Lymphomes non hodgkiniens indolents, à faible

CENTREPOLYVALENTDESANTEUNIVERSITAIRE
Adressedusite:www.docvadis.fr/cpsu
Lymphomesnon
hodgkiniensindolents,à
faiblemalignité:cequeje
doissavoir
Validépar
leComitéScientifiqueHématologie
Leslymphomessontdesmaladiesdusangetdesganglions.Leslymphomesnon
hodgkiniensreprésentent80%d’entreeux.Avec11600nouveauxcasestiméspour2011,
lesLNHseclassentausixièmerangdescancersdel’adulteenFrance.Cenesontpas
desmaladiescontagieuses.
Qu’est-cequ’unlymphome?
Lelymphomeestlaplusfréquentedesmaladiesdusangetdesganglions.
Cettemaladiesurvientlorsqu’uneerreurseproduitlorsdelafabricationdes
lymphocytes.Leslymphocytes(BouT)sontdesglobulesblancsmononucléés
(ilsnepossèdentqu'unseulnoyau)etdepetitetaille.
Dansunlymphome,onassisteàlaproductiondelymphocytesanormauxqui
sedivisentplusvitequeleslymphocytesnormaux,ouviventpluslongtemps.
Commeleslymphocytessains,leslymphocytescancéreuxsedéveloppent
dansdiversendroitsdel’organisme,notammentdanslesorganesdusystème
lymphatique(lesganglions,larate,lamoelleosseuse),maisaussidanstousles
autresorganes.Lesystèmelymphatiqueestl’ensembledusystèmequi

intervientdansleprocessusdedéfenseimmunitaireetdanslacirculationen
dehorsdelacirculationsanguineproprementdite.Al’intérieurdesvaisseaux
lymphatiquescirculeunliquidetranslucideissudusang,appelélalymphe.
Leslymphomessontrépartisendeuxgrandesfamilles:lelymphome
hodgkinienoumaladiedeHodgkin(LH),dunomdumédecinanglais(Thomas
Hodgkin)quil’adécritlepremieren1832,etleslymphomesnonhodgkiniens
quiregroupenttouteslesautresformesdelymphomes.
Àquoicorrespondentleslymphomesnonhodgkiniens
«indolents»?
Leslymphomesnonhodgkiniens(LNH)regroupentdenombreusesmaladies.
Siellesprésententdespointscommuns,cesmaladiesdiffèrentdeplusieurs
manières,notammentl’apparencedeleurscellules,leurmodede
développementetleurimpactsurl’organisme.Decefait,vossymptômes,
l’évolutiondelamaladieetlamanièredontellevarépondreauxtraitements
varientselonlaformedontvousêtesatteint(e).
Parailleurs,chaquelymphomesedéfinitparundegréd’agressivitéquidépend
dela“carted’identité"descellulescancéreuses.Cedegréd’agressivitépermet
dedéfinirlegradedulymphome,quiindiquelavitessed’évolutiondelatumeur
enl’absencedetouttraitementetaideàdéterminerlapriseenchargelaplus
appropriée.Leslymphomesdebasgradeoudefaiblemalignitésontaussi
appelés«indolents»;ilssedéveloppentleplussouventtrèslentementetiln’y
aalorspasd’urgenceàprescrireuntraitement.
Leslymphomesindolentsrépondentgénéralementbienauxtraitements.Les
patientsquiensontatteintsontuneespérancedevielongue,avecunebonne
qualitédevie.
Quelssontleslymphomesnonhodgkiniens«
indolents»lesplusfréquents?
ParmilesLNHindolents,onrencontreleplussouventl’undescinqtypes
suivants.
Leslymphomesfolliculaires,quireprésentent25%à30%deslymphomes
nonhodgkiniens.Lescellulescancéreusesseformentdanslapartieexterne

desganglions,lesfolliculeslymphoïdes,d’oùleurnom.Enraisondeleur
fréquence,leslymphomesfolliculairessontsouventutiliséscommemodèles
pourletraitementd’autreslymphomesindolents.
Lelymphomelymphocytique(LL)estconsidérécommelaforme
ganglionnairedelaleucémielymphoïdechronique(LLC).Ilssedistinguentpar
lalocalisationdescellulescancéreuses:leLLestlocalisédanslesganglions
lymphatiquesettrèssouventdanslamoelleosseuse,alorsquelaLLCest
caractériséepardesanomaliesinitialementlocaliséesdanslesang.Le
traitementduLLesttrèsprochedeceluidelaLLC.
Leslymphomesdelazonemarginalesontclassésendeuxcatégories
selonleurlocalisation:leslymphomesdutissulymphoïdeassociéaux
muqueuses(lymphomedeMALT)quiaffectedeszonessituéesàl’extérieur
desganglionslymphatiques,telsqueletubedigestif(l’estomacenparticulier),
laglandethyroïde,lesglandessalivaires,lespoumonsetlapeau;etles
lymphomesdelazonemarginaleganglionnairesquisontraresetpeuvent
égalementatteindrelarateetlesang.
Lelymphomelymphoplasmocytaireoumacroglobulinémiede
Waldenströmestrare.Iltouchegénéralementlespersonnesdeplusde60
ansetsecaractériseparuneproliférationdecellulescancéreusesauniveaude
lamoelleosseuseaumomentdudiagnostic.
Commentsemanifestentcesmaladies?
Certainssymptômessontfréquemmentassociésàlasurvenued’un
lymphome:unefièvrepersistante,dessueursimportantes(surtoutlanuit)et
unepertedepoidsinexpliquée.
Laprésenced’unLNHestsouventrévéléeparl’augmentationduvolumed’un
ouplusieursganglions,indolorespourlaplupart,etgénéralementlocalisésau
niveauducououdesaisselles;desganglionspeuventégalementgrossirdans
d’autrespartiesducorps.Celapeutavoircommeconséquencedesjambes
lourdesetgonflées,desmauxdedosoudesballonnements.Encasde
lymphomeextra-ganglionnaire,lessymptômesvarientselonlapartieducorps
oùsedéveloppelatumeur.

