Cas clinique

A propos de bronchites à
répétition
Dr Anne Prévotat
Service de Pneumo-immuno-allergologie
Mardi 22 novembre 2016
Elodie M, 25 ans
• Antécédents:
– Polyarthrite rhumatoide traitée par methotrexate et
Humira®, plus de traitement.
– Zona
• Traitement: Seretide® 250 1Bx2/j
• Etudiante en fac de cinéma
• Pas de tabac
• Habitat citadin
• 4 chats
Elodie M, 25 ans
• Depuis enfance:
– Bronchites asthmatiformes répétées: rhinite puis
pharyngite puis bronchite. Toutes les 4 à 6 semaines
– Plusieurs bronchites à Staphylococcus aureus sensible à la
methicilline
– Prend des antibiotiques 8 x/an depuis l’enfance
• Examen: P=53 kgs, T= 1m59
Auscultation: râles bronchiques bilatéraux et sibilants.
Elodie M, 25 ans
CVF
3L20
VEMS/CVF
68%
VEMS
2L18
91%
Après ventoline
71%
+270 mL/+12%
NO exhalé normal
Tests cutanés pneumallergènes positifs à Aspergillus
fumigatus à 3 mm
Dosage pondéral des Ig et des sous-classes d’IgG normal
Asthme avec sensibilisation aspergillaire
Bronchites à répétitions:
Signes cliniques intercurrents:
bronchite chronique? Bronchorrhée?
Signes de gravité?
AEG/hémoptysie: penser cancer bronchique++
Y’a t’il un trouble ventilatoire obstructif associé?
NON
Examen normal
Dyspnée intermittente?
Sibilants?
Penser à l’asthme
Rechercher une hyperréactivité bronchique par
un test à la métacholine
VEMS/CVF < 70%
OUI:TABAC?
-Asthme
-BPCO
-Bronchiolites respiratoires
-Bronchectasies
Elodie M, 25 ans
Reprise interrogatoire:
2014: Hémoptysie de 20 mL
Diarrhées chroniques et stéatorrhée
A l’examen clinique: Hippocratisme digital
Bilan aspergillaire:
Sérodiagnostic aspergillaire positif à 1 arc,
IgE totales 169 kU/L
Rast aspergillus 8,11 kU/L
Elodie M, 25 ans
• Test de la sueur à la pilocarpine: 78, 97 mEq/L
• Mutations CFTR: F508del homozygote
1 individu/35 hétérozygote
Diagnostic de mucoviscidose:
-Atteinte clinique compatible
- et la démonstration d'une anomalie de CFTR :
• 2 tests de la sueur anormaux
• ou l'identification de deux mutations du gène CFTR
Positif > 60mmol/l
Intermédiaire 40-60mmol/l
Négatif<40 mmol/l
Stimulation
Recueil
Dosage
Rowe SM, NEJM 2005
Indications du test de la sueur chez l'adulte
• Symptômes évocateurs de mucoviscidose:
Infections récidivantes à Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa,
Stenotrophomonas maltophilia
Dilatation des bronches et insuffisance pancréatique exocrine
• Symptômes de maladie possiblement liée à CFTR:
- Dilatation des bronches
- Agénésie bilatérale des canaux déférents
- Pancréatites aiguës récidivantes
- Pancréatite chronique
- Sinusites chroniques
- Polypose naso-sinusienne (surtout si a débuté avant 20 ans)
Mucoviscidose: y penser!
