SOMMAIRE

UNIVERSITE DE LILLE II ANNEE 2007
INSTITUT D’ORTHOPHONIE « GABRIEL DECROIX »
MEMOIRE PRESENTE POUR L’OBTENTION
DU CERTIFICAT DE CAPACITE EN ORTHOPHONIE
ROLE DE L’ORTHOPHONISTE DANS LA
SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE
Création d’un outil DVD
Anne COU
Emeline LAMBRE Maître de mémoire : Mme Crystel DHALLUIN-TETAERT

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Nous tenons à remercier :
Madame Crystel Dhalluin-Tetaert, notre Maître de mémoire
De nous avoir accompagnées, aidées et soutenues tout au long de ce travail.
Mesdames Nathalie Lévêque et Christine Pointon
De nous avoir accordé un témoignage.
Madame le Docteur Danel-Brunaud, Neurologue au centre SLA, hôpital Salengro, CHR
de Lille.
Monsieur le Docteur Pollez, chef du service Synergie, La Bassée.
Madame le Docteur Mallart.
Les orthophonistes Mesdames Annie Leforestier et Héléna Guillaume.
Monsieur le Docteur Demory, médecin généraliste à Armentières et responsable d’une
association dans l’accompagnement des malades en soins palliatifs.
Les professionnels de santé :
Delphine Guelleton, ergothérapeute à La Bassée ;
Marie-Laure Duléon, ergothérapeute à La Bassée ;
Isabel Tonnerre, kinésithérapeute au centre SLA de Roger Salengro ;
et Mme Chombart, diététicienne au centre SLA de Lille.
Madame Gimomprez., psychologue au CHR.
Les orthophonistes
D’avoir participé à ce mémoire en répondant aux questionnaires.
Les patients et familles de patients pour leurs témoignages et leur implication dans la
réalisation de cet outil DVD.
Monsieur Jean-Pierre Delattre du service I-Care de l’Université de Lille 2.
Brigitte Hennart
De son aide précieuse.
Jean-Luc Boussekey
De sa relecture et ses précieux conseils.
Nos maîtres de stage, pour leur soutien et leur intérêt tout au long de cette année.
Nos familles et proches pour leur soutien.
Jean et Thomas pour leur patience.

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RESUME
L’orthophonie est actuellement de plus en plus sollicitée, notamment dans le cadre de
pathologies neurodégénératives de l’adulte.
Il est donc indispensable que les orthophonistes connaissent ce genre de pathologies afin
d’adapter au mieux leur travail.
Nous nous sommes intéressées dans ce mémoire à la prise en charge orthophonique de la
Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA).
Nous sommes parties d’un constat : la SLA est peu connue des orthophonistes et sa prise
en charge, particulièrement lourde, fait souvent peur.
La dimension humaine, l’accompagnement de ces patients et le suivi orthophonique à
effectuer aux différents stades de la maladie sont autant de points abordés dans ce
mémoire, au travers notamment d’un outil DVD.
Prendre en charge des patients atteints de SLA est éprouvant pour les orthophonistes et
pour l’ensemble des soignants, mais représente toutefois une expérience professionnelle et
humaine très enrichissante.
Bien que la prise en charge de la SLA soit maintenant abordée dans la formation des
orthophonistes, il nous semblait important de leur permettre d’appréhender de façon plus
« assurée, sereine » et de réaliser dans les meilleures conditions possibles cette prise en
charge.
Mots clés : neurologie, handicap moteur, thérapie, adulte, accompagnement.

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ABSTRACT
Speech therapy is at present increasingly required, especially within the framework of
neurodegenerative diseases in adults.
It is therefore essential for speech therapists to be aware of this type of pathologies in order
to best adapt their work.
In this thesis we focused on the treatment of the Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) from
the speech-language pathologist’s perspective.
As a starting point, we acknowledged one fact: ALS is hardly known among speech
therapists and its, particularly heavy, treatment can often be scary.
The human dimension, the support to these patients and the speech therapist’s care to be
given at the various stages of the disease are some of the issues tackled throughout this
thesis and particularly via a DVD tool.
Treatment to patients with ALS is affecting for speech therapists and for all healthcare
providers, however this represents a very enriching professional and human experience.
Although treatment of ALS is now a topic included in the speech therapists’ training, it
appeared important to us to allow them to comprehend in a more ‘confident, serene’ way and
to achieve in the best possible conditions this treatment.
Keywords:, neurology, motor handicap, therapy, adult, accompaniment.