Touscessymptômesnesontpasspécifiquesd’unLNHetpeuventêtre
provoquéspard’autresmaladies.Parailleurs,touslesmaladesatteintsd’un
LNHnelesressententpasforcément.C’estpourquoilediagnosticd’un
lymphomenonhodgkinienestparfoisdifficileàétablir.
Commentfait-onlediagnostic?
Plusieursétapessontnécessairespourposerlediagnosticd’unLNH.
Lebilancomprendtoutd’abordunexamencliniqueetdesanalysesdesang.
Lediagnosticdulymphomeestétabliparlabiopsied’unganglionprélevélors
d’uneinterventionréaliséeleplussouventsousanesthésielocale.
Unscannerducou,duthorax,duventreetdubassinpermetensuitede
déterminerlenombreetlatailledesganglionsatteints.Unexamendelamoelle
osseuse(l'ensembledescellulesquisetrouventàl'intérieurdesosetquiest
responsabledelaproductiondescellulessanguines)peutêtrenécessairepour
rechercherlaprésenceéventuelledecellulescancéreuses.
Desexamenscomplémentairespeuventégalementêtreprescritsdanscertains
cas(examenduliquidecéphalorachidien,examensparimageriecommeunTEP
Scan...).
Cesexamensvontpermettreauxmédecinsdevousproposerletraitementle
mieuxadaptéàvotresituation,selonletypedelymphomedontvousêtes
atteint,sondegréd’agressivité(legrade),l’étenduedelamaladie(sonstade),
votreétatgénéraletleséventuellescontre-indicationsauxtraitements.
Commenttraite-t-onleslymphomesnonhodgkiniens
«indolents»?
LaréponseauxtraitementsdesdifférentsLNHdépenddutypeetdustadede
lamaladie,ainsiqued’uncertainnombred’autresfacteurstelsquel’âge,l’état
généraldesantéetdesparamètressanguins.

Danslecasd’unLNH«indolent»,ilarrivesouventqu’iln’yaitpasd’urgenceà
instaureruntraitement.Enfonctiondel’étenduedulymphomeetdela
présencedesymptômesimportantsounon,unesimplesurveillancepeutêtre
proposéeetcependantplusieursmoisouannées.Dansd’autressituations,il
faudramettreenplaceuntraitementspécifiquerapidement.
Letraitementdulymphomenonhodgkinienafaitl’objetdeprogrès
considérablesaucoursdesvingtdernièresannées,permettantunerémission
voireuneguérisondansdenombreuxcas,toutendiminuantles
répercussionsdelamaladieetleseffetsindésirablesdestraitements.Ces
traitementsregroupentlachimiothérapie,laradiothérapie,lathérapiecibléeet
lagreffedecellulessouches,utilisésseulsouenassociation.
Quelleestlasurveillanceaprèsletraitement?
Lesuividevotrelymphomedoitêtrerégulieretprolongésurplusieursannées.
Ilpermettraeneffetdedétecterettraiterd’éventuelseffetsindésirables
tardifs,dedétecterlessignesd’uneéventuellerécidivedelamaladieetdevous
accompagnersinécessairesurlesplansrelationnel,socialouprofessionnel.
Votresuiviconsisteraleplussouventenuneconsultationmédicaleetunbilan
sanguinplusieursfoisparanpendant5ans,puisensuiteunefoisparan,la
réalisationà6moispuisà1and’unscannerduthorax,del’abdomenetdu
pelvis.Au-delàd’unan,lafréquenceseraréévaluéeenfonctiondustadedela
maladieetdevosfacteursderisque.
Certainssignesdevrontvousameneràconsulterendehorsdesrendez-vous
programmés:augmentationduvolumedevosganglionslymphatiques,fièvre,
amaigrissement,douleursinhabituelles...
Lesassociationsdepatientspeuventvousapportersoutienetécoute,
quecesoitpendantouaprèsvotretraitement.Vouspouvezcontacter
notammentFranceLymphomeEspoirau0142385466ousur
www.francelymphomeespoir.fr .
Vouspouvezégalementtrouverd’autrescoordonnéesutilessurle
documentdelaHauteAutoritédeSanté:«Lapriseenchargedes
lymphomesnonhodgkiniensganglionnairesdel’adulte»,disponiblesurle
sitedelaHAS(http://www.has-sante.fr –GuideALDn°30demars2011).