chapitre iv

CHAPITRE IV :
LA SCLEROSE EN PLAQUE (SEP)
Définition :
Maladie de type neurologique du sujet jeune symptomatique d’un processus de
démyélinisation aigue.
Causes :
Inconnues
Facteur déclenchant :
Un stress, un trauma grave, une infection virale.
Facteur environnemental :
Plus on s’éloigne de l’équateur, plus la maladie est fréquente.
Facteur nutritionnel :
Les pays où cette maladie est fort importante sont des pays à forte consommation de blé
et de lait. Le Japon par exemple ne connaît pas cette maladie mais les japonais vivant
aux USA et qui suivent la même alimentation ont autant de chances d’attraper la
maladie que tout autre individu. (Les % sont équivalents)
La proportion est de 1/1000 dans les populations normales (le % est plus élevé en
Angleterre.)
Il existe un facteur génétique prédisposant : HLA B7 (très impliqué et HLA W2).
Le groupe à risque se situe dans les populations jeunes de 18 à 25 ans mais il existe une
possibilité d’attraper la maladie de 15 à 50 ans.
Une prédominance féminine est à noter, de l’ordre de 2/3, les caucasiens (blancs) sont
plus touchés.
Effets :
Plaques de démyélinisation qui vont se localiser de préférence :
- Dans la substance blanche des régions péri ventriculaires cérébrales.
- Tout ce qui fait partie de l’optique est souvent touché aussi
- Le cervelet
- Le tronc cérébral
- La moelle épinière.
Les zones sont touchées de façons électives.
Au microscope, on peut voir de l’inflammation lors des périodes chaudes. Ces zones vont
se cicatriser (elles peuvent ensuite se ré-inflammer). L’axone reste intact mais la gaine
de protection est détruite.
Il existe plusieurs types d’évolution :
La forme rémittente :
Elle est la plus fréquente.
C’est une alternance de poussées et de rémissions. (Les poussées correspondent à des
phases où les symptômes durent plus de 24h.)
La forme progressive (plus rare) :
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La troisième est un mélange des deux = intermittente progressive:
Chaque patient peut passer dans l’une ou l’autre forme au cours de sa vie, l’évolution
est variable selon le temps.
Signes cliniques :
Ils dépendent de la localisation variable de l’atteinte sur la myéline. On remarque
qu’elle débute souvent par un déficit à la marche (1 cas/5), c’est une grande
caractéristique de cette maladie.
Bilans de marche :
- Up and go
- Marche sur 10 mètres
- Périmètre de marche
- Marche avant et arrière
- Escaliers
- …
Ils ont besoin d’une rééducation.
Autres symptômes :
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Le syndrome pyramidal avec déficit moteur qui varie selon les atteintes. On
observe des problèmes de type hyper extension des MI ou une hyper flexion des
MS très tôt. Une hyper réflexie caractéristique (signe de Babinski positif = on
gratte le bord externe du pied et on observe une extension du gros orteil). Un
clonus et de la fatigue liée.
Au niveau cérébelleux, on observe une ataxie locomotrice, une démarche
ébrieuse, une augmentation de la base de sustentation, une hypotonie posturale
variable dans le temps.
Autres troubles au niveau du cervelet = incoordination motrice (ne sait plus faire
les marionnettes, épreuve du doigt-nez.)
Dysmétrie (mauvaise mesure du mouvement)
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-
Hypométrie : pas assez loin par rapport à l’objectif
Hypermétrie : plus loin que la cible
Eumétrie :
Tremblements à l’intention du mouvement (inverse de parkinson)
Un syndrome vestibulaire de type central : sensation de déséquilibre, vertiges,
test de Romberg positif, mouvements involontaires répétitifs des yeux dans le
sens horizontal (nystagmus) qui devient plus une gêne sociale que pour le patient
lui-même.
Dysartrie
Leur parole est de type scandé, c’est le résultat de troubles des muscles de la
diction et pas des noyaux.
Les troubles sensoriels sont composés d’une partie subjective et une objective.
Pour le subjectif : il s’agit de fourmillements, de picotements, d’engourdissement
avec une sensation de peau qui forme une carapace, une impression d’eau qui
s’écoule. Le signe de Lhermitte est positif (quand on demande une hyperflexion
de la tête, il y a une douleur aigue dans le dos comme une décharge électrique.)
Pour l’objectif : ce sont des troubles de la sensibilité superficielle, le patient ne
ressent plus les contacts (!!!!! aux problèmes cutanés comme les escarres.). Ils ont
des problèmes dans la station debout (!!! à la perception du contact au sol). La
sensibilité de la main se perd  maîtrise –
Troubles de la sensibilité profonde que l’on étudie avec un diapason et des tests
de biométrie.
