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Sclérose En Plaques Résumé de l’intervention du Dr. Iasci Neurologue à la clinique du Cèdre et au C.H.U de Rouen le 29 janvier 2005 au CRF des Herbiers Maladie inflammatoire du système nerveux central qui affecte la myéline et l’axone dont l’étiologie est encore mal connu, probablement due principalement à des troubles du système immunitaire. • En France elle touche entre 50 à 100 / 100 000 habitants (plus de 30 000 malades) • En Seine Maritime, on se rapprocherait des 2 / 1 000 •Elle débute classiquement pendant la jeunesse, •touche 2 femmes /1 homme •principalement la race caucasienne. Cause(s) ?? Beaucoup d’hypothèses: •Rôle de l’environnement ? (disparité hémisphère nord hémisphère sud) •Susceptibilité génétique ? Différence ethnique Risque x 10 à 15 pour un parent de 1er degré Concordance pour jumeau homozygote = 30% Formes familiales 7% groupes HLA-DR2 risque x 4 Susceptibilité très probablement multigénique Quand évoquer le diagnostic ? • Patient jeune forme évoluant par poussées. • Atteinte multifocale • Sémiologie « classique »: Troubles moteurs Troubles Visuels Troubles Sensitifs Atteinte du tronc cérébral Syndrome cérébelleux • Cas plus difficiles : Sujets plus âgé Forme mono symptomatique Forme Progressive Diagnostic de la poussée Apparition progressive de nouveaux signes neurologiques, ou aggravation de signes neurologiques préexistants. Durée variable (> 24h). Régression spontanée plus ou moins complète. Pièges = •Variations de la symptomatologie causées par une forte chaleur, une affection intercurrente. •Manifestations paroxystiques : Névralgies faciales (douleurs) Dysarthrie (difficulté d’élocution) Diplopie (vision double) Ataxie (difficulté gestuelle) Blocages moteurs Crises toniques (raideurs des membres) •Manifestations épileptiques (4 à 6%) Moyens diagnostiques Clinique « compatible » IRM Signes spécifiques tels les hyper ou hypo signaux Pas toujours corrélés aux signes cliniques ni au pronostic. Intérêt pour le suivi de certains traitements. Limites = Non spécifique IRM encéphalique normale (< 5%) Potentiels évoqués (PE) • PEVisuels souvent altérés (NORB asymptomatiques) • PEAuditifs, PESensitifs, PEMoteurs (atteintes infracliniques) LCR (Etude du liquide céphalo-rachidien) • Elle n’est effectuée que dans le cas où les signes cliniques ne sont pas assez évocateurs. • Ce liquide montre l’inflammation. Tout ceci explique que le diagnostic de sclérose en plaque n’est pas toujours porté d’emblée à la première consultation, puisqu’il découle d’un faisceau d’arguments. Formes cliniques Formes rémittentes: L’évolution en est variable (forme bénigne à agressive) Formes secondairement progressives avec ou sans poussées Formes progressives primaires Avec ou sans poussées échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) Kurtzke 1983 • Apprécie le handicap qu’il côte de 0 à 10 (échelle internationale) • But: Surveillance clinique, Adaptation thérapeutique • Tient compte: Des troubles visuels, moteurs, cérébelleux, sensitifs, sphinctériens, De l’atteinte du tronc cérébral, du cerveau. Limites = Dépend de l’examinateur de l’état réel du malade qui est variable d’un jour à l’autre , voire d’un moment à l’autre, de son état psychologique et de sa fatigue. Exemples: Fonction pyramidale: 0 5 normale Paraplégie, hémiplégie Fonction cérébelleuse: 5 Impossibilité de faire des mouvements coordonnés Atteinte du tronc cérébral: 3 • Nystagmus ou faiblesse oculomotrice Impossibilité de parler ou avaler Fonction sensitive: 2 Légère diminution du tact ou de la sensibilité à la douleur dans un ou deux membres. Perte de la sensibilité en dessous de la tête 6 Transite intestinale et fonction urinaire: 1 Rétention urinaire légère ou rares mictions impérieuse 5 Incontinence urinaire 6 Incontinence urinaire et fécale Fonction visuels: 3 Œil atteint avec large scotome (trou visuel) ou diminution modérée du champ visuel et acuité visuelle à 2 ou 3/10. Fonction cérébrale: 1 Altération de l’humeur 5 Démence Autres: 1 Tout autre perturbation attribuable à la S.E.P. La cotation finale tient compte de l’ensemble des paramètres et du degré de leur atteinte. Exemples: 5= Marche sans aide + un autre déficit modéré mais supérieur à 4. Périmètre de marche (PM): 200 mètres. 6= Assistance unilatérale intermittente ou constante PM = 100 mètres 7.5= Ne peut faire que quelques pas, essentiellement confiné au fauteuil, avec ou sans aide pour les transferts. 