement, on réserve le terme d'hydrocéphalie aux augmentations du système ventriculaire. Le terme
d'hydrocéphalie externe ayant été abandonné au profit du terme "augmentation des espaces
péricérébraux".
2- Rappels physiologiques et physiopathologie :
La sécrétion du LCR est assurée par les plexus choroïdes pour 80%. Elle débute dès la 18ème semaine
d'aménorrhée et est de l'ordre de 120 à 140ml/J. Le liquide circule ensuite dans le système ventriculaire
pour se résorber au niveau de la convexité dans les granulations de Pacchioni.
L’hydrocéphalie va être à l’origine d’une augmentation de la,pression intracranienne conduisant chez
fœtus, le nouveau-né et le nourrisson à une augmentation du périmêtre cranien ; chez l’enfant plus grand à
une hypertension intracranienne. La compression et la souffrance cérébrale qui s’ensuivent peuvent être à
l’origine de séquelles cognitives, plus rarement motrices.
Trois grandes causes d'hydrocéphalie :
1)
2)
3)
Par augmentation de sécrétion. Il s'agit essentiellement des papillomes des plexus
choroïdes, tumeur bénigne.
Anomalie de blocage de la circulation du LCR soit par un processus expansif (tumeur,
malformation vasculaire, abcès) soit par une obstruction d'origine inflammatoire au
niveau des orifices (trou de Moreau, trou de ….) ou de l'aqueduc de Sylvius : ex. de
toxoplasmose, de méningite, blocage par caillot de sang comme dans l'hémorragie intraventriculaire du prématuré.
Hydrocéphalie par insuffisance ou trouble de la résorption. Il s'agit essentiellement de
séquelles de méningites ou d'hémorragie méningée.
3- CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
- Le diagnostic d'hydrocéphalie peut être fait in utéro grâce à l'échographie fœtale. Il peut conduire à la
réalisation d'une IRM fœtale pour mieux préciser le mécanisme et les lésions éventuellement associées.
Elle doit être recherchée systématiquement dans les contextes particulier tels que dans la toxoplasmose ou
spina bifida.
- Le diagnostic à la naissance doit être évoqué devant une macrocrânie et conduire à la réalisation d'une
échographie trans-fontanellaire afin de mettre en évidence l'augmentation du système ventriculaire.
- Chez le nourrisson le diagnostic d'hydrocéphalie est évoqué devant une macrocrânie ou une
augmentation rapide du PC. Cliniquement, il s'y associe une tension et un bombement de la fontanelle
puis plus tardivement un bombement frontal et des signes d'hypertension intra-crânienne en particulier un
regard en coucher de soleil. L'apparition d'un œdème papillaire est très tardif en raison de la compliance
du crâne tant que la fontanelle et les sutures crâniennes ne sont pas fermées.
- Chez l'enfant plus grand dès lors que la fontanelle et les sutures crâniennes sont fermées l'hydrocéphalie
va rapidement se manifester par une hypertension intracrânienne (céphalées en casque, vomissements en
jet, œdème papillaire précoce puis troubles de la conscience, tachycardie et ataxie).
Le diagnostic d'une hydrocéphalie repose sur des techniques d'imagerie : échographie trans-fontanellaire
chez le nourrisson tant que la fontanelle est perméable - examen tomodensitométrique cérébrale par la
suite. L 'IRM encéphalique permet de rechercher des lésions associées qui vont orienter le diagnostic
étiologique.
4- DIFFERENTES ETIOLOGIE de l'HYDROCEPHALIE
1 - Les causes prénatales à l'origine de l'hydrocéphalie congénitale (la révélation est quelquefois est
tardive : plusieurs mois voire années après la naissance).
1-1 les causes malformatives au premier rang desquelles les sténoses de l'aqueduc de Sylvius, mais
également la malformation d'Arnold Chiari (particulièrement fréquentes chez les enfants présentant par
ailleurs un Spina Bifida), le syndrome de Dandy-Walker (malformation de la fosse postérieure avec
dilatation kystique du 4ème ventricule).
1-2 les causes d'origine infectieuse en particulier les embryofoetopahies (toxoplasmose,
cytomégalovirus)
1-3 les causes d'origine anoxo-ischémique
1- 4 les causes génétiques soit hydrocéphalie familiale dont il existe des formes autosomiques
récessives et des formes récessives liées à l'X en particulier le syndrome de Bickers et Adams, récessifs
liés à l'X. L'hydrocéphalie touchant le garçon par sténose de l'aqueduc de Sylvius avec pouce adductus.