Les troubles sphinctériens :
Ce sont des troubles inauguraux de la maladie, ils concernent la continence, la vidange
anale ou vésicale. Des troubles sexuels sont fréquents, ils vont de la perte de la libido à
l’impuissance.
Les troubles visuels :
Ils sont souvent en début de la maladie de la névrite optique rétro-bulbaire. Une
caractéristique est une baisse brusque de la capacité visuelle. On l’étudie par les
potentiels évoqués : techniques d’électroencéphalographie qui analysent le temps mis
par un signal de type visuel pour atteindre l’encéphale. On mesure l’atteinte anatomique
des plaques. On fait pareil au niveau auditif parfois.
On peut analyser par la résonance magnétique les trous dans la myéline. Dans 70% des
cas, il y a un lien entre les troubles visuels et le nystagmus.
Les troubles psychologiques :
On observe des désordres émotionnels, des troubles cognitifs, des troubles thymiques (de
l’humeur), des troubles d’adaptation socio-familiale.
Les sujets sont jeunes et viennent de commencer à vivre, ils ont du mal à accepter la
maladie, certains vont devenir cyclothymiques (joie  dépression). Ils sont très
réactionnels à la chronicité de la maladie.
Certains dépassent le stade de la variabilité d’état et vont vers la névrose obsessionnelle
(neurologie grave). Le kiné doit connaître chaque patient et ses problèmes. Ils sont en
état de fatigue continuelle  en forme le matin et le soir mais pas du tout durant la
journée.
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Pronostique :
L’âge de départ précoce est un bon signe, autant que la longueur de l’intervalle entre
deux poussées.
Prise en charge :
Tous n’ont pas tous les symptômes, tout dépend de la localisation des plaques. Les buts
fixés par l’équipe soignante sont d’optimiser les possibilités du patient et de gérer son
milieu de vie.
Les moyens :
Techniques de rééducation sont propres à chaque patient, le traitement médical est
symptomatique avec des techniques de rééducation particulières + aménagement de
l’environnement. Diverses aides techniques interviennent dans l’évolution de la maladie.
Comme l’évolution n’est pas continue, en poussée le patient est amené à l’hôpital et dans
son traitement hospitalier ce sont les médicaments qui priment. Entre les poussées, le
patient vit à domicile, la récupération des fonctions qui ont été perturbées est favorisée
et on essaye de compenser les capacités perdues.
De façon générale :
Dans les troubles intestinaux et vésico-sphinctériens, les objectifs sont d’obtenir une
continence sociale (éviter la gène sociale). Il faut apprendre à assurer une vidange aussi
complète que possible et prévenir l’altération de l’appareil rénal (le détrusor ne doit pas
être continuellement rempli sinon on court à l’inflammation). On fait des biofeedbacks
vésicaux calme l’activité excessive du détrusor par une contraction adaptée du
plancher pelvien. Le sujet doit se maîtriser. On y adjoint des techniques de relaxation et
si cela ne suffit pas on doit apprendre les techniques de sondage. Il faut faire attention
au contexte familial pas toujours réceptif à ces techniques. On ajoute au traitement des
anti-cholinergiques afin de diminuer l’activité du détrusor.
En cas d’échec, seule la chirurgie peut aider mais elle reste problématique.
Les troubles intestinaux (constipation, évacuation,…) sont liés au degré de handicap
moteur. Ces troubles doivent être vite pris en charge car ils sont une épine irritative qui
aggrave la spasticité du sujet. On doit prescrire une diététique ainsi que sa maîtrise.
Dans le cas inverse d’incontinence anale, les techniques par biofeedback sont
intéressantes.
Pour les troubles psychologiques, on utilise un traitement médical de fond, des
suppléances à la mémoire  agendas, alarmes sonores, logopède, association mentales,
images visuelles, procédés mémo techniques, ….. La famille est partie prenante de cette
rééducation.
Les troubles de la déglutition : pour nous c’est un réflexe mais il s’agit en fait de
coordination entre les différents tonus cervico-céphaliques. Il faut un contrôle
respiratoire, une coordination entre l’apnée, le mouvement de déglutition et la reprise
ventilatoire. Tous les noyaux qui contrôlent ce type de réflexes sont situés dans le tronc
cérébral. La rééducation dans la période froide cherche à déglutir à vide, puis avec une
substance homogène liquide. Si la déglutition reste problématique il faut placer une
sonde naso-gastrique.
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Avec la déglutition, il faut ajouter la gestion du souffle (rééduc respi), un contrôle de
motricité maxillo labiale et un travail de la voix (elle est monotone et scandée) ainsi
qu’un équilibre respiratoire entre le nez et la bouche.
