Cas du mois Traduction francaise (French translation): Dr. Sonia Branci, MD Radiology trainee Radiology Dept., Rigshospitalet, Blegdamsvej 9 2100 Copenhagen, Denmark (DK) Une lésion focale testiculaire inhabituelle Diana Gaitini, MD Maxim Leiderman, MD Unit of Ultrasound, Department of Medical Imaging, Rambam Health Care Campus, Haifa, Israel Historique Un patient masculin de 31 ans se présenta aux Urgences à cause de douleurs au testicule gauche ainsi que de douleur vague au quadrant inférieur gauche. Lors de l’examen physique, les testicules parurent normaux, les bilans sanguins également. Un examen Doppler fut demandé pour exclure une torsion du cordon spermatique. A l’echographie, en mode Doppler couleur et pulsé, l’aspect echogène et la vascularisation apparurent normaux. A l’intérieur des deux testicules, près du médiastin, l’on remarqua la présence de lésions focales hypo- et hyperéchogènes, avec une vascularisation périphérique visible sur les images Doppler couleur (Figures 1 et 2). Le niveau d’alpha-foetoprotéine était normal (3 KU/L; limite supérieure à 8 KU/L). A cause de la douleur persistante au quadrant inférieur gauche et d’un soupçon de néoplasie testiculaire, le patient subit une tomodensitométrie (TDM) abdominale avec produit de contraste, qui révèla une augmentation bilaterale du volume des glandes surrénales, sous forme de multiples petites masses hypo- et isodenses (Figure 3). Le patient put quitter l’hôpital et fut ensuite suivi par les services ambulatoires endocrinologique et urologique, où il fut diagnostiqué de puberté précoce, de courte stature (1,59 m pour 84 kilos) et d’ hyperpigmentation. Les mêmes signes morphologiques étaient présents chez des membres non directs de sa famille. Ses bilans sanguins endocrinologiques affichèrent un niveau normal de testostérone totale, de FSH (hormone folliculo-stimulante) et de LH (hormone lutéinisante) de respectivement 17,46 nmol/L, 2,82 U/L et 2,38 U/L. Au contraire, le niveau de Progesterone 170H était élevé à 75 nmol/L (normal: 0,050,36 nmol/L). Basé sur les résultats cliniques, les tests de laboratoire et les examens radiologiques, le diagnostic final fut celui de résidus surrénaliens testiculaires chez un patient souffrant d’hyperplasie congénitale des surrénales. Un traitement de Dexaméthasone de 0,5 mg/jour fut commencé et l’on envisagea également d’y ajouter un traitement de minéralocorticoïdes à cause de signes de déplétion de sels (rapport sodium/potassium 5/1; normal 2/1). Le patient est actuellement toujours suivi par le Service d’Endocrinologie. Discussion Les lésions intra-testiculaires sont des néoplasies malignes jusqu’à preuve du contraire. Histologiquement parlant, les néoplasies testiculaires comprennent les tumeurs germinales (séminomateuses et non séminomateuses), les tumeurs stromales et des cordons sexuels, et des tumeurs inhabituelles comme les lymphomes, leucémies et métastases. Dans la tranche d’âge 20-35 ans, les tumeurs les plus fréquentes sont les séminomes, les carcinomes embryonnaires, les tératomes et les tératocarcinomes. Les tumeurs et autres pathologies bénignes comprennent les kystes épidermoïdes, les orchites granulomateuses et focales, les hématomes, les infarctus, la sarcoïdose et les résidus surrénaliens testiculaires [1]. Les résidus surrénaliens testiculaires sont souvent repérés lors d’un examen échographique sous forme de masses testiculaires bilatérales à proximité du médiastin testiculaire. A l’examen Doppler couleur, les lésions ne sont généralement pas vascularisées [2]. Les tumeurs résiduelles surrénaliennes testiculaires sont fréquemment présentes, et peuvent même représenter la première manifestation d’hyperplasie congénitale des surrénales chez les adolescents et les adultes masculins [3]. L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) désigne un groupe de pathologies génétiques autosomales récessives, et se traduit par une déficience d’une des cinq enzymes responsables de la synthèse du cortisol, de l’aldostérone ou de ces deux dernières dans la corticosurrénale [4 - 6]. La plupart de ces pathologies impliquent une production excessive ou insuffisante d’hormones stéroïdes sexuelles. La HCS a une prévalence de 1 cas sur 16.000 dans la population générale, sans prédilection de race ou de sexe. Elle se manifeste entre autres par une puberté précoce, une stature courte et par l’hyperpigmentation, dues à une exposition prénatale excessive aux androgènes, à une maturité osseuse trop rapide et à un niveau d’ACTH élevé. Dans la littérature scientifique, les études publiées incluent généralement un petit nombre de patients et rapportent une prévalence de tumeurs testiculaires située entre 0 et 47%, selon la sélection des patients et les méthodes de détection (palpation ou échographie) [7,8]. En conclusion, nous décrivons dans ce cas une source inhabituelle de lésions focales testiculaires chez un jeune homme sans diagnostic pathologique antérieur. Diagnostic: Tumeurs résiduelles surrénaliennes testiculaires et hyperplasie des surrénales (Syndrome génito-surrénal) Références 1- Kicakoc E, Bhatt S, Dogra VS. Ultrasound evaluation of testicular neoplasms. In Ultrasound Clinics, pp 27-44. Elsevier Saunders Press, 2007. 2- Dogra VS, Nathan J, Bhatt S. Sonographic appearance of testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia. J Ultrasound Med 2004;22:979-981. 3- Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med 2003; 349:776-788 4- David A. Warrell D. Oxford textbook of Medicine: Sections 18-33. Oxford University Press, 2005. 5- Merke DP. Approach to the adult with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:653-60 6- Nike M, Stikkelbroeck ML, Otten BJ, Pasic A, Jager GJ, Sweep CGJ, Noordam K, Hermus, RMM. High prevalence of testicular adrenal rest tumors, impaired spermatogenesis, and Leydig cell failure in adolescent and adult males with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol Metab 2001;86:5721-5728 7- Avila NA, Premkumar A, Shawker TH, Jones JV, Laue L, Cutler GBJ Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: findings at Gray-scale and color Doppler US. Radiology 1996; 198:99–104 8- Willi U, Atares M, Prader A, Zachmann M. Testicular adrenal-like tissue (TALT) in congenital adrenal hyperplasia: detection by ultrasonography. Pediatr Radiol 1991; 21:284– 287 LÉGENDES Figure 1: Vues sagittales à travers le testicule droit. A): Une lésion hypo- et hyperéchogène mixte (diamètre 6,9 mm) près du pôle supérieur (flèches) entourée d’un signal Doppler couleur (encadrement vert). B): Lésion échogène (diamètre 4,5 mm) près du pôle inférieur. Quelques vaisseaux sanguins visibles autour de la lésion sur l’image Doppler couleur (encadrement vert). Figure 2: Vues sagittales à travers le testicule gauche. A): Plusieurs lésions hypo- et hyperéchogènes présentes (flèches) dans le testicule, les deux lésions les plus dominantes mesurant 6,9 mm et 12,9 mm (curseurs). B): Images Doppler couleur montrant une vascularisation périphérique autour des lésions. Figure 3: Tomodensitométrie avec produit de contraste des surrénales en phase portale (coupes de 3 mm d’épaisseur) montrant une hypertrophie de la surrénale droite ainsi que des lésions hypo- et isodenses dans la surrénale gauche (flèches).