2- Les causes postnatales
a)
b)
c)
d)
e)
les processus expansifs : tumeurs cérébrales, malformations vasculaires, kystes
les séquelles d'hémorragie méningée ou d'hémorragie intra-ventriculaire
les séquelles de syndrome infectieux en particulier de méningite
les anomalies du retour veineux (malformation artério-veineuse, achondroplasie)
les causes médicamenteuses et en particulier l'hypervitaminose A ou D et plus rarement
parce qu'ils sont actuellement peu utilisés chez l'enfant, certains antiseptiques urinaires.
Enfin, dans un peu plus de 10% des cas l'hydrocéphalie reste de cause inconnue.
5- LE TRAITEMENT DE L'HYDROCEPHALIE
- Le traitement médical est symptomatique. Il repose sur l'utilisation de l'Acétazolamide (DIAMOX)à une
posologie de 5mg/kg/j. Il a une action diurétique mais également diminue la sécrétion de liquide céphalorachidien. On peut lui associer d'autres diurétiques tel que le Furosémide (LASILIX).
Le traitement médical est indiqué soit pour attendre un traitement chirurgical soit quand il s'agit d'une
hydrocéphalie dont on peut penser qu'elle est transitoire par ex. chez certains prématurés ayant une
hémorragie intra-ventriculaire dont on espère que le sang va se résorber.
- Le traitement chirurgical est de loin le plus fréquemment utilisé. En cas d'urgence devant une
hypertension intra-crânienne massive peuvent être utilisées, chez le nouveau-né ou le nourrisson dont la
fontanelle est perméable, des ponctions ventriculaires transfontanellaires.
Le traitement chirurgical lui-même consiste en la mise en place d'une dérivation soit ventriculopéritonéale soit plus rarement et uniquement en cas de contre-indication de la précédente une dérivation
ventriculo-atriale.
6 - LE PRONOSTIC
Si grâce au traitement médical et chirurgical de l'hydrocéphalie la mortalité est devenue faible (-10% des
cas), la morbidité reste élevée. Le pronostic est fonction de l'étiologie mais également l'importance de
l'hypertension intra-crânienne et du retard diagnostique. Le pronostic est d'abord cognitif avec dans
environ 50% des cas une déficience cognitive qui peut aller jusqu'au retard mental.
Le pronostic visuel est secondaire à l'œdème papillaire.
Enfin, il existe fréquemment des troubles endocriniens (diabète insipide, déficit partiel en hormone de
croissance)
HEMATOME SOUS-DURAL DU NOURRISSON
Pr Patrick Berquin
L'hématome sous-dural du nourrisson est caractérisé par un épanchement dans l'espace
sous-dural. Il est toujours d'origine traumatique même si le traumatisme initial peut être minime.
Il s'agit toujours initialement d'un saignement dans l'espace sous-dural par une rupture des veines dites en
pont qui sont tendues entre la dure-mère et la face cérébrale. En effet, l'hématome sous-dural est surtout
l'apanage du nourrisson de moins de 1 an dans une tranche d'âge ou les espaces péri-cérébraux ne sont
pas virtuels.
On distingue l'hématome sous-dural aigu de l'hématome sous-dural chronique.
I - L'HEMATOME SOUS-DURAL AIGU
Il survient de façon brutale à la suite d'un traumatisme qui peut être soit accidentel (chute d'une table
à langer, accident de voiture ou chute dans les escaliers) u à une maltraitance (avérée ou par négligence).
Il se traduit initialement par un malaise brutal dans les minutes ou heures qui suivent le
traumatisme initial (malaise à type de syncope avec pâleur ou crise convulsive). L'examen neurologique
est souvent normal. On peut retrouver une discrète asymétrie du tonus ou un syndrome pyramidal mais les
signes neurologiques quand ils existent sont souvent discrets.
Le diagnostic peut être évoqué également devant une anémie aiguë ou une diminution rapide en quelques
heures de l'hématocrite.
Il est confirmé par la réalisation d'un examen tomodensitométrique cérébral qui mettrait en évidence la
présence du sang sous la forme d'une hyperdensité de l'espace sous-dural.
L'échographie trans-fontanellaire n'est pas un bon examen, la convexité étant mal explorée et on ne peut
observer que des signes indirects comme un élargissement hyper-échogène de la fissure interhémisphérique.
