Lymphomes non hodgkiniens agressifs, à forte malignité

CentreFrançoisBACLESSE-CAEN
Adressedusite:www.docvadis.fr/oncologie-baclesse
Lymphomesnon
hodgkiniensagressifs,à
fortemalignité:cequeje
doissavoir
Validépar
leComitéScientifiqueHématologie
Leslymphomessontdesmaladiesdusangetdesganglions.Leslymphomesnon
hodgkiniensreprésentent80%d’entreeux.Avec11600nouveauxcasestiméspour2011,
lesLNHseclassentausixièmerangdescancersdel’adulteenFrance.Cenesontpas
desmaladiescontagieuses.
Qu’est-cequ’unlymphome?
Lelymphomeestlaplusfréquentedesmaladiesdusangetdesganglionsetle
troisièmecancerleplusrépanduchezl’enfant.Cettemaladiesurvient
lorsqu’uneerreurseproduitlorsdelafabricationdeslymphocytes.Les
lymphocytes(BouT)sontdesglobulesblancsmononucléés(ilsnepossèdent
qu'unseulnoyau)etdepetitetaille.
Dansunlymphome,onassisteàlaproductiondelymphocytesanormauxqui
sedivisentplusvitequeleslymphocytesnormaux,ouviventpluslongtemps.
Commeleslymphocytessains,leslymphocytescancéreuxsedéveloppent
dansdiversendroitsdel’organisme,notammentdanslesorganesdusystème
lymphatique(lesganglions,larate,lamoelleosseuse),maisaussidanstousles

autresorganes.Lesystèmelymphatiqueestl’ensembledusystèmequi
intervientdansleprocessusdedéfenseimmunitaireetdanslacirculationen
dehorsdelacirculationsanguineproprementdite.Al’intérieurdesvaisseaux
lymphatiquescirculeunliquidetranslucideissudusang,appelélalymphe.
Leslymphomessontrépartisendeuxgrandesfamilles:lelymphome
hodgkinienoumaladiedeHodgkin(LH),dunomdumédecinanglais(Thomas
Hodgkin)quil’adécritlepremieren1832,etleslymphomesnonhodgkiniens
quiregroupenttouteslesautresformesdelymphomes.
Àquoicorrespondentleslymphomesnonhodgkiniens
«agressifs»?
Leslymphomesnonhodgkiniens(LNH)regroupentdenombreusesmaladies.
Siellesprésententdespointscommuns,cesmaladiesdiffèrentdeplusieurs
manières,notammentl’apparencedeleurscellules(engénéralgrandesdans
leslymphomesagressifs),leurmodededéveloppementetleurimpactsur
l’organisme.Decefait,vossymptômes,l’évolutiondelamaladieetlamanière
dontellevarépondreauxtraitementsvarientselonlaformedontvousêtes
atteint(e).
Parailleurs,chaquelymphomesedéfinitparundegréd’agressivitéquidépend
dela"carted’identité"descellulescancéreuses.Cedegréd’agressivitépermet
dedéfinirlegradedulymphome,quiindiquelavitessed’évolutiondelatumeur
enl’absencedetouttraitementetaideàdéterminerlapriseenchargelaplus
appropriée.
LesLNHagressifsonttendanceàsedévelopperviteetnécessitentun
traitementrapideaprèslediagnostic.Ilspeuventnéanmoinsleplussouvent
êtreguéris.
Quelssontleslymphomesnonhodgkiniens«
agressifs»lesplusfréquents?
LeslymphomesdiffusàgrandescellulesBdoiventleurnomàl’aspect
desgroupesdecellules;ilsreprésentent30%à40%deslymphomeset
touchentlesadultescommelesenfants.Ceslymphomesagressifs
apparaissentsouventdanslesganglionslymphatiquesetparfoisdansd’autres
organes(formesditesextra-ganglionnaires).Enraisondeleurfréquence,ces
lymphomessontsouventutiliséscommemodèlepourletraitementdesautres
LNHagressifs.

