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Actualités dans les polyglobulies de
Vaquez
Suzanne Tavitian
24 novembre 2016
Réunion Oncomip

Faire le diagnostic de polyglobulie
•Diagnostic:
–évoqué devant un taux d’hématocrite
•>48% chez la femme
•>52% chez l’homme
(En l’absence de microcytose ou d’hypochromie)
–certain devant un taux d’hématocrite
•>60% chez l’homme
•>56% chez la femme
•Les valeurs du taux hémoglobine et d’hématocrite de la
classification WHO chez l’homme ne doivent pas être celles
qui déclenchent un bilan complémentaire

Classification WHO 2016
Classification WHO 2016
Critères majeurs
Hb
>16,5g/dl (homme) et >16g/dl (femme)
ou
hématocrite>49% (homme) et >48%
(femme)
ou augmentation de la masse
sanguine (>
25%)
BOM:
hypercellularité des 3 lignées
Mutation
JAK2V617F ou exon 12
Critère mineur
Taux d’EPO subnormal
3 critères majeurs
ou 2 majeurs et un mineur
Masse sanguine >25%
BOM non requise si >18.5 g/dl ou >16.5g/dl en présence d’une mutation de
JAK2V617F
et
d’un taux d’EPO subnormal

Polyglobulies masquées
•347 patients JAK2V617F mutés + anomalies caractéristiques de PV sur la
BOM
•140 pts: PV masquées (taux d’Hb entre 15-16,4 (femme) et 16-18,4 g/dl
(homme))
–Taux de plaquettes plus élevée
–Plus d’homme
–Taux EPO subnormal
–Plus d’ATCD de thrombose artérielle
Barbui et al. Am J Hematol 2014

Objectif de traitement: Hématocrite <45%
•Résultats de l’étude CYTO-PV
•Étude muticentrique, prospective, randomisée, italienne
–365 patients, PV
•Groupe de faible risque: Hte <45% (182 patients)
•Groupe de haut risque: Hte entre 45% et 50% (183 patients)
•Objectif principal : délai décès ou événement thrombo-embolique majeur
•Objectifs secondaires : événements cardiovasculaires (TV superficielle);
incidence cancer, progression, événements hémorragiques
•2 groupes de patients homogènes
•Diagnostic environ 2 ans avant l’inclusion
•95% des patients sous hydréa
Marchioli et al. NEJM 2013