Quand l'hématome sous-dural aigu est :
- de faible abondance, l'évolution se fait le plus souvent vers une résorption spontanée.
- massif, il peut être indiqué de l'évacuer par la réalisation d'une ponction sous-durale.
I I- L'HEMATOME SOUS-DURAL CHRONIQUE
Celui-ci fait suite à un hématome sous-dural aigu souvent favorisé par la répétition de micro-saignements,
de micro-traumatismes ou quand l'hématome initial était abondant.
Du fait de micro-saignements répétés et d'une augmentation de la pression oncotique d'une part et la
dégradation des hématies avec libération de la bilirubine d'autre part, le liquide hémorragique initialement
va devenir d'une couleur rouge porto au bout de 10 à 15 jours puis d'une couleur citrin au bout après 3 ou
4 semaines.
1- Manifestations cliniques et éléments du diagnostic:
L'hématome sous-dural chronique évolue de façon progressive, souvent insidieuse.
Il se caractérise d'un point de vue clinique par une augmentation progressive du PC avec tardivement des
signes d'hypertension intra-crânienne (regard en coucher de soleil, front bombant, vomissements en jet,
troubles de la conscience). L'augmentation de tension et le bombement de la fontanelle sont un signe
précoce. Le diagnostic peut être évoqué également devant une anémie ou la découverte à l'examen du
fond d'œil d'hémorragie rétinienne.
Le diagnostic d'un hématome sous-dural chronique repose initialement sur la réalisation d'un examen
tomodensitométrique cérébral. A la phase précoce on retrouvera une hyperdensité dans l'espace sous-dural
et à la phase tardive une hypodensité. Le scanner cérébral peut quelquefois être pris en défaut à un
moment où l'hématome sous-dural est isodense au parenchyme cérébral. Le diagnostic sera confirmé par
la réalisation d'un fond d'œil, d'une ponction sous-durale ou d'une IRM encéphalique.
2- Le syndrome du bébé secoué :
Il s’explique par des mouvements de la masse encéphalique à l’intérieur de la boîte
cranienne lors de traumatismes (parfois anodins) ou lorsque le nourrisson est « secoué » de façon brusque
voire répétée. Il est favorisé par des espaces péricérébraux non virtuels à cet âge du fait de la croissance
cérébrale.
L'hématome sous-dural chronique doit faire systématiquement rechercher la maltraitance volontaire ou
par négligence, le plus souvent dans le cadre du syndrome du bébé secoué.
Des éléments peuvent être évocateurs d’un syndrome du bébé secoué :
- des ecchymoses sur le corps en particulier au niveau des 2 avants-bras, des traces de coups, des
cicatrices
- des lésions osseuses associées à type de fractures souvent sous-périostées dont le diagnostic sera
fait par la réalisation de radiographie de squelette complet ou d'une scintigraphie osseuse.
- Le fond d'œil est toujours anormal dans le cadre d'une maltraitance alors qu'il peut être normal
quand l'hématome sous-dural est d'origine accidentelle. Dans le syndrome du bébé secoué on
retrouvera des hémorragies rétiniennes qui siègent plutôt à la périphérie de la rétine et sont d'âge
différent.
- L'IRM encéphalique est également un élément important dans le diagnostic d'une maltraitance
sous la forme du bébé secoué en mettant en évidence d'une part des lésions hémorragiques d'âge
différent, d'autre part des lésions caractéristiques de cisaillement à la jonction entre la substance
blanche et la substance grise.
3- Le traitement de l'hématome sous-dural chronique.
Ce traitement repose sur la réalisation de ponctions sous-durales qui vont être réalisées par voie
trans-fontanellaire aux angles externes de la fontanelle permettant à la fois de soulager l'hypertension
intra-crânienne, de confirmer le diagnostic et de préciser en fonction de la couleur du liquide l'antériorité
de l'hématome.
L'évolution peut se faire ensuite le plus souvent vers la résorption spontanée.
Quand l'hématome sous-dural chronique continue à évoluer et entraîne une hypertension intracrânienne, indication d'une dérivation sous-durale.
4- Les facteurs favorisant des hématomes sous-duraux et autres étiologies :
- facteurs favorisants :
- les macrocrânies bénignes familiales par l'augmentation physiologique des espaces
péricérébraux
- les coagulopathies
- autres étiologies
- certaines maladies génétiques telle que l'homocystinurie ou l'acidurie glutarique
- traumatismes néonataux (obstétricaux)
- complication de méningite
- complication de déshydratations sévères