• Un diagnostic tardif n’est pas exceptionnel
• Augmentation des diagnostics tardifs (X3) entre 1990 et 2000
• Variabilité phenotypique de la pathologie liée à CFTR, sans corrélation
entre le génotype et le phénotype, surtout au niveau respiratoire
– Plus de 2000 mutations décrites du gène CFTR
• Y penser et adresser au CRCM dont c’est le rôle pour:
– Faire le diagnostic: test de la sueur et enquête génétique
– Assurer le suivi
Gilljam M, Chest 2004;
Claudie D,52 ans
• Bronchites mensuelles traitées par antibiotiques et corticothérapie
• Antécédents:
–
–
–
–
•
•
•
•
Asthme non allergique suivi depuis 20 ans
Rhinite chronique
HTA
Intolérance à l’aspirine
Symbicort 400 2Bx2/j
Singulair
Aérosols Bricanyl-Atrovent 3/j
Inexium 40mg/j
Rhinocort 2/j
Toux et expectoration muqueuse, dyspnée d’effort à la marche,
Amélioration transitoire sous antibiotiques et Corticoides PO
Auscultation: sibilants diffus
ANCA négatifs, dosage pondéral IgG normal, sous classes IgG
normales
Claudie D,52 ans
Trouble ventilatoire obstructif sévère
Pas de réversibilité après Bronchodilatateurs
CVF
1L82
VEMS/CVF
31%
VEMS
0,79
72%
38%
IgE totales 2823 UI/L
IgE aspergillus 10,8 kU/L
Prick Aspergillus 6 mm
Eosinophile 1200/mm3
Sérodiagnostic 3 arcs
Claudie D ,52 ans
Aspergillose broncho pulmonaire allergique
• Corticothérapie 0,5mg/kg/j pendant 15 jours et décroissance
• Itraconazole/Sporanox®, 200 mg x 2/j
Evolution à 12 mois de traitement
- Amélioration clinique et fonctionnelle majeure sous traitement
- Asthme bien contrôlé, ACT 24/25
- Auscultation pulmonaire normale
- VEMS 2,19, 105%
- Sérodiagnostic négatif, IgE totales 828, RAST aspergillus 4,24
Asthme et Bronchites à répétions: penser à une ABPA (1 à 2 % des cas)
L’ABPA s’observe chez des patients non immunodéprimés et dans
2 situations principales: Asthme et mucoviscidose
L’évolution est parfois chronique avec risque d’évolution vers des
bronchectasies et une insuffisance respiratoire chronique:
Nécessité d’un traitement précoce
Circonstances de découverte
1/ Asthme ancien, parfois inaugural
2/ Evolution par poussées
Fièvre/AEG/Malaise
Présence de sibilants
Expectoration de moules bronchiques 30-70% patients
Hémoptysie
Radiographie:
Infiltrats
Atélectasie
Bronchectasies proximales
3/ Tableau clinique trompeur
• Asthme atopique qui s’aggrave avec hyperéosinophilie
• ABPA sans asthme; suppuration sur DDB (7 %)
• Découverte au stade de bronchectasies diffuses
Denning DW, Thorax 2014
Agarwal R, Clin Exp Allergy 2013
Critères diagnostiques ABPA
•
•
•
•
•
•
Asthme
Bronchectasies proximales
Infiltrats radiologiques
Prick tests Aspergillus fumigatus positif
IgE totales:> 100 UI/mL.
IgE spécifiques Aspergillus fumigatus: Pas de seuil de sensibilisation
pertinent.
• Hyperéosinophilie sanguine > 500/mm3
• IgG contre Aspergillus fumigatus (sérodiagnostic)
• ECBC mycologique. Positif 30-60% des cas, en faveur d’une ABPA mais
peut être retrouvée dans d’autres pathologies.
Bronchites à répétition chez un asthmatique: penser ABPA
7% des ABPA sans asthme préexistant
Peut être inaugural d’une mucoviscidose
Agarwal R, Clin Exp Allergy 2013
Françoise C, 52 ans
• ATCD:
– Fibrillation auriculaire
– Rétrécissement aortique
– Syndrome dépressif
– Endartériectomie en 2008
– TAD: Previscan, ½ cp /j, Sotalol, effexor 1cp le matin.