L’aspect douloureux :
Les douleurs sont nombreuses, la sensibilité est soit interne soit externe ainsi qu’une
douleur proprioceptive. On ne peut donner que des médicaments.
Dans les troubles sensori-moteurs deux phases vont se dérouler :
1) l’autonomie de marche d’au moins 100 mètres, il est capable d’assurer les
activités de la vie quotidienne. Progressivement, la fatigue s’installe au niveau de
la marche, il faut utiliser des aides (cannes, gadot,…) Nos objectifs sont toujours
de limiter les désordres, de récupérer et de compenser (pas lors des poussées). Au
niveau de la médication durant les poussées, on utilise de la corticothérapie sous
perfusion durant 3 jours. Le kiné ne fait rien durant les poussées, si ce n’est de la
mobili très douce. Dans les périodes de rémission, on utilise une médication à
interférons beta (la période de vie du médicament est longue mais il rend le
malade dépressif et fatigué.) Ce médicament est contre indiqué lors de la
grossesse, l’allaitement, des antécédents de grave dépression. A côté du
traitement médical, la diététique intervient comme la SEP semble être en relation
avec certains allergènes nutritionnels. Certains médecins prétendent arriver à
stabiliser la maladie grâce à la diététique (régime ancestral) mais cela reste à être
démontré.
2) C’est la phase de la chaise roulante et de la perte d’autonomie des AVJ. Le
traitement kiné est de longue haleine, les patients s’en remettent souvent à des
charlatans mais le kiné doit rester honnête avec son patient. On peut masser dans
les périodes froides, c’est du massage contre la sensibilité perdue. Un massage
pour le vécu sensoriel (contre les fourmillements etc.). Contre la spasticité au
niveau des MS on utilise le G5 (appareil). On fait du massage du dos et de la face.
On peut faire de ma mobili passive suivant les atteintes, elle doit être légère et
sous le seuil d’apparition de la spasticité. On peut utiliser des mouvements
globaux de triple flexion-extension. Au niveau de la mobili active, on suit la
technique de Frenkel qui propose un travail basé sur un petit nombre de
répétitions d’exercices fait avec lenteur. Ce sont des exercices globaux, on fait de
3 à 5 exercices en faisant attention que les patients fatiguent vite.
EX : en couché dorsal, il doit toucher avec un talon le genou opposé, idem avec la
main et l’épaule.
Il est intéressant dans les exercices d’utiliser la dissociation des ceintures, ce qui
est intéressant pour l’eumétrie.
EX : face à un tableau, ils doivent toucher des lettres, des sigles avec le doigt.
(Exercice de pointage). !!!! fatigue posturale de l’épaule.
Face au kiné, le sujet doit suivre dans l’espace les mouvements de la main du kiné.
Tous les exercices de type pont fessiers  accroupi et redressement. On travaille
l’équilibre quand l’atteinte est au niveau du cervelet (position à 4 pattes, chevalier
servant, appuis unipodal,…) Il faut toujours viser un petit nombre d’exercices mais
ils doivent être bien faits.
On travaille l’équilibre en position assise sur les talons, assis tailleur, jambes en
avant. Dans ces situations, on utilise des poussées déséquilibrantes, des mouvements
de la tête, de la mobilisation des bras, tous les mouvements gymniques classiques. Il
faut tenir l’équilibre sur plan instable, on peut jouer avec les yeux fermés, etc….
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La rééducation à la marche : le pas pelvien est souvent perdu, il faut le retrouver et
la marche fatigue le patient, la spasticité augmente, le pied accroche, il y a fauchage,
défaut de marche, chutes. Il faut rééduquer de façon classique (marche avant,
arrière, enjambement,…)
L’utilisation des aides techniques avec la canne au début, des chaussures
orthopédiques, des orthèses anti équin… malgré tout, on évolue vers la chaise
roulante (c’est un moment important et dur pour le patient qu’il est difficile à
accepter.)
Le travail en piscine est intéressant car il diminue la spasticité, les températures de
l’eau doivent être fraîches et pas chaudes, c’est pourquoi on propose des traitements
en eau froide (15°) durant 20 min.
Les techniques de Kabat sont vraiment intéressantes avec de la coordination motrice,
les résistances (s’il y en a) ne dépassent pas le seuil de la spasticité. Il ne faut jamais
faire faire du vélo à un sclérosé à cause de la spasticité.
Dans la dépendance, il faut apprendre les transferts du lit à la chaise, etc…,
apprendre à se déplacer en chaise, s’alimenter (la chaise n’est pas au même niveau
lorsque l’on est à table, la toilette, les escarres,…
Le côté relationnel est important et long avec le kiné. Les rendez-vous sont à prendre
le matin ou le soir lorsqu’ils sont en forme.
Tuyau :
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