9= Confiné au lit. Dépendant. Peut communiquer et manger. Traitement de la poussée • Solumédrol Intra Veineux 1g/j pendant 3 jours • But = Récupérer le plus vite possible • Efficacité décroissante au fil du temps. Traitements de fond Interféron (Autorisation de Mise sur le Marché) • Betaferon • Avonex • Rebif Glutiramer (AMM) • Copaxone Mitoxantrone (AMM) • Elsep Cyclophosphamide (Endoxan) Azathioprine (Imurel) Méthotrexate (Novatrex) Quand traiter ? (selon AMM) Le plus tôt possible, selon consensus, même à un stade évolué, quand la clinique Le permet, sinon au cas par cas avec des traitements non validés (imurel, endoxan, méthotrexate). Traitements symptomatiques • Déficit moteur kinésiethérapie le plus souvent possible, Avec renforcement musculaire. • Spasticité: Prise en charge rééducative Traitement médicamenteux per os Toxine botulique Neurotomie Pompe à Baclofène Troubles du transit • Dysfonctionnement anorectal Rend difficile voire impossible le contrôle des selles. • Dysfonctionnement colique Constipation , voire fécalome • Prise en charge Rééducation Déclenchement réflexe Évacuation des fécalomes Laxatifs non irritants Troubles vésico-sphinctériens Mictions impérieuses Dysurie Rétention chronique Infections répétitives Distension vésicale Retentissement sur haut appareil rénal • Intérêt prise en charge multidisciplinaire sondages neuromodulation toxine chirurgie Troubles génitaux Sécheresse muqueuse vaginale Troubles de la sensibilité périnéale Faiblesse musculaire périnéale Impuissance Difficultés éjaculatoires Diminution libido Prise en charge multidisciplinaire traitements médicaux prise en charge psychologique • Troubles oculomoteurs Déficit voire paralysies oculomoteurs Prise en charge rééducative • Fatigue Quasi 100% Lors des poussées Hors poussées Handicap social et familial Traitement (Mantadix. Modiodal ?) Rééducation douleurs Dues à un trouble de la sensibilité, provoquées par: Spasticité, douleurs rhumatologiques, lésions cutanées … Syndromes douloureux paroxystiques Névralgies faciales Paresthésies fulgurantes traitement en fonction du mécanisme médical rééducation psychothérapie Troubles neuro-psychiatriques Troubles de l’humeur Dépression Taux de suicide x 3 Corrélée à la vitesse d’évolution de la maladie plus qu’au degré de handicap Retentissement sur la qualité de vie Troubles cognitifs Fréquents et précoces, touchant: La mémoire Les capacités de raisonnement L’ attention et la concentration Pas de corrélation avec âge, handicap moteur, dépression. Prise en charge multidisciplinaire dépistage, évaluation, rééducation, psychothérapie Perspectives d’avenir Identifier les antigènes cibles • But = immunosuppression sélective contre lymphocytes T pathogènes. Réparation de la myéline • Cellules souches Cellules capables de se transformer en n’importe quel type de cellules Equipes canadiennes et américaines tentent d’amener des cellules souches adultes à se transformer en cellules vouées à la production de myéline. Mycophénolate mofetyl (MM) (Cellcept) Expérience lyonnaise : 42 SEP (3g/j) 1999 2002 immunomodulateur per os Tolérance bonne (3 arrêts) Résultats encourageants : études à grande échelle Natalizumab (tysabri) AC dirigé contre une proteine des globules blancs leur permettant d’adhérer à la paroi des vaisseaux, avant de les traverser. Résultats de la première année des 2 études en cours: Diminution du taux de poussée de 66% Réduction du nombre de nouvelles lésions IRM Effets secondaires possibles: céphalées, fatigue, infection urinaire, dépression,infection des voies respiratoires, arthralgies, troubles digestifs Innocuité à long terme ? Voie Intra Veineuse (bolus mensuels) Prise en charge globale de la maladie et du handicap Acteurs médicaux Acteurs paramédicaux Acteurs sociaux Institutions Prise en charge multidisciplinaire coordonnée, centrée sur le patient, au plus proche de son domicile. = But du RES-SEP Formation : AAMGHN, ANFORM, AHFMC… Médecin généraliste Hospitalisation à domicile Formation: FFMKR, FNI, FNO… MPR, autres spécialistes médicaux S R Infirmières, kinés, autres paramédicaux Neurologue E Acteurs sociaux Maintien à domicile: HOPADOM, SSIAD… … équipe Patient SEP mobile P S Associations de patients E Acteurs administratifs Maintien & réinsertion professionnelle… RES-SEP: Organisation de la prise en charge