• Tabac 40 PA, non sevré
• Psychologue, habitat sain, pas d’animaux au domicile
Premier contact en 1998: 52 ans
• Consultation pour sevrage tabagique: tabac démarré à 18 ans, 1 paquet /jour,
30PA
• Toux et expectoration quotidienne
• 4 bronchites dans l’année
• Dyspnée d’effort pour les efforts importants ( MRC 1)
Françoise C, 52 ans, 1998
Pas de réversibilité après Bronchodilatateurs
NO exhalé à 20
Prick -tests cutanés pneumallergènes standards
négatifs
ANCA négatifs
Alpha-1 antitrypsine normale
BPCO post tabagique Gold 2
Sevrage tabagique, Bronchodilatateurs de longue
durée d’action
Francoise C, 63 ans, Février 2009
•
•
•
•
•
Hospitalisée pour pneumopathie
infectieuse
Depuis aout 2008:
– 4 Bronchites avec prise d’antibiotiques
– AEG: -6 kgs en un an
A l’entrée: Sp02 89% AA, fièvre à 38°6C
Toux grasse, expectorations sales
Biologie:
– AA: p02 51 mmHg, pC02 38, pH 7,40
– CRP 214, GB 18000
•
Traitement:
–
Amoxicilline-acide clavulanique et levofloxacine
en probabiliste
– Puis amoxicilline sur documentation
Francoise C, 63 ans, Février 2009
• Sérologie VIH négative
• Lymphopénie:
– 1300/mm3
– CD4 650/mm3 CD8 250/mm3
– Lymphocytes B mémoire 157/mm3
• Sérodiagnostic tétanos négative 0,020 UI/ml
• Sérodiagnostic pneumocoque IgG < 3,3 mg/L
• Complément normal
• Dosage pondéral des Immunoglobulines:
– IgG 2,8g/L
– IgA 0,2 g/L
– IgM 0,22g/L
Francoise C, 63 ans, Février 2009
Déficit immunitaire commun variable
Francoise C, 63 ans, Février 2009
• Traitement substitutif par immunoglobulines polyvalentes par voie
intra-veineuse
• 400 mg/kg/cures
• Toutes les 4 semaines, en hôpital de jour.
• Taux résiduel IgG à 6 mois: 10,3 g/L
• A 6 mois de traitement:
– Va mieux
– Diminution du nombre de bronchites
Bronchites récidivantes: Bilan
•
Interrogatoire:
– Age de début des symptômes
– Tabac+++
– Signes intercurrents: Bronchite chronique, bronchorrhée, dyspnée
d’effort, hémoptysie
•
Examen: déformation thoracique, hippocratisme digital, sibilants, râles
piaulants, crépitants
Bilan systématique:
Radio thorax
Spirométrie
Test cutanés pneumallergènes
TDM thoracique (selon sévérité)
Bilan de seconde intention
Alpha-1 antitrypsine
EPP, Dosage pondéral des Ig, sous classes IgG
Bilan aspergillaire
AAN et ANCA
Sérologie VIH
Test de la sueur +/-analyse génétique
Bronchites récidivantes: Bilan
BPCO?
TABAC
Trouble ventilatoire obstructif
non réversible
Dosage alpha antitrypsine
Bronchiolite?
Râles piaulants
TVO non réversible
Rechercher Sjögren, PR,sarcoidose
Asthme?
Sibilants auscultatoires
Trouble ventilatoire obstructif
réversible (+200mL/+12%)
Faire NO exhalé, ANCA
Bilan aspergillaire
Toujours penser au corps étranger des voies
aériennes….surtout chez l’enfant
Bronchites récidivantes: Bilan
Mucoviscidose?
Antécédents familiaux
Bronchites récidivantes, bronchectasies
Rhinosinusite chronique
Insuffisance pancréatique exocrine
Diabète
Aspergillose Broncho-pulmonaire allergique?
Terrain asthmatique, avec déséquilibre de l’asthme
Fièvre, malaise, AEG
Perception de sibilants
Expectoration de moules bronchiques
Déficit immunitaire commun variable?
Test de la sueur à la pilocarpine au CRCM
+/- Mutations CFTR
Bilan aspergillaire:
NFS
Sérodiagnostic aspergillaire
IgE totales
IgE spécifiques Aspergillus fumigatus
Prick test Aspergillus
Dosage pondéral des immunoglobulines
Sous classes IgG
Immunophénotypage lymphocytaire