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SOMMAIRE
INTRODUCTION
PARTIE THEORIQUE
1. / HISTORIQUE ................................................................13
1.1. / J.M CHARCOT ................................................................................................................................. 13
1.2. / RECHERCHES ACTUELLES .................................................................................................................. 14
2. / EPIDEMIOLOGIE .........................................................15
2.1. / GENERALITES .................................................................................................................................... 15
2.2. / INCIDENCE ET PREVALENCE ............................................................................................................... 15
2.3. / LES DIFFERENTES FORMES ................................................................................................................. 15
2.4. / AGE ET SEX RATIO ............................................................................................................................. 16
2.5. / EVOLUTIONS ...................................................................................................................................... 16
3. / DESCRIPTION CLINIQUE ...........................................18
3.1. / RAPPELS ANATOMIQUES ET PHYSIOLOGIQUES.................................................................................... 18
3.2. / PHYSIOPATHOLOGIE* DE LA SLA ...................................................................................................... 18
3.3. / SIGNES CLINIQUES ET DIAGNOSTIC ..................................................................................................... 19
3.3.1. / Signes positifs ................................................................................................................................ 19
3.3.2. / Signes négatifs ............................................................................................................................... 20
3.3.3. / Critères diagnostiques................................................................................................................... 21
3.3.3.1. / Examens complémentaires .................................................................................................................... 23
3.3.3.2. / Les troubles associés ............................................................................................................................. 24
3.4. / LES FORMES CLINIQUES ..................................................................................................................... 25
3.4.1. / Forme classique à début brachial ................................................................................................. 26
3.4.2. / Forme débutant aux membres inférieurs ....................................................................................... 26
3.4.3. / Forme bulbaire .............................................................................................................................. 26
3.4.4. / Forme spinale de Vulpian ............................................................................................................. 27
3.4.5. / Forme pseudo-polynévritique........................................................................................................ 27
3.4.6. / Forme pyramidale ......................................................................................................................... 28
3.4.7. / Formes dites « SLA plus » ............................................................................................................. 28
4. / LES DIFFERENTES PRISES EN CHARGE ................29
4.1. / LA KINESITHERAPIE ........................................................................................................................... 29
4.1.1. / Le rôle de la kinésithérapie respiratoire dans la SLA ................................................................... 30
4.1.2. / Les principes de la rééducation* ................................................................................................... 31
4.1.3. / Les buts de la rééducation* ........................................................................................................... 31
4.2. / L’INFIRMIER, L’AIDE SOIGNANT ......................................................................................................... 31
4.3. / L’ERGOTHERAPIE ............................................................................................................................... 32
4.4. / L’ORTHOPHONIE ................................................................................................................................ 34
4.5. / LE PNEUMOLOGUE ............................................................................................................................. 35
4.6. / LE NEUROLOGUE ................................................................................................................................ 35
4.7. / LA MEDECINE DE READAPTATION ...................................................................................................... 37
5. / LES DIFFERENTS TEMPS DE LA PRISE EN CHARGE
ORTHOPHONIQUE .....................................................38
5.1. / STADE 1 : ATTEINTE MODEREE ........................................................................................................... 39
5.1.1. / Les différents domaines travaillés ................................................................................................. 39
5.1.1.1. / Relaxation ............................................................................................................................................. 39
5.1.1.2. / Motricité bucco-linguo-faciale .............................................................................................................. 39
5.1.1.3. / Déglutition ............................................................................................................................................ 40
Aspect psychologique ................................................................................................................................................. 40
Aspect informatif ........................................................................................................................................................ 40