Leslymphomesàcellulesdumanteaureprésentent5%à10%desLNH
ettouchentplusfréquemmentleshommesdeplusde50ans;lamaladieest
souventdiagnostiquéeàunstadeavancécequiexpliquequelorsdu
diagnostic,plusieursganglionssontengénéralatteints.Unouplusieurs
organespeuventégalementêtretouchés,ainsiquelamoelleosseuse.Sice
lymphomeestconstituédepetitescellules,sonévolutionspontanéelefait
plutôtclasserdanslesformesagressives.
LelymphomedeBurkittconcerneàlafoislesadultes(davantageles
hommesquelesfemmes)etlesenfants.Ilestspontanémenttrèsagressif,
maislepronosticaprèstraitementestgénéralementfavorable.
LeslymphomesTpériphériquesreprésententde10%à15%desLNH
chezlesadultes.Ils’agitdetumeurscomposéesdecellulesTmatures.La
plupartdeceslymphomesontunemalignitéélevéeetprennentnaissanceau
niveaudesganglionslymphatiquesoudansdessitesextra-ganglionnaires.Ces
tumeurssontleplussouventétenduesdèslediagnostic.
Commentsemanifestentcesmaladies?
Certainssymptômessontfréquemmentassociésàlasurvenued’un
lymphome:unefièvredurable,dessueursnocturnesimportantesetuneperte
depoidsinexpliquée.
Laprésenced’unLNHestsouventrévéléeparl’augmentationduvolumed’un
ouplusieursganglions,indolorespourlaplupart,etgénéralementlocalisésau
niveauducououdesaisselles;desganglionspeuventégalementenflerdans
d’autrespartiesducorps.Celapeutavoircommeconséquencedesjambes
lourdesetgonflées,desmauxdedosoudesballonnements.Encasde
lymphomeextra-ganglionnaire,lessymptômesvarientselonlapartieducorps
oùsedéveloppelatumeur.
Touscessymptômesnesontpasspécifiquesd’unLNHetpeuventêtre
provoquéspard’autresmaladies.Parailleurs,touslesmaladesatteintsd’un
LNHnelesressententpasforcément.C’estpourquoilediagnosticd’un
lymphomenonhodgkinienestparfoisdifficileàétablir.

Commentfait-onlediagnostic?
Plusieursétapessontnécessairespourposerlediagnosticd’unLNH.
Lebilancomprendtoutd’abordunexamencliniqueetdesanalysesdesang.
Lediagnosticdulymphomeestétabliparlabiopsied’unganglionprélevélors
d’uneinterventionréaliséeleplussouventsousanesthésielocale.
Unscannerducou,duthorax,duventreetdubassinpermetensuitede
déterminerlenombreetlatailledesganglionsatteints.Unexamen(biopsie
ostéomédullaire)delamoelleosseuse(l'ensembledescellulesquisetrouventà
l'intérieurdesosetquiestresponsabledelaproductiondescellules
sanguines)peutêtrenécessairepourrechercherlaprésenceéventuellede
cellulescancéreuses.
Desexamenscomplémentairespeuventégalementêtreprescritsdanscertains
cas(examenduliquidecéphalorachidien,examensparimagerie,endoscopies
digestives…).OnréalisedeplusenplussouventunTEPScanquipermet
uneanalyseplusfinedelanatureduganglionanormalobservéauscanner.
Cesexamensvontpermettreàvosmédecinsdevousproposerletraitementle
mieuxadaptéàvotresituation,selonletypedelymphomedontvousêtes
atteint,sondegréd’agressivité(legrade),l’étenduedelamaladie(sonstade),
votreétatgénéraletleséventuellescontre-indicationsauxtraitements.
Commenttraite-t-onleslymphomesnonhodgkiniens
«agressifs»?
UnLNH«agressif»nécessiteengénérallamiseenplaceimmédiated’un
traitement.Votremédecinl’établiraenfonctiond’uncertainnombredecritères
telsqueletypeetlestadedelamaladie,votreâge,votreétatgénéraldesanté
etvosparamètressanguins.
Letraitementdulymphomenonhodgkinienafaitl’objetdeprogrès
considérablesaucoursdesvingtdernièresannées,permettantunerémission

voireuneguérisondansdenombreuxcas,toutendiminuantles
répercussionsdelamaladieetleseffetsindésirablesdestraitements.Ces
traitementsregroupentlachimiothérapie,laradiothérapie,lathérapiecibléeet
lagreffedecellulessouches,utilisésseulsouenassociation.
Quelleestlasurveillanceaprèsletraitement?
Lesuividoitêtrerégulieretprolongésurplusieursannées.
Ilpermetdedétecterettraiterd’éventuelseffetsindésirablestardifsdes
traitements,dedétecterleplustôtpossiblelessignesd’uneéventuellerécidive
delamaladieetdevousaccompagnersinécessairesurlesplansrelationnel,
socialouprofessionnel.
Lesuiviconsisteleplussouventenuneconsultationmédicaleetunbilan
sanguinplusieursfoisparanpendant5ans,puisensuiteunefoisparan,la
réalisationà6moispuisà1and’unscannerduthorax,del’abdomenetdu
pelvis.Au-delàd’unan,lafréquenceestréévaluéeenfonctiondustadedela
maladieetdevosfacteursderisque.
Votremédecinvousindiqueraégalementlessignesquidoiventvousamenerà
consulterendehorsdesrendez-vousprogrammés(augmentationduvolume
devosganglionslymphatiques,fièvre,amaigrissement,douleurs
inhabituelles...).
Lesassociationsdepatientspeuventvousapportersoutienetécoute,
quecesoitpendantouaprèsvotretraitement.Vouspouvezcontacter
notammentFranceLymphomeEspoirau0142385466ousur
www.francelymphomeespoir.fr
Vouspouvezégalementtrouverd’autrescoordonnéesutilessurle
documentdelaHauteAutoritédeSanté:«Lapriseenchargedes
lymphomesnonhodgkiniensganglionnairesdel’adulte»,disponiblesurle
sitedelaHAS(http://www.has-sante.fr –GuideALDn°30demars2011).