Lymphomes non hodgkiniens indolents, à faible
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Lymphomesnon hodgkiniensindolents,à faiblemalignité:cequeje doissavoir CENTREPOLYVALENTDESANTEUNIVERSITAIRE Adressedusite:www.docvadis.fr/cpsu Validépar leComitéScientifiqueHématologie Leslymphomessontdesmaladiesdusangetdesganglions.Leslymphomesnon hodgkiniensreprésentent80%d’entreeux.Avec11600nouveauxcasestiméspour2011, lesLNHseclassentausixièmerangdescancersdel’adulteenFrance.Cenesontpas desmaladiescontagieuses. Qu’est-cequ’unlymphome? Lelymphomeestlaplusfréquentedesmaladiesdusangetdesganglions. Cettemaladiesurvientlorsqu’uneerreurseproduitlorsdelafabricationdes lymphocytes.Leslymphocytes(BouT)sontdesglobulesblancsmononucléés (ilsnepossèdentqu'unseulnoyau)etdepetitetaille. Dansunlymphome,onassisteàlaproductiondelymphocytesanormauxqui sedivisentplusvitequeleslymphocytesnormaux,ouviventpluslongtemps. Commeleslymphocytessains,leslymphocytescancéreuxsedéveloppent dansdiversendroitsdel’organisme,notammentdanslesorganesdusystème lymphatique(lesganglions,larate,lamoelleosseuse),maisaussidanstousles autresorganes.Lesystèmelymphatiqueestl’ensembledusystèmequi intervientdansleprocessusdedéfenseimmunitaireetdanslacirculationen dehorsdelacirculationsanguineproprementdite.Al’intérieurdesvaisseaux lymphatiquescirculeunliquidetranslucideissudusang,appelélalymphe. Leslymphomessontrépartisendeuxgrandesfamilles:lelymphome hodgkinienoumaladiedeHodgkin(LH),dunomdumédecinanglais(Thomas Hodgkin)quil’adécritlepremieren1832,etleslymphomesnonhodgkiniens quiregroupenttouteslesautresformesdelymphomes. Àquoicorrespondentleslymphomesnonhodgkiniens «indolents»? Leslymphomesnonhodgkiniens(LNH)regroupentdenombreusesmaladies. Siellesprésententdespointscommuns,cesmaladiesdiffèrentdeplusieurs manières,notammentl’apparencedeleurscellules,leurmodede développementetleurimpactsurl’organisme.Decefait,vossymptômes, l’évolutiondelamaladieetlamanièredontellevarépondreauxtraitements varientselonlaformedontvousêtesatteint(e). Parailleurs,chaquelymphomesedéfinitparundegréd’agressivitéquidépend dela“carted’identité"descellulescancéreuses.Cedegréd’agressivitépermet dedéfinirlegradedulymphome,quiindiquelavitessed’évolutiondelatumeur enl’absencedetouttraitementetaideàdéterminerlapriseenchargelaplus appropriée.Leslymphomesdebasgradeoudefaiblemalignitésontaussi appelés«indolents»;ilssedéveloppentleplussouventtrèslentementetiln’y aalorspasd’urgenceàprescrireuntraitement. Leslymphomesindolentsrépondentgénéralementbienauxtraitements.Les patientsquiensontatteintsontuneespérancedevielongue,avecunebonne qualitédevie. Quelssontleslymphomesnonhodgkiniens« indolents»lesplusfréquents? ParmilesLNHindolents,onrencontreleplussouventl’undescinqtypes suivants. Leslymphomesfolliculaires,quireprésentent25%à30%deslymphomes nonhodgkiniens.Lescellulescancéreusesseformentdanslapartieexterne desganglions,lesfolliculeslymphoïdes,d’oùleurnom.Enraisondeleur fréquence,leslymphomesfolliculairessontsouventutiliséscommemodèles pourletraitementd’autreslymphomesindolents. Lelymphomelymphocytique(LL)estconsidérécommelaforme ganglionnairedelaleucémielymphoïdechronique(LLC).Ilssedistinguentpar lalocalisationdescellulescancéreuses:leLLestlocalisédanslesganglions lymphatiquesettrèssouventdanslamoelleosseuse,alorsquelaLLCest caractériséepardesanomaliesinitialementlocaliséesdanslesang.Le traitementduLLesttrèsprochedeceluidelaLLC. Leslymphomesdelazonemarginalesontclassésendeuxcatégories selonleurlocalisation:leslymphomesdutissulymphoïdeassociéaux muqueuses(lymphomedeMALT)quiaffectedeszonessituéesàl’extérieur desganglionslymphatiques,telsqueletubedigestif(l’estomacenparticulier), laglandethyroïde,lesglandessalivaires,lespoumonsetlapeau;etles lymphomesdelazonemarginaleganglionnairesquisontraresetpeuvent égalementatteindrelarateetlesang. Lelymphomelymphoplasmocytaireoumacroglobulinémiede Waldenströmestrare.Iltouchegénéralementlespersonnesdeplusde60 ansetsecaractériseparuneproliférationdecellulescancéreusesauniveaude lamoelleosseuseaumomentdudiagnostic. Commentsemanifestentcesmaladies? Certainssymptômessontfréquemmentassociésàlasurvenued’un lymphome:unefièvrepersistante,dessueursimportantes(surtoutlanuit)et unepertedepoidsinexpliquée. Laprésenced’unLNHestsouventrévéléeparl’augmentationduvolumed’un ouplusieursganglions,indolorespourlaplupart,etgénéralementlocalisésau niveauducououdesaisselles;desganglionspeuventégalementgrossirdans d’autrespartiesducorps.Celapeutavoircommeconséquencedesjambes lourdesetgonflées,desmauxdedosoudesballonnements.Encasde lymphomeextra-ganglionnaire,lessymptômesvarientselonlapartieducorps oùsedéveloppelatumeur. Touscessymptômesnesontpasspécifiquesd’unLNHetpeuventêtre provoquéspard’autresmaladies.Parailleurs,touslesmaladesatteintsd’un LNHnelesressententpasforcément.C’estpourquoilediagnosticd’un lymphomenonhodgkinienestparfoisdifficileàétablir. Commentfait-onlediagnostic? Plusieursétapessontnécessairespourposerlediagnosticd’unLNH. Lebilancomprendtoutd’abordunexamencliniqueetdesanalysesdesang. Lediagnosticdulymphomeestétabliparlabiopsied’unganglionprélevélors d’uneinterventionréaliséeleplussouventsousanesthésielocale. Unscannerducou,duthorax,duventreetdubassinpermetensuitede déterminerlenombreetlatailledesganglionsatteints.Unexamendelamoelle osseuse(l'ensembledescellulesquisetrouventàl'intérieurdesosetquiest responsabledelaproductiondescellulessanguines)peutêtrenécessairepour rechercherlaprésenceéventuelledecellulescancéreuses. Desexamenscomplémentairespeuventégalementêtreprescritsdanscertains cas(examenduliquidecéphalorachidien,examensparimageriecommeunTEP Scan...). Cesexamensvontpermettreauxmédecinsdevousproposerletraitementle mieuxadaptéàvotresituation,selonletypedelymphomedontvousêtes atteint,sondegréd’agressivité(legrade),l’étenduedelamaladie(sonstade), votreétatgénéraletleséventuellescontre-indicationsauxtraitements. Commenttraite-t-onleslymphomesnonhodgkiniens «indolents»? LaréponseauxtraitementsdesdifférentsLNHdépenddutypeetdustadede lamaladie,ainsiqued’uncertainnombred’autresfacteurstelsquel’âge,l’état généraldesantéetdesparamètressanguins. Danslecasd’unLNH«indolent»,ilarrivesouventqu’iln’yaitpasd’urgenceà instaureruntraitement.Enfonctiondel’étenduedulymphomeetdela présencedesymptômesimportantsounon,unesimplesurveillancepeutêtre proposéeetcependantplusieursmoisouannées.Dansd’autressituations,il faudramettreenplaceuntraitementspécifiquerapidement. Letraitementdulymphomenonhodgkinienafaitl’objetdeprogrès considérablesaucoursdesvingtdernièresannées,permettantunerémission voireuneguérisondansdenombreuxcas,toutendiminuantles répercussionsdelamaladieetleseffetsindésirablesdestraitements.Ces traitementsregroupentlachimiothérapie,laradiothérapie,lathérapiecibléeet lagreffedecellulessouches,utilisésseulsouenassociation. Quelleestlasurveillanceaprèsletraitement? Lesuividevotrelymphomedoitêtrerégulieretprolongésurplusieursannées. Ilpermettraeneffetdedétecterettraiterd’éventuelseffetsindésirables tardifs,dedétecterlessignesd’uneéventuellerécidivedelamaladieetdevous accompagnersinécessairesurlesplansrelationnel,socialouprofessionnel. Votresuiviconsisteraleplussouventenuneconsultationmédicaleetunbilan sanguinplusieursfoisparanpendant5ans,puisensuiteunefoisparan,la réalisationà6moispuisà1and’unscannerduthorax,del’abdomenetdu pelvis.Au-delàd’unan,lafréquenceseraréévaluéeenfonctiondustadedela maladieetdevosfacteursderisque. Certainssignesdevrontvousameneràconsulterendehorsdesrendez-vous programmés:augmentationduvolumedevosganglionslymphatiques,fièvre, amaigrissement,douleursinhabituelles... Lesassociationsdepatientspeuventvousapportersoutienetécoute, quecesoitpendantouaprèsvotretraitement.Vouspouvezcontacter notammentFranceLymphomeEspoirau0142385466ousur www.francelymphomeespoir.fr . Vouspouvezégalementtrouverd’autrescoordonnéesutilessurle documentdelaHauteAutoritédeSanté:«Lapriseenchargedes lymphomesnonhodgkiniensganglionnairesdel’adulte»,disponiblesurle sitedelaHAS(http://www.has-sante.fr –GuideALDn°30